Az epeutak sebészete, portalis hypertensio Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika
Epe összetétele I. máj epe: ph 7,7 isosmotikus ( 0,56 C ) 97% víz 2% epesav 1% cholesterin, lecithin, epefesték,anorganikus só hólyag epe: (10 x conc) ph 6,8 86% víz 14% szárazanyag
Epe összetétele II (epesavak) Epesavak (cholesterinből szteránvázas vegyületek) primer: cholsav és kenodezoxycholsav + glycin vagy taurin Secunder (bakt.): dezoxycholsav és lithocholsav 4 6 g/die 85% ileumból reabsorbeálódik 6 8 ciclus functiói: epe elválasztás fokozása lipidek transzportja Ca sók epében való megkötése(?) micellium
Epe összetétele III. (epefesték) 250 300 mg bilirubin/die excretálódik 75% RES haemoglobinból 25% haem haemoproteinkörforgásból haemoglobin biliverdin nem conjugált bilirubin(indirekt) nem conjugált bilirubin+glycuronsav(direkt reactió) Hijmans van den Bergh diazo reactio bélben urobilinogén,urobilin
Epetermelés 600 1500 ml/die epefolyás függ: hepatikus secretio epehólyag contractio Oddi sphincter resistentia(5 10 vízcm) epetermelést, ürülést fokozza: cholecystokinin(vékonybélfal lipid hatás) vagus aminosav,polypeptidek motilin(étkezések között)
Sárgaság (icterus) Hyperbilirubinaemia> 34 mikromol praehepatikus: haemolysis(örökletes,szerzett) konjugálatlan bilirubin( indirekt) és nem acholiás hepatikus: direkt és indirekt emelkedik, nem acholiás vizeletben bilirubin,májenzymek nőnek posthepatikus: főleg direkt, acholiás széklet SGOT emelkedik: hepatitisben, cholangitis Alk.foszfatáz: obstructios icterusban gócos májkárosodások(tumorok) cholangitis,cholestasis
CHOLELITHIASIS TÍPUSOS PANASZOK ATÍPUSOS PANASZOK NÉMA KÖVEK Enyhe nyomásérz. vagy normális hasi status Labor: normális Dg. tévedés: Atípusos vagy néma kő vastagbél tumor!
Hydrops vesicae felleae (fehér epe) Tapintható resistentia Légzést követi Minimálisan érzékeny Empyema vesicae felleae (genny) Tapintható resistentia Légzést követi Érzékeny, izomvédekezés Szeptikus lázmenet Gyulladásos paraméterek! Lezárt epehólyag
Cholecystitis acuta calculosa epekő nélkül ritka: acalculosa Tünetek Epegörcs, hányinger, hányás, haspuffadás, étvágytalanság Láz (hidegrázás) Nyomásérzékenység Körülírt izomvédekezés Resistentia (légzést követő) Labor Fvs, CRP sebi <20 v. Hgb exsiccosis Creatinin extrarenalis Mellkas, nativ hasi rtg Jobb sinusban folyadék (?) Nativ kőárnyék (lehet) Szabad levegő nincs! UH Epehólyagban kövek Epehólyag fala vastag Epehólyag körül folyadék Epeutak nem tágak Tályog? sub- v. intrahep. CT?
Choledocholithiasis + cholecystolithiasis 10-15 % st. p. cholecystektomiam 5 % Tünetmentes epe elfolyási akadály nincs Tünetek Epigastrialis görcsös fájdalom Hányinger, hányás, haspuffa- dás, étvágytalanság Sárgaság lehetséges Láz, hidegrázás előfordulhat
CHOLEDOCHOLITHIASIS Labor: Sebi 20 ALP GGT GOT 5-6x kő passage GPT Nativ hasi rtg: szabad levegő nincs! EKG: szív infarktus kizárása
CHOLEDOCHOLITHIASIS Diagnózis: Tünetek + labor = gyanú UH: tágult epeutak megerősíti a gyanut ERC: biztos dg. és terápiás lehetőség MRCP: csak dg. PTC?
CHOLEDOCHOLITHIASIS Kórlefolyás: Kő spontán távozik Kő marad: Panaszmentes Epegörcs és icterus Cholangitis ac. Pancreatitis ac. Papillába ékelt kő! Mirizzi szindróma!
