Csontdaganatok. Tunyogi-Csapó Miklós. 2011. Október 14. Harkány Hotel Thermal

Csontdaganatok Tunyogi-Csapó Miklós 2011. Október 14. Harkány Hotel Thermal

Csontdaganatok Primer csontdaganat (összes daganat 0,5-1%) Metasztázis 40-50 X gyakoribbak a primer csonttumoroknál (emlő, prosztata, tüdő, vese, pajzsmirigy cc.)

Epidemiológia Csonttumor regiszter (1975- SOTE) Primer malignus csonttumor kb. évi 30-40 Primer benignus csonttumor kb. évi 80-100 Jellemző életkori megoszlás Lokalizáció Rtg megjelenés

80 Életkori megjelenés 70 60 50 40 30 20 10 0

Jellemző lokalizáció Metastasis Juvenilis csontcysta Óriássejtes csonttumor Aneurysmás csontcysta Enchondroma Óriássejtes tumor Fibrosus dysplasia Metastasis Ewing sarcoma Fibrosus dysplasia Ewing sarcoma Chondrosarcoma Osteochondroma Óriássejtes tumor Osteosarcoma Adamantinoma Enchondroma Metastasis

Klasszifikáció Biológiai viselkedés Növekedési képesség Viszony a biológiai határokhoz Hisztogenezis A sejt és szövet típus, melyből ered Benignus Malignus Intermedier (border line)

Benignus tumorok biológiai viselkedése Inactive benignus tumor (statikus vagy latens) Tokkal bír, teljesen körbezárt érett fibrózus vagy csontszövettel. Lokalizált, nem deformálja a csontot. Minimális a reaktív zóna körülöttel. Szövettanilag benignus (alacsony sejt, matrix arány, kiérett, jól differenciált alapállomány, nincs sejt polymorfizmus, vagy hzperchromázia). Általában aszimptomatikus. Aktív benignus tumor Folyamatosan növekszik, deformálhatja a kortikálist vagy az izületi porcot. A tok belső felszine irreguláris lehet. Vékony reaktív zóna fejlődik a tumor körül Csak enyhe panaszokat okoz, elvétve oka pathológiás törésnek. Aggressziv benignus tumor Invazív növekedésű. A reakt.ív zóna tokot, vagy pseudotokot képez. Szövettanilag magas sejt-matrix arány jellemzi, különböző érettségű csontmatrixxal. Ellentétben a szövettani képpel, biológiai viselkedése benignus. Gyakoran okoz panaszokat és patológiás törést.

Malignus tumorok biológiai viselkedése Szövettanilag low grade (G 1 ) Jól differenciált; kevés mitózissal; mérsékelt nucleális atypia. Gyakori a lokális recidíva. Mérsékelt az izotóp felvétele. Szövettanilag high grade (G 2 ) Alacsonyan differenciált; magas sejtalapállomány arány; kifejezett nucleáris atypia, gyakori mitózissal; necrosis,; Destruktív; Intenzív izotóp felvétel; Kifejezett metasztatizáló hajlam. Metasztázis (III/A,B) Lokális vagy távoli (viscerális, lymphatikus vagy csont) Intraosseális I/A Intracompartmentáli s Extraosseális I/B Extracompartmentális, Áttöri a cortxet Intraosseális II/A Intracompartmentali s Extraosseális II/B Extracompartmentáli s, Áttöri a cortexet.

Csonttumorok stádium beosztása (Enneking) Stádium Grade Hely Metasztázis Benignus 1 Inaktív G 0 T 0 M 0 2 Aktív G 0 T 0 M 0 3 Aggresszív G 0 T 1-2 M 0-1 Malignus I/A Low grade, intrakompartmentális G 1 T 1 M 0 I/B Low grade, extrakompartmentális G 1 T 2 M 0 II/A High grade, intrakompartmentális G 2 T 1 M 0 II/B High grade, extrakompartmentális G 2 T 2 M 0 III/A Low vagy high grade, intrakompartmentális metasztázissal G 1-2 T 1 M 1 III/B Low vagy high grade, extrakompartmentális metasztázissal G 1-2 T 2 M 1

