Sürgősségi MR-vizsgálatok a központi idegrendszer gyermekkori megbetegedéseiben

Átírás

1 Szentágothai TK - Semmelweis Egyetem MR Kutatóközpont Sürgősségi MR-vizsgálatok a központi idegrendszer gyermekkori megbetegedéseiben Rudas Gábor MR Kutató Központ Semmelweis Egyetem

2 Általános megfontolások Maximális segítőkészség: A klinikussal a megbeszélés: ne arra korlátozódjon, hogy miért nem indokolt a sürgősségi vizsgálat, ill. miért nem lehet elvégezni a kért vizsgálatot a lehető legtöbb klinikai információt megszerezni anamnézis klinikai állapot laborok terápiás konzekvencia A vizsgálat eredményének konzultálása a klinikussal

3 Általános megfontolások Sürgősség nem egyenlő a sietséggel: adequat és jó minőségű vizsgálat azonnali leletezéssel a képanyag azonnali kiadásával Financiális háttér: a kórházak vezetésének, ill. alkalmanként az orvosoknak fogalma sincs, hogy mi az előnye az MR-nek mennyivel kerül többe az MR: 3

4 Általános megfontolások Sürgősség nem egyenlő a kapkodással: adequat és jó minőségű vizsgálat azonnali leletezéssel a képanyag azonnali kiadásával Financiális háttér: a kórházak vezetésének, ill. alkalmanként az orvosoknak fogalma sincs, hogy mi az előnye az MR-nek, mennyivel kerül többe az MR: Kontrasztos CT: Ft Natív MR: Ft 4

5 A VIZSGÁLAT MINŐSÉGE 5

6 6

7 NMO 7

8 NMO 6 nap múlva FLAIR 8

9 Képminőség: ismétlés 2 órával később Stroke FLAIR Flair

10 Képminőség: ismétlés 2 órával később Flair

11 Képminőség: ismétlés 2 órával később Diffúzió s.

12 Képminőség: ismétlés 2 órával később T1

13 Indikációk Magzati MR vizsgálatok (relatív sürgősség) Kamratágulat Fejlődési rendellenesség Véna magna Galeni malformáció Infectio Neonatológia: Asphyxia, HIE ICH, IVH, SAH, SDV Infectiok anyagcserebetegségek stroke

14 Indikációk Csecsemő-gyermekkor Infectiok: Encephalitisek Differencial diagnózis: ADEM Encephalopathiák (intoxicatiok) meningitisek Traumák megvert gyermek sy., shaken baby sy. Valódi traumák Intoxicatiok (CO, chemotherápia, PRES, stroke like encephalopathia, diabetes, stb.) 14

15 Indikációk Csecsemő-gyermekkor Stroke Anyagcserebetegségek: Fejfájás: ICP emelkedés tumor+ sinusthrombozis sinusitis Gerinc betegségei: Fejlődési rendellenességek, AVM, traumák, gyulladások: NMO, transvers myelitis A betegségek gyakran kombinálódnak 15

16 MAGZATI MR VIZSGÁLATOK 16

17 Magzati MR: általában sürgős Csak akkor, ha van terápiás konzekvenciája: Nehéz, nagy felelősség! 24. hét előtt vs után fejlődési rendellenesség gyanúja: igazolni > terhesség megszakítás Corpus Callosum dysgenesia-agenesia (nehéz!) keresni egyéb malformációt (Dandy-Walker sy., stb.) véna magna Galeni malformáció kamratágulat: Communicativ vs. non-communicativ ha szükséges terminálni a terhességet a 32.hét után majd sürgős műtét 17

18 Bevezetés Az elsőként választandó modalitás: UH Indikáció a magzati MR vizsgálathoz: csak olyan betegség, mely Terápiásan hozzáférhető Törvény: ha 50%-nál nagyobb az esély malformációra fel kell ajánlani a terhesség megszakítását Egy sor betegségben van esély az emberhez méltó élethez, de gyakran csak 5-10% Döntési helyzet a magzat megtartása mellett, ill. ellene: szülőkre óriási nyomás, felellőség

