Az ischaemiás szívbetegség fontosabb megjelenési formái ISZB Stabil (effort) angina pectoris Instabil angina pectoris Acut coronaria syndroma Vasospastikus angina Silent myocardium ischaemia Stunned myocardium Hibernált myocardium Myocardiális infarctus Ischaemiás cardiomyopathia A stabil angina pectoris A myocardium ischaemia mellkasi fájdalom formájában jelentkezik, effortra provokálódik. Jellemző: - a fájdalom jelentkezésének módja (azonos mértékű terhelésre) - lokalizációja (retrosternális) - jellege (nyomás, szorítás) - időtartama (percek) - a panasz NG-re vagy pihenésre szűnik Angina pectoris klinikai megjelenése Típusos stabil angina esetén 3 jellemző együtt van Atípusos anginánál csak 2 áll fenn Extracardiális panasznál 1 vagy 1 sincs jelen. A stabil angina pectoris diagnózisa: A stabil angina pectoris kezelése anamnesis alapján rosszulléti típusos EKG, echocard. eltérések terheléses -EKG, -echo myocardium perfúziós vizsgálatok (izotóp) holter - EKG (total ischaemic burden) coronarográfia Célja: 1. Tünetek enyhítése: az anginás panaszok gyakoriságának csökkentése, az anginamentes időszak növelése (életminőség ) 2. Prognózis javítása: az élet meghosszabbítása és major coronaria események (AMI, CHF, CSD, stb.) előfordulásának megelőzése, csökkentése. 1
A stabil angina pectoris kezelése: komplex A stabil angina gyógyszeres kezelése antianginás és antiischaemiás kezelés rizikófaktor kezelés invazív katéter therápia és sebészi revascularizáció + Társbetegségek kezelése (diabetes, hypertonia, stb.) A: Antianginás és Aspirin kezelés B: Béta blokkoló és Blood pressure C: Cigarettázás és cholesterin D: Diéta és diabetes E: Edukáció és exercise (fizikai tréning) - Aszpirin: (thrombocyta aggregáció gátlásra) (100 mg/nap) (AMI rizikó 80% ) vagy Clopidrogel (Plavix) 75 mg/nap [TAG rutinszerű adása indokolt] - Lipidcsökkentők: chol. : statinok, triglic. : fibrátok (célértékre!) - ACE-gátlók: CV-protekció BK-systolés funkciótól függetlenül javasolt (HOPE, EUROPA) Antianginás és antiischaemiás gyógyszeres kezelés Gyógyszeres kezelés Cél: a szívizom O 2 igények csökkentése és a myocardium perfúzió javítása 1860: nitrátok 1960: béta-blokkolók O 2 igény Haemodinamikai therápia Egyéb additív - Nitrátok (praeload + afterload -, coron. dil.) - Bétablokkolók (O 2 igény, szívfrekvencia ) - Calcium-antagonisták (direkt coron. dilatáció) - Metabolikus, anyagcserére ható szerek. 1970: kalcium antagonisták tromb. aggreg. gátlók 1980: ACE gátlók Lipidcsökkentők 1990: Metabolikus szerek O 2 kínálat A szívelégtelenség definíciója A krónikus szívelégtelenség és kezelése Komplex pathofiziológiai folyamatok által létrejött progresszív klinikai szindróma, melynek lényege a szív pumpafunkciójának csökkenése. Consensus Recommendation for the Management of CHF. 1999. jan. 2