Hisztogenezis Klasszifikáció (WHO 2002) A tumor hisztogenezist a tumorsejtek eredete és produktuma határozza meg. Például az a tumor mely osteoidot termel, feltehetőleg osteoblast eredetű. A tumor szöveti típusa a normál sejtek és a tumoros sejtek hasonlóságából is meghatározható. Tissue Type Csont eredetű Porc eredetű Fibrózus Reticulo - endotheliális Ismeretlen eredetű Benignus Osteoid osteoma Encondroma Exostosis cartilaginea Nonossifikáló fibroma Osteoclastoma Giant cell tumor Malignus Osteosarcoma Parosteal is osteosarcoma Periosteal is osteosarcoma Primér chondrosarcoma Szekunder chondrosarcoma Fibrosarcoma Malignus fibrosus histiocytoma Ewing s sarcoma Multiple x myeloma

Diagnózis Klinikai vizsgálat A legfontosabb adatok amelyekre feltétlenül ki kell térni Életkor Lokalizáció Fájdalom és jellege Kísérőbetegségek: Jellegtelen laboratóriumi leletek (WE, ALP) Tünetek: Állandó tompa jellemzően éjszakai fájdalom, mélyen a csontra lokalizáltan, patológiás törés, láz, melegebb tapintat, dialtált vénák stb... Minden beteget tüzetes radiológiai vizsgálatnak kell alávetni!!

Képalkotó eljárások A különféle képalkotó eljárások használata a kezelési terv elkészítése illetve a kezelés egész folyamata során meghatározóak a sikeresség tekintetében, különösen ha végtegmegtartásra törekszünk. Röntgen vizsgálat A legfontosabb első választandó vizsgáló eljárás. Meghatározza az elváltozás lokalizációját, kiterjedését, és a dignitásra is adatokat sugall. Izotópvizsgálat Multiplex megjelenésű tumorok kimutathatók, ugyanakkor az izotóp felvétel a tumor anyagcseréjére, aktivitására is információkat szolgáltathat. Az intraosseális terjedésre is felhívhatja a figyelmet, mely röntgen vizsgálaton még nem jelenik meg. Tomographia (CT) A trabeculáris, vagy a corticális destrukció pontos meghatározása lehetséges. Magneses rezonancia vizsgálat (MRI) MRI kifejezetten célravezető a lágyrész kiterjedés, a csontvelő érintettség valamint a trabecularis csontszerkezet érintettségének megitélésében. Angiographia Az egyik legfontosabb vizsgálat a végtagmegtartó műtétek tervezésében.

Biopszia A tumorok sikeres kezelésének egyik alapvető feltétele a pontos szövettani vizsgálat és a hisztológiai stádium meghatározása. Feltárásos CT vezérelt tűbiopszia A tumor eltávolítás várható bőrmetszése Biopszia bőrmetszése Megfelelő méretű a periosteumot, a tumort és az ép csontot is tartalmazó szövetmintát kell vizsgálatra eltávolítani. Az eltávolított szövetminta bakteriológiai vizsgálatát el kell végezni.

RTG morfológia BENIGNUS TUMOR: - VÉKONY CORTEX - FELFÚJT (SZAPPANBUBORÉK) MEGJELENÉS - TUMOR ÉS A NORMÁL CSONT KÖZT JÓL DEFINIÁLT HATÁR - NINCS AVAGY MODERÁLT PERIOSTEALIS REAKCIÓ Benignus: Óriássejtes csonttumor

RTG morfológia MALIGNUS CSONTUMOROK: -ÁTTÖRT CORTEX, KÖRNYEZETÉBE KITÖR - A CSONT STRUKTÚRÁJA FELBOMLIK - TÍPUSOS PERIOSTEALIS REAKCIÓK: SPICULUM TUMOROS CSONTSZERKEZET HAGYMAHÉJ SZERKEZET A PERIODIKUSAN ELEMELKEDŐ PERIOSTEUM KÖVETKEZTÉBEN CODMAN HÁROMSZÖG. Osteosarcoma

DIAGNOSZTIKA

ANGIO MŰTÉTI TERVEZÉSHEZ VÉGTAGMEGTARTÁSHOZ AKÁR SZELEKTÍV EMBOLIZÁCIÓVAL INTRAARTÉRIÁS KEMOTERÁPIA pl ciszplatin.

Diagnosztika, szűrés (EOS)

Kezelés előtt malignus tumorok esetében ONKOTEAM döntés kell!!!