19 Bevezetés Technikai problémák: Gyakran nagyon korai terhesség: g.hét: rendkívül kicsi struktúrák A magzat mozgása: csak a T2 SSh szekvenciák alkalmazhatók: Submásodperces mérés minőség romlás Nincs más szekvencia: információ vesztés 3Tesla: Jobb képminőség Gyorsabb Zaj: a mama és a magzatvíz igen jelentősen csillapítja Hőtermelés: gyakorlatilag nincs

20 Bevezetés Problémák: Az agy nem myelinizált: a szerkezet sokkal nehezebben vizsgálható: T1, ill. FLAIR gyakorlatilag értékelhetetlen (pl.: corpus callosum dysgenezia-agenezia, stb.) Normál CC agenesia

21 Bevezetés Problémák: Az agy fejlődőben van: rendkívül nehéz pl.: migrációs zavart, kéreg organizációs betegséget (polymicrogyria, lisencephalia, stb.) diagnosztizálni 40. g.hét 20. g. hét 35. g.hét

22 Bevezetés Mit vizsgálunk: Leginkább az agyat, de ma már gyakorlatilag az összes szerv Szív Vese Tüdő: Rekeszsérv Trachea atrésia, stb. végtagok placenta Resting state fmri (magzatmozgás???)

23 Indikációk Agy: Hydrocephalusok Aqueductus stenosis (X-hez kötött) Communicativ hydrocephalus (infectio, HIE, stb.) (gyakran csak átmeneti: követés!) Egyéb (forramen Monro elzárodás PHH) Corpus callosum agenesia-dysgenesia Fejlődési rendellenességek IC vérzések AV malformációk Infectiok

24 Bevezetés Terápia: terhesség megszakítás vagy nem A terhesség korai befejezése a 32. g héten (pl. aqueductus stenosis, stb): Minél rövidebb ideig fokozott ICP: műtét A 32. g. hét után gyakorlatilag 100% esély az emberhez méltó túléléshez, de A szülés időpontjának optimalizálása (pl. véna magna Galeni Malformáció, stb.) A születés utáni terápia megtervezése, szervezése

25 Magzati MR Hydrocephalus Beutaló: Aqueductus sten? MR: Tág oldalkamrák+ III. szűk IV. agykamra Mega cyst. Magna szűkebb SA terek, agytörzs ICP: emelkedett? Igen 25

26 Vena magna Galeni malform. Chorioid form.: sok tápláló artéria 26

27 Magzati MR: Vena magna Galeni malformáció Sinus falceine, hypoplasias sinus rectus, egyéb fejlődési rend.: nincs 27

28 Magzati MR vizsgálat: Monstra duplicia

29 Magzati MR vizsgálat

30 NEONATOLÓGIA 30

31 Akut MR vizsgálat indikációja Görcs: Asphyxia/Hypoxiás-Ischaemias Encephalopathia (HIE) Vérzések Infectiok: Meningitis HSV-2 Sinus thrombozis Stroke Anyagcserebetegség 31

32 A NS limitációi: Asphyxia Intrapartum R 3. nap L

33 Súlyos HIE: H-MRS (az összes többi modalitás normál) Norm. HIE

34 1 hónapos korban 4000 TE: 144 ms

35 MR Diffúzió (DWI) Gátolt Diffúzió: cytotoxikus oedema 9th 64th 135th Hour of life

36 Neonatal stroke: Embolization Placenta 2nd day of life

37 Neonatal stroke: Acut (légembólia?) 10. nap, szívkatéterezés után

38 Neonatal MCA stroke (Intrauterin) 2nd day of life

39 Anyagcserebetegségek Ureaciklus enzim hiány, 1. életnap

40 Congenital Infections Neonatal HSV 2 20th hour 72nd hour 30rd day later 5/2/2017

41 Congenital Infections 5/2/2017 FLAIR DWI ADC Neonatal HSV 2

42 Meningitis complication Acute Cerebritis DWI 1 month later DWI CT 5/2/2017 T1+C T1+C FLAIR

43 Tályog toth DWI ADC

44 GBM DWI ADC

45 Meningitis complicatio T1 Sagittal sup.sinus Thrombosis és haemorrhagic venous infarction T1 5/2/2017 FLAIR T2* T2

46 Meningitis complicatio PC angio Sagittal Superior Sinus Thrombosis Akut Kontroll 3 hónappal később 5/2/2017 3D vénás angio

