Ph.D. értekezés tézisei Epilepsziát okozó agyi fejlődési rendellenességek képalkotó diagnosztikája Írta: Barsi Péter dr. Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet Radiológiai Osztály 1021 Budapest, Hűvösvölgyi út 116 8. doktori program: Neuropszichiátriai megbetegedések neurobiológiai alapjai Programvezető: Prof. Dr. Nagy Zoltán Témavezető: Prof. Dr. Halász Péter Budapest, 2001
BEVEZETÉS A fokális epilepszia hátterében meghúzódó megbetegedések képalkotó diagnosztikájában számos korábban alkalmazott módszer (hagyományos röntgenfelvételek, pneumoencefalográfia, ciszternográfia) elveszítette jelentőségét. Más módszerek indikációja jelentősen megváltozott: angiográfiát például a kimutatott érfejlődési rendellenesség műtét vagy intervenciós beavatkozás előtti pontos feltérképezésére, CT-t pedig elsősorban differenciál diagnosztikai célból, például meszesedés kimutatására végzünk. A nagy felbontású ultrahang vizsgálat egyes nagyobb elváltozásokat kimutat, de a cortex pontos elemzésére nem alkalmas, és csak a kutacsok záródásáig használható. Ma a fokális epilepsziás betegek kivizsgálásának nélkülözhetetlen eleme és első választandó képalkotó módszere a mágneses rezonanciás (MR) vizsgálat. Nagy szöveti differenciáló képessége, érzékenysége és pontos anatómiai ábrázoló képessége révén képes felfedni az epilepsziával összefüggésben álló agyi elváltozások lokalizációját és méretét, differenciál diagnosztikai ereje révén tisztázza vagy megközelíti patológiai természetüket. Jelentősége nem korlátozódik a progresszív elváltozásokra (tumorok, vaszkuláris malformációk), mert a terápia rezisztens fokális epilepszia hátterében kimutatott nem progresszív elváltozást (fejlődési rendellenesség, hippocampalis sclerosis) eltávolítása is gyógyulást vagy javulást hozhat. Az MR vizsgálat szerepe kiemelkedő az operált esetek értékelésében is. A fejlődési rendellenességekkel kapcsolatban robbanásszerűen növekszik az információ mennyiség az MR vizsgálatok bevezetése óta. Az ismeretek az emberi agy fejlődésének pontos feltérképezéséhez és a genetikai tanácsadáshoz egyaránt hozzájárulnak. CÉLKITŰZÉSEK A rutin koponya MR vizsgálat nem alkalmas arra a célra, hogy megbízhatóan és egyértelműen mutassa ki a fokális epilepsziát okozó leggyakoribb elváltozásokat, mert 1. a fokális epilepsziás betegcsoportban különös figyelmet kell szentelni a hippocampusnak; 2. a hippocampust egyéb elváltozás jelenlétében is fontos 2
vizsgálni a kettős patológia (egyéb elváltozás és hippocampalis sclerosis) lehetősége miatt; 3. a klinikai adatok nem utalnak az epileptogén elváltozás patológiai természetére, de az elváltozástól függően a vizsgálat menetének módosítására lehet szükség; 4. új klinikai adatok (pl. funkcionális képalkotó módszerek) esetén csak kellően részletes vizsgálati képanyag értékelhető újra. Első célkitűzésem az volt, hogy a fentieknek megfelelő és minél rövidebb MR vizsgálati protokollt állítsak össze. Második célkitűzésem az volt, hogy az általam végzett vagy értékelt vizsgálatok képanyaga alapján a fejlődési rendellenességekkel kapcsolatos új adatokat fedjek fel. 3
EREDMÉNYEK I. AZ MR VIZSGÁLATI PROTOKOLL KIDOLGOZÁSA A. Az optimális epilepszia MR protokoll követelményei: 1. A hippocampalis sclerosis (HS) megfelelő ábrázolása Ezzel kapcsolatban figyelembe kell venni: 1. a hippocampus anatómiai sajátosságait, melyek: a) kis kiterjedés; b) hosszan elnyúló, kis átmérőjű henger alak; c) a hossztengely a temporalis lebeny hossztengelyével esik egybe; d) a hossztengely a hippocampus fej és test határán megtörik; e) lateralisan a temporalis szarv határolja; 2. a hippocampalis sclerosisban fennálló gliosist, méretcsökkenést és belső szerkezeti változást, melyek ábrázolásához megfelelő szekvenciákat kell választani. 2. Az agy egészének ábrázolása nagy felbontású képsorozatokon Az epileptogén fókusz klinikai lokalizációja pontatlan, illetve a primer elváltozás és a másodlagosan kialakult elektromos fókusz eltérő lokalizációjú lehet, így az agy egészét ábrázolni kell. 3. Szimmetrikus leképezés a két hemispherium összehasonlításához 4. Differenciál diagnosztikai hatékonyság Olyan szekvenciákat kell alkalmazni, amelyek az elváltozás lokalizációja mellett annak patológiai természetéről is a legtöbb információt nyújtják. A fenti követelmények megoldását az alábbi táblázatban foglaltam össze: A hippocampus-szal kapcsolatos feladatok Megoldás az MR technikában 1. A kis képletben finom elváltozások Nagy felbontású szekvenciák (nagy mátrix, kimutatása vékony szelet és rés) 2. Hosszú, de kis átmérőjű henger Hossztengelyre merőleges szeletelés 3. Oedema, gliosis ábrázolása Erősen T2 súlyozott szekvencia 4. Oedema, gliosis és liquor magas jelének Proton denzitású vagy FLAIR szekvencia elkülönítése 5. A corticalis szerkezet megjelenítése T1 súlyozott szekvencia kiemelt képminőséggel Általános feladatok Megoldás az MR technikában 6. A kétoldali struktúrák szimmetrikus ábrázolása a pontos összehasonlítás érdekében. Gondos pozícionálás, szükség esetén az első tájékozódó képsorozat alapján újabb tájékozódó képek tervezése és mérése 7. 8. Gyors áttekintő információt nyújtó képsorozat A cerebrum egészét nagy felbontással ábrázolni kell. Axiális síkú turbó spin echó (TSE) T2 szekvencia az orbito-meatalis síkban A hippocampus hossztengelyére merőleges sík a frontalis, temporalis és occipitalis lebenyeket jól ábrázolja, elég a szeletszámot növelni. A parietalis lebeny ábrázolásában segít a 7. pontban jelzett mérés is. 4