CHOLANGITIS ACUTA Okai: epepangás és bakteriális fertőzés choledocholithiasis epeút szűkületek biliodigestiv anastomosis beszűkülése PSC Caroli betegség Tünetek: icterus, hidegrázás, láz, szepszis tünetei Kezelés: epeutak drénezése életmentő végleges megoldás a kiváltó októl függően
EPEHÓLYAG PERFORÁCIÓ Okai: Feszülő epehólyagfal Gyulladásos oedema Pancreas enzimek refluxa Következmény: Tályog (lokalizált) Diffus peritonitis
EPEHÓLYAG PERFORÁCIÓ Tünetek: Lokalizált vagy diffus hasi fájdalom Jobb bordaiv alatti vagy diffus nyomásérzékeny- ség izomvédekezéssel Relativ bradycardia Labor: Gyulladásos paraméterek
EPEHÓLYAG PERFORÁCIÓ Natív hasi rtg: Szabad levegő nincs Diagnózis: Epeköves anamnesis Fizikális vizsgálat Choledocholith-re utaló labor Pancreas enzimek UH esetleg CT
EPEKŐ ILEUS Nagyobb ( 3 cm) epekő okozta gyulladás A gyulladt epehólyagfalhoz kitapadó lumenes szerv Epekő okozta usuratio biliodigestiv sipolyt eredményez A tápcsatornába jutott epekő obturatiot okoz: terminális ileumban, Bauchin billentyűnél Tünetek: intermittáló passage-zavar jelei Dg: nativ hasi rtg: tág vékonybelek nivókkal levegő az epeutakban UH: kő nem látható az epehólyagban
Az epe sebészet története 1882 Langenbuch anterograd cholecystectomia 1890 Kehr extrahepatikus epesebészet kidolg. 1931 Mirizzi perop.cholangiographia 1942 Caroli radiomanometria 1950 Mallet Guy manometria és cholangiographia
MŰTÉTI BEAVATKOZÁSOK AZ EPEUTAKON Cholecystektomia: retrograd, anterograd laparotomiából (nyitott) laparoszkóposan Choledochotomia: primér varrat Kehr drain anastomosis Bilio-digestiv anastomosisok: Choledocho (hepatico) duodenostomia Choledocho (hepatico) jejunostomia sec. Roux Transduodenalis papilla plasztika
LC
LC
LC
LC
LC
CHOLECYSTEKTOMIA Nyitott (laparotomia) (súlyosabb betegek) Legbiztosabb, leghatékonyabb Műtéti halálozás 0,1-0,6 % Szövődmények 5 20 % Epeutak állapota tisztázható Epeút sérülés 0,25 % Kórházi kezelés 5 8 nap Rehabilitáció 6 8 hét Laparoszkópos Konverzió 5 10 % Műtéti halálozás 0,05 0,16 % Szövődmények 1 6 % Epeutak állapota nem mindig tisztázható Epeút sérülés 0,25 % Kórházi kezelés 2 3 nap Rehabilitáció 7 10 nap Lehetőség konverzióra
CHOLECYSTEKTOMIA szövődmények Intraoperatív: choledochus sérülés artéria hepatica sérülés bél sérülés (duodenum, colon) Postoperatív: vérzés epecsorgás subhepaticus tályog pancreatitis sebgennyedés
MŰTÉTI BEAVATKOZÁSOK Choledochotomia: primér varrat Kehr drain anastomosis Bilio-digestiv anastomosisok: Choledocho (hepatico) duodenostomia Choledocho (hepatico) jejunostomia sec. Roux Transduodenalis papilla plasztika
MŰTÉTI BEAVATKOZÁSOK Choledochotomia: primér varrat Kehr drain anastomosis Bilio-digestiv anastomosisok: Choledocho (hepatico) duodenostomia Choledocho (hepatico) jejunostomia sec. Roux Transduodenalis papilla plasztika
EPEÚT SZŰKÜLETEK Heges: sérülés epehólyag műtét során 95 % gyomor, pancreas, máj 5 % chr. pancreatitis PSC Tumoros: külső kompresszió (pancreas, gyomor, máj tu) primér epeút Tünetek: fájdalmatlan icterus (láz, cholangitis) Labor: sebi, ALP, GGT UH: tágult extra- és/vagy intrahepaticus epeutak ERCP, PTC: megerősít, lokalizál; drénezési lehetőség CT, MR: külső kompressziót okozó tumor
Stenosis papillae Vateri EPEÚT SZŰKÜLETEK Akut: gyulladásos oedema reverzibilis Krónikus: hegesedés irreverzibilis Ok: epekövek rendszeres passage-ja, cholangitis, pancreatitis Tünetek: epegörcs, intermittáló sárgaság Labor: sebi, ALP, GGT UH: extra- és intrahepaticus epeút tágulat Cholescintigraphia (HIDA): distalis epe elfolyási akadály (igen érzékeny vizsgálat) ERCP: sikertelen vagy szűkület Diff.dg: papillába ékelt kő, papilla tumor, pancreas tumor (CT, MR)