47 5/2/2017 HSV 2

48 Szülési sérülés: SAH, SDH vacuum 5/2/2017

49 Szülési sérülés: SAH, SD, SWI 5/2/2017

50 INFECTIOK 50

51 Encephalitisek HSV serologia: HSV 1 Orofacialis herpes fertőzés 6 hónap felett HSV 2 Genital herpes > congenital vagy neonatal herpes (TORCH) Pathogenezis: Cerebritis primer infectio v. reactivatio (typ.2 okozhat tűneteket 4-6hónappal később is!) általában egyoldali 51

52 Encephalitisek Pathológia Fulmináns necrotizáló meningoencephalitis Temporálisan indul > insular cortex > frontális lebeny (orbita régiója) > gyrus cinguli Diagnosztika Liquor (mely 17%-ban teljesen norm. kezdetben! PCR!) CT az acut szakaszban 100%-ban negatív MRI 10-15%-ban az napon negatív! Minőség! DWI gátolt a kéreg, ill. a subcortical fehérállomány érintett T2* (vérzés) 52

53 Encephalitis Herpes SV 1 Acute (2nd day) 5/2/2017

54 Encephalitis HSV 1 5/2/2017 FLAIR T1+C

55 MR HSV-1 3. napján 55

56 Encephalitis (HSV-1) Differenciál diagnosztika MRI: ADEM Nagyon hasonló a Klinikum EEG Elkülönítés: MRI: diffúzió már kezdettől fokozott! a kóros eltérések eloszlása más Anyagcsere betegségek Stroke: vérellátási területek szerinti eltérések 56

57 Encephalitis HSV-1 Kimenetel Mortalitás Nem kezelt: 70% Kezelt (Acyclovir) 11-19% 60-70% neurológiai maradvány Korai terápia döntő (nonspecifikus klinikai tűnetek > MR) Relapsus 20-22%-ban 57

58 Encephalitis Varicella-Zoster encephalitis During Varicella, uncommon (0,1%) Putamen and caudatus quite common involved Cerebellitis Subcortical white matter 5/2/2017

59 Encephalitis VZV Encephalitis 5/2/2017

60 Encephalitis Epstein-Barr Virus Insullar cortex, subcortical fehér állomány, cortex wihte matterial thalamus FLAIR T2 T1+C 5/2/2017

61 Encephalitis EBV encephalitis DWI FLAIR FLAIR Bilateral subcortical and cortical changes (typ. Virus inf.) 5/2/2017

62 Encephalitis EBV Neuritis nervi optici A,B: unilateral C,D: bilateral 5/2/2017

63 IMMUNMEDIÁLT BETEGSÉGEK 63

64 Acut Disseminált Encephalomyelitis (ADEM) 2-30 nappal a betegség kezdete előtt vírus infekció (kanyaró, mumps, rubeola, varicella, CMV, herpes, coxsackie, stb.) (5nap) bakteriális infekció (mycoplasma, Sterptococcus A, Campylobacter jejuni, typhus, (5 nap); oltás után (varicella, influenza, hepatitis B, polio) (28 nap) Acut-hyperacut kezdet 64

65 ADEM Tünetek: Tudatzavar (100%), viselkedés változás-coma Fejfájás, melyet hányás követ (35%) Görcs (35%) Focális neurológiai jelek: Hosszúpálya tünetek (85%) hemiparesis 47% Cerebellar ataxia (55%) Agyidegbénulás (44%) Liquor Mikrobiológia negatív Oligoclonalis bands: negatív Magasabb fehérje és fvs Nincs specifikus biológiai marker 65

66 ADEM: Radiológia CT: negatív vagy félrevezető MR pozitív, de nagyon variábilis Léziók száma: 1-26/beteg közötti Soliter ritka (2%) és biopsiát igényel Nagyságúk és számuk nem korrelál a klinikummal Elhelyezkedése: Fehérállomány: 96% Mély szürkeállomány: 60% Thalamus gyakrabban, basal ganglion ritkábban Agytörzs: 42% Gerincvelő: 26% Kisagy: 13% Kéreg: 2-6% 66

67 ADEM: Radiológia FLAIR, T2: kitűnően ábrázolódnak az elváltozások DWI-ADC: mind az akut, mind a subakut fázisban fokozott diffúzió Kontrasztanyag halmozás: 22%-ban a szubakut fázisban MRS: 85%-ban közel norm. 67

