a streptococcus ag.-ek (str. sejtfal ag-ek A típusú CH és M protein) ellen létrejövő immunválasz károsítja a hasonló ag-eket tartalmazó szöveteket

Átírás

1 RHEUMÁS LÁZ Definíció: A-típusú streptococcus infekció által okozott felső légúti gyulladás késői, non-suppuratív, gyulladásos szövődménye. Klinikai manifesztációi: polyarthritis, carditis, subcutan csomók, erythema marginatum és chorea lehetnek. A betegség típusosan akut, lázas betegség, amely spontán megszűnik, azonban ha a szívbillentyűket is érinti, akkor maradandó, krónikus progresszív károsodáshoz vezethet, amely évekkel a kezdeti epizód után súlyos betegséget, esetleg halált is okozhat. Kiváltásához felső légúti (leggyakrabban tonsillitis foll.) fertőzés szükséges! (cutan streptococcus infekció, ami poststr. GN-t okozhat, nem válthat ki rheumás lázat). Lehet azonban a rheumás lázat okozó felső légúti fertőzés tünetmentes is (az esetek 1/3-ában). Pathomech.: biztosan nem ismert. Legvalószínűbb, hogy autoimmun eredetű, amely bizonyos streptoc. ag.-ek és human szöveti ag.-ek (myocardium, synovium) hasonlóságán alapul (molekuláris mimikri), amelynek következtében

2 a streptococcus ag.-ek (str. sejtfal ag-ek A típusú CH és M protein) ellen létrejövő immunválasz károsítja a hasonló ag-eket tartalmazó szöveteket is. Tehát a tüneteket nem maga a kórokozó, hanem az általa kiváltott immunválasz okozza. Ezenkívül a beteg genetikai adottságai is elősegítik a betegség kialakulását (gyakran egy adott családban többen is megkapják a rheumás lázat, viszont a rheumatogén str.törzs infekción átesetteknek csak kis %-a kap rheumás lázat). Epidemiológia: Leggyakrabban 5-15 éves korban jelentkezik, 4 éves kor alatt ritka, a recurrens betegség általában felnőttekben jelentkezik. Közösségekben (pl. katonaság), fejlődő országokban fordul elő leggyakrabban. A kor előrehaladtával, valamint minél nagyobb idő telik el a kezdeti, első epizód után, a betegség illetve kiújulásának rizikója egyre kisebb (kb. 30 éves kor után már kicsi az esély) Pathologia: A kötőszövetben elhelyezkedő exsudatív és proliferatív gyulladásos elváltozások jellemzik.

3 Aschoff csomók: focalis, perivascularis gyulladásos laesiók centralis fibrinoid területtel, amelyet lymphocyták, plasmasejtek, nagy basophil sejtek vesznek körül, amelyek közül néhányan többmagvúak. A valvularis laesiókat a billentyűk záródási vonala mentén elhelyezkedő kis verrucosus elváltozások okozzák. Klinikum: * A kiváltó str. infekció után 1-5 hetes lappangási idő (átlag 3 hetes). * Leggyakrabban lázzal, arthritissel (polyarthritis) kezdődik, utána carditis is megjelenhet, ha chorea is előfordul, az szokott a legkésőbben megjelenni, esetleg akkor, amikor már a többi tünetek elmúltak. * Epistaxis (orrvérzés) is jellemző lehet e betegségre. Az arthritis a kezdeti epizódok 75%-ában a carditis 40-50%.ban, chorea 15%-ban, és a subcutan csomók, erythema marginatum <10%-ban fordul elő. De a betegség manifesztációi változatosak lehetnek: - Magas láz, elesettség, súlyos polyarthritis - Fáradtság, tachycardia, új szívzörej(ek) megjelenése

4 - Acut pericarditis - Fulmináns szívelégtelenség - Sydenham chorea láz, toxikus tünetek nélkül - Appendicitist utánzó hasi fájdalom Arthritis: a nagyizületeket (leggyakrabban a térdet, bokákat, kissé kevésbé gyakran a könyököt, csuklót érintő migráló, nem szimmetrikus polyarthritis. A synovialis folyadékban a fvs szám (PMNL) jelentősen nő, baktérium nem tenyészthető ki a folyadékból. Spontán, általában 2-3 hét alatt maradandó elváltozás nélkül gyógyul. Carditis: A szív mindhárom rétegét (endo-, myo-, pericardium) érintheti, így pancarditist okozhat. Ez a betegség legfontosabb manifesztációja, mert maradandó, krónikus eltérésekkel járhat. Általában a tünetek enyhék, vagy tünetmentes, ritkán fulmináns. Carditisre utal: 1. új szívzörej megjelenése, 2. pericarditis, 3. CHF, 4. cardiomegalia