MŰTÉTI INDIKÁCIÓK Vitális: epehólyag perforáció diffus peritonitissel műtét: cholecystektomia, hasűri lavage, drainage epekő ileus műtét: epekő passzálása a vastagbélbe vagy eltávolítás enterotomiából cholecystektomia csak válogatott esetben Epeút szűkület gennyes cholangitissel és szepszissel endoszkópos vagy per cutan transhepaticus drénezés vagy sikertelen esetben műtét, kiváltó októl függően
MŰTÉTI INDIKÁCIÓK Abszolút: Choledocholithiasis endoszkópos choledochus kő eltávolítás (epehólyag eltáv.) után cholecystekt sikertelen: cholecystektomia + choledochotomia + Kehr drain Epeúti szűkületek papilla stenosis: transduodenalis papilla plasztika endoszkópos papillotomia extrahepaticus stenosis: bilio-digestiv anastomosis endoszkópos stent intrahepaticus stenosis: percutan stent vagy endoszkópos
MŰTÉTI INDIKÁCIÓK Abszolút: Empyema vesicae felleae Műtét: cholecystektomia Per cutan transhepaticus epehólyag drainage Choledochus cysta Műtét: cysta resectio + hepatico-jejunostomia Epehólyag tumor gyanuja Relativ: Cholecystolithiasis ( néma kő esetén is) Lezárt epehólyag (hydrops) Műtét: cholecystektomia
EPEHÓLYAGRÁK Tápcsatornában 5. 95 %-ban epekő is Nő > ffi Májhilus felé terjedés (nyirok) Máj felé (közvetlen) Tüdő felé (haematogén) Tünetek: nem jellemzők (epekő okozta) icterus irreszekábilitás jele Dg és kiterjedés: UH, CT, MR, ERCP, PTC
EPEHÓLYAGRÁK Kezelés Cholecystektomia után in situ: további teendő nincs invasiv: reop: szegmentekt. IV-V hilusi nycs eltáv. Preop. ismert, májat nem infiltrálja, nycs met nincs: cholecystekt., szegmentekt. IV-V. hilusi nycs eltáv. Preop. ismert, májat infiltrálja, nycs met nincs: jobb oldali hepatektomia (?), hilusi nycs eltávolítás Multiplex máj met vagy hilusi nycs met: palliativ beavat.
EXTRAHEPATICUS EPEÚTRÁK Papillaris ill. diffus típusok Icterus, bőrviszketés, étvágytalanság, fogyás, láz. Diagnózis: labor, UH, ERC, PTC, CT v. MR, MRCP ERC, PTC: kefe biopsia Distalis: pancreato-duodenektomia Középső: resectio, hepatico-jejunostomia Proximalis: jobb vagy bal hepatektomia Palliatív: endoszkópos vagy percutan stent Kehr drain (?)
Klatskin tumor KLATSKIN G (1965). "Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features". Am. J. Med. 38: 241 56
VATER PAPILLA TUMOR Tünetek: occult vérzés, icterus Labor: mechanikus icterus jelei vagy csak ALP, GGT Diagnózis: UH: tág extra- és intrahep. Epeutak ERC: biopsia (oldalra tekintő eszköz) CT: pancreas tumor? Műtét: pancreato-duodenektomia A többi epeúti tumorhoz képest jobb prognózis. Öt éves túlélés: 35-40 %
PRIMÉR SCLEROTIZÁLÓ CHOLANGITIS Az epeutak krónikus gyulladása (80 %-ban IBD is) Progresszív betegség, oki th: nincs tüneti: Ursofalk ERCP: gracilis intrahepatikus epeutak többszörös tágulattal az extrahepaticus epeutak is betegek Máj biopsia (?) Következmények: elzáródásos sárgaság cholangitis, máj tályog secunder biliaris cirrhosis pancreatitis cholangiocell. cc.
PRIMÉR SCLEROTIZÁLÓ CHOLANGITIS Egyedül májátültetéssel gyógyítható Időzítés? A megelőző epeuti műtétek kerülendők, kivéve a laparoszkópos cholecystektomiát Extrahepatikus epeút szűkület esetén: endoszkópos stent Intrahepatikus epeút szűkület: PTD nem javasolt máj tx indokolt Cholangiocell. cc. esetén a pronózis igen rossz!
A Caroli betegség kezelése májátültetéssel Első leírás: Caroli J et al. Sem Hop 1958; 34:488 Lényeg: az intrahepaticus epeutak veleszületett cysticus tágulata. Ez lehet diffúz és szegmentális. Társult betegség: congenitalis májfibrózis és polycystás - 60 % vesebetegség (PKHD1 mutáció) Caroli szindróma: az összes formát magába foglalja. A periportalis fibrosis és az epeút tágulat mértéke igen változatos képet mutat.
A Caroli betegség kezelése májátültetéssel Következmények: Intra- és extrahepaticus epeútkövesség Secunder biliaris cirrhosis Portalis hypertensio Cholangiocell. cc. 7-14 % Szövődmények: Cholangitis Acut pancreatitis Máj tályog
Peritoneo-jugularis shunt Denver-shunt