Májcirrhosis Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12.
Májcirrhosis Krónikus májbetegségek talaján kialakuló irreversibilis folyamat Szövettani jellemzői: Máj parenchyma kötőszövetes átépülése Regenerációs göbök megjelenése A regeneráció következtében a májműködés egy ideig megmarad ( kompenzált), majd romlik Végül májelégtelenség alakul ki
Májcirrhosis
Májcirrhosis okai Krónikus vírushepatitiszek (HBV, HCV, HDV) Alkoholos májbetegségek Autoimmun hepatitisz, PBC, PSC Tartós epeúti elzáródás : szekunder biliaris cirrhosis Vaszkulásis: v portae, v.hepatica elzáródás Jobb szívfél elégtelenség Anyagcserebetegségek: NASH, Wilson kór, haemochromatosis, alfa1-at hiány Cryptogen cirrhosis: oka ismeretlen
Májcirrhosis súlyossága Kompenzált: megtartott májműködés Dekompenzált - Parenchymás dekompenzáció csökkent szintetikus képesség: hypalbuminaemia, proth.inr nő, cholinesterase - Vascularis dekompenzáció Portalis hypert. ascites, varicositas oesop., caput Medusae, lépmegnagyobbodás
Anamnesis felvétel májbetegeknél Hepatitis, sárgaság Transzfúzió Drog fogyasztás Alkohol Műtétek Vegyszerek Gyógyszerek Családban volt-e májbetegség
Fizikális vizsgálat májbetegségekben Májcirrhosis esetén a máj: Nagyság : megnagyobbodott, előrehaladott esetben kisebb Konzisztencia : tömött Májszél : éles szélű Felszín : sima vagy göbös Érzékenység: nem érzékeny
Egyéb fizikális eltérések májcirrhosisban Splenomegalia: portalis hypertensio következménye Ascites: portalis hypertensio, hypalbuminaemia esetén Oedema: hypalbuminaemia tünete Icterus, bőrviszketés, erythema palmare et plantare, csillag naevusok, szőrtelenség, gynecomastia, caput Medusae
Májcirrhosis tünetei Tünetmentes: véletlen kerül felismerésre kb. 10% Tünetekez okozó: gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, izomsorvadás, sárgaság, ascites, oedema, tudatzavar (hepatikus encephalopathia), GI vérzések
Májcirrhosis tünetei
Laborvizsgálatok Rutin laborvizsgálatok: enzimek, Na, K, vércukor Májműködés megítélése: bilirubin, albumin, prothrombin, cholinészteráz Szövődmények megítélése: NH3, vesefunkciók Child-Pugh klasszifikáció: májműködési zavar súlyosságának megítélése: se bi, alb, PTR, ascites, encephalopathia Etiológiai vizsgálatok
Child-Pugh score: súlyosság meghatározása Paramérerek A B C Bilirubin (μmol/l) < 36 36-54 >54 Albumin (g/l) > 35 30-35 < 30 Ascites kezel. nincs Th jól reagál nehezen Encephalopathia súlyos fokú nincs minimális Tápláltság rossz kiváló jó
Parenchymas májkárosodás eltérései GOT= ASAT diff. dg: májparench. károsodás, szívizom sérülés GPT=ALAT diff. dg: májspecifikus enzim De Ritis hányados /RQ/ : GOT/GPT Normálisan : 1 GOT > GPT RQ > 1 Alkoholos májbetegségek Autoimmun hepatitisek Pangásos máj Máj kötőszövetes átépülése GOT < GPT RQ < 1 Vírusos hepatitisek Nem-alkoholos zsírmáj LDH: akut májkárosodás, daganatok, metasztázis, szívinfarctus, tüdőembolia, haemolysis, leukaemiak, nyirokrendszer betegségei, myositisek, mononucleosis infectiosa
Máj kiválasztó működése AP Májbetegségek: cholestasis tumorok, metast. PBC, PSC gyógyszeres májkárosodások Csontbetegségek Terhesség /placenta/ GGT alkohol gyógyszerek cholestasis HCV krónikus hepatitis steatosis
Máj szintetizáló működése Albumin : hypalbuminaemia : májcirrhosis májdaganatok rossz prognosztikus jel! Véralvadási faktorok: Prothrombin, PTI, AT-III.