B. Az MR protokoll főbb lépései 1. A beteg fejének gondos pozícionálása; 2. három síkban készült tájékozódó mérés; 3. szükség esetén újabb, az aszimmetriát kiküszöbölő tájékozódó mérés; 4. axiális TSE T2 szeletsorozat az agy gyors áttekintésére; 5. szagittális T1 súlyozott szeletsorozat a koronális mérések pontos tervezéséhez; 6. paraszagittális T1 szeleten a hippocampus hossztengelyére merőlegesen tervezett koronális erősen súlyozott T2, proton denzitású vagy FLAIR, illetve T1 sorozat. 7. Szükség esetén kiegészítő módszereket alkalmazunk: tumor vagy phacomatosis esetén kontrasztanyagos méréseket, phacomatosis és vérzéses elváltozások (például cavernoma) esetén gradiens echó T2 mérést, értorzképződmény észlelésekor MR angiográfiát készítünk. C. Az MR protokoll adaptálása különböző MR készülékekre A protokoll egyes méréseinek adatait a különböző készülékek nyújtotta általános és különleges lehetőségektől függően kellett megváltoztatni, hogy a lehető legjobb képminőséget a lehető legrövidebb vizsgálati idő alatt lehessen elérni. A legtöbb MR szekvencia esetében a felbontás és a szeletszám növelése, T2 szekvenciáknál az érzékenység fokozása a mérési idő növekedésével jár. Az epilepsziás betegek sokszor fokozottan érzékenyek a vizsgálat okozta kényelmetlenségekre, zajra és bezártságra. Az MR vizsgálatokat 1991 októberétől 1996 augusztusáig 0,5 Tesla térerejű, Elscint Gyrex V gyártmányú készüléken, majd az anyag lezárásáig azzal párhuzamosan 1 Tesla térerejű, Siemens Magnetom Impact gyártmányú készüléken is végeztem. A készülékek közötti főbb különbségek: 1. Az 1 Teslás készüléken rendelkezésre állt egy gradiens echó háromdimenziós szekvencia, mely 5,5-9 perc mérési idővel 128, egyenként 1,2 mm vastag szeletet mért rés nélkül, így háromdimenziós adatblokkot adott. Abból másodlagosan tetszőleges síkban 1,2 mm minimális szeletvastagsággal lehetett új szeletsorozatokat létrehozni a szürke- és fehérállomány közötti nagy jelkülönbséggel. A 0,5 Teslás készüléken a szürke- és fehérállomány elkülönítésére és a hippocampusok szerkezetének ábrázolására inversion recovery szekvenciát kellett alkalmazni. 2. A 0,5 Teslás készüléken a kettős spin echó, proton denzitású és T2 súlyozott szekvencia megfelelő képminőséget biztosított. Az 1 Teslás készüléken a spin echó szekvencia képminősége nem volt 5
tökéletes, ezért ott nagy felbontású TSE T2 mellett sötét liquor" mérésként FLAIR szekvenciákat alkalmaztam. 3. Az 1 Teslás készüléken rendelkezésre állt az aszimmetrikus rektanguláris mátrix, mely axiális és koronális méréseknél is hatékonyan csökkentette a mérési időt. 4. A 0,5 Teslás készüléken mérés közben is meg lehetett nézni a születő képsorozatokat ( evolving images funkció), amivel szintén rövidíteni lehetett a vizsgálatot. A fenti különbségek miatt az epilepszia protokoll az alábbi táblázat szerint alakult a két készüléken: Elscint Gyrex 0,5 T Siemens Magnetom Impact 1,0 T Tájékozódó mérés három síkban, szükség Tájékozódó mérés három síkban, szükség esetén második mérés az aszimmetria esetén második mérés az aszimmetria kiküszöbölésére kiküszöbölésére Axiális TSE T2 (TR/TE/AQ: 4800/90/1) Axiális TSE T2 (TR/TE/AQ: 6000/99/1) Szagittális T1 (TR/TE/AQ: 450/20/1) 3D GRE T1 (TR/TE/ FA/AQ: 11,4/4,4/15/1) Koronális TSE T2 (TR/TE/AQ: 6800/90/4) és Koronális SE PD-T2 (TR/TE/AQ: 3000- FLAIR (TR/TE/TI/FA/AQ: 3500/20,90-120/1) 6500/90/2000/180/1) Koronális T1 IR (TR/TE/TI/FA/AQ: 1500/25/600/180/1) Rekonstrukciók a 2. mérésből három síkban 3 mm-es vastagsággal és távolsággal A továbbiakban részletezendő eredmények a más intézetekben készült, értékelésre küldött vizsgálatoktól eltekintve a fenti protokollok szerint készült vizsgálatok alapján születtek. Lényegesnek tartom megjegyezni, hogy a 0,5 Teslás készüléken alkalmazott protokollt kisebb változtatásokkal valamennyi forgalomban lévő MR készüléken alkalmazni lehet, és a fokális epilepsziában szenvedő betegeknél a vizsgálat tartalmazni fogja a legszükségesebb információkat a modern, nagy felbontású szekvenciák hiányában is, és számos vizsgálat megismétlését el lehet kerülni. 4. A Kallmann-szindróma MR vizsgálati protokollja A KaIlmann-szindrómában szaglászavar mellett hypogonadotrop hypogonadismus jelentkezik, melyek elsődleges oka a szaglóideg fejlődési zavara. Az MR vizsgálat a bulbus és tractus olfactorius, valamint a sulcus olfactorius fél- vagy kétoldali hiányát vagy hypoplasiáját, illetve a hypophysis hypoplasiáját tudja ábrázolni megfelelő protokoll esetén. A vizsgálatokat 1 Teslás Siemens Magnetom Impact készüléken végeztük. Koronális TSE T2 súlyozott szekvenciát (TR 4000-5500 ms, TE 90-99 ms, AQ 2-4, 3 mm szeletvastagság, 0.9-1.2 mm távolság), a betegek egy részénél SE T1 súlyozott 6
