Májbetegségek gyermekkorban. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika



Hasonló dokumentumok
Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László május 11. Kávészünet

Gyermekgasztroenterológiai giai továbbk

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán

Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek. Dezsőfi Antal

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1

Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban. Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest

Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája

B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis)

Az újszülött és csecsemőkori icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA. Szınyi László 2009 Bókay délután November 5.

Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

Autoimmun májbetegségek

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika

Alkoholos májbetegség formái és kezelése

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben

Nem-alkoholos betegség Gyermekgasztroenterológia

HEPATOMEGALIA A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája

Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája

Icterusok. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

III./ Wilson-kór. A fejezet felépítése:

A felszívódási zavarok okai. Felszívódási zavarok, táplálékallergia. Erjedéses hasmenések. A felszívódási zavarok tünetei

Veleszületett anyagcserebetegségek. Szőnyi László 2014

Májcirrhosis. Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása

Sclerotisalo cholangitis és IBD: van új a nap alatt Müller Katalin Eszter

Májbetegségek és terhesség

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben. Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika

Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest

Ketogén diéta alkalmazása a gyermekepileptológiában

Kóros májfunkciók értékelése (avagy hogyan küzdjünk a hétköznapokban a rosszmájúság ellen)

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Sebészeti Klinika Az epeutak sebészete

KÉPALKOTÓ MÓDSZEREK A GYERMEK GASTROENTEROLÓGIÁBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. Gyermekklinika

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz.

Egynapos akkreditált továbbképző konferencia háziorvosok, gasztroenterológusok és minden érdeklődő számára

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei

Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában. Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.

Néhány mondat a m á m j á b j e b t e eg e s g é s g é e g k e k g y g ó y g ó y g s y z s er e es e s k e k z e el e é l s é é s r é ől

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés

Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN

III./3.3. Epeutak tumorai. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. Herszényi László

Kérdőív. Családban előforduló egyéb betegségek: A MAGYAR HASNYÁLMIRIGY MUNKACSOPORT ÉS AZ INTERNATIONAL ASSOCIATION OF PANCREATOLOGY KÖZÖS VIZSGÁLATA

Glutén asszociált kórképek

Gyermekkori IBD jellegzetességei. Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Madarakban. Emlısökben. A fehérje-anyagforgalom zavarai. 27. Uricosis (Köszvény) nucleoproteidekbıl. fehérjékbıl. teljes N-anyagforgalom

A máj és lép betegségei. Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika

Az epeutak pathologiája

Vírushepatitis klinikai megjelenési formái

MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest február

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

A máj a szöveti szerkezetét és a funkcióit tekintve a második legbonyolultabb szerv az agy után

Epeút etresia. Dr. Tornyos Szabolcs SZTE ÁOK Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztály

CYSTOSUS HASI TERIMÉK CSECSEMİ- ÉS GYERMEKKORBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem, Budapest I. sz. Gyermekklinika

Cystás vesebetegségek gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév


Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Hibázunk a gyomor-bél betegeknél. Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest május 6.

Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása. Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest

Magyarországi Wilson-kóros betegek genetikai és klinikai jellemzői

Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA

1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Kerek, fehér, bikonvex tabletta, egyik oldalán Clonmel cégjelzéssel, másik oldalán DSR jelzéssel ellátva. Törési felülete fehér színő.

Anamnesztikus adatok


Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen

Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája

vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

A gyermekek növekedése és fejlődése

MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár

Szınyi László. Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika. Budapest. Veleszületett anyagcserebetegségek 12/10/2007

A tabletta csaknem fehér színű, ovális és UCY 500 kódjelzéssel van ellátva.

Praenatalis ultrahangvizsgálatok. Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály

MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK. KIS ÉVA Semmelweis Egyetem ÁOK Budapest I. sz. Gyermekklinika

Változó uticélok: oltsuk-e a környezı országba utazó gyermekeket? Dr. Jelenik Zsuzsanna Országos Epidemiológiai Központ Nemzetközi Oltóközpont

laboratóriumi vonatkozások Kristóf Katalin Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Mikrobiológiai Laboratórium

Hét Dátum Téma Előadó 1. szept. 9. kedd Gastrooesophagealis reflux betegség. Dr. Altorjay István

Prenatalis MR vizsgálatok

Autoimmun májbetegségek

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár

A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat.

