Reumás láz, pericarditisek Szántó Antónia DE OEC III. Belklinika
Reumás láz Elsı leírás a XVII. századból származik Autoimmun patomechanizmusú poststreptococcalis betegség (bétahemolizáló Streptococcus A csoport) Fejlett országokban jelentısége egyre csökken, ma már leginkább szövıdményeivel találkozunk (vitiumok) Incidencia fejlett országokban: 1/100 000 fejlıdı országokban: 100/100 000
A reumás láz által okozott mortalitás csökkenése az USA-ban a XX. században (a szaggatott nyilak a Jones-kritériumok módosításait jelzik)
Pathogenesis Béta-hemolizáló Streptococcus A csoport Több mint 100 alcsoport képezhetı a baktérium M proteinjének sejtfelszíni molekulái alapján A baktériumok 2 hétig is jelen lehetnek a szöveti struktúrákban, mielıtt megindul ellenük az antitesttermelés Mind az M protein, mind más epitopok hasonlítanak a szervezet különbözı struktúráira és azokkal keresztreaktivitást mutatnak (molekuláris mimikri): Myocardium (myosin, tropomyosin) Szívbillentyők (laminin) Synovia (vimentin) Bır (keratin) Nucleus caudatus, n. subthalamicus (lysogangliosidok) Az M protein-fragmentumok szuperantigénaktivitást triggerelnek, a streptococus toxinok tovább erısítik a B- és T-sejt mediált autoreaktivitást A bakterialis epitopok (és a myosin) ellen aktivált T-sejtek kötıdnek a billentyőszövethez és felerısítik a gyulladásos választ
Kórlefolyás Acut rheumás láz: rendszerint csak bétahemolizáló Streptococcus pyogenes által okozott pharyngitis után alakul ki (S. pyogenes által okozott egyéb infekciók után nem) Fázisok: Pharyngitis -> (2-3 héten belül) -> migráló polyarthritis, erythema marginatum -> carditis ->(1-6 hónap múlva)-> Sydenham chorea, subcutan csomók
Tünetek - Carditis A reumás lázas epizódok 40-60%-a reumás szívbetegségbe (reumás pancarditis) torkoll (pancarditis= endo- + myo- + pericarditis) Leggyakrabban valvulitis képében jelentkezik, azon belül is mitralis regurgitatio (MR) vagy (ritkábban) aorta regurgitatio (AR) képében Fizikális jelek: Sinustachycardia Elsı szívhang halkabb lehet (nem feltétlenül) Második szívhang kettızött lehet MR: Halk, fúvó holosystolés csúcsi zörej, mely az axillák és súlyos esetben a hát felé vezetıdik AR: korai diastolés zörej a bázison Ritkán egyéb zörejek is hallhatóak (másodlagos billentyődeformitások miatt a késıbbi szakaszokban) Pericarditis jelen lehet másodlagosan Extrasystolia (ha myocarditis is társul) Echocardiographia: nem szükséges a dg-hoz, a túldiagnosztizálás veszélye is fennáll ellentmondások Szövettan: myofibrillumok necrosisa + Aschoff-csomók (fibrinoid necrosis körül kereksejtes beszőrıdés+óriássejtek)
Reumás mitralis regurgitatio
Tünetek - Arthritis A reumás láz leggyakoribb manifesztációja (75%-ban jelen van) Fájdalmas, migráló, a nagyízületeket érinti leginkább A legkoraibb manifesztáció lehet, a betegek felébenharmadában akár az egyetlen Önlimitáló folyamat, változatos formák minor arthralgiától súlyos arthritisig (erythema, melegség, duzzanat) Ízületi punctatum: mérsékelt leukocytosis Az egyes ízületek gyulladása 1-2 hétig, a teljes folyamat kb. 1 hónapig tart Az arthritis fennállási ideje belenyúlik a carditiséba, súlyosságuk gyakran inverz viszonyt mutat
Monarthritis reumás lázban
Tünetek - Chorea Akaratlan, irregularis mozgás, fibrillációs izomösszehúzódás a nyelvben és a karokon, mely alvás közben megszőnik A latencia 1-7 hónap is lehet, hónapokig-évekig tarthat A choreán kívül érzelmi labilitás, obszcesszív-kompulzív személyiségzavar, epileptiform görcsök és migraine is jelentkezhet
Tünetek - Bırtünetek Subcutan csomók (mérsékelt súlyos carditisben jelentkeznek) Hetekkel a szívbetegség kezdete után kezdıdnek Puha csomók a nagyízületek fölött, fájdalmatlanok, 1-2 hónap alatt spontán szőnnek Egyéb autoimmun betegségekben is jelen lehetnek
Subcutan csomó reumás lázban
Tünetek - Bırtünetek Erythema marginatum Enyhébb carditisben jelentkezik Hónapokig-évekig fennállhat Típusos a törzsön és a végtagok proximalis részén Sepsisben, gyógyszerreakciók során is elıfordulhat
Erythema marginatum
Laboreltérések CRP, We emelkedett (a gyulladás intenzitásával is korrelál az értékük) Balra tolt vérkép Torokváladéktenyésztés pozitív (S. pyogenes A csoport), de sok a hordozó illetve kezelés mellett negatív is lehet Emelkedı Streptococcus antitest-titerek: Anti-streptolizin-O Anti-DNÁz B (inkább glomerulonephritisben) Anti-hialuronidáz
Diagnózis: Jones-kritériumok Major kritériumok Carditis Migráló polyarthritis Chorea Erythema marginatum Subcutan csomók Minor kritériumok Arthralgia Láz Emelkedett akutfázis proteinek (We, CRP) Megnyúlt PQ/PR távolság Reumás láz = 2 major vagy 1 major+2 minor kritérium és a megelızı S. pyogenes infekció bizonyítása (tenyésztés, antitestek)
Kezelés Antibiotikum a S. pyogenes eliminálására (a pharyngitis 10 napon belül elkezdett kezelése megszünteti a reumás láz kialakulásának kockázatát!) Ágynyugalom: csak carditis esetén Primer prevenció (S. pyogenes infekció esetén, a reumás láz megelızésére): Penicillin per os 2x500 mg 10 napig Penicillinallergia esetén 4x250 mg erythromycin 10 napig Benzathine penicillin G im. Allergia esetén cephalosporin vagy erythromycin Szekunder prevenció (relapsus megelızésére): 4 hetente benzathine penicillin 5 évig v 18 éves korig, ha nincs carditis 10 évig v 25 éves korig, ha enyhe-mérsékelten súlyos carditis zajlott Késıbb célzott profilaxis diagnosztikus, mőtéti vagy fogászati beavatkozások elıtt
Carditis kezelése Szalicilát, NSAID: csak pericarditis esetén (szalicilát csak felnıtteknek 2-3 g/nap) Acut carditis: steroid Szívelégtelenség és a billentyőhibák lege artis kezelése Szívsebészeti beavatkozást acut reumás lázban lehetıleg el kell kerülni
Arthritis kezelése Szalicilát (100 mg/kg/nap 4 részletben) effektivitása miatt diagnosztikus is: ha 24 órán belül nem szőnik meg az ízületi fájdalom szalicilát mellett, más diagnózist kell keresni NSAID Chorea kezelése Szedáció Antiepilepticum Antipszichotikumok
Pericarditisek
A pericardium Kötıszöveti (mesothel) elemek kettızetébıl (külsı fibrosus és belsı serosus) képzıdött zsákszerő képzıdmény A szíven kívül az aorta eredését, az a. pulmonalis törzsét és a v. pulmonalisok beömlési szakaszát is magába foglalja Fiziológiásan kb. 15-50 ml pericardialis folyadék Stabilizálja a szív helyzetét, meggátolja a környezı szervek gyulladásos és malignus folyamatainak terjedését
Pericarditisek osztályozása *=acut pericarditist okozhat Idiopathiás* Infectiv Viralis* (coxsackie-, echo-, adeno-, cytomegalovírus, HIV, HBV) Bacterialis* (Pneumococcus, Staphylococcus, Streptococcus, Meningococcus, Mycoplasma, Lyme, H. influenzae) Mycobacterium* (Tb, avium-intracellulare) Mycoticus (Histoplasmosis, Coccidiomycosis) Protozoonok által okozott Immun-inflammatoricus Autoimmun betegségekben* (SLE, RA, scleroderma) Vasculitisekben (polyarteritis nodosa, arteritis temporalis) Gyulladásos bélbetegségekben Korai postinfarctusos Késıi postinfarctusos (Dressler-szindróma)* Gyógyszerindukált* (procainamid, hydralazine, INH, cycolsporin-a) Neoplasticus betegségek Primer (mesothelioma, fibrosarcoma, lipoma) Secunder (emlı- tüdıtumor, lymphomák, Kaposi-sarcoma) Irradiatiós* Korai postpericardiotomiás Haemopericardium Trauma Postinfarctusos szabad fali ruptura Iatrogen Aorta dissectio Traumás* Congenitalis Vegyes etiológiájú (uraemiás, chylopericardium, hypo- és hyperthyreosis, amyloidosis)