szekvenciát (TR 570-800 ms, TE 15 ms, AQ 4, 3 mm szeletvastagság, 0.9-1 mm szeletek közötti távolság), a többieknél pedig 3D MP-RAGE szekvenciát (TR/TE/TI/FA: 10/4/300/12) és három síkban rekonstruált képsorozatokat készítettünk. A 3 mm-es koronális SE T1 és TSE T2 szekvenciák megfelelően ábrázolták a kórkép képalkotó jellegzetességeit. A 3D mérésből rekonstruált képsorozatok nem adtak többlet információt. Összefoglalva: Kallmann-szindróma klinikai gyanúja esetén a scala anterior csontos alapjára merőleges vékonyrétegű T1 és T2 mérés javasolható az orrüregtől a sella régióig a bulbus-tractus olfactorius, illetve a sulcus olfactorius hiányának vagy dysplasiájának kimutatására. Ezek a tapasztalataink is jelzik, hogy speciális klinikaipatológiai problémák megfelelő képalkotó diagnosztikája csak speciális protokoll alkalmazásától várható. II. A HIPPOCAMPALIS MALROTATIO (HIMAL) Az 527 epilepszia gyanújával vizsgált beteg közül 32 betegnél találtunk sajátos elváltozást egyik vagy mindkét hippocampusban. 1. A HIMAL képi jellegzetességei 1. A hippocampus corpus callosum agenesiában jellemző szabálytalan medialis elhelyezkedése és kerek harántmetszete (a temporalis lebeny és a hippocampus elmaradt rotációja malrotatio). 2. Gyakori egyoldali érintettség (87,5%) és bal dominancia (79%). 3. Gyakoribb volt a hippocampus egészének érintettsége (69%). 4. Gyakoribb volt a hippocampus normális mérete (69%). 5. A hippocampus szabályos T1 és T2 jelintenzitása (100%). 6. A belső szerkezet elmosódott volt minden olyan esetben, ahol a képminőség lehetővé tette annak megítélését. 7. A sulcus collateralis a normális vízszintestől eltérő szögű lefutása (45 fokos 50%, 30 és 90 fokos 3%, 60 fokos 9%, míg 31 százalékban a lefutás szöge változott a temporalis lebeny hossztengelye mentén). 8. Az érintett oldali fornix az esetek 88 százalékában mélyebben, 3 százalékában magasabban helyezkedett el, mint az ellenoldali, és közel 60 százalékban kisebb is volt. 9. A temporalis lebeny normális mérete (78%). 10. A temporalis szarv tágulata (72%) és szabálytalan konfigurációja (100%). 11. A corpus callosum minden esetben normális volt. 7
7 esetben (22%) a HIMAL mellett egy vagy több fejlődési eredetű elváltozást láttunk (4 polymicrogyria, 1 zárt ajkú schizencephalia, 1 septo-opticus dysplasia, 3 subependymalis heterotopia, 2 subcorticalis heterotopia, 1 arachnoidealis cysta). 2. Klinikai adatok A betegek klinikai adatai az alábbiakban foglalhatók össze (zárójelben az egyéb eltérést nem mutató csoport adata): Betegszám: 32(25); Férfiak: 20 (17); Átlag életkor: 21,72±11,04 év (22,68±11,08 év). Átlag életkor az epilepszia indulásakor: 9,6±6,11 év (9,29±5,77 év); Klinikai epilepsziás roham nélkül: 2 (1); Idiopátiás generalizált epilepszia: 6 (6); Idiopátiás parciális epilepszia: 2 (2); Szimptómás generalizált epilepszia: 2 (2); Összes szimptómás parciális epilepszia: 20 (14); Temporalis lebeny epilepszia: 6 (3); Frontalis lebeny epilepszia: 5 (3); Occipitalis lebeny epilepszia: 3 (3); Nem lokalizált parciális epilepszia: 6 (5); Klinikai roham nélkül: 2 (1); Primer generalizált tónusosklónusos: 5 (5); Szekunder generalizált tónusos-klónusos: 17 (15); Szimplex parciális: 7 (5); Komplex parciális: 15 (10); Absence: 1 (1). Családi epilepsziás anamnézis pozitív: 12, 37,5% (11; 44%); Pre/perinatalis anamnézis pozitív: 11, 34,38 % (8, 33,33%); Terápia rezisztencia: 9, 28,13% (5, 20%), bizonytalan: 3, 9,38% (2, 8%); EEG elváltozás lateralizációja megegyező: 13, 40,63% (10, 40%), ellentétes: 8, 25% (5, 20%), bizonytalan: 11, 34,38% (10, 40%); Mentális státusz normális: 22, 68,75% (17, 68%); enyhe retardáció: 8, 25% (7, 28%); súlyos retardáció: 2 6,25% (1, 4%); Neurológiai deficit: 2 6,25% (1, 4%). 3. A HIMAL fejlődési eredetét alátámasztó adatok 1. A T1 és T2 jelintenzitás normális. 2. Közel 70 százalékban nincs méretkülönbség a normális és a kóros hippocampus között. 3. A HIMAL nagyon hasonló a corpus callosum agenesiában megfigyelhető szimmetrikus hippocampus konfigurációhoz. 4. Az azonos oldali temporalis szarv 72 százalékban megnagyobbodott és ugyanolyan konfigurációt mutat, mint corpus callosum agenesiában. 5. Gyakori a pozitív családi anamnézis (összesen 37,5%, a más elváltozást nem mutató csoportban 44%), és a betegek között két rokon (apa és fia) is szerepel, akiknek a nagyon hasonló klinikai képe az öröklődés lehetőségére utal. 6. 7 esetben (22%) egyéb fejlődési rendellenesség is előfordult. 7. Férfiaknál sokkal gyakoribb volt az elváltozás (a férfinő arány 1,67 volt a teljes csoportban és 2,13 a más elváltozást nem mutató csoportban). 8
4. Összegzés Az 527 beteg epileptológiai szempontból inhomogén csoportot alkot, melyben a HIMAL 6 százalékos előfordulása magas A HIMAL betegek között a temporalis lebeny epilepszia előfordulása alacsony ahhoz képest, hogy hippocampalis elváltozásról van szó. Mindezek és az interiktális EEG lokalizáció gyakran ellentmondó volta arra utalnak, hogy a HIMAL önmagában nem lehet oka az epilepszia szindrómáknak. A HIMAL valószínűleg az érintett hemispherium neocorticalis és allocorticalis struktúráinak enyhe fejlődési zavarára utal. A klinikai kép nem vagy csak részben következménye az elváltozásnak. A fejlődési zavar neocorticalis következményeit a finomabb felbontású MR módszerek teszik majd láthatóvá, és a HIMAL könnyen észrevehető és hasznos figyelmeztető jelnek bizonyulhat, melynek alapján kiválaszthatók azok a betegek, akiknél a legrészletesebb MR vizsgálatok elvégzése indokolt. III. A KITERJEDT SUBEPENDYMALIS HETEROTOPIA (SEHT) ÉS A HÁTSÓ SCALAI LIQUORTÉR RENDELLENESSÉGEK GYAKORI EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA A Dandy-Walker kontinuum (mega cisterna magna, Dandy-Walker variáció, Dandy-Walker malformáció) a cerebellum és a IV. kamra fejlődésének változó súlyosságú zavara, melyre a IV. kamrával közlekedő, változó méretű, liquorral telt üreg és a cerebellum, főként a vermis szabályos volta vagy változó mértékű hypoplasiája jellemző. A subependymalis szürkeállományi heterotopia a neuronális migráció zavara miatt jön létre, és lényege, hogy a neuronok csoportjai rendellenes helyen, a kamra ependymalis határa alatt találhatók. 46 epilepsziás és agyi fejlődési rendellenességben szenvedő beteg CT és MR vizsgálatainak képanyagát áttekintve 5 betegnél a Dandy-Walker kontinuumhoz sorolható hátsó scalai liquortér rendellenesség: 4 mega cisterna magna és egy Dandy-Walker variáció fordult elő, és valamennyi esethez kiterjedt SEHT társult, egy esetben septo-opticus dysplasia (SOD) részjelenségeként. Más típusú fejlődési rendellenesség mellett nem találtunk ilyen elváltozást. A SOD eset kivételével a klinikai kép enyhe volt. Jelenlegi ismereteink szerint a neuronok az 50-181. gesztációs napok közötti időszakban alakulnak ki és vándorolnak a cortexbe. A foramen Magendie normálisan 9