Vérellátása A májsejteket az arteria hepatica propria az átáramló vér 25%-ával, a vena portae pedig az átáramló vér 75%-ával látja el

ACUT HASI KÓRKÉPEK ÚJSZÜLÖTTKORBAN

MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

**** Fıcsoport: 03 Fül-orr-gége és maxillofacialis régió megbetegedései

Átírás:

Májbetegségek gyermekkorban Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

A beteg más Különbözı korosztály Korfüggı problémák Az ok más Vírus Anyagcsere-betegség Gyógyszer A betegség más Cirrhosis Tumor Vírus betegség Gyermekkori májbetegségek jellemzıi

Csecsemıkori májbetegségek jellemzıi Klinikai kép Különbözı okokra azonos reakció Nem hepaticus tüneteknek óriási jelentısége Zajlás Nagyon különbözı (hullámzó, nem lineáris) Diagnózis Nehéz Sokszor invazív módszer szükséges Idı és vérigényes Kezelés Ursodeoxycholsav Vitaminok Táplálás Prevenció (oltások) Prognózis A legrosszabb indulatú cirrhosisok Következmény mentesen gyógyul

Csecsemıkori májbetegségek gyakorisága Gyakoriság 1: 2500 4000. 30% extrahepaticus ok 70% parenchyma károsodás 30 40 % ismeretlen marad. Nem ismert kórok Pl: vírus, metabolikus betegség. Noxa már nem igazolható, a következményt látjuk. Spontán rendezıdik az állapot, az ok nem igazolható

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia ARPKD Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Az extrahepaticus rendszer (a hilus és a duodenum között) egy vagy több ponton bekövetkezı károsodása vagy hiánya, mely az epeelfolyás teljes korlátozását okozza. Biliaris atresia

Klinikai megjelenési formák Embrionális típus 15 30% az elzáródás már születéskor teljes más rendellenességgel tárul (situs inversus, polisplenia szindróma, vena portae anomalia, malrotatio intestini, vitium cordis) Perinatalis típus (klasszikus típus) 70 85% Az élet elsı két hetében lesz teljes az elzáródás

Anatómiai felosztás 1-es típus: ductus choledochus elzáródása, de az attól proximális rész nyitott. 2-es típus: ductus hepaticus elzáródása, de az attól proximális rész nyitott. 3-as típus: a porta hepatisig elzáródott az epeút.

Feltételezett pathogenesis In utero epeút fejıdési zavar Kompenzáló epeút proliferáció Epepangás a kóros epeutakban Epetócsa és gyulladás

Klinikai, laboratóriumi tünetek Elhúzódó icterus acholiás széklet, sötét vizelet direkt sebi, transzaminázok ALP, GGT coagulopathia, szintetikus zavar, hypalbuminaemia

Képalkotó eljárások Egyéb elzáródást okozó ok kizárása. Rendszerint nincs epeút tágulat. Társuló rendellenesség kimutatása. Szövıdmények igazolása.

Képalkotó eljárások Hasi UH BRIDA Cholangiogram Percután intraoperatív

Májbiopszia 85 94 %-ban segít. Epeút proliferáció a legfontosabb eltérés. Ha nem segít laparotomia végzése szükséges!!!!

Cholestasis,hepatocyta rosettak

Kezelés = Kasai mőtét Porto-enterostomia

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Intrahepaticus epeutak betegségei epeút hypoplasia - extrahepaticus tünetek nélkül epeút hypoplasia jellegzetes extrahepaticus tünetekkel: Alagille szindróma

Genetikai háttér Prevalencia 1:100 000 szülés autoszom. domináns (alacsony penetrancia, változó expresszivitás) Jagged1 gén (Jag1) mutáció (70%-ban jelen) 20p12 Notch transmembrán receptor ligand az embryogenesis során számos szervben jelen (ld. tünetek!) sejt halál programozás 15-23% pozitív családi anamnézis sok a szubklinikai forma

Az AGS tünetei (%) Epeút hypoplasia 89 Cholestasis 95 Szívzörej 94 Csigolya eltérés 68 Jellegzetes arc 94 Szemtünet 81 Vese 44 Növek. elmaradása 68 Intracranialis vérzés 13