5 *szívzörejek: csúcsi systolés (holosystolés, protomesosystolés) MR csúcsi mesodiastolés (Carey-Coombs a III. hang után, fokozott áramlás a mitralis billentyűn keresztül) diastolés zörej a basison AR * Lehet még tachycardia, gyenge I. hang, III. hang, galoppritmus, pericardialis dörzszörej. * Járhat vezetési zavarokkal (pl. I. fokú AV block), aspec. ST-T eltérésekkel. Chorea: (Sydenham chorea, chorea minor, vitustánc ) * Későn jelentkezik * Gyors, nem akaratlagos, célnélküli, hirtelen mozgások, amelyek a végtagokon, arcon (grimaszok, tic) figyelhetők meg. * Nyugalomban, alváskor a tünetek csökkennek. * A choreás betegekre ált. az izomgyengeség jellemző, nem képesek huzamosabb ideig összehúzni izmaikat ( fejőnő jellegű kézszorítás ) Kezdeti tünet emócionális labilitás lehet, sokszor iskolás gyerekek rejtélyes személyiségváltozása lehet a kezdeti tünet.

6 Subcutan csomók: Néhány mm-től 2 cm-ig terjedő fájdalmatlan subcutan csomók, a bőrrel nincsenek összekapaszkodva, a felettük levő bőr nem gyulladt. Ált. mindig carditissel együtt jelennek meg az extensor felszíneken (könyök, térd, csukló, tarkó, csigolyák tövisnyúlványa). Erythema marginatum: Erythematosus maculaként kezdődik, utána a közepe sápadttá válik, erythemás szegély veszi körül, amely nyomásra elhalványodik. Leggyakoribb a törzsön, a végtagok prox. részén, arcon nem fordul elő. Ált. carditissel, subcutan csomókkal együtt fordul elő. Labor * fvs (gran. ) * enyhe, mérs. normochrom, normocytaer anaemia * esetleg SGOT emelkedés * akut gyulladás egyéb jelei (CRP, We ) * T. vizeletben lehet fvs, vvt, fehérje

7

8 * ASO (>200 U/ml felnőtt, >320 U/ml gyerek) * anti-dnase B * anti hyaluronidase Lefolyás, prognózis A nem kezelt kezdeti epizód kb. 3 hónapig, súlyos carditis esetén 6 hónapig is eltarthat. Néha chr. gyulladásos aktívitás jelei, de ez gyakoribb recurrens betegségben. A prognózis függ attól, hogy volt-e kezdeti szív érintettség, akiknél nem volt, nagyon jó a prognózis, csak 6%-ban fordul elő később residualis szívbetegség. Akiknél csak enyhe carditis volt (apicalis systolés zörej) egyéb szívbetegség nélkül, ott is elég jó a prognózis (30%-ban van maradandó szív elváltozás). Akiknél a basison diastolés zörej volt, pericarditis, CHF vagy előzetes szívbetegség, a prognózis rosszabb.

9 Diagnózis Módosított Jones kritériumok Major + sc. csomók Lab.: ac.fázis reaktáns We CRP Ha 2 major és 1 minor krit. jelen van az akut rheumás láz dg-álható. A Str. ellenes at. titer emelkedése csak nemrégi str. infekciót igazol, nem akut rheumás lázat, viszont az emelkedés hiánya gyakorlatilag kizárja vagy nagyon valószínűtlenné teszi a dg-t! Minor + láz PR