a 84. gesztációs napra megnyílik, a feltételezések szerint a Dandy-Walker kontinuum a Magendie késői megnyílása miatt alakul ki. A párhuzamos fejlődési folyamatok zavarát okozó noxa tehát az 50. és a 84. gesztációs nap között következhetett be ezekben az esetekben. IV. A HIPPOCAMPALIS SCLEROSIS (HS) ÉS EGYÉB EPILEPTOGÉN LÉZIÓK KÖZÖTTI KAPCSOLAT (KETTŐS PATOLÓGIA) VIZSGÁLATA 153 beteg klinikai és képalkotó adatait elemeztük, akiknél MR vizsgálattal HS-t mutattunk ki. A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy milyen gyakran lehet a HS és az általa okozott epilepszia kialakulásának hátterében valószínű vagy lehetséges elsődleges okot találni. A 153 esetből 30-nál (19,6%) lehetett valószínűsíteni vagy feltételezni az egyéb agyi elváltozás szerepét a HS kialakulásában. Klinikai szempontból erre utalt, ha a beteg epilepsziája az adott, a hippocampust is károsító hatás (ischaemia, gyulladás, trauma) fellépte után alakult ki, vagy ha a klinikai szindróma változása a fókusz temporo-medialis régióba való áthelyeződését (az epilepszia temporalizálódását ) jelezte. Ez utóbbi volt jellemző az anyagban előforduló phacomatosisokra és dysgenesisekre (3-3 eset, 10-10%). A különböző primer elváltozások az alábbiak szerint oszlottak meg: fertőzés, gyulladás: 9 (30%); trauma:5 (16,7%); perinatalis agykárosodás: 4 (13,3%); ischaemia: 4 (13,3%); dysgenesis: 3 (10%); phacomatosis: 3 (10); hypoxia: 2 (6,7%). A más elváltozáshoz köthető HS aránya az összes HS esethez képest megegyezik az irodalmi adatokkal. Eredményeink jelentősége többrétű: 1. Igazolja a kettős patológia előfordulását fejlődési rendellenességek és phacomatosisok esetén. 2. Aláhúzza a megfelelő protokoll szerint végzett MR vizsgálat jelentőségét a temporalis epilepsziás betegeknél. Eredményeinkből következik, hogy feltételezett vagy ismert kórfolyamat mellett is megfelelően kell ábrázolni a hippocampust, hogy annak másodlagos károsodása kimutatható legyen, és így a. a fennálló epilepszia szindróma magyarázatot nyerjen, b. annak prognózisához fontos adatokat kapjunk, c. a kettős patológia tényét figyelembe vegyük, amennyiben felmerül az epilepszia műtéti kezelése. V. A schizencephaliákkal kapcsolatos megfigyelések és egy sajátos jellegzetességekkel bíró új csoport leírása 10
Schizencephaliának Yakovlev és Wadsworth meghatározása szerint azt az agyhasadékot nevezzük, amely a hemispherium ependymalis felszínétől a pialis felszínig terjed. Az elváltozás létrejöttében agykárosodást okozó, az agyfejlődés korai szakaszában ható noxát tételeznek fel. Az elváltozás szoros kapcsolatban van a polymicrogyriával, a két entitást ugyanazon patológiai kontinuum különböző súlyosságú megjelenési formáinak tekintik. A schizencephaliákra jellemző, hogy a hasadék falait polymicrogyriás cortex alkotja, az ependymalis végnél subependymalis szürkeállományi heterotopia található. Alapvetően nyitott és zárt ajkú csoportba sorolják attól függően, hogy a polymicrogyriás szürkeállományból álló falak között felismerhető-e liquorral kitöltött rés (nyitott ajkú forma), vagy a két fal összefekszik (zárt ajkú forma). Az anyagunkban szereplő schizencephaliás esetek feldolgozása során az irodalmi adatoktól eltérő gyakorisággal tapasztaltam bizonyos anatómiai eltéréseket, és megfigyeltem egy csoportot, melynek jellegzetességei azt jelzik, hogy az alapvető felosztást tovább kell finomítani. A betegek klinikai adatai a következők: Betegszám: 25 (megfelelő klinikai adatokkal: 15), nő: 16, férfi: 9, nő/ férfi arány: 1,8; átlag életkor: 23,8±12,9 év. Átlag életkor az epilepszia indulásakor: 6,6±7 év; legkorábbi: 0,1 év, legkésőbbi: 25 év. Epilepszia szindróma: klinikailag negatív, pozitív EEG: 1; temporalis lebeny epilepszia: 6; frontalis lebeny epilepszia: 2; szekunder parciális epilepszia: 4; multifokális epilepszia: 1. Rohamtípus (egy betegnél több is lehet): nincs klinikai roham, pozitív EEG: 1; szimplex parciális: 3; komplex parciális: 12; szekunder generalizált: 6. Családi anamnézis pozitív:2 (20%); pre/perinatalis anamnézis pozitív:7 (46,7%); terápia rezisztencia: 6 (46,2%); EEG lokalizáció megegyező: 7 (30,4%), ellentmondó:2 (8,7%), bizonytalan a rendelkezésre álló rövid utánkövetési idő miatt:14 (60,9%); mentális státusz:normális:10 (90,9%), enyhe retardáció:1(9,1%); neurológiai góctünet: 9 (56,3%). A klinikai adatok közül a három, az alábbiakban tárgyalandó elváltozás típussal kapcsolatban az alábbi táblázat emeli ki a lényegesebbeket. ZASCH % NYASCH % KOX. SCH % Pozitív családi anamnézis 1 10 0 0 3 100 Pozitív perinatalis anamnézis 6 60 1 33,3 1 33,3 11