Tumor kezelés Diagnózis Benignus tumor MŰTÉT Malignus tumor Preoperatív gyógyszeres kezelés MŰTÉT Postoperatív gyógyszeres kezelés

Sebészi kezelés Radikális rezekció: A teljes érintett csont eltávolítása, Reaktív zóna Tumor Széles rezekció: En blokk tumor eltávolítás a teljes marginális zónával és normál csontszövettel együtt. Marginális rezekció: En blokk tumoreltávolítás a reaktív zónában Intracapsularis rezekció: excochleáció, tumor kikaparás

Kezelés - Benignus csonttumorok Intralézionális technikák (Excochleatio, Excochl.+ Lok. adjuv. th. (fenol 75%+ alc.96%) +spongiosa feltöltés/csontcement

Kezelés - Benignus csonttumorok Excochleatio + feltöltés Marginalis resection + csonttranszplantáció

Terápia Malignus csonttumorok Amputáció (80-as évek közepéig dominált) végtagmegtatás (80%) (modern kemoterápia - Rosen, + sebészi technikák fejlősése: csontbank, tumor endoprotetika) - kemoth. - COSS96, EURO- EWING99.

Terápia Malignus csonttumorok Resectios arthrodesis Juvara

Moduláris tumor endoprotetika Protetim Howmedica

Terápia Malignus csonttumorok Kezelés és prognózis: Preoperatív chemoterápiát követő radikális tumoreltávolítás majd ismételt hosszantartó postoperatív chemoterápiá jelentősen megnövelte az 5 éves túlélés arányát (20%-ról 80%-ra). A chemoterápiának köszönhetően megváltozott a műtéti kezelés lehetősége is. Az amputációt felváltotta a végtagmegtartó műtétek végzése anélkül, hogy ez a túlélést kedvezőtlenül befolyásolná.

Csontbank: kadáver csont tárolás Terápia Malignus csonttumorok

Terápia Malignus csonttumorok LSVG AMP Amputáció és végtagmegtartás arányainak alakulása No. of Operations 35 30 25 20 15 10 5 0 30 32 27 12 19 7 7 3 1985 1995 1998 2000

Osteoid osteoma: Benignus Jellemzők: Localisatio: nocturnális fájdalom Positive salicylate test Nidus (0,5-1 cm), sclerotikus gyűrű 1. Cortical 2. Medullary 3. Subperiosteal A/ Extraarticular B/ Intraarticular

Intracorticalis osteoid osteoma

Subperiosteal osteoid osteoma

Intraarticular osteoid osteoma

Bone Forming Tumors Benign Osteoblastoma: It is very similar to osteoid osteoma, but it is always bigger (diameter is 2 cm, or more). Benign but has an expressed tendency for progression. It has a similar histologis picture as the osteoid osteoma, but has no inclination to self-healing, as the osteoid osteoma. Therapy: wide resection recommended, if it is necessary with bone-grafting.

Aggressive osteoblastoma + aneurysmal bone cyst

Chondroblastoma

Chondroblastoma: excochleation bone grafting

Chondroblastoma: excochleation + bone grafting

Chondroblastoma: excochleation + bone grafting

Osteosarcoma, high grade

H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur replacement

H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur protézis

H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur csere

Treatment Extraarticular resection

Bone Forming Tumors - PAROSTEAL OSTEOSARCOMA The Parosteal Osteosarcoma is a low-grade malignant OS. Th: Wide resection, No chemoth. Survival rate: ~ 95% Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

Cumulative survival % Treatment Limb-saving surgery since 1986 Cumulative survival at limb-saving versus amputation Fig. 1. 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 20 40 60 80 100 120 140 160 Time (Months) Limb salvage (n = 39) Amputation (n = 36) ( P =0.67)

Osteosarcoma - Pulmon. Met.

Cartilage Forming Tumors - ENCHONDROMA Benign Benign tumor composed of mature hyaline cartilage without any sign of histological malignity 20% of all benign BT Incidence 2-4. Decade of life X-ray: lytic lesion, snowflake-like calcification, expanded marrow-cavity, thin cortex, patholgic fracture can occure malignisation extremely rare often accidental finding Th.: excochleation

Enchondroma seu chondrosc?