10

11 Kezelés * Antibioticum kúra a felső légutakban még jelenlevő A-típ. str.-ok eradikálására (penicillin) Benzathin penicillin 1,2 ME im. penicillin G (vagy V) p. os 10 napig 4X E erythromycin p. os 40 mg/kg/nap (napi 1 g összadagig) * A kúra befejezése után folyamatos antistr. profilaxis elkezdése Benzathin penicillin G 1,2 ME 3-4 hetente im. Penicillin V 2X 250 mg p. os Sulfadiazin 1X0,5 g p. os 27 kg-nál kisebb súlyú 1X1,0 g p. os >27 kg súlyú betegnek Penicillin, sulfadiazin allergia esetén Erythromycin p. os 2X250 mg Profilaxis optimális tartama: bizonytalan régebbi ajánlás: 30 éves korig folyamatosan újabb ajánlás: ha nincs carditis 5 évig vagy 21 éves korig carditis maradandó szívkárosodás nélkül: 10 évig carditis maradandó szívkárosodással: : >10 évig vagy életfogytig chorea: egyes szakértők életfogytig javasolják, Gyerekekkel foglalkozókban folyamatosan (A típ. str. hordozó lehet)

12 * salicylat: jó a láz, izületi fájdalom ellen gyerek: ( mg/kg/nap, felnőtt: 6-8 g/nap az első órában 6 egyenlő részre osztva, utána napi 4 részre osztva. A salicylat vérszintet ellenőrizni kell (<30 mg/dl legyen). Salicylismus: tinnitus, hallásvesztés, izzadás, arc kipirulás, hyperpyrexia, hyperventiláció, kezelés alkalikus diuresis Nabicarbonáttal. 2 hét után mg/kg/nap-ra kell csökkenteni az adagot, és így még 6 hétig adni. * corticosteroid: főleg csak súlyos carditis esetén adják, vagy akiknél az aspirin nem elég hatásos, illetve akik nem tolerálják az aspirint. Prednisolon mg/nap 2-3 hétig, utána további 3 hét alatt lassan leépíteni. Rebound Corticosteroid mellékhatások Prevenció primer: str. torokgyulladás megfelelő kezelése secundaer

13 Myocarditisek Infectiosus Non-infectiosus Granulomatosus gyull. betegség Vírusos Ktsz-i betegségek Sarcoidosis Rickettsia Peripartum cardiomyopathia Óriás sejtes myocar- Bakteriális Hypersensitív myocarditis ditis Mycobacterium Transplantatum kilökődés Spirocheta Parazitás Gombás Infectiosus myocarditisek Vírusos Nemrégi lázas betegség esetén, amely myalgiával, gyengeséggel, testhővel nem arányos tachycardiával, esetleg card. decomp.-val jár kell erre lehetőségre gondolni. A gyanút erősíti ha a troponin, CPK, CKMB. Leggyakrabban coxsackie-, echo-, adeno-, parvo B19-, influenza vírusok okozzák.

14 Az egyértelmű dg-hoz endomyocardialis biopsia (EMB) kell, ezen típusos esetben extenzív lymphocytás infiltrátum+környező myocyta necrosis látszik. Az EMB-ra nem kerül ált. gyakran sor. * DCM klinikai tünetei lehetnek jelen * Az EKG-n aspec. ST-T elt.-ek, vezetési zavarok, arrhythmiák (ves, VT) lehetnek. * Labor: gyulladásra utaló eltérések, CPK, CKMB, SGOT, LDH, troponin * Echocardiographiával DCM képe lehet látható, fulmináns myocarditisre utalhat, ha normális vagy csak kissé tág LV mellett a septum myocardialis oedema miatt megvastagodott. * MRI: foltos késői gadolinium halmozás, focalis oedema, megvast. posterolat. fal, az EMB-re alkalmas terület kijelölésére is hasznos A myocarditisek kb. 20%-a megy át DCM-ba. A vírus myocarditisek kb. 50%-a spontán gyógyul.

15 vírus infekció fulmináns myocarditis acut myocarditis vírus clearance vírus persistencia spontán gyógyulás chr. autoimmun chr. vírus myocarditis myocarditis DCM 1) Ha a beteg állapota supportív ther. mellett 1-2 hét alatt nem javul, 2) ha újonnan (<2 hete) kialakult SZE instabil haemodin. állapottal, 3) ha 2 hete-3hónapja kialakult új SZE dilatált LV-val, ventr. tachyarrhythmiával, vagy magasfokú AV blockkal endomyocardialis biopsia (EMB)

16 Az EMB-val kivett mintából histologiai vizsgálat mellett vírus PCR vizsgálatok gyulladás van, vírus (-) gyulladás van, vírus (+) 3 hónapig immunszuppresszív immunszuppresszív kezelés kezelés (glucocort.+azathioprin) nem adható! (vírus repl. ) interferon (Betaferon) kezelés 6 hónapig 74%-ban vírus elimináció 26%-ban a vírus persistal Ha a beteg nem gyógyul meg teljesen, akkor követéses EMB * Fulmináns esetben sürgős transzplantáció, addig mechanikus szívhelyettesítő eszközök (pl. IABP) alkalmazása.