Terápia rezisztencia 4 40 1 33,3 2 66,7 Megfelelő EEG 6 60 1 33,3 0 0 Ellentmondó EEG 3 30 0 0 0 0 Mentális retardáció 1 10 0 0 0 0 Neurológiai gócjel 4 40 2 66,7 3 100 A schizencephaliák képi jellegzetességei anyagunkban: Összes hasadék: 28; Zárt ajkú schizencephalia összesen: 19 (73,1%), bal: 3 (15,8%), jobb: 13 (68,4%), kétoldali: 3 (15,8%); frontalis: 7, fronto-parietalis 5, Sylvius-táji 2, tisztán parietalis 1, temporo-parietalis 1, temporo-occipitalis 3; polymicrogyria a másik oldalon: 2 (10,5%); megkisebbedett koponyafél a zárt ajkú esetekben: 6 (31,6%). Nyitott ajkú schizencephalia összesen: 3 (11,5%), bal: 2 (66,7%), jobb: 1 (33,3%); frontalis 1, fronto-parietalis 2; megnagyobbodott koponyafél a nyitott ajkú esetekben: 2 (66,7%). Komplex schizencephalia összesen: 4 (16%), jobb oldali: 4 (100%), fronto-parieatalis 1, temporo-parietalis 3. Kétoldali hasadék: 3 (12%), kétoldali elváltozás: 5 (20%); Kamra diverticulum: 6 (24%); Septum pellucidum agenesia: 5 (20%). A fenti adatok alapján az alábbi megfigyeléseket tettük: A. Klinikai megfigyelések: 1. A betegek között lényegesen több (64%) nő volt, szemben az irodalmi adatokkal, ahol a nők aránya csak 15% volt. 2. A legtöbb betegnek fokális epilepsziája volt, és a temporalis lebeny epilepszia volt a leggyakoribb annak ellenére, hogy az elváltozások a frontalis lebenyben fordultak elő leggyakrabban. Ez az epilepszia temporalizálódásának újabb bizonyítéka. 3. A perinatalis anamnézis gyakran volt pozitív, ami az elváltozások szerzett károsodás (keringési zavar) eredetére utalhat. 4. A fokális neurológiai tünetek gyakoriak voltak, ugyanakkor a mentális teljesítmény a legtöbb esetben normális volt. B. Képi megfigyelések: 1. A frontalis lebeny érintettsége volt messze a leggyakoribb a szokványos hasadékok esetében (19 eset, 71%), míg a sajátos komplex schizencephaliák közül három temporo-parietalis volt (75%), és egy frontoparietalis (25%) volt. 2. A zárt ajkú schizencephalia lényegesen gyakoribb volt a jobb oldalon (68,4%), és a 15,8 százalékot kitevő bal oldali esetek közül is kettőnél az ellenoldalon polymicrogyria volt megfigyelhető, vagyis az önálló bal oldali zárt ajkú schizencephalia ritkán fordult elő. Az irodalomban alig van különbség a jobb és bal oldali zárt ajkú hasadékok között. 3. A hasadékok kialakulásának hátterében 12
feltételezett károsodás ellenére a gliosis ritka jelenség volt, ami az elváltozások korai (1. trimeszter), a glia szövet kialakulása előtti létrejöttére utalhat, alátámasztva az irodalmi adatokat. 4. A zárt ajkú schizencephaliák esetében a szomszédos koponyarészlet az esetek több mint 50 százalékában kisebb volt az ellenoldalnál. 5. A nyitott ajkú schizencephalia gyakoribb volt a bal oldalon, ami megegyezik az irodalmi adatokkal, ugyanakkor lényegesen ritkább volt, mint ott. 6. A szomszédos koponyarészlet megnagyobbodása, mely a feltételezések szerint a liquor-pulzáció következtében jönne létre, viszonylag ritkán, csak a nagyon széles hasadékok esetében volt tapasztalható. 7. Kétoldali hasadékot csak az esetek 12 százalékában láttunk, szemben az irodalomban szereplő 35 százalékkal. 8. A septum pellucidum agenesia sokkal ritkább volt, mint az irodalmi adatok szerint. 9. Az esetek 16 százalékát adó 4 komplex schizencephalia az irodalomban nem szereplő, sajátos csoportot képviselt, melyre jellemző volt, hogy a jól felismerhető, a definíciónak megfelelő schizencephaliás hasadékot komplex corticalis begyűrődések kísérték, az érintett területtel szomszédos koponyarészlet minden esetben megkisebbedett. Elhelyezkedésük a többi schizencephaliával ellentétben temporalis túlsúlyú volt. A klinikai kép a jelentős elváltozáshoz képest enyhe volt ezekben az esetekben. 13
MEGBESZÉLÉS A munka során kialakítottam azt az MR vizsgálati protokollt, amely ideálisan ábrázolja az epilepsziás betegek lehetséges agyi elváltozásait. A protokoll lényeges elemei (a hippocampus síkjára merőleges koronális T2, sötét liquoros T2 és nagy felbontású T1 szekvenciák) minden ma elérhető MR készüléken kivitelezhetők. Ez azt jelenti, hogy az általam kidolgozott protokoll szerint készült vizsgálat megfelelő információt nyújt a klinikai problémával kapcsolatban, szemben a rutin koponya MRrel, amelyet rendszerint meg kell ismételni. Hangsúlyozandó azonban, hogy törekedni kell arra, hogy a fokális epilepsziás betegek MR vizsgálata lehetőleg olyan készüléken történjen, amely a nagy felbontású 3D szekvencia kivitelezésére is alkalmas, hogy a kis terjedelmű corticalis fejlődési rendellenességek kimutathatók legyenek. Elsőként írtuk le a hippocampus sajátos, valószínűleg fejlődési eredetű elváltozását, a hippocampalis malrotatiót. Az elváltozás valószínűleg nem áll közvetlen kapcsolatban a fokális epilepsziával, de a hemispherium enyhe, a jelenlegi módszerekkel még nem ábrázolódó fejlődési zavarára utaló értékes jel lehet. Közismert tény, hogy a központi idegrendszer egyes területeinek fejlődési rendellenességei gyakran társulnak egymással. Ezt újabb adattal, a kiterjedt subependymalis szürkeállományi heterotopia és a hátsó scalai liquortér elváltozások gyakori együttes megjelenésével támasztottuk alá. A párhuzamos folyamatok időrendje alapján az elváltozások kialakulásáért felelős noxa hatásának időpontját az 50. és 84. gesztációs napok közé lehetett behatárolni. Az epileptogén léziók és a hippocampalis sclerosis együttes előfordulásával, vagyis a kettős patológiákkal kapcsolatos vizsgálatunk során hippocampalis sclerosissal társult fejlődési rendellenességeket és phacomatosisokat is találtunk. Eseteink ismételten aláhúzzák a megfelelő protokoll jelentőségét. A nyilvánvaló, rutin MR vizsgálattal ábrázolható elváltozások mellett is nélkülözhetetlen ugyanis a hippocampalis sclerosis kimutatása vagy kizárása nem csak az epilepszia mechanizmusának megértéséhez, de az esetek egy részében a terápiás terv és a prognózis felállításához is. A schizencephaliákkal kapcsolatos megfigyeléseinkkel kapcsolatban lényeges szempont, hogy a betegeink jelentős része ambuláns betegforgalomból kerül ki és az 14
