EEG és videó-eeg jelentősége az epilepsziában, epilepsziás rohamok tünettana (videó) Kötelező Szintentartó Neurológiai Továbbképzés, PTE ÁOK/2013.II/00141, 2013.11.25-29., Pécs Gyimesi Csilla
Epilepszia: sokszínű betegségcsoport Etiológia Patomechanizmus Rohamformák Szindrómák Terápia Prognózis Dgn: Epilepszia az epilepszia definíciója ILAE, Fisher et al., Epilepsia 2005;46(4):470-472 Molekuláris ion, neurotranszmitter, receptor sejtmembrán integritás anyagcsere, energia ellátás Sejtszintű ingerület képzés, terjedés szinaptikus folyamatok (kémiai, elektromos) Hálózatok Genetika Struktúrális változások
Az epilepszia definíciója ILAE, 2005 - Epilepsia 2005;46(4):470-472 I. Akkor beszélünk epilepsziáról, ha a betegnek spontán visszatérő, de legalább egy epilepsziás rohama zajlott, II. és ez a roham összefüggésbe hozható az idegrendszer egy olyan tartós elváltozásával, amelyről feltételezhető, hogy az további rohamokat idézhet elő. III. Az epilepszia egy olyan komplex neurobiológiai állapot, melyben a rohamok mellett neurokognitív és psychológiai tünetek is jelentkezhetnek, melyek a társadalmi megítéléssel (-szociális stigma) együttesen meghatározzák a betegek psychoszociális helyzetét (- pszicho-szociális izoláció).
Paroxizmális klinikai esemény = /?? Epilepsziás roham = /?? Epilepszia?? Kulcskérdések Hasonló tulajdonságokat mutatnak a következő jellegzetességekben: - Rohamtípus + EEG mintázat - Életkor a betegség induláskor - Természetes lefolyás / prognózis - Genetika - Terápiás válaszkészség Epilepszia szindróma? Gyógyszeres / epilepszia sebészeti kezelés
Kulcskérdések Paroxizmális klinikai esemény = /?? Epilepsziás roham = /?? Epilepszia?? Epilepszia szindróma? Gyógyszeres / epilepszia sebészeti kezelés
Kérdőív a syncope és az epilepsziás roham tájékozódó differenciálásához Összeállították: Pécsi Neurológiai Klinika munkatársai, 2010 máricus) Az ajánlásban felhasználtuk Journal of the American College of Cardiology:40;142-148, 2002 közölt adatok egy részét is. 1. Van-e nyelvharapásra utaló jel a rosszullétet követően? i:2 n:0 2. Volt-e deja vu vagy jamais vu érzése a betegnek a rosszullétet megelőzően? i:1 n:0 3. Megfigyelte-e valaki fej tónusos oldalrafordulását a rosszullét során? i:1 n:0 4. Megfigyelte-e valaki, hogy a rosszullét alatt nem lehet kontaktusba vonni a beteget, vagy szokatlanul tartja bármelyik végtagját, rángatózna, s a rosszullétet követően nem emlékszik a történtekre? i:1 n:0 5. Megfigyelt-e valaki a rosszullétet követően zavartságot, nyugtalanságot? i:1 n:0 6. Megtartott tudat mellett zajlott-e a rosszullét? i:-2 n:0 7. Volt-e verejtékezés a rosszullétet megelőzően? i:-2 n:0 8. Összefüggésbe hozható-e a rosszulléttel hosszantartó ülés vagy állás? i:-2 n:0 9. Adott-e ki artikulátlan hangokat vagy felkiáltott-e? i:1 n:0 EPI >= 1 Epi roham mellett szól: ha a tábl. végösszege 1 vagy annál nagyobb Syncope < 1 mellett szól: ha a tábl. végösszege 1-nél kisebb
Szemiológiai alapú roham-klasszifikáció A rohamok analyzálása a rohamtünetek négy nagy kategóriájában történhet (Noachtar, 2001): 1, a sensoros, érzékelő spherában perceptív jelenség aura 2, az autonom idegrendszer spherájában autonóm tünet autonóm roham 3, a tudat spherájában tudatzavar dialeptikus roham 4, a motoros rendszer tekintetében motoros jelenség motoros roham Egy epilepsziás rosszullét számos pszichés és szomatikus jelenség egy adott variációjának, adott időszakra vonatkozó együttállása.