Acut pericarditis Változatos etiológiájú tünetegyüttes A gyulladás érintheti az epicardiumot, ilyenkor a pericardium és az epicardium közötti illetve a sternum és a pleura között is létrejöhetnek szalagos-fibrines összenövések, légzésre fokozódó mellkasi fájdalmat okozva A visceralis lemez gyulladása vezet pericardialis folyadékgyülem kialakulásához
Klinikai tünetek, fizikális vizsgálat Fájdalom a szív környékén A bal m. trapeziusba, a nyak bal oldalába sugárzik Fekvı helyzetben kifejezettebb a fájdalom Gyakran pleuritisszel is társul, ilyenkor légzésre fokozódik a fájdalom A fájdalmat a feszülés okozza, emiatt gyulladás nélküli pericardialis folyadék is fájdalmat okozhat Láz, dyspnoe, köhögés Tachycardia Pericardialis dörzszörej (kaparó, magas frekvenciájú hangelemeket is tartalmazó, 3 fázisú: pitvari systole, kamrai systole, korai diastole) A zörej legkifejezettebb ülı helyzetben, elırehajolva és a sternum alsó szélénél vizsgálva
EKG jelek acut pericarditisben I. Fázis (kezdet): PQ depresszió, ST eleváció II. Fázis (1-2 hét): izoelektromos ST, lapos T hullámok III. fázis: negatív T hullámok IV. Fázis (hetek-hónapok): izoelektromos T hullám Acut pericarditis EKG képe. Diffúz ST elevatio és PQ szegment depresszió
Mellkas Rtg, echocardiographia általában csak pericardialis folyadék jelenléte esetén mutatnak eltérést
Acut pericarditis kezelése Ágynyugalom, fájdalom- és lázcsillapítás: NSAID, nagydózisú szalicilát Ha 48 órán belül nem csökken a láz, fájdalom: corticosteroid Ha autoimmun betegséghez társul: immunszuppresszív szerek Igazolt bakterialis eredet esetén antibiotikum Malignus illetve infektív eredet esetén az alapbetegség kezelése Az esetek 1/4-ében recidivál
Pericardialis folyadékgyülem A parietalis pericardium minden gyulladásos folyamatában kialakulhat (exsudatum) Tünetmentes is lehet Tünetek akkor alakulnak ki, ha a folyadékgyülem által okozott intrapericardialis nyomásfokozódás a szív diastolés telıdésének gátlását okozza Az intrapericardialis nyomás mértékének növekedése függ: A folyadékgyülem mennyisége A gyulladásos exsudatum termelıdésének mértéke (200-2000 ml) A pericardium fizikai és biokémiai sajátosságai Extrém esetben: pericardialis tamponád
Pericardialis tamponád Intrapericardialis térfogat- és következményes nyomásemelkedés, mely a keringés összeomlásához vezethet Fizikális jelei: Sinustachycardia Kiszélesedett relatív szívtompulat Emelkedett v. jugularis nyomás, mely belégzésre tovább nı (Kussmaul-jel) Pulsus paradoxus (mély belégzésben a radialis pulsus amplitúdója csökken vagy eltőnik illetve ilylenkor a systolés vérnyomás >10 Hgmm-rel csökken) Systolés vérnyomásesés, shock EKG: low voltage, elektromos alternans Már a gyanú esetén is sürgıs echocardiographia szükséges! Echocardiographiás jelek: jobb pitvari és kamrai diastolés collapsus, fokozott v. cava inferior telıdés, táncoló szív Kezelés: pericardiocentesis
Pericardiocentesis -vakon: subxyphoidalis behatolásból - UH vezérelten a szívcsúcs felıl
Konstriktív pericarditis A kamrai diastolés tágulékonyság gátlása okozza Szinte minden pericardialis gyulladásos folyamat végstádiuma lehet A klinikai képet a jobb szívfél-elégtelenség tünetei dominálják Diastolés nyomás nı, ez pitvari, pulmonalis és szisztémás vénás nyomásnövekedéshez vezet Az alacsony verıtérfogatot tachycardia kompenzálja A pulzus gyenge, könnyen elnyomható (gyakran paradox) Feszülı nyaki vénák Halk elsı és második, rövid éles III.szívhang A máj megnagyobbodott Oldalirányú mellkas Rtg-en látható a szívburok kagylószerő meszesedése Kezelés: pericardiotomia Konstriktív pericarditis mellkas Rtg képe