intézeti körülmények között nevelkedő, súlyosan elmaradott gyermekek ritkán kerülnek vizsgálatra, így adataink fenntartásokkal vetíthetők az átlag populációra. Lényeges eredménynek tartjuk, hogy anyagunkban a septum pellucidum agenesia és a kétoldali hasadék lényegesen ritkább volt, mint az irodalmi adatok szerint. Értékes adat a terhességi anamnézis gyakori pozitivitása és a gliosis ritka előfordulása, mely összességében arra utal, hogy az elváltozások jelentős része az 1. trimeszterben jöhetett létre. Érdekes volt a zárt és nyitott ajkú formák oldal szerinti megoszlásának különbsége, mely ellentmond az irodalmi adatoknak. A nyitott ajkú schizencephaliákkal azonos oldali koponyarészlet megnagyobbodása ritkán, csak a kifejezetten széles hasadékoknál fordult elő, ami arra utal, hogy az elváltozások csoportosítása további finomításokat igényel. Ezt támasztja alá az a négy eset is, amelyeket komplex schizencephalia néven különítettünk el. Közös jellemzőjük az egyértelműen ábrázolódó pia-ependyma terjedelmű hasadék mellett a cortex többszörös mély begyűrődése és az érintett agy-, illetve koponyaterület megkisebbedése volt, melyhez viszonylag enyhe klinikai tünetek társultak. I. A témával kapcsolatos közlemények I. Barsi P, Kenéz J, Várallyay Gy, Rásonyi Gy, Halász P, Farkas V Epilepsziát okozó agyi fejlődési rendellenességek CT-MR diagnosztikája Clin Neurosci/Ideggy Szle 48(11-12): 364-373, 1995 II. III. IV. Barsi P Képalkotó diagnosztika az epilepsziás betegek műtét előtti kivizsgálásában (Lokalizáció a neurológiában - Topographic Neurology, a MIET konferenciája) Clin Neurosci/Ideggy Szle 52: 233-234, 1999 Janszky J, Barsi P, Halász P, Erőss L, Rásonyi Gy Temporalis lebeny epilepszia szindróma peritrigonális noduláris heterotopiával Clin Neurosci/Ideggy Szle 52: 364-369, 1999 Janszky J, Halasz P, Vitrai J, Rasonyi G, Barsi P Hippocampal damage and the onset of epilepsy (letter) Neurology 52: 1718-20, 1999 15
V. Barsi P, Kenéz J, Solymosi D, Kulin Á, Halász P, Rásonyi G, Janszky J, Kalóczkai A, Barcs G, Neuwirth M, Paraich É, Siegler Z, Morvai M, Jerney J, Kassay M, Altmann A Hippocampal malrotation with normal corpus callosum: a new entity? Neuroradiology 42: 339-345, 2000 VI. VII. Janszky J, Barsi P, Rásonyi Gy, Csepella Z, Kenéz J, Halász P Interictalis tükörfókusz hippocampalis sclerosissal járó temporalislebenyepilepsziában Clin Neurosci/Ideggy Szle 53: 389-394, 2000 Gasztonyi Z, Barsi P, Czeizel E Kallmann syndrome in three unrelated women and an association with femur-fibula-ulna dysostosis in one case Am J Med Genet 93: 176-180, 2000 VIII. Halász P, Balogh A, Neuwirth M, Vajda J, Czirják S, Tóth Sz, Erőss L, Bognár L, Rásonyi Gy, Janszky J, Juhos V, Fogarasi A, Barsi P, Borbély K, Trón L, Havas L A műtéti kezelés szerepe az epilepszia gyógyításában Clin Neurosci/Ideggy Szle 54: 89-104, 2001 IX. Janszky J, Rásony Gy, Fogarasi A, Bognár L, Erőss L, Barsi P, Halász P Műtéttel gyógyítható epilepszia összefoglaló tanulmány Orv Hetilap 2001, közlésre elfogadva II. A témával kapcsolatos idézhető összefoglalók A/I. Barsi P, Kenéz J, Várallyay Gy, Rásonyi Gy, Halász P, Farkas V Correlation of clinical symptoms and neuroradiological findings in disorders of neuronal migration and gyrification Neuroradiology 37 (Suppl 1): 37, 1995 A/II. Borbély K, Halász P, Balogh A, Barsi P, Martos J, Vajda J, Czirják S, Bazsó P, Kollár G, Juhos V, Holló G, Várady P, Nyáry I Advantages and limitations of ictal HMPAO SPECT examinations in the presurgical evaluation of patients with drug resistant partial seizures Neuroradiology 37 (Suppl 1): 36, 1995 A/III. A/IV. Stangl E, Kulin Á, Barsi P, Kenéz J Duplication of the pituitary shown by CT and MR Neuroradiology 38: Suppl. 2: S103, 1996 Barsi P, Kenéz J, Rásonyi Gy, Kulin Á, Stangl E, Halász P, Havas L Subependymal gray matter heterotopia associated with disorders of the posterior fossa CSF spaces. Poster Neuroradiology 39 (Suppl 1): 100, 1997 16
A/V. A/VI. A/VII. A/VIII. Halász P, Barsi P, Janszky J Peritrigonal nodular heterotopia as a couse of TLE syndrome 3rd European Congress of Epileptology Warsaw, Poland, 24-28 May, 1998 Epilepsia 39 (Suppl): 45, 1998 Rásonyi Gy, Halász P, Vajda J, Czirják S, Barsi P, Borbély K, Janszky J, Barcs G, Zelei Zs, Tóth Sz, Szabó Z, Erőss L Az OPNI-HIETE Epilepszia Centrum betegeinél 1992 és 1997 között végzett epilepszia műtétek kimenetele Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 4. kongresszusa Clin Neurosci/Ideggy Szle 51: 186-187, 1998 Janszky J, Rásonyi GY, Barsi P, Zelei Zs, Halász P A hippocampalis sclerosis EEG korrelátumai Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Clin Neurosci/Ideggy Szle 51: 196, 1998 Janszky J, Halász P, Barsi P A lokális repetitív gyors kisülés klinikai jelentősége Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Clin Neurosci/Ideggy Szle 51: 196, 1998 A/IX. Barsi P, Kenéz J, Solymosi D, Rásonyi G, Janszky J, Barcs G, Kalóczkai A, Halász P, Paraicz É, Siegler Z, Fogarasi A, Neuwirth M, Altmann A, Jerney J, Kassay M, Farkas V Hippocampal sclerosis: the cases in which we know (or suspect) the original cause Neuroradiology 41 (Suppl): S89, 1999 A/X. Barsi P, Solymosi D, Kenéz J, Várallyay G, Kulin Á, Rásonyi G, Janszky J, Halász P, Paraicz É, Siegler Zu, Morvai M, Fogarasi A, Neuwirth M, Altmann A, Jerney J, Kassay M, Farkas V, Kálmánchey R Neuroimaging and clinical features of schizencephalies and related conditions Neuroradiology 41 (Suppl): S95, 1999 A/XI. Barsi P, Kenéz J, Solymosi D, Kulin Á, Halász P, Rásonyi G, Janszky J, Paraicz É, Siegler Z, Fogarasi A, Neuwirth M, Altmann A, Jerney J, Kassay M Hippocampal malrotation with normal corpus callosum: a new entity? Neuroradiology 41 (Suppl): S57, 1999 17
III. A témával kapcsolatban elhangzott előadások E/I. E/II. E/III. E/IV. E/V. E/VI. E/VII. Barsi P, Kenéz J, Várallyay Gy, Halász P CT-MR diagnostics of developmental brain disorders causing epilepsy Joint Meeting of the Austrian and Hungarian Society of Neuroradiology Balatonfüred, 1994. 5. 26-28 Rásonyi Gy, Barsi P Agyi dysgenesisek és epilepszia Győri Epilepszia Napok Győr, 1994. 9. 24 Barsi P, Rásonyi Gy Dysgenetic findings underlining partial epilepsies Joint Meeting of the Austrian, Croatian, Hungarian and Slovenian Chapter of International League against Epilepsy Klagenfurt, Ausztria, 1994. 11. 4 Barsi P, Kenéz J, Halász P, Rásonyi Gy Preliminary results with detailed MRI examination of the temporomedial structures in epileptic patients 32. Natl. Congr. of the Hungarian Society of Neurologists and Psychiatrists and Joint Meeting of British and Hungarian Neurologists Budapest, 1995. 3. 7-11 Barsi P, Kenéz J, Várallyay Gy, Rásonyi Gy, Halász P Modern imaging diagnostics of epileptogenic migration-gyrification disorders 32. Natl. Congr. of the Hungarian Society of Neurologists and Psychiatrists and Joint Meeting of British and Hungarian Neurologists Budapest, 1995. 3. 7-11 Barsi P, Rásonyi Gy, Havas L Agyi dysgenesisek klinikuma, neuroradiológiája és neuropathologiája Poszter Fiatal Neurológusok Fóruma Szombathely, 1995. 9. 28-30 Barsi P, Kenéz J, Rásonyi Gy, Halász P, Havas L Subependymal gray matter heterotopia associated with disorders of the posterior fossa CSF spaces Anniversary Joint Congress of the Hungarian Radiological Society and the Hungarian Society of Neuroradiology Tihany, 1996. 5. 8-11 E/VIII. Barsi P, Kenéz J, Kulin Á, Rásonyi Gy, Halász P, Janszky J, Jerney J, Kassay M, Neuwirth M, Morvai M, Farkas V, Liptai Z High resolution 3D+MPR technique in the diagnostics of cerebral cortical dysgeneses 7th Annual Meeting of the Hungarian Society of Neuroradiology Győr, 1997. 10. 16-18 E/IX. Barsi P, Kenéz J, Rásonyi Gy, Halász P MR diagnostics of hippocampal sclerosis based on the international literature and our 153 cases 7th Annual Meeting of the Hungarian Society of Neuroradiology Győr, 1997. 10. 16-18 18
E/X. E/XI. E/XII. E/XIII. E/XIV. E/XV. E/XVI. E/XVII. E/XVIII. E/XIX. Paraicz É, Barsi P A gyermekkori fokális epilepsziát okozó agyi elváltozások MR diagnosztikájával szerzett tapasztalataink A Magyar Gyermekorvosok Társasága Közép-Magyarországi Területi Szervezetének 1997. évi tudományos ülése Hotel Agro, Budapest, 1997. 11. 28-29 Janszky J, Rásonyi GY, Barsi P, Zelei Zs, Halász P A hippocampalis sclerosis EEG korrelátumai Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Rásonyi Gy, Janszky J, Barsi P, Zelei Zs Létezik-e MTLE szindróma? Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Janszky J, Halász P, Barsi P A lokális repetitív gyors kisülés klinikai jelentősége Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Kálmánchey R, Barsi P Agyfejlődési rendellenességek gyermekkori epilepsziában Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Siegler Zs, Neuwirth M, Barsi P Temporalis epilepsziában szenvedő gyermekek műtét előtti kivizsgálásával szerzett tapasztalataink Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Paraicz É, Barsi P, Neuwirth M Corticalis dysplasia a csecsemőkori epilepsziák hátterében Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Neuwirth M, Barsi P, Sólyom A, Vajda J, Bognár L Gyermekkori katasztrofális epilepsziák diagnosztikája és műtéti kezelésük Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság 38., a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 3. Kongresszusa Kecskemét, 1998. 3. 25-28 Rásonyi Gy, Janszky J, Barsi P, Zelei Zs Does MTLE syndrome exist? Brno-Budapest International Epilepsy Symposium Brno, Czech Republic, 10. 4. 1998 Janszky J, Halász P, Barsi P Peritrigonal nodular heterotopia and temporal lobe epilepsy syndrome Brno-Budapest International Epilepsy Symposium Brno, Czech Republic, 10. 4. 1998 19