Szemiológiai rohamklasszifikáció Epilepsziás roham Aura Somatosensoros aura Vizuális aura Auditoros aura Gustatoros aura Olfaktoros aura Autonom aura Abdominális aura Psychés aura Autonóm roham Dialeptikus roham Motoros roham Simplex motoros roham Moyclonusos roham Epilepsziás spasmus Tónusos-clonusos roham Tónusos roham Clonusos roham Versív roham Komplex motoros roham Hypermotoros roham Automotor/psychomot Gelastikus roham Speciális rohamok Nem epilepsziás paroxysmalis esemény Atóniás roham Hypomotor roham Negatív myoclonusos roham Aphasiás roham
Paroxizmális klinikai esemény = /?? Epilepsziás roham = /?? Epilepszia?? Kulcskérdések Epilepszia szindróma? Gyógyszeres / epilepszia sebészeti kezelés
Skalp-EEG: 10-20 és 10-10 elektróda elhelyezés rendszer
Epilepsziára típusos potenciálok tüske (spike) sharp wave tüske-és-hullám komplex (spike-and-wavekomplex) többes-tüske (poly-spike) többes-tüske-és-hullám-komplex (polyspike-and wave komplex) slow-sharp-wave komplex
Normál variánsok 14 és 6 Hz pozitív spikes / burst 6 Hz fantom tüske és hullám wicket spike smal sharp spike ritmusos temporális theta felületes alvás alatt subclinical rhythmic electographic discharge of adults SREDA
Fiziológiás EEG jelenségek, műtermékek meredek vagy ritmusos grafoelemekkel hypnagog hypersynchronisatio vertex hullám Pozitív okcipitális meredek transiens alvásban (POSTS: positive occipital sharp transient of sleep) POSTS Anyai szívritmus műtermék csecsemő EEGn tremor
Paroxizmális klinikai esemény = /?? Epilepsziás roham = /?? Epilepszia?? Kulcskérdések Epilepszia szindróma? Gyógyszeres / epilepszia sebészeti kezelés
I.3. Benignus epilepszia centro-temporális spike-kal Rolando epilepszia motoros roham, v.mely féltekei lateralizációval >> szekunder generalizált tónusos-klónusos roham (GTKR) Neurológiai status: neurológiai kórjele nincs Kezesség: jobbkezes Neuropszichológiai vizsgálat: - Koponya MR: negatív
I.3. Késő gyermekkori okcipitális epilepszia Gastaut féle variáns Vizuális aura >> (motoros roham) >> szekunder generalizált tónusosklónusos roham (GTKR) Neurológiai status: neurológiai kórjele nincs Kezesség: jobbkezes Neuropszichológiai vizsgálat: - Koponya MR: negatív
I.4. Kamaszkori és felnőttkori elektroklinikai szindrómák Juvenile myoclonic epilepsy (JME) Prevalencia: az összes epilepszia 2.8-5.4%-a. Életkori kezdet: 13-20 ék Myoclonusos roham PSPWK generalizált Annak ellenére, hogy AE szedés mellett tartós rohammantesség érhető el, az AEk elhagyása nem szokott sikerrel járni, és még 5 éves rohammentesség után is 75-100%- ban visszatérnek a tünetek.
I.4. Kamaszkori és felnőttkori elektroklinikai szindrómák Juvenile myoclonic epilepsy (JME) Myoclonusos roham >> generalizált tónusos-klónusos roham (GTKR) 25 é nő (2013) Neurológiai status: neurológiai kórjele nincs Kezesség: jobbkezes Neuropszichológiai vizsgálat: -
I.4. Kamaszkori és felnőttkori elektroklinikai szindrómák Epilepsy with generalized tonic clonic seizures alone 90.03.01. történt 18ék Anamnézis: egyéni: -, családi: anyai ágon pozitív (nagymama tu társult epi, m-unokatestvér: enceph társult epi) JP: élete elsõ convulsív eszméletvesztéses rosszullétét követõen vettük fel, mely felvételét követõen fél órával ismétlõdött (primer GTKR). Status: gócjele nincs. Igen jó intellektus. Jó általános állapotú, láztalan, fejsérülése nem volt. Belszervi status, laborok, EKG: kóros eltérés nélkül Koponya MR, epilepszia protokol szerint (2009.02.18.): kóros eltérés nélkül
EEG, rutin (2008.02.17.) HV 4p Epilepszia diagnosztikai összefoglaló: Generalizált nagyrohammal járó epilepszia Etiológia: idiopátiás >> genetikai Rohamszemiológia: primer generalizált tónuos-klónusos roham További releváns adat: pozitiv familiáris anamnézis Terápia, acut ellátás: parenterális valproát az elsõ 24 órában, ezt követõen p.o. VPA készítmény szedésére állítottuk be, mely akkor mellékhatást nem okozott.
