Szentágothai TK - Semmelweis Egyetem MR Kutatóközpont Sürgősségi MR-vizsgálatok a központi idegrendszer gyermekkori megbetegedéseiben Rudas Gábor MR Kutató Központ Semmelweis Egyetem
Általános megfontolások Maximális segítőkészség: A klinikussal a megbeszélés: ne arra korlátozódjon, hogy miért nem indokolt a sürgősségi vizsgálat, ill. miért nem lehet elvégezni a kért vizsgálatot a lehető legtöbb klinikai információt megszerezni anamnézis klinikai állapot laborok terápiás konzekvencia A vizsgálat eredményének konzultálása a klinikussal
Általános megfontolások Sürgősség nem egyenlő a sietséggel: adequat és jó minőségű vizsgálat azonnali leletezéssel a képanyag azonnali kiadásával Financiális háttér: a kórházak vezetésének, ill. alkalmanként az orvosoknak fogalma sincs, hogy mi az előnye az MR-nek mennyivel kerül többe az MR: 3
Általános megfontolások Sürgősség nem egyenlő a kapkodással: adequat és jó minőségű vizsgálat azonnali leletezéssel a képanyag azonnali kiadásával Financiális háttér: a kórházak vezetésének, ill. alkalmanként az orvosoknak fogalma sincs, hogy mi az előnye az MR-nek, mennyivel kerül többe az MR: Kontrasztos CT: 16-17 000 Ft Natív MR: 15 890 Ft 4
A VIZSGÁLAT MINŐSÉGE 5
6
NMO 7
NMO 6 nap múlva FLAIR 8
Képminőség: ismétlés 2 órával később Stroke FLAIR Flair
Képminőség: ismétlés 2 órával később Flair
Képminőség: ismétlés 2 órával később Diffúzió s.
Képminőség: ismétlés 2 órával később T1
Indikációk Magzati MR vizsgálatok (relatív sürgősség) Kamratágulat Fejlődési rendellenesség Véna magna Galeni malformáció Infectio Neonatológia: Asphyxia, HIE ICH, IVH, SAH, SDV Infectiok anyagcserebetegségek stroke
Indikációk Csecsemő-gyermekkor Infectiok: Encephalitisek Differencial diagnózis: ADEM Encephalopathiák (intoxicatiok) meningitisek Traumák megvert gyermek sy., shaken baby sy. Valódi traumák Intoxicatiok (CO, chemotherápia, PRES, stroke like encephalopathia, diabetes, stb.) 14
Indikációk Csecsemő-gyermekkor Stroke Anyagcserebetegségek: Fejfájás: ICP emelkedés tumor+ sinusthrombozis sinusitis Gerinc betegségei: Fejlődési rendellenességek, AVM, traumák, gyulladások: NMO, transvers myelitis A betegségek gyakran kombinálódnak 15
MAGZATI MR VIZSGÁLATOK 16
Magzati MR: általában sürgős Csak akkor, ha van terápiás konzekvenciája: Nehéz, nagy felelősség! 24. hét előtt vs után fejlődési rendellenesség gyanúja: igazolni > terhesség megszakítás Corpus Callosum dysgenesia-agenesia (nehéz!) keresni egyéb malformációt (Dandy-Walker sy., stb.) véna magna Galeni malformáció kamratágulat: Communicativ vs. non-communicativ ha szükséges terminálni a terhességet a 32.hét után majd sürgős műtét 17
Bevezetés Az elsőként választandó modalitás: UH Indikáció a magzati MR vizsgálathoz: csak olyan betegség, mely Terápiásan hozzáférhető Törvény: ha 50%-nál nagyobb az esély malformációra fel kell ajánlani a terhesség megszakítását Egy sor betegségben van esély az emberhez méltó élethez, de gyakran csak 5-10% Döntési helyzet a magzat megtartása mellett, ill. ellene: szülőkre óriási nyomás, felellőség
Bevezetés Technikai problémák: Gyakran nagyon korai terhesség: 15-20. g.hét: rendkívül kicsi struktúrák A magzat mozgása: csak a T2 SSh szekvenciák alkalmazhatók: Submásodperces mérés minőség romlás Nincs más szekvencia: információ vesztés 3Tesla: Jobb képminőség Gyorsabb Zaj: a mama és a magzatvíz igen jelentősen csillapítja Hőtermelés: gyakorlatilag nincs
Bevezetés Problémák: Az agy nem myelinizált: a szerkezet sokkal nehezebben vizsgálható: T1, ill. FLAIR gyakorlatilag értékelhetetlen (pl.: corpus callosum dysgenezia-agenezia, stb.) Normál CC agenesia
Bevezetés Problémák: Az agy fejlődőben van: rendkívül nehéz pl.: migrációs zavart, kéreg organizációs betegséget (polymicrogyria, lisencephalia, stb.) diagnosztizálni 40. g.hét 20. g. hét 35. g.hét
Bevezetés Mit vizsgálunk: Leginkább az agyat, de ma már gyakorlatilag az összes szerv Szív Vese Tüdő: Rekeszsérv Trachea atrésia, stb. végtagok placenta Resting state fmri (magzatmozgás???)