Embriotoxon & jellegzetes arc

Jellegzetes arc

Diagnózis 5 major kritérium epeút hypoplasia/cholestasis szívzörej csigolyadeformitás jellegzetes arc szemészeti eltérés 3 kell! (epeút hypoplasia +2 )

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Alfa-1 antitripszin hiány jellemzıi AR öröklıdés, locus: 14q32.1 PiZZ homozigóta frekvencia 1:10.000 Európában északról dél felé csökken csecsemı és gyermekkorban változó mértékő máj eltérés fiatal felnıttkorban pulmonális megbetegedés a PiZ hordozók 60%-a lesz tüdıbeteg

AAT hiány okozta májbetegség a májkárosodás független a szérum AAT szintjétıl a májkárosodás oka pontosan nem ismert a PiZZ homozigoták 17%-a májbeteg a májbetegség újszülött, vagy gyermekkorban alakul ki a betegek 2-3%-ban cirrhosis fejlıdik ki

Tüdıbetegség pathomechanizmusa A kóros AAT szérum koncentrációja alacsony és nem tudja megkötni a tüdıben a granulocitákból felszabaduló elasztázt. A szabad elasztáz súlyos emphysemat okoz. A kóros molekulát hordozó homozigótákban 60%-ban alakul ki súlyos tüdıbetegség.

Májbetegség pathomechanizmusa A kóros molekulát hordozókban a májbetegség: 55-60 %-ban csak csecsemıkorban 10-15 %-ban a csecsemıkor után is jelen van 2 3 %-ban cirrhosis hepatis szövıdményeivel együtt

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

ARPKD autoszomális recesszív polycystás vese és májfibrosis 6. kromoszóma, PKHD1 gén nagyfokban expresszált a fetalis és felnıtt vesében, kisfokban a májban vese: a tubulusok cystás elfajulása, gyakran veseelégtelenség már gyermekkorban máj: periportalis fibrosis,az epecsatornák változó mértékő tágulata portalis HT a két szerv érintettsége egymással ellentétes

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

I.típusú Tyrosinaemia fumaril aceto-acetát-hidroláz hiány AR, 15q23-25 1:50.000 Akut forma: hányás, hasmenés, fejlıdésbeli elmaradás, vérzékenység, dir., birlirubinaemia, aminoaciduria, rachitis Krónikus forma: fejlıdésbeli elmaradás, rachitis, cirrhosis, coagulopathia

I.típusú Tyrosinaemia Toxikus metabolit: szukkcinil aceto-acetát szukkcinil aceto-aceton hepatocelluláris carcinoma rizikó Dg.:phe, tyr, vizelet szukkcinil aceton Th.: NTBC (1-2 mg/kg), toxikus metabolitok

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Karbamidciklus zavarai Vezetı tünetek: hyperammonaemia, encephalopathia, respiratorikus alkalosis, idegrendszeri görcsök, májelégtelenség kumulatív gyakorisága 1:8000 újszülöttkori, csecsemıkori, felnıttkori megjelenés minél fiatalabb korban, annál súlyosabb

OTC Ornitin transzkarbamiláz defektus 1:15.000-1:30.000 X recesszív Dg.: NH4, se aminosav kromatográfia, enzimaktivitás, mutáció analízis Th.: fehérjebevitel, iv.glukóz (katabolizmus!), Na-benzoát, Na-fenilpiruvát, arginin, HD

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

MSUD elágazó szénláncú aminosavak (leucin, izoleucin, valin) lebontási zavara felszaporodó toxikus metabolitok, jellegzetes illat hányás, táplálási nehezítettség, encephalopathia Dg.: anion gap, ketosis, laktacidózis, hyperammonaemia Th.: acut decompensatiok kezelése, elágazó szénláncú aminosavak bevitelének megszorítása

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Wilson 1912-ben írta le rézkiválasztás zavara Wilson-kór gyakorisága 1:30.000 és 100.000 élveszületésre az elsı klinikai tünetek megjelenése 5 éves kor alatt és 40 éves kor felett ritkaság kezelés nélkül halálos a diagnózis nehéz

A rézanyagcsere fontos enzimalkotó a táplálékkal bejutó Cu (1-5 mg) fele szívódik fel megoszlása: 50% izom, csont 15% máj agy, szív, vese plasmában 93% coeruloplasminhoz kötve kiválasztás epével lysosomalis exocytosis cmoat canalicularis membrán (GSH függı) ATPB7 Golgi rendszer