Cartilage Forming Tumors - ENCHONDROMATOSIS Benign Multiple manifestation of enchondromas - heterotopic proliferation of the epiphyseal chondroblasts In the small bones of hand and foot Ollier s disease (1900) **always unilateral Mafucci s disease (1881) **enchondromatosis + haemangiomatosis of the soft tissues (subcutaneously localised phlebolits) 10-30% risk of malignant transformation into secondary chondrosarcoma

Mafucci syndroma

Mafucci syndroma

Mafucci syndroma

Cartilage Forming Tumors - CENTRAL CHONDROMA

Cartilage Forming Tumors - OSTEOCHONDROMA Benign Outgrow of the bone in the metaphyseal region, covered with a hyaline cartilage cap Benign tu / Hamartoma? The most frequent bone tumor (20% of all BT, 44% of benign BT)

Cartilage Forming Tumors - EXOSTOSIS CARTILAGINEA MULTIPLEX Benign Multiple osteochondroma, hereditary disease, 8-10 % risk of malignant transformation. Careful follow-up is required.

GIANT-CELL TUMOR OF BONE GCT is benign but locally aggressive bone tumor. GCT effects usually the meta-epiphys. portions of long bones (about 90% of cases). More than 50% - knee area Peak age incidence : the third decade of life. In 5% of CGT can develop benign pulmonary metastases. In 5-10% can occur malignant transformation (osteosarcoma). Pain, swelling, pathologic fracture.. X-ray: purely lytic laesion, no periosteal reaction Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

Giant cell tu - osteosc?

GIANT-CELL TUMOR OF BONE Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

GIANT-CELL TUMOR OF BONE Treatment: usually curettage, but in aggressive GCTs: resection, bone-grafting (completed with local adjuvant therapy: rinsing the cavity with 75% phenol ang 96% alcohol) Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

Malignant EWING S SARCOMA OF BONE

Ewing s sarcoma

Ewing s sarcoma Gyermekkori Csontdaganatok - Debrecen 2004

Malignant EWING S SARCOMA OF BONE Pathology : pseudo rosette pattern on light microscopy. E S shows glycogen granules by PAS staining. Karyotype analysis for the 11;12 translocation is helpful at the diagn. Treatment: - BIOPSY - PREOP.CHEMOTHERAPY (Vincristine, Adriamycin, Cytoxan, Ifosfamide, Etoposide ) - SURGICAL INTERVENTION (limb-sparing op. or amputation) - POSTOP CHEMOTHERAPY completed with RADIATION THERAPY. Outcome: The 5 year disease-free survival is between 10-50%.

Tumor - Like Lesions of Bones - Aneurysmal Bone Cyst Tumor resembling, aggressive growing lesion. Th.: Sclerosing (filling with aethoxysclerol) or Resection + Autolog bone (fibula) transpl. Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

Tumor - Like Lesions of Bones - Aneurysmal Bone Cyst Tumor resembling, aggressive growing lesion. Th.: Sclerosing (filling with aethoxysclerol) or Resection + Autolog bone (fibula) transpl. Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

Tumor - Like Lesions of Bones - Fibrous Dysplasia Developmental disturbance of bone. In the marrow cavity a fibrous tissue can be found instead of normal trabecules. Lytic lesion with sharp edges, sometimes cystic. There are monostotic and polyostotic forms. Bending, pathol. fracture. Treatment: Bisphosphonates, intramedullary nailing, bone grafting. Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones

KONKLÚZIÓ - CSONTTUMOROK RENDKÍVÜL RITKÁK - TÖBBNYIRE FIATALOKAT ÉRINTENEK - ÉJSZAKAI TOMPA TARTÓS FÁJDALOM! - RTG VIZSGÁLATTAL KORÁN ÉS KÖNNYEN DETEKTÁLHATÓAK -KORAI DIAGNÓZIS KORAI KEZELÉS- NAGYOBB ESÉLY A TÚLÉLÉSRE ESÉLY A VÉGTAG MEGTARTÁSÁRA!!!

KONKLÚZIÓ AZ 5 ÉVES TÚLÉLÉS ESÉLYE MALIGNUS TUMOROK ESETÉBEN KORAI DIAGNÓZIS ÉS ADEKVÁT KEZELÉS ESETÉN - LOW GRADE TU.: PAROSTEAL OSTEOSARCOMA : 90 %!! - HIGH GRADE TU.: CENTRAL OSTEOSARCOMA : 70-74%!! EWING'S SARCOMA : 10-50 %! BENIGNUS TUMOR ESETÉBEN A KORAI ÉSZLELÉS TEREMTI MEG A LEHETŐSÉGÉT A TELJES FUNKCIONÁLIS ÉS A CSAKNEM TELJES ANATÓMIAI HELYZET VISSZATÉRÉSÉNEK

Köszönöm megtisztelő figyelmüket!