Indikációk Agy: Hydrocephalusok Aqueductus stenosis (X-hez kötött) Communicativ hydrocephalus (infectio, HIE, stb.) (gyakran csak átmeneti: követés!) Egyéb (forramen Monro elzárodás PHH) Corpus callosum agenesia-dysgenesia Fejlődési rendellenességek IC vérzések AV malformációk Infectiok
Bevezetés Terápia: terhesség megszakítás vagy nem A terhesség korai befejezése a 32. g héten (pl. aqueductus stenosis, stb): Minél rövidebb ideig fokozott ICP: műtét A 32. g. hét után gyakorlatilag 100% esély az emberhez méltó túléléshez, de A szülés időpontjának optimalizálása (pl. véna magna Galeni Malformáció, stb.) A születés utáni terápia megtervezése, szervezése
Magzati MR Hydrocephalus Beutaló: Aqueductus sten? MR: Tág oldalkamrák+ III. szűk IV. agykamra Mega cyst. Magna szűkebb SA terek, agytörzs ICP: emelkedett? Igen 25
Vena magna Galeni malform. Chorioid form.: sok tápláló artéria 26
Magzati MR: Vena magna Galeni malformáció Sinus falceine, hypoplasias sinus rectus, egyéb fejlődési rend.: nincs 27
Magzati MR vizsgálat: Monstra duplicia
Magzati MR vizsgálat
NEONATOLÓGIA 30
Akut MR vizsgálat indikációja Görcs: Asphyxia/Hypoxiás-Ischaemias Encephalopathia (HIE) Vérzések Infectiok: Meningitis HSV-2 Sinus thrombozis Stroke Anyagcserebetegség 31
A NS limitációi: Asphyxia Intrapartum R 3. nap L
Súlyos HIE: H-MRS (az összes többi modalitás normál) 6000 2000 2007.03.19. Norm. HIE
1 hónapos korban 4000 TE: 144 ms 2007.03.19.
MR Diffúzió (DWI) Gátolt Diffúzió: cytotoxikus oedema 9th 64th 135th Hour of life 2007.03.19.