I.5. Változó életkori kezdetű elektroklinikai szindrómák Progressive myoclonus epilepsies (PME) 41ék 2008.09., PTE Belszervi st.: vékony testalkatú, proporcionált, láztalan, jó általános állapotú. Neurológiai st.: Bal oldali spasticus hemiparesis (4/5). Testszerte fokozott ínreflexek. Járás bal oldalon spastico-pareticus. Járási ataxia. Dysarthria. Kp. fokú kognitív deficit. Bal felső végtagi dominanciával myoclonusok, gyak: 1/5-10perc. Neuropsychológiai vizsgálat: Közepesen súlyos fokú demencia látható a tesztek alapján. Addenbrooke teszt Alzheimer tartományban mér. A Mattis teszt minden altesztjében teljesítmény csökkenés mérhetõ. Frontális teszt 27 százalékos teljesítményt mutat.
EEG: SP nem later, max bal F EEG: SW jobb F és bal F
Családfa III. Szindrómát nem alkotó epilepsziák Strukturális-metabolikus oknak tulajdonítható epilepsziák Malformations of cortical development (hemimegalencephaly, heterotopias, etc.) Neurocutaneous syndromes (tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber, etc.) Tumor Infection Trauma Angioma Perinatal insults Stroke Etc.
Paroxizmális klinikai esemény = /?? Epilepsziás roham = /?? Epilepszia?? Kulcskérdések Epilepszia szindróma? Gyógyszeres / epilepszia sebészeti kezelés
II.2. Megkülönböztetett szindrómák, sebészi kezelés szemp. Rasmussen szindróma
Temporális rohamok szemiológiája ~ ha a TL a szimptomatogén zóna
II.1. Megkülönböztetett szindrómák, sebészi kezelés szemp. Mesiális temporális lebeny epilepszia iktális és postiktális afáziával, jobb kéz dystoniával
II.1. Megkülönböztetett szindrómák, sebészi kezelés szemp. Mesiális temporális lebeny epilepszia EEGrm bal temporal
III. Szindrómát nem alkotó epilepsziák Strukturális-metabolikus oknak tulajdonítható epilepsziák Malformations of cortical development (hemimegalencephaly, heterotopias, etc.) Neurocutaneous syndromes (tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber, etc.) Tumor, Infection, Trauma, Angioma, Perinatal insults, Stroke, Etc.
II.1. Roham a dorsolaterális kortexben Lokalizációs sajátság: Gyakran nincs szembetűnő motoros tünet. Ha motoros tünet van, az tónusos testtartás vagy klónusos jelenség, előfordulhat még kontralaterális fejfordítás vagy bulbusdeviáció. Dialeptikus roham
50.08.27. történt 57ék Anamnézis: 92, 94: GTKR-ok (PHT), szorongás (BD), alkohol fogyasztás JP (2008.04.): halmozott GTKR Rezektív tumor-sebészeti beavatkozás (PTE ISK, 2008.10.15.): craniotomiás feltárásból bal frontális oligodendroglioma eltávolítás Szövettan: oligodendroglioma anaplasticum gr.iii.
PNER
SE noncunvulzív SE dgn. felállításában kulcsszerepe van az EEG-nek 1, Elhúzódó/tartós tudatzavarral járó állapotok diagnosztikájának és nyomon követésének célszerű eszköze az EEG. 1a, E neurológiai bántalmak EEG differenciáldiagnosztikájában kiemelendő a non-convulsív status epilepticus megállapítása, mely sűrgősségi ellátást igényel. Ebben az állapotban a változó mélységű hyponoid tudatzavar mellet különféle mértékű reaktivitászavar észlelhető, kevéssé feltűnő (pl. kissé meredt tekintet, nystagmus, elkendőződő automatizmusok vagy finom irreguláris clonusok) vagy egyáltalán nem mutatkozó egyéb klinikai jelenségek mellett. Az EEGn mutatkozó folytonosan fennálló rohamminta mely lehet akár generalizált, akár regionális azonnali magyarázatot ad az állapotra.
Refrakter és super-refrakter SE kezelésében kulcsszerepe van az EEG-nek Tartós, másra nem reagáló status epilepticus propofollal/midazolámmal/ thiopentállal kezelendő, mértékének beállításához EEG-re van szükség, mivel ajánlott az ún. burst supression minta elérése. Forrás: http://www.wavestateinc.com/induced.htm
Soporo-comatosus, időszakosan minimális jobb testfél klonizáció Subtle SE EEG, rutin Propofol altatásban még, roham már megszűnt
Köszönöm a figyelmet! csilla.gyimesi@gmail.com