E/XX. Barsi P, Kenéz J, Kulin Á, Rásonyi Gy, Halász P, Janszky J, Jerney J, Kassay M, Neuwirth M, Paraicz É, Morvai M, Farkas V, Liptai Z High resolution 3D-MP RAGE technique in the diagnostics of cerebral cortical dysgeneses 2. Congress of the Croatian Society of Radiology Osijek, Croatia, 1998. 4. 23-25 E/XXI. Halász P, Barsi P, Janszky J Peritrigonal nodular heterotopia as a couse of TLE syndrome 3rd European Congress of Epileptology Warsaw, Poland, 24-28 May, 1998 E/XXII. Solymosi D, Barsi P, Kenéz J, Várallyay Gy, Kulin A, Halász P, Rásonyi Gy, Janszky J, Paraicz É, Neuwirth M, Jerney J, Kassay M, Altmann A, Farkas V, Liptai Z, Kálmánchey R Schizencephaly and non-schizencephalic clefts: neuroimaging features Magyar Neuroradiológiai Társaság 8. Kongresszusa Szeged, 1998. 9. 10-12 E/XXIII. Barsi P, Kenéz J, Solymosi D, Kulin Á, Halász P, Rásonyi Gy, Janszky J, Paraicz É, Neuwirth M, Jerney J, Kassay M, Altmann A Hippocampal malrotation with normal corpus callosum: a new entity? Magyar Neuroradiológiai Társaság 8. Kongresszusa Szeged, 1998. 9. 10-12 E/XXIV. Barsi P, Kenéz J, Solymosi D, Rásonyi Gy, Janszky J, Barcs G, Kalóczkai A, Halász P, Neuwirth M, Paraicz É, Jerney J, Kassay M, Kálmánchey R, Farkas V Hippocampal sclerosis: the cases in which we know (or suspect) its original cause Magyar Neuroradiológiai Társaság 8. Kongresszusa Szeged, 1998. 9. 10-12 E/XXV. Halász P, Neuwirth M, Balogh A, Sólyom A, Rásonyi Gy, Janszky J, Juhos V, Vajda J, Czirják S, Bognár L, Tóth Sz, Erőss L, Barsi P, Borbély K Cooperative epilepsy surgery program in Hungary Cleveland, USA, 1998 E/XXVI. E/XXVII. Barsi P Az MR vizsgálatok szerepe az epilepsziás betegek műtét előtti kivizsgálásában "Lokalizáció a neurológiában" Kongresszus Budapest, 1999. 4. 16-17 Tóth M, Kálmánchey R, Zalai D, Barsi P Agyfejlődési rendellenességek gyermekkori epilepsziában Magyar Gyermekneurológiai, Idegsebészeti, Gyermek- és Ifjúságpszichiátriai Társaság Kongresszusa Budapest, 1999. 4. 22-24 E/XXVIII. Kassay M, Barsi P Idiopathias benignus centrotemporalis epilepszia? Magyar Gyermekneurológiai, Idegsebészeti, Gyermek- és Ifjúságpszichiátriai Társaság Kongresszusa Budapest, 1999. 4. 22-24 E/XXIX. Barsi P, Kenéz J, Gasztonyi Z, Czeizel E A Kallmann-szindróma MR jellemzői Magyar Neuroradiológiai Társaság IX. Kongresszusa Pécs, 1999. 9. 30-10. 2 20
E/XXX. E/XXXI. Barsi P, Dér A, Darvas É, Liszi Á, Kenéz J Holoprosencephalia és szimmetrikus corticalis meszesedések: differenciál diagnosztikai kérdések Magyar Neuroradiológiai Társaság IX. Kongresszusa Pécs, 1999. 9. 30-10. 2 Barsi P Sturge-Weber szindróma sebészi szempontból Esetismertetés Pécs, 1999. 9. 30-10. 2 E/XXXII. Rásonyi Gy Halász P, Vajda J, Czirják S, Barsi P, Borbély K, Janszky J, Barcs G, Zelei Zs, Tóth Sz, Szabó Z, Erőss L Az OPNI-HIETE Epilepszia Centrum betegeinél 1992 és 1997 között végzett epilepszia műtétek kimenetele Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga Magyar Tagozatának 4. kongresszusa Hévíz, 1999. 11. 3 E/XXXIII. Barsi P Az agyi fejlődési rendellenességek modern képalkotó diagnosztikája MIET XXXIII. Nemzeti Nagygyűlése Budapest, 2000. 11. 16 RÖVIDÍTÉSEK AQ: akvizíciók száma; CT: computer tomography komputer tomográfia; FA: flip angle kitérítési szög; FLAIR: fluid attenuated inversion recovery a liquort sötét árnyalattal (alacsony jelintenzitás), a kóros agyi elváltozások nagy részét világos árnyalattal (magas jelintenzitás) ábrázoló inversion recovery szekvencia; FOV: field of view látómező; GRE: gradiens echó; HIMAL: hippocampalis malrotatio; HS: hippocampalis sclerosis; KOX SCH: komplex schizencephalia; MR: mágneses rezonancia; NYASCH: nyitott ajkú schizencephalia; SE: spin echó; TE: time to echo echoidő; TI: time of inversion inverziós idő; TR: time of repetition repetíciós idő; TSE: turbo spin echó; ZASCH: zárt ajkú schizencephalia. KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS Mindenekelőtt mély hálámat és szívből jövő köszönetemet fejezem ki tanítómesteremnek, Kenéz József professzornak, aki nem csak a neuroradiológia tárgyi ismeretére és a szakmai igényesség megbecsülésére tanított és tanít, de barátságával is megtisztel. Hálásan köszönöm Halász Péter professzornak, hogy az epilepszia képalkotó diagnosztikájával kapcsolatban felkeltette az érdeklődésemet, majd témavezetőként 21
és epileptológus kollégaként egyaránt folyamatosan segítette és támogatta e munka létrejöttét. Köszönet illeti az epileptológus kollégákat, elsősorban az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet Epilepszia Centrum, a MRE Bethesda Gyermekkórház Neurológiai Osztály, a Heim Pál Gyermekkórház Epilepszia és Mentálhigiénés Ambulancia, a Szent István Kórház II. Neurológia munkatársait, valamint az Országos Idegsebészeti Tudományos Intézetben és a MÁV Kórház Idegsebészeti Osztályán dolgozó idegsebész kollégákat, akikkel sikerült kialakítanunk azt a kölcsönös megbecsülésen alapuló konzultatív viszonyt, amely a nehéz problémák megoldásának egyedüli útja. Köszönetemet fejezem ki a Nemzetközi Egészségügyi Központnak, amely indulásakor fiatal radiológusként bizalmat szavazott nekem és lehetővé tette, hogy a CT és MR diagnosztikát korán elsajátítsam, majd az évek során folyamatosan támogatott abban, hogy a betegek üdvét szolgáló és ugyanakkor tudományos feldolgozásra is alkalmas vizsgálati anyagot összegyűjtsem. Köszönet illeti az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet MR laboratóriumában, illetve a Nemzetközi Egészségügyi Központ CT-MR laboratóriumában dolgozó operátorokat, akik kiemelkedő szakmai tudással, igényességgel és a betegekkel való példamutató bánásmóddal segítették elő, hogy a munkám alapját képező kiváló képalkotó vizsgálati anyag elkészüljön. Elismerés illeti azokat az aneszteziológus orvosokat és asszisztenseket, akik a nehéz körülmények között, áldozatot vállalva biztosították és biztosítják, hogy a kisgyermekekről is megfelelő minőségű képalkotó vizsgálatok készüljenek. Munkám csak úgy jöhetett létre, hogy feleségem, fiaim, lányom és családom többi tagja támogatott, bátorított, szeretettel és megértéssel vett körül a munka folyamán. Köszönöm nektek! 22