17 Egyéb infectiosus myocarditisek HIV fertőzöttek lymphocytás myocarditise Nem tudni, hogy maga a HIV vírus vagy a társuló opportunista vírusfertőzések (pl. CMV) okozza-e. Myocarditis, pericardialis folyadék klinikai képe. Chagas kór * Dél-Amerikában gyakori * Trypanosoma cruzi fertőzés okozza * DCM képe, csúcsi aneurysma, vez. zavar (RBBB) Toxoplasmosis * Lymphocytás infiltrátum, cysták kimutatása biopsiával * dg. serológiai vizsgálattal * Ther: Tindurin (pyrimethamin+sulfadiazin) Lyme carditis Borrelia burgdorferi okozza kullanccsípés következtében, serol. dg * Vezetési zavarok (III. fokú AV block) * arthritis, erythema migrans (az erythema marginatumhoz nagyon hasonló), neurológiai eltérések Ther: Doxycylin, Amoxicillin, Cephalosporin

18

19 Non-infectiosus myocarditis Kötőszöveti betegségekhez (pl. SLE) társulhat. de ezekben a pericarditis, coronaritis gyakoribb Hypersensitívitási reakció * gyógyszer válthatja ki myocarditis * eosinophilia, láz, bőrkiütés, izületi fájdalom * Myocardiumban ly-ák mellett eosinophil infiltráció Transzplatátum rejekció Peripartum cardiomyopathia * szülés után CHF (idősebb anyákban, ikerterhesség, toxaemia, malnutritio, hypertonia esetén) * lymphocytás myocarditis * a betegek kb. 1/2-ében spontán megszűnik 6 hónapon belül Granulomás betegségek Sarcoidosis: DCM, RCM képe * EMB: granulomák * gallium scintigraphia +, se ACE * egyéb típusos tünetek: BHL, erythema nodosum, izületi panaszok

20 * Cardialis érintettséget boncolásnál gyakran találnak, de klinikai tünetekkel járó cardialis érintettség <10% * CHF tünetei, kamrai arrhythmiákkal * az enyhe CHF immunszuppresszív therápiára javulhat * VT, VF esetén ICD * a súlyos CHF általában nem javul immunszuppresszív ther.-ra Óriás sejtes myocarditis * Mellkasi fájdalom, láz, CHF tünetei, gyors kezdet * A biopsia pozitív myocarditis esetek 10-20%-ában * Thymomához, thyreoiditishez, anaemia perniciosához, SLE-hez társulhat * Ált. gyorsan romló állapot, lethalis (súlyos CHF, ther. rezisztens kamrai arrhythmiák) * Ha fiatal egyénben gyorsan kialakuló szívelégtelenség van, ahol a klinikai képet kamrai tachyarrhythmiák uralják, akkor kell rá gondolni, EMB-val igazolható * Ther: az immunszuppresszív kezelésre általában nem reagál megfelelően, transzplantáció

21 Vítiumok (szívbillentyűhibák) Milyen vonatkozásban találkoznak a fogorvosok leggyakrabban vítiumos betegekkel? 1. Magas IE rizikójú vítiumos betegek esetén bacteraemiával járó fogászati beavatkozások előtt (ált. amelyek vérzéssel járnak: foghúzás, periodontalis beavatkozások, gyökérkezelés) IE profilaxis szükséges! * A beavatkozás előtt chlorhexidines szájöblítés * Felnőtt: 2 g amoxicillin, gyerek: 50 mg/tskg amoxicillin p. os 1 órával vagy ugyanaz a dózis iv. 30 perccel a beavatkozás előtt. Penicillin allergia esetén 600 mg illetve 20 mg/kg clindamycin p. os 1 órával vagy iv. 30 perccel a beavatkozás előtt, vagy azithromycin illetve chlarithromycin 500 mg illetve 15 mg/kg p. os 1 órával a beavatkozás előtt. 2. Anticoaguláns kezelésben részesülő betegeken végzett fogászati beavatkozások