A Wilson kór stádiumai Aszimptomatikus stádium rézfelhalmozódás a hepatocytákban (cytosol) Korai tünetek stádiuma (hepatikus fázis) a hepatociták telítıdése (lysosomákba kerül) hepatocyta necrosis, regeneratio serum szabad rézszint emelkedés haemolysis Késıi tünetek stádiuma (extrahepatikus) folyamatosan magas serum réz szint cirrhosis rézfelhalmozódás: agy, vese, izületek Kayser-Fleischer győrő

Megjelenési formák I. Májbetegség acut hepatitis (25%) fulmináns hepatitis chronicus hepatitis cirrhosis hepatis Idegrendszeri forma (18-20. év után, magában is) beszéd-, mozgászavar (tremor, choreiform, athetoid) pszichés tünetek (irritabilitás, agresszivitás, dementia, teljesítménycsökkenés) alvászavar (hypersomnia)

Megjelenési formák II. Kevert forma (degeneratio hepatolenticularis) máj és idegrendszeri tünetek együtt 20-40. év között gyermekkorban ritka Egyéb szervek szem (Kayser-Fleischer győrő) vese (tubulus károsodás, hypercalciuria) csontrendszer (osteomalatia, spontán törés) szív (arrhytmia, hypertrophia) bır (pigmentatio, acanthosis nigricans) endocrin (amenorrhoea, gynecomastia, DM)

Diagnózis Serum réz (<12 µmol/l) Serum coeruloplasmin (<0.2 g/l) Vizelet réz ürítés (d-penicilamin terheléssel) KF győrő májszövet réztartalma (>250 µg/g) Genetika (H1069Q)

Kezelés Rézszegény diéta (gomba, máj, csokoládé, dió) Kelátképzık d-penicillamin trientine ammónium-tetratiomolibdát Rézfelszívódást és akkumulációt gátlók Cinksók Májátültetés

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Epidemiológia CF-ben a májbetegség gyakran szubklinikus 5 prospektív study alapján májbetegség: Klinikai tünetekkel: 4-6% Biokémiai tünetekkel: 20-50% Általában pubertás elıtt jelentkezik Boncolásnál: steatosis 50%, fibrosis:25-50% Epeutak szinte mindig érintettek, korral nı az incidencia Súlyos májbetegség esetén enyhébb légúti tünetek Meconium ileus rizikófaktor

A betegség spektruma Enyhe, szubklinikus cirrhosis, portalis HT epekı epeúti szőkület Emelkedett transzferázok (SGOT, SGPT) (magas szenzitivitás, alacsony specificitás)

Genetika Több, mint 1000 mutáció ismert Leggyakoribb Kaukázusi F508 (50 000 éves) F508 mutáció: nem megfelelıen gikozilált fehérje képzıdik, ami a sejt apikális felszínére jutás elıtt degradálódik A fenotípus kialakulását egyéb gének és környezeti faktorok is befolyásolják CFTR epeutak epitheliumában expresszálódik dik,a parenchymában nem!

A mucoviscidosis máj és epeút szövıdményei epehólyag eltérés mikroepehólyag (10-30%) tág epehólyag aszimptomatikus epekövek (20-30%) ductus cysticus elzáródás epeút t eltérés d.choledochus kı epeút szőkület cholangitis sclerotisans cholangiocarcinoma

A mucoviscidosis máj és epeút szövıdményei parenchyma elváltoz ltozás steatosis hepatis focalis biliaris fibrosis multilobularis biliaris cirrhosis

Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

Autoimmun májbetegségek 1. Autoimmun hepatitis 2. Primer sclerotisalo cholangitis 3. De novo autoimmun hepatitis (post Tx)

Autoimmun hepatitis I. típus: ANA, SMA poz. II. típus: LKM-1 I. típus gyakoribb, lányokban, egyéb AI betegségek HLA B8/DR3, DR4 kezdet: 7-10 év, acut hepatitis Dg.: autoantitestek, IgG, szövettani kép (piecemeal necrosis) Th.: steroid, AZA, OLTx

Köszönöm a figyelmet!