Neonatal stroke: Embolization Placenta 2nd day of life
Neonatal stroke: Acut (légembólia?) 10. nap, szívkatéterezés után
Neonatal MCA stroke (Intrauterin) 2nd day of life
Anyagcserebetegségek Ureaciklus enzim hiány, 1. életnap
Congenital Infections Neonatal HSV 2 20th hour 72nd hour 30rd day later 5/2/2017
Congenital Infections 5/2/2017 FLAIR DWI ADC Neonatal HSV 2
Meningitis complication Acute Cerebritis DWI 1 month later DWI CT 5/2/2017 T1+C T1+C FLAIR
Tályog toth DWI ADC
GBM DWI ADC
Meningitis complicatio T1 Sagittal sup.sinus Thrombosis és haemorrhagic venous infarction T1 5/2/2017 FLAIR T2* T2
Meningitis complicatio PC angio Sagittal Superior Sinus Thrombosis Akut Kontroll 3 hónappal később 5/2/2017 3D vénás angio
5/2/2017 HSV 2
Szülési sérülés: SAH, SDH vacuum 5/2/2017
Szülési sérülés: SAH, SD, SWI 5/2/2017
INFECTIOK 50
Encephalitisek HSV serologia: HSV 1 Orofacialis herpes fertőzés 6 hónap felett HSV 2 Genital herpes > congenital vagy neonatal herpes (TORCH) Pathogenezis: Cerebritis primer infectio v. reactivatio (typ.2 okozhat tűneteket 4-6hónappal később is!) általában egyoldali 51
Encephalitisek Pathológia Fulmináns necrotizáló meningoencephalitis Temporálisan indul > insular cortex > frontális lebeny (orbita régiója) > gyrus cinguli Diagnosztika Liquor (mely 17%-ban teljesen norm. kezdetben! PCR!) CT az acut szakaszban 100%-ban negatív MRI 10-15%-ban az 1.-3. napon negatív! Minőség! DWI gátolt a kéreg, ill. a subcortical fehérállomány érintett T2* (vérzés) 52
Encephalitis Herpes SV 1 Acute (2nd day) 5/2/2017
Encephalitis HSV 1 5/2/2017 FLAIR T1+C
MR HSV-1 3. napján 55
Encephalitis (HSV-1) Differenciál diagnosztika MRI: ADEM Nagyon hasonló a Klinikum EEG Elkülönítés: MRI: diffúzió már kezdettől fokozott! a kóros eltérések eloszlása más Anyagcsere betegségek Stroke: vérellátási területek szerinti eltérések 56
Encephalitis HSV-1 Kimenetel Mortalitás Nem kezelt: 70% Kezelt (Acyclovir) 11-19% 60-70% neurológiai maradvány Korai terápia döntő (nonspecifikus klinikai tűnetek > MR) Relapsus 20-22%-ban 57
Encephalitis Varicella-Zoster encephalitis During Varicella, uncommon (0,1%) Putamen and caudatus quite common involved Cerebellitis Subcortical white matter 5/2/2017
Encephalitis VZV Encephalitis 5/2/2017
Encephalitis Epstein-Barr Virus Insullar cortex, subcortical fehér állomány, cortex wihte matterial thalamus FLAIR T2 T1+C 5/2/2017
Encephalitis EBV encephalitis DWI FLAIR FLAIR Bilateral subcortical and cortical changes (typ. Virus inf.) 5/2/2017
Encephalitis EBV Neuritis nervi optici A,B: unilateral C,D: bilateral 5/2/2017
IMMUNMEDIÁLT BETEGSÉGEK 63
Acut Disseminált Encephalomyelitis (ADEM) 2-30 nappal a betegség kezdete előtt vírus infekció (kanyaró, mumps, rubeola, varicella, CMV, herpes, coxsackie, stb.) (5nap) bakteriális infekció (mycoplasma, Sterptococcus A, Campylobacter jejuni, typhus, (5 nap); oltás után (varicella, influenza, hepatitis B, polio) (28 nap) Acut-hyperacut kezdet 64
ADEM Tünetek: Tudatzavar (100%), viselkedés változás-coma Fejfájás, melyet hányás követ (35%) Görcs (35%) Focális neurológiai jelek: Hosszúpálya tünetek (85%) hemiparesis 47% Cerebellar ataxia (55%) Agyidegbénulás (44%) Liquor Mikrobiológia negatív Oligoclonalis bands: negatív Magasabb fehérje és fvs Nincs specifikus biológiai marker 65
ADEM: Radiológia CT: negatív vagy félrevezető MR pozitív, de nagyon variábilis Léziók száma: 1-26/beteg közötti Soliter ritka (2%) és biopsiát igényel Nagyságúk és számuk nem korrelál a klinikummal Elhelyezkedése: Fehérállomány: 96% Mély szürkeállomány: 60% Thalamus gyakrabban, basal ganglion ritkábban Agytörzs: 42% Gerincvelő: 26% Kisagy: 13% Kéreg: 2-6% 66
ADEM: Radiológia FLAIR, T2: kitűnően ábrázolódnak az elváltozások DWI-ADC: mind az akut, mind a subakut fázisban fokozott diffúzió Kontrasztanyag halmozás: 22%-ban a szubakut fázisban MRS: 85%-ban közel norm. 67
Tipikus ADEM MD. 20100607 Nagyszámú lézió a subcorticalis FÁ-ban Thalamus érintett Aszimmetrikus eloszlás DWI fokozott, ADC magas 68
ADEM MD 201006.07. 69
ADEM TDD. 2009.02.16. 70
ADEM szi20080207 71
ADEM? 72
High grade tumor 73
TRAUMÁK 74
Traumák Acut szak (politrauma) CT, de MR jobban és többet lát: vérzések az állományi károsodások, ill. differenciál Contusio Keringési károsodás Diffúz axon károsodás között 75
Traumatológia Közlekedési baleset Súlyos, kiterjedt neurológiai tünetek, melyeket a CT nem magyaráz: MR vizsgálat T2 Grad. echo 5/2/2017
5/2/2017 Traumatológia: Subacut vér, citotoxikus oedema, axon sérülés
Traumatológia: axon sérülés Axon sérülés 5/2/2017
Trauma Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH 79
Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH, 1 nappal később 80
Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH, SAH 81
Shaken baby syndrome 82
Shaken baby syndrome 83
Shaken baby syndrome 84
Shaken baby syndrome 85
Retinal hemorrhagia Anatomy of the Shaken Baby Syndrome JOHN A. LANCON, DUANE E. HAINES, and ANDREW D. PARENT Anat. Rec. (New Anat.) 253:13 18, 1998. r 1998Wiley-Liss, Inc. 86
INTOXICATIOK 87
Intoxicatiok CO, CO2, stb. Chemotherápia PRES (hypertensio is!) Stroke like 88
Intoxicatio: CO 89
PRES FLAIR ADC
MTX toxikus encephalopathia: stroke like encephalopathia FLAIR DWI ADC
Intoxicatio: PRES 92
STROKE 93
Bevezetés Alapvető különbség van a gyermekkori és felnőttkori stroke etiológiájában, kórélettanában, diagnosztikájában, terápiájában és prognózisában. Az esetek több, mint 50%-ban meg lehet és meg kell találni a kiváltó tényezőt és ez alapvetően határozza meg a terápiát és a prognózist
The truth: Examination time Regular measurement Fast measurement DWI: 0:30-0:50 0:30-0:50 T2* 0:42 0:03 FLAIR 2:34 0:48 TOF MRA 4:16 1:30 Perfusion 1:20 1:20 ca 9:30 ca 4:20 T2 1:36 0:30 T1 3D gre 4:56 0:31 15:00 6:00
Regular DWI T2* FLAIR ADC Fast
Regular T2 Fast
Grundlagen Perfusion Imaging Comprehensive Stroke Study onset FLAIR GraSE DWI-I ADC NI (rcbv) TTP MTT MRA 24 hours later FLAIR GraSE DWI-I ADC
TCA (Transient Cerebral Arteriopathy) Lyme disease onset
TCA (Transient Cerebral Arteriopathy) Lyme disease onset 2 days later
IC Dissectio 101
TOF MRA Transient Cerebral Arteriopathy Norm St.p. Dissectionem
Dissectio gyanu: CT angio 103
Ismételt MR vizsgálat 7 nappal később 104
Ismételt MR vizsgálat 7 nappal később 105
2015. január 2015. március 106
FEJFÁJÁS 107
Limfóma tünetek: fejfájás személyiség- és memóriazavar állandó álmosság FLAIR DWI ADC T1 CE
Limfóma FLAIR DWI ADC T1 CE
Fejfájás Kritériumok Anamnesis (pl.: trauma, reggeli hányás, exiccatio, fogamzásgátló, stb.) Acut, maximum 2 hetes Szemészeti lelet (pangó papilla, stb.) 110
111
Mastoidits? 112
T2 ADC 113
114
Összefoglaló A sinusokat kitűnően lehet MR-rel vizsgálni Sugár mentes (sugár vs szedálás: szedálás) Nagyon pontos információ az anatómiáról a betegség kiterjedéséről bakteriális vagy virális Mastoidális sejtek Gyors Megfelelő MR kapacitás esetén elsőként választandó lenne főleg gyerekkorban 115