22 A legújabb ajánlások szerint profilaxis csak az IE szempontjából magas rizikójú betegeknek szükséges: 1) Műbillentyű vagy billentyű repairhez használt prostheticus anyag jelenléte esetén 2) Korábbi IE esetén 3) Congenitalis szívbetegség a) cyanoticus congen. szívbetegség repair nélkül vagy residualis defectussal, palliatív shunttel vagy conduitvel b) congen. szívbet. komplett repair után prostheticus anyag behelyezését követően 6 hónapig c) ha a prostheticus anyag, eszköz behelyezését követően residualis defektus marad

23 A leggyakoribb szerzett vítiumok Mitralis stenosis (MS) MVA: 4-6 cm 2 Szignifikáns MS-ban a MVA <1 cm 2, MPG >10 Hgmm Korai tünetek, mert a bal pitvar nem tud jól kompenzálni. Bp. nyomás pulm. vénás nyomás pulm. pangás tünetei, kezdetben az a. pulm. systolés nyomás norm. (dyspnoe, szörtyzörejek). Hosszú ideje fennálló súlyos MS pulm. capill. nyomás a. pulm. syst. nyomás (pulm. hypertonia) j.k. hypertrophia, elégtelenség A pulm. pangás ugyan megszűnik, de a verőtérfogat csökken. Aetiologia: Ált. rheumás Ritkán congen. (parachute-1 nagy papill. izomhoz tapadnak az ínhúrok) Tünetek: dyspnoe, orthopnoe, pulm. oedema, facies mitralis PF, pitvari arrhythmiák

24 Tünetek (folyt.): haemoptoe később dyspnoe, pangás csökken j.k. elégtelenség jelei, gyengeség recurráló pulm. embóliák, perifériás embóliák pulm. infekciók IE mellkasi fájdalom Fizikális vizsgálat: dobbanó I. hang OS gördülő diast. zörej praesystolés erősödéssel pulm. hypertonia jelei (PI Graham-Steell zörej, pulm. II!, ejectiós systolés zörej az a. pulm. felett) Therápia: Anticoag. ha PF is van, ha az anamnesisben volt PF, vagy ha a b.p., SR esetén is NYHA III, MVA <1 cm 2, mitr. átlaggrádiens >10 Hgmm, ha nincs jelentős billentyű calcificatio, és jelentős társuló MI ballonos valvuloplastica. Ha van, akkor műbillentyű implantatio.

25

26 Mitralis regurgitatio (MR) A bal kamra kétfelé ürül : aorta bal pitvar A verőtérfogat hosszú ideig normális, addig tünetmentes a beteg volumenterhelés LVEDV progresszíve MR bkf. a bal pitvar az alábbi két extrém eset között kompenzálhat: 1. Normális vagy csökkent bal pitvari compliance A bal pitvar csak kissé tágul, ezért jelentősen nő a bal pitvari nyomás pl. acut, súlyos MR esetén (ínhúr ruptura, papillaris izom necrosis, mitralis vitorla leszakadás) kifejezett fulladás pulm. vasc. reziszt. pulm. art. hypertonia j. k. elégtelenség 2. Jelentősen növekedett bal pitvari compliance Súlyos chr. MR-ban jelentős b. p. tágulat, normális vagy enyhén emelkedett b. p. nyomással, a pulm. vasc. reziszt., pulm. art. syst. nyomás norm. vagy csak enyhén, fáradtság, -t CO, PF

27 A MR aetiológiája: rheumás funkcionális (b. k. dilat.) congen. (endocardialis párna defektus (cleft billentyű) parachute mitr. billentyű endocardialis fibroelastosis papillaris izom dysfunctio MPS HOCM+SAM Masszív mitralis annulus calcificatio IE Tünetek: chr. MR fáradtság, fulladás (nocturnalis, orthopnoe, terhelésre) Akiknél j. szívfél elégtelenség is kialakult fáradtság, súlycsökkenés, gyengeség, cachexia, j.k. elégtelenség tünetei Hallgatózási eltérések: gyenge I. hang, