Reumás láz, pericarditisek. Szántó Antónia DE OEC III. Belklinika

Hasonló dokumentumok
Reumás láz, pericarditisek Infektív endocarditis

Belgyógyászati Tantermi előadás

Belgyógyászati Tantermi előadás

A szív gyulladásos betegségei

Az influenza klinikuma,terápiája,megelızése. Dr. Papp Erzsébet Háziorvosi továbbképzés Kaposvár, január 15.

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium

Szívultrahanggal felismerhető kardiológiai veszélyállapotok

A szívbetegségek képalkotó diagnosztikája. SZTE ÁOK Radiológiai Klinika, Szeged

A SZÍV GYULLADÁSOS MEGBETEGEDÉSEI. RHEUMÁS LÁZ (Febris rheumatica)

Pulmonalis embolisatio. Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika

Endocarditis, myocarditis, pericarditis. Cardiomyopathiák. Zalatnai Attila

ECHOCARDIOGRAPHIÁS VIZSGÁLATOK II. Az ischaemiás történések időbeni sorrendje. Az ischaemia lehetséges kimenetele

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

a streptococcus ag.-ek (str. sejtfal ag-ek A típusú CH és M protein) ellen létrejövő immunválasz károsítja a hasonló ag-eket tartalmazó szöveteket

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Laryngitis subglottica

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen


Sürgősségi ellátást igénylő kardiológiai problémák gyermekkorban

A mellkasi betegségek diagnosztikus lehetőségei. Dr. Miheller Pál Semmelweis Egyetem, II.sz. Belgyógyászati Klinika

A pleura betegségei. Dr. Póder György. Pulmonológiai továbbképzı 2010.

Invazív nyomás mérés és CVP

A SZÍVELÉGTELENSÉG KORSZERŰ DIAGNOSZTIZÁLÁSÁNAK LEHETŐSÉGEI A SÜRGŐSSÉGI OSZTÁLYON

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Cardiomyopathia és a szív szerzett betegségei

A szív élettana. Aszív élettana I. A szív pumpafunkciója A szívciklus A szívizom sajátosságai A szív elektrofiziológiája Az EKG

Nagyító alatt a szélütés - a stroke

Anamnézis - Kórelőzmény

Fáj a szívem. azaz: a mellkasi fájdalom. Dr. Horváth Erszébet MELLKASI FÁJDALOM. Légzőszervi Váz-izom Gastrointestinalis Egyéb Idiopathiás

3. A Keringés Szervrendszere

Infektív endokarditisz Dr. Németh Ádám PTE KK Szívgyógyászati Klinika 2016

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

Bal kamra funkció echocardiographiás megítélése

Csecsemőkori vitiumok jelentőségei a háziorvosi gyakorlatban. Dr. Tölgyesi Andrea gyermekkardiológus SE I. Gyermekklinika

INFEKTOLÓGIA. Bakteriális és viralis gastroenteritisek (kórokozó, diff. dg.) Mononucleosis infectiosa és az EBV fertőzések Helminthiasisok

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Gyermekkori nem reumás eredetû arthritisek

A PITVARI ÉS KAMRAI TERHELTSÉG EKG JELEI. Dr. Szabados Eszter

ULTRAHANG A SÜRGŐSSÉGI BETEGELLÁTÁSBAN. Posztgraduális Továbbképző Tanfolyam

Endocarditis infektológiai szempontok: ajánlások és lehetőségek

Mellkasi fájdalmaink az elmúlt 2 év során

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Laryngitis subglottica

LÉGZŐRENDSZER. Meixner Katalin

Mastitis és szoptatás. Dr. Sarlai Katalin Fıvárosi Egyesített Szent István és Szent László Kórház Budapest

Szisztémás autoimmun betegségek: a kezelés és gondozás elvei Dr Szűcs Gabriella

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika 2015.Március 9.

Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő.

A juvenilis idiopathias arthritis diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja

Pneumóniák kisded- és gyermekkorban

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében

Gyakorlat Az orvos-beteg viszony jelentősége az orvosi munka szempontjából.

Térd- és vállízületi infekciók klinikuma, diagnosztikai nehézségek Dr. Farkas Péter, Dr. Nagy Judit. Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet

Légzés 4. Légzésszabályozás. Jenes Ágnes

Szívelégtelenség terhességben. Rudas László 2012 november 10

Acut kardiológiai kórképek

BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup.

Mellkasi szindrómák fizikális eltérései

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Két-dimenziós echocardiographia. Készítette: A Kardiológiai Szakmai Kollégium

Rosacea okozta szemészeti kórképek - Meibom mirigy diszfunkció

A szív vizsgáló módszerei

Eredmény POSZTANALITIKA. értelmezése. Vizsgálatkérés Eredmény. Fekete doboz: a labor. Mintavétel

Ischaemiás szívbetegség Ac. coronaria syndr-k. dr. Nádházi Zoltán

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel

Reactiv, (?)pelvicus syndroma

Gyermekkori pneumoniák antibiotikum kezelése és szövődményei

Akut és krónikus osteomyelitis, gennyes ízületi gyulladások. Debreceni Egyetem Ortopédiai Klinika

Autoimmun betegségek nefrológiai manifesztációi. Dr. Studinger Péter SEMMELWEIS EGYETEM. Általános Orvostudományi Kar

Terheléses vizsgálat krónikus pulmonális embóliában

A mitralis regurgitáció. Hegedűs Ida DEKK Kardiológiai és Szívsebészeti Klinika

Arthritisek differenciáldiagnosztikája. Dr Szőcs Gabriella DEOEC Reumatológiai Tanszék

Mélyvénás trombózis és tüdőembólia


Az agyi infarktus (más néven iszkémiás stroke) kialakulásának két fő közvetlen oka van:

Gyermekkori ízületi gyulladások, Autoimmun kórképek

Dengue-láz. Dr. Szabó György Pócsmegyer

Akut koronária szindróma. Dr.Becker Dávid Ph.D

Sürgősségi állapotok az onkológiában. Prof. Dank Magdolna SE Onkológiai Központ

Szívultrahang vizsgálatok gyermekkorban. Dr. Tölgyesi Andrea I. sz. Gyermekklinika Semmelweis Egyetem, Bp.

Prof Dr. Pajor Attila Szülész-nőgyógyász, egyetemi tanár AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

A sclera betegségei. Füst Ágnes

OKTATÁSI ANYAG NEM HATÁLYOS ELJÁRÁSREND

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Coxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica. Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

Obstructióval járóveleszületett szívhibák

KÖZPONTI IDEGRENDSZERI INFEKCIÓK

Pulmonalis embólia Akut Aorta Szindrómák. Szukits Sándor PTE - KK - Radiológiai Klinika

Légzőszervi megbetegedések

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Dr. Szűcs Andrea, Dr. Ujhelyi Enikő PhD. Egyesített Szent István és Szent László Kórház Gyermekintenzív Osztály

Tüdı syndromák: pneumonia,pleuritis, ptx. Dr. Dankó Katalin, MTA doktora DEOEC. III.sz.. Belklinika, Klinikai Immunológia Tanszék

Irányelv. Az influenza klinikuma, kezelése és a megelőzés lehetőségei

CARDIOGEN SHOCK ALACSONY SZÍVPERCTÉRFOGAT

EKG a házi gyermekorvosi gyakorlatban. Dr Környei László Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet

EKG a prehospitális sürgősségi ellátásban. Keskeny és széles QRS-ű tachykardiák

A LABORBAN ELÉRHETŐ GYORSTESZTEK ÉRTELMEZÉSE

Átírás:

Reumás láz, pericarditisek Szántó Antónia DE OEC III. Belklinika

Reumás láz Elsı leírás a XVII. századból származik Autoimmun patomechanizmusú poststreptococcalis betegség (bétahemolizáló Streptococcus A csoport) Fejlett országokban jelentısége egyre csökken, ma már leginkább szövıdményeivel találkozunk (vitiumok) Incidencia fejlett országokban: 1/100 000 fejlıdı országokban: 100/100 000

A reumás láz által okozott mortalitás csökkenése az USA-ban a XX. században (a szaggatott nyilak a Jones-kritériumok módosításait jelzik)

Pathogenesis Béta-hemolizáló Streptococcus A csoport Több mint 100 alcsoport képezhetı a baktérium M proteinjének sejtfelszíni molekulái alapján A baktériumok 2 hétig is jelen lehetnek a szöveti struktúrákban, mielıtt megindul ellenük az antitesttermelés Mind az M protein, mind más epitopok hasonlítanak a szervezet különbözı struktúráira és azokkal keresztreaktivitást mutatnak (molekuláris mimikri): Myocardium (myosin, tropomyosin) Szívbillentyők (laminin) Synovia (vimentin) Bır (keratin) Nucleus caudatus, n. subthalamicus (lysogangliosidok) Az M protein-fragmentumok szuperantigénaktivitást triggerelnek, a streptococus toxinok tovább erısítik a B- és T-sejt mediált autoreaktivitást A bakterialis epitopok (és a myosin) ellen aktivált T-sejtek kötıdnek a billentyőszövethez és felerısítik a gyulladásos választ

Kórlefolyás Acut rheumás láz: rendszerint csak bétahemolizáló Streptococcus pyogenes által okozott pharyngitis után alakul ki (S. pyogenes által okozott egyéb infekciók után nem) Fázisok: Pharyngitis -> (2-3 héten belül) -> migráló polyarthritis, erythema marginatum -> carditis ->(1-6 hónap múlva)-> Sydenham chorea, subcutan csomók

Tünetek - Carditis A reumás lázas epizódok 40-60%-a reumás szívbetegségbe (reumás pancarditis) torkoll (pancarditis= endo- + myo- + pericarditis) Leggyakrabban valvulitis képében jelentkezik, azon belül is mitralis regurgitatio (MR) vagy (ritkábban) aorta regurgitatio (AR) képében Fizikális jelek: Sinustachycardia Elsı szívhang halkabb lehet (nem feltétlenül) Második szívhang kettızött lehet MR: Halk, fúvó holosystolés csúcsi zörej, mely az axillák és súlyos esetben a hát felé vezetıdik AR: korai diastolés zörej a bázison Ritkán egyéb zörejek is hallhatóak (másodlagos billentyődeformitások miatt a késıbbi szakaszokban) Pericarditis jelen lehet másodlagosan Extrasystolia (ha myocarditis is társul) Echocardiographia: nem szükséges a dg-hoz, a túldiagnosztizálás veszélye is fennáll ellentmondások Szövettan: myofibrillumok necrosisa + Aschoff-csomók (fibrinoid necrosis körül kereksejtes beszőrıdés+óriássejtek)

Reumás mitralis regurgitatio

Tünetek - Arthritis A reumás láz leggyakoribb manifesztációja (75%-ban jelen van) Fájdalmas, migráló, a nagyízületeket érinti leginkább A legkoraibb manifesztáció lehet, a betegek felébenharmadában akár az egyetlen Önlimitáló folyamat, változatos formák minor arthralgiától súlyos arthritisig (erythema, melegség, duzzanat) Ízületi punctatum: mérsékelt leukocytosis Az egyes ízületek gyulladása 1-2 hétig, a teljes folyamat kb. 1 hónapig tart Az arthritis fennállási ideje belenyúlik a carditiséba, súlyosságuk gyakran inverz viszonyt mutat

Monarthritis reumás lázban

Tünetek - Chorea Akaratlan, irregularis mozgás, fibrillációs izomösszehúzódás a nyelvben és a karokon, mely alvás közben megszőnik A latencia 1-7 hónap is lehet, hónapokig-évekig tarthat A choreán kívül érzelmi labilitás, obszcesszív-kompulzív személyiségzavar, epileptiform görcsök és migraine is jelentkezhet

Tünetek - Bırtünetek Subcutan csomók (mérsékelt súlyos carditisben jelentkeznek) Hetekkel a szívbetegség kezdete után kezdıdnek Puha csomók a nagyízületek fölött, fájdalmatlanok, 1-2 hónap alatt spontán szőnnek Egyéb autoimmun betegségekben is jelen lehetnek

Subcutan csomó reumás lázban

Tünetek - Bırtünetek Erythema marginatum Enyhébb carditisben jelentkezik Hónapokig-évekig fennállhat Típusos a törzsön és a végtagok proximalis részén Sepsisben, gyógyszerreakciók során is elıfordulhat

Erythema marginatum

Laboreltérések CRP, We emelkedett (a gyulladás intenzitásával is korrelál az értékük) Balra tolt vérkép Torokváladéktenyésztés pozitív (S. pyogenes A csoport), de sok a hordozó illetve kezelés mellett negatív is lehet Emelkedı Streptococcus antitest-titerek: Anti-streptolizin-O Anti-DNÁz B (inkább glomerulonephritisben) Anti-hialuronidáz

Diagnózis: Jones-kritériumok Major kritériumok Carditis Migráló polyarthritis Chorea Erythema marginatum Subcutan csomók Minor kritériumok Arthralgia Láz Emelkedett akutfázis proteinek (We, CRP) Megnyúlt PQ/PR távolság Reumás láz = 2 major vagy 1 major+2 minor kritérium és a megelızı S. pyogenes infekció bizonyítása (tenyésztés, antitestek)

Kezelés Antibiotikum a S. pyogenes eliminálására (a pharyngitis 10 napon belül elkezdett kezelése megszünteti a reumás láz kialakulásának kockázatát!) Ágynyugalom: csak carditis esetén Primer prevenció (S. pyogenes infekció esetén, a reumás láz megelızésére): Penicillin per os 2x500 mg 10 napig Penicillinallergia esetén 4x250 mg erythromycin 10 napig Benzathine penicillin G im. Allergia esetén cephalosporin vagy erythromycin Szekunder prevenció (relapsus megelızésére): 4 hetente benzathine penicillin 5 évig v 18 éves korig, ha nincs carditis 10 évig v 25 éves korig, ha enyhe-mérsékelten súlyos carditis zajlott Késıbb célzott profilaxis diagnosztikus, mőtéti vagy fogászati beavatkozások elıtt

Carditis kezelése Szalicilát, NSAID: csak pericarditis esetén (szalicilát csak felnıtteknek 2-3 g/nap) Acut carditis: steroid Szívelégtelenség és a billentyőhibák lege artis kezelése Szívsebészeti beavatkozást acut reumás lázban lehetıleg el kell kerülni

Arthritis kezelése Szalicilát (100 mg/kg/nap 4 részletben) effektivitása miatt diagnosztikus is: ha 24 órán belül nem szőnik meg az ízületi fájdalom szalicilát mellett, más diagnózist kell keresni NSAID Chorea kezelése Szedáció Antiepilepticum Antipszichotikumok

Pericarditisek

A pericardium Kötıszöveti (mesothel) elemek kettızetébıl (külsı fibrosus és belsı serosus) képzıdött zsákszerő képzıdmény A szíven kívül az aorta eredését, az a. pulmonalis törzsét és a v. pulmonalisok beömlési szakaszát is magába foglalja Fiziológiásan kb. 15-50 ml pericardialis folyadék Stabilizálja a szív helyzetét, meggátolja a környezı szervek gyulladásos és malignus folyamatainak terjedését

Pericarditisek osztályozása *=acut pericarditist okozhat Idiopathiás* Infectiv Viralis* (coxsackie-, echo-, adeno-, cytomegalovírus, HIV, HBV) Bacterialis* (Pneumococcus, Staphylococcus, Streptococcus, Meningococcus, Mycoplasma, Lyme, H. influenzae) Mycobacterium* (Tb, avium-intracellulare) Mycoticus (Histoplasmosis, Coccidiomycosis) Protozoonok által okozott Immun-inflammatoricus Autoimmun betegségekben* (SLE, RA, scleroderma) Vasculitisekben (polyarteritis nodosa, arteritis temporalis) Gyulladásos bélbetegségekben Korai postinfarctusos Késıi postinfarctusos (Dressler-szindróma)* Gyógyszerindukált* (procainamid, hydralazine, INH, cycolsporin-a) Neoplasticus betegségek Primer (mesothelioma, fibrosarcoma, lipoma) Secunder (emlı- tüdıtumor, lymphomák, Kaposi-sarcoma) Irradiatiós* Korai postpericardiotomiás Haemopericardium Trauma Postinfarctusos szabad fali ruptura Iatrogen Aorta dissectio Traumás* Congenitalis Vegyes etiológiájú (uraemiás, chylopericardium, hypo- és hyperthyreosis, amyloidosis)

Acut pericarditis Változatos etiológiájú tünetegyüttes A gyulladás érintheti az epicardiumot, ilyenkor a pericardium és az epicardium közötti illetve a sternum és a pleura között is létrejöhetnek szalagos-fibrines összenövések, légzésre fokozódó mellkasi fájdalmat okozva A visceralis lemez gyulladása vezet pericardialis folyadékgyülem kialakulásához

Klinikai tünetek, fizikális vizsgálat Fájdalom a szív környékén A bal m. trapeziusba, a nyak bal oldalába sugárzik Fekvı helyzetben kifejezettebb a fájdalom Gyakran pleuritisszel is társul, ilyenkor légzésre fokozódik a fájdalom A fájdalmat a feszülés okozza, emiatt gyulladás nélküli pericardialis folyadék is fájdalmat okozhat Láz, dyspnoe, köhögés Tachycardia Pericardialis dörzszörej (kaparó, magas frekvenciájú hangelemeket is tartalmazó, 3 fázisú: pitvari systole, kamrai systole, korai diastole) A zörej legkifejezettebb ülı helyzetben, elırehajolva és a sternum alsó szélénél vizsgálva

EKG jelek acut pericarditisben I. Fázis (kezdet): PQ depresszió, ST eleváció II. Fázis (1-2 hét): izoelektromos ST, lapos T hullámok III. fázis: negatív T hullámok IV. Fázis (hetek-hónapok): izoelektromos T hullám Acut pericarditis EKG képe. Diffúz ST elevatio és PQ szegment depresszió

Mellkas Rtg, echocardiographia általában csak pericardialis folyadék jelenléte esetén mutatnak eltérést

Acut pericarditis kezelése Ágynyugalom, fájdalom- és lázcsillapítás: NSAID, nagydózisú szalicilát Ha 48 órán belül nem csökken a láz, fájdalom: corticosteroid Ha autoimmun betegséghez társul: immunszuppresszív szerek Igazolt bakterialis eredet esetén antibiotikum Malignus illetve infektív eredet esetén az alapbetegség kezelése Az esetek 1/4-ében recidivál

Pericardialis folyadékgyülem A parietalis pericardium minden gyulladásos folyamatában kialakulhat (exsudatum) Tünetmentes is lehet Tünetek akkor alakulnak ki, ha a folyadékgyülem által okozott intrapericardialis nyomásfokozódás a szív diastolés telıdésének gátlását okozza Az intrapericardialis nyomás mértékének növekedése függ: A folyadékgyülem mennyisége A gyulladásos exsudatum termelıdésének mértéke (200-2000 ml) A pericardium fizikai és biokémiai sajátosságai Extrém esetben: pericardialis tamponád

Pericardialis tamponád Intrapericardialis térfogat- és következményes nyomásemelkedés, mely a keringés összeomlásához vezethet Fizikális jelei: Sinustachycardia Kiszélesedett relatív szívtompulat Emelkedett v. jugularis nyomás, mely belégzésre tovább nı (Kussmaul-jel) Pulsus paradoxus (mély belégzésben a radialis pulsus amplitúdója csökken vagy eltőnik illetve ilylenkor a systolés vérnyomás >10 Hgmm-rel csökken) Systolés vérnyomásesés, shock EKG: low voltage, elektromos alternans Már a gyanú esetén is sürgıs echocardiographia szükséges! Echocardiographiás jelek: jobb pitvari és kamrai diastolés collapsus, fokozott v. cava inferior telıdés, táncoló szív Kezelés: pericardiocentesis

Pericardiocentesis -vakon: subxyphoidalis behatolásból - UH vezérelten a szívcsúcs felıl

Konstriktív pericarditis A kamrai diastolés tágulékonyság gátlása okozza Szinte minden pericardialis gyulladásos folyamat végstádiuma lehet A klinikai képet a jobb szívfél-elégtelenség tünetei dominálják Diastolés nyomás nı, ez pitvari, pulmonalis és szisztémás vénás nyomásnövekedéshez vezet Az alacsony verıtérfogatot tachycardia kompenzálja A pulzus gyenge, könnyen elnyomható (gyakran paradox) Feszülı nyaki vénák Halk elsı és második, rövid éles III.szívhang A máj megnagyobbodott Oldalirányú mellkas Rtg-en látható a szívburok kagylószerő meszesedése Kezelés: pericardiotomia Konstriktív pericarditis mellkas Rtg képe