Epidemiológia: Krónikus szívelégtelenség A szívelégtelenség prevalenciája Európában 0,4-28%. (10 millió beteg) (Magyarországon kb: 300.000) USA-ban: 5 millió! Elsősorban idősek betegsége. A szívelégtelen betegek 80%-a 65 évnél idősebb Szisztolés szívelégtelenség prevalenciája 71,3% Diasztolés szívelégtelenség prevalenciája 1,7% Kardiorenalis Digitalis és diuretikum a vesevérellátás javítására Szívelégtelenség szemléletének fejlődése Hemodinamikai Vasodilatorok vagy pozitív inotrop szerek a kamrafalfeszülés befolyásolására Neurohormonalis ACE inhibitor, β-blocker, és más gyógyszerek a neurohormonalis aktivitás gátlására 1940- es 1960- as 1970- es 1990-2000 évek Papper, Arch Intern Med 1999. New York Heart Association Classification (NYHA-osztályozás) szívelégtelenségben Krónikus szívelégtelenség Az ESC ajánlás a NYHA st-kat használja: E.S.C terápiás elvek: NYHA I. st. Nincs panasz, bár szívbetegség ténye fennáll NYHA II. st. Enyhe panaszok jelentős fizikai terhelésre NYHA III. st. Súlyos panaszok fizikai terhelésre NYHA IV. st. A legkisebb fizikai terhelés sem végezhető el, a panaszok nyugalomban is fennállnak (E.S.C.) Stádium NYHA I. NYHA II. NYHA III. NYHA IV. Tüneti foly.retenció esetén diuretikum diuretikum+ digitalis mint NYHA III. + poz. inotrop Túlélést javító ACE-I Béta-blokkoló ACE-I Béta-blokkoló ACE-i + Béta-blokkoló, + spironolakton mint NYHA III. Összefoglalás Krónikus szívelégtelenség Az ACC/AHA és az E.S.C. ajánlás lényege a hármas terápiás elv követése: 1. A szívelégtelenség prevenciója szűréssel 2. A szívelégtelenség progressziójának lassítása 3. A szívelégtelenség tüneti kezelése Fő különbség az ACC/AHA új stádiumbeosztása Szívelégtelenség gyógyszeres kezelése ACE-gátlók (ARB) Angiotenzin II receptor antagonisták Béta-blokkolók Spironolacton Digoxin Diuretikumok 3
.. Az ACE-gátlók adagolása a szívelégtelenségben ACE-I Túlélés ACE-gátló Benazepril Captopril Enalapril Lisinopril Quinapril Perindopril Ramipril Cilazapril Fosinopril Trandolapril Kezdő adag 2,5 mg 6.25 mg 3x 2,5 mg 2,5 mg 2,5-5 mg 2 mg 1,25-2,5 mg 0,5 mg 10 mg 1 mg Fenntartó adag 5-10 mg 2x 25-50 mg 3x 10 mg 2x 5-20 mg 5-10 mg 4 mg 2,5-5 mg 2x 1-2,5 mg 20 mg 4 mg Halálozás valószínűsége CONSENSUS N Engl J Med 1987;316:1429 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0 0 1 2 3 4 p< 0.002 5 6 7 Hónapok 8 p< 0.001 Enalapril 9 10 11 12 Angiotensin II. receptor antagonisták ACE gátló intolerancia esetén: Angiotensin II. receptor antagonisták (ARB-k) javasoltak ( C ) ACE-gátlóval kombinálva az ARB -k javítják a CHF tüneteit, csökkentik a hospitalizációk számát és a szívelégtelenség progresszióját ( B ) Survival 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 β-blokkolók szívelégtelenségben US Carvedilol Programme Carvedilol (n=696) (n=398) 65% rizikó csökkenés p<0.001 0 50 100 150 200 250 300 350 400 Days Packer et al (1996) Survival 1.0 0.8 0.6 32% rizikó csökkenés p<0.0001 CIBIS-II Bisoprolol 0 200 400 600 800 Time after inclusion (days) CIBIS-II Investigators (1999) % Túlélés 100 90 80 70 60 90 80 70 60 50 35% rizikó csökkenés p=0.00014 50 0 4 8 12 16 20 24 28 Hónapok % Túlélés 100 MERIT-HF 34% rizikó csökkenés p=0.0062 COPERNICUS Carvedilol 0 4 8 12 16 20 Hónapok Metoprolol CR/XL 24 The MERIT-HF Study Group (1999) Béta-receptor blokkolók CHF-ben Spironolacton Minden CHF-betegnek ajánlott enyhétől a súlyos fokú CHF-ig ischaemiás és nem ischaemiás erdetű bal kamra diszfunkcióban egyaránt. ( A ) diuretikummal és ACE-gátlóval együtt Súlyos szívelégtelenségben (NYHA III.-IV.) Hogyan alkalmazzuk? 25 mg naponta sek szintet ellenőrizni 4
Digoxin Krónikus szívelégtelenség A szokásos napi dózis (p. os) 0,25-0,375 mg, ha a serum kreatinin normál Telítő dózisra nincs szükség. Kezdő dózis 0,25 mg/nap Digoxin therápia előtt se-k, és vesefunkció ellenőrzés szükséges Az ESC ajánlás a NYHA st-kat használja: E.S.C terápiás elvek: Stádium NYHA I. NYHA II. NYHA III. NYHA IV. Tüneti foly.retenció esetén diuretikum diuretikum+ digitalis mint NYHA III. + poz. inotrop Túlélést javító ACE-I Béta-blokkoló ACE-I Béta-blokkoló ACE-i + Béta-blokkoló, + spironolakton mint NYHA III. DCM nem gyógyszeres kezelése A szívelégtelenség eszközös és sebészi kezelésének lehetőségei Biventrikuláris pacing, resincronizáció Keringéstámogató eszközök Műtétek Szívtranszplantáció Revaskularizáció kathéteres intervenciók (PCI, stentek) és szívsebészet (CABG műtét) Pacemakerek (reszinkronizáció) ICD Keringéstámogató készülékek (IABP, VAD) Ultrafiltráció, haemodialysis Műszív Szívtranszplantáció Thromboemboliás komplikációk megelőzése és kezelése Rutinszerűen anticoagulálni nem szükséges a betegeket. kivéve: A magas kockázatúakat, akiket tartósan anticoagulálni kell (Syncumar) - paroxism., vagy chron. pitvarfibrilláció - korábbi thromboemboliás esemény - extrém balkamra dilatáció - intracavitális thrombus jelenléte - jelentősen csökkent ejectios fractio Javasolt: PF-ban az INR érték optimálisan: 2,0-3,0 között Antiarrhytmiás kezelés Antiarrhytmiás therápia rutinszerűen nem javasolt. (eltekintve a β-blokkolóktól) - pitvarfibrilláció - nsvt - SVT esetén gyógyszeres, vagy eszközös therápia - VT - resusc. után amiodaron ICD Első pitvarfibrilláció esetén Sikeres cardioversio Sikertelen cardioversio cardioversio SR fenntartása amiodaronnal digitális, β-blokkoló, és/vagy amiodaron Előzetes thromboembolia esetén: 3,0 5
Dilatatív cardiomyopathia (DCM) A szívizombetegségek funkcionális felosztása Goodwin és mts.-i (1970) A dilatatív cardiomyopathiák - dilatatív (congesztív) cardiomyopathia - hypertrófiás cardiomyopathia - restrictív obliteratív cardiomyopathia Alapja: anatómiai és funkcionális eltérések. (Leíró jellegű csoportosítás) Cardiomyopathia - Klasszifikáció A myocardium dysfunctió jellege alapján A cardiomyopathiák funkcionális osztályozása Dilatativ cardiomyopathia Hypertrophiás cardiomyopathia Restrictiv cardiomyopathia - idiopáthiás - más betegséghez társuló - amyloidosis - endomyocardialis fibrosis - hypereosinophylia Arrhytmogén jobb kamrai cardiomyopathia Nem osztályozható cardiomyopathiák - fibroelastosis - systolés dysunkció min. dilatatioval - mitochondriális szívizombetegség Dilatativ cardiomyopathia idiopathiás familiáris/genetikus Virusos és/vagy immun eredetű Alkoholos/toxicus Más szívbetegség, ahol a myocardium dysfunkcióját nem magyarázzák az abnormális telődési viszonyok Dilatatív cardiomyopathia (DCM) A kórkép lényege: a szívizomzat csökkent kontraktilitása Alacsony PT, PTI BK-EDVP csökkent systolés functio alacsony balkamrai EF magas EDV magas ESV Progresszív keringési elégtelenség 6
Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Panaszok: 1. Fáradékonyság, gyengeség 2. Nehézlégzés 3. Palpitatio érzés 4. Szédülés, izzadás 5. Étvágytalanság, fogyás Card. decomp. panaszok Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Fizikális vizsgálattal: 1. Galopp ritmus (S 4 ), tachycardia 2. MI, Tril. zöreje (általában relatív MI) holosystoles 3. Megnagyobbodott relatív szívtompulat 4. Hepatomegália 5. Boka oedema 6. Tág véna jugulárisok Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Klinikum: 1. Decompenzatio (progresiv) 2. Ritmuszavarok (hirtelen halál) 3. Thrombo emboliás szövődmények (kis-és nagyvérköri) DCM lefolyása és prognosisa - Progresszív pangásos szívelégtelenség = leggyakoribb szövődmény (75%) - Ritmuszavarok okozta hirtelen halál - Thromboembolia (pulmon) Lefolyás lehet: - Fulminans (hetek, 1-2 hó) - Lassú progressiojú (néhány év) A prognosisbeli különbségek korrelálnak az etiológiai különbözőségekkel. pl. a familiáris DCM rosszabb prognosisú, stb. A DCM kezelése A kezelés célja: - tünetek mérséklése - progressio késleltetése - szövődmények kivédése Mivel a kórkép szívelégtelenség képében manifesztálódik, a szívelégtelenség therápiája javasolt 7
A szívelégtelenség kezelésének lehetőségei Gyógyszeres kezelés: ACE-inhibitorok Diuretikumok Bétareceptorok blokkolók Aldosteron antagonisták Angiotensin receptor antagonisták Szívglikozidok Vasodilatátorok (nitrátok/hydralizin) Pozitív inotróp szerek Anticoagulánsok Antiarrhytmiás szerek Oxygén (E.S.C.) New York Heart Association Classification (NYHA-osztályozás) szívelégtelenségben NYHA I. st. Nincs panasz, bár szívbetegség ténye fennáll NYHA II. st. Enyhe panaszok jelentős fizikai terhelésre NYHA III. st. Súlyos panaszok fizikai terhelésre NYHA IV. st. A legkisebb fizikai terhelés sem végezhető el, a panaszok nyugalomban is fennállnak (E.S.C.) Hypertrophiás cardiomyopathia kezelése Tüneti therápia: Jelentős fokú grádiens esetén a therápia elsődleges célja a grádiens csökkentése Gyógyszeres Sebészi Egyéb invazív módon HCM therápia Obstructiv HCM: - elsővonalbeli szerek: béta receptor blokkolók - (nagy dózist kell adni) pl. 3x80 mg Propranolol, vagy más béta blokkók Non-obstructiv HCM: - béta-blokkoló + Ca-antagonista Verapamil (hatása kiszámíthatatlan) Disopyramid (400-600 mg) - csökkentheti az afterloadot - fokozza a SAM-t - fokozhatja az obstrukciót Sebészi beavatkozás HCM-ben Hypertrophiás cardiomyopathia Indikáció: Nyugalmi grádiens > 50Hgmm A beteg panaszos Gyógyszeres therápiára refrakter Cél: BK-i kifolyó tractus kiszélesítése: - septális myotomia, myectomia transaortikus úton - mitrális valvuloplastika műtéti mortalitás (1-2%) Pacemaker therápia HCM-ben - Kétüregi (jobb pitvar jobb kamra) PM. - Rövid AV késleltetéssel (programozással), sikere kb. 20-30% Grádiens 50%-al csökkenhet 8
Hypertrophiás cardiomyopathia Hypertrophiás cardiomyopathia Alkoholos abláció: Supraventrikuláris arrhytmiák kezelése HCM-ben: Transcoronáriás septális reductio (1-3 ml alkohol) - béta-blokkoló Necrosis elvékonyodott septum Pitvarfibrilláció esetén CV és Syncumar Alacsony dózisú amiodaron a SR fenntartására Hypertrophiás cardiomyopathia Restriktív cardiomyopathia Hirtelen halál prevenciója HCM-ben: SCD-re való kockázat felmérés szükséges Tartós kamrai tachycardia ICD Kamrafibrilláció - SCD a családi anamnésisben - syncope - IVS < 3 cm - hypotenzív RR válasz terhelésre Malignus mutációk amiodaron ICD thrombo-endarterectomia Löffler kórban Mitrális és/vagy tricuspidális műbillentyű Eosinophyl sejtszám csökkentése - Biosupressin (Litaril) - steroidok ARVC kezelés ICD 9