Etiológiai vizsgálatok Krónikus májbetegséget okozó hepatitisz vírusok HBV:HBsAg, HBV PCR HBeAg, anti-hbc IgM anti-hbs: védettséget mutatja HBs Ag neg, anti-hbs poz, anti-hbc poz: átesett, gyógyult Kemo és immunszuppr.th.: HBsAg,anti-HBc meghat. HDV: anti-hdv, HDV HCV: anti-hcv, HCV PCR
Etiológiai vizsgálatok Krónikus autoimmun hepatitisek: ANA, SMA, LKM PBC: AMA PSC: ANCA
Etiológiai vizsgálatok Anyagcserebetegségek NASH: vércukor, chol, TG Haemochromatosis: se Fe, ferritin, vastelítettség 60% felett Wilson kór: cöruloplasmin, se szabad Cu, vizelet Cu Alfa-1 antitripszin hiány: antitripszint
Képalkotó vizsgálatok Hasi UH Hasi CT, MR FibroScan Szövettan
FibroScan
Májcirrhosis szövődményei Portalis hypertensió Varixvérzés, portalis hypertensiv gastropathia Ascites és spontán bakteriális peritonitis Hepatorenalis syndroma Hepaticus encephalopathia Pulmonalis és kardialis szövődmények Hepatocellularis carcinoma
Sclerotherápia és ligatió
Ascites Okai: májcirrhosis, daganatok, szívelégtelenség, pancreatitis, hypalbuminaemia, gyulladások, egyéb Vizsgálata: Serum/ascites albumin grádiens: > 11 g/l PMN sejtes> 0.25G/L Cukor, cholesterin, amylase, LDH Cytológia Bakteriológia
Ascites kezelése - Só (40 mmol/nap) és folyadék (1.5 L/nap) megszorítás - Aldosteron antagonista ( spironolacton), amilorid - Diureticum ( furosemid, etacrinsav) - Hascsapolás: diagnosztikus, terápiás - Shuntök, TIPS - Májtranszplantáció
Transjugularis intrahepaticus portosystemas shunt (TIPS)
Spontán bakteriális peritonitis Definíció: - Ascitesben a polymorphonuclearis fehérvérsejt > 0.25 G/L és/vagy - Ascitesből baktérium tenyészik ki Tünetei: Hirtelen megnő az ascites mennyisége, hasi panaszok, láz Kezelése Harmadik generációs cephalosporinok, kinolonok, amoxicillin albumin (1 g/kg)
Egyéb infekciók Gyakran atípusos lefolyás, tünetszegény Fvs, Thr, láz, fájdalom- kevésbé informatív SZŰRÉS! Vizelet, Behatolási kapuk: húgyutak, légutak, fogászati gócok, bőr CRP Mellkas rtg Tenyésztés fontos!- szokatlan kórokozók
Hepaticus encephalopathia Okai: - NH3 szint - keringő aromás aminósavak Tünetei: psyches tünetek, alvászavar, koncentrálóképesség csökken, aluszékonyság, somnolencia, koma Kezelése: laktulóz, fehérje megszorítás, aminósav infúzió, ornitin-aszpartát, rifaximin
Hepatorenalia szindróma Extrém artériás volumenhiány endogén vasoconstrictor aktivitás funkcionális vese elégtelenség Na, vízretenció Azotemia (Urea Creatinin)
Hepatocellularis carcinoma Magyarországon az összes daganat 1-2%, új eset 5-600/év Minden életkorban előfordul Férfi:nő=2.5:1 1983 óta megduplázódott az előfordulása Európában, Észak-Amerikában, Ausztráliában Tünetei: felhasi fájdalom,haspuffadás, hányinger, hányás, testsúlycsökkenés
Diagnosztika Hepatocellularis carcinoma diagnosztikája és kezelése - Fél évente hasi UH!!! - CT, MRI, kontrasztanyagos UH Kezelés - tumor resectio - májtranszplantáció - lokális kezelés - szisztémás kezelés
Köszönöm a figyelmüket!