68 Tipikus ADEM MD Nagyszámú lézió a subcorticalis FÁ-ban Thalamus érintett Aszimmetrikus eloszlás DWI fokozott, ADC magas 68

69 ADEM MD

70 ADEM TDD

71 ADEM szi

72 ADEM? 72

73 High grade tumor 73

74 TRAUMÁK 74

75 Traumák Acut szak (politrauma) CT, de MR jobban és többet lát: vérzések az állományi károsodások, ill. differenciál Contusio Keringési károsodás Diffúz axon károsodás között 75

76 Traumatológia Közlekedési baleset Súlyos, kiterjedt neurológiai tünetek, melyeket a CT nem magyaráz: MR vizsgálat T2 Grad. echo 5/2/2017

77 5/2/2017 Traumatológia: Subacut vér, citotoxikus oedema, axon sérülés

78 Traumatológia: axon sérülés Axon sérülés 5/2/2017

79 Trauma Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH 79

80 Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH, 1 nappal később 80

81 Állományvérzés, st.p.op., kamravérzés, SDH, SAH 81

82 Shaken baby syndrome 82

83 Shaken baby syndrome 83

84 Shaken baby syndrome 84

85 Shaken baby syndrome 85

86 Retinal hemorrhagia Anatomy of the Shaken Baby Syndrome JOHN A. LANCON, DUANE E. HAINES, and ANDREW D. PARENT Anat. Rec. (New Anat.) 253:13 18, r 1998Wiley-Liss, Inc. 86

87 INTOXICATIOK 87

88 Intoxicatiok CO, CO2, stb. Chemotherápia PRES (hypertensio is!) Stroke like 88

89 Intoxicatio: CO 89

90 PRES FLAIR ADC

91 MTX toxikus encephalopathia: stroke like encephalopathia FLAIR DWI ADC

92 Intoxicatio: PRES 92

93 STROKE 93

94 Bevezetés Alapvető különbség van a gyermekkori és felnőttkori stroke etiológiájában, kórélettanában, diagnosztikájában, terápiájában és prognózisában. Az esetek több, mint 50%-ban meg lehet és meg kell találni a kiváltó tényezőt és ez alapvetően határozza meg a terápiát és a prognózist

95 The truth: Examination time Regular measurement Fast measurement DWI: 0:30-0:50 0:30-0:50 T2* 0:42 0:03 FLAIR 2:34 0:48 TOF MRA 4:16 1:30 Perfusion 1:20 1:20 ca 9:30 ca 4:20 T2 1:36 0:30 T1 3D gre 4:56 0:31 15:00 6:00

96 Regular DWI T2* FLAIR ADC Fast

97 Regular T2 Fast

98 Grundlagen Perfusion Imaging Comprehensive Stroke Study onset FLAIR GraSE DWI-I ADC NI (rcbv) TTP MTT MRA 24 hours later FLAIR GraSE DWI-I ADC

99 TCA (Transient Cerebral Arteriopathy) Lyme disease onset

100 TCA (Transient Cerebral Arteriopathy) Lyme disease onset 2 days later

101 IC Dissectio 101

102 TOF MRA Transient Cerebral Arteriopathy Norm St.p. Dissectionem

103 Dissectio gyanu: CT angio 103

104 Ismételt MR vizsgálat 7 nappal később 104

105 Ismételt MR vizsgálat 7 nappal később 105

106 2015. január március 106

107 FEJFÁJÁS 107

108 Limfóma tünetek: fejfájás személyiség- és memóriazavar állandó álmosság FLAIR DWI ADC T1 CE

109 Limfóma FLAIR DWI ADC T1 CE

110 Fejfájás Kritériumok Anamnesis (pl.: trauma, reggeli hányás, exiccatio, fogamzásgátló, stb.) Acut, maximum 2 hetes Szemészeti lelet (pangó papilla, stb.) 110

111 111

112 Mastoidits? 112

113 T2 ADC 113

114 114

115 Összefoglaló A sinusokat kitűnően lehet MR-rel vizsgálni Sugár mentes (sugár vs szedálás: szedálás) Nagyon pontos információ az anatómiáról a betegség kiterjedéséről bakteriális vagy virális Mastoidális sejtek Gyors Megfelelő MR kapacitás esetén elsőként választandó lenne főleg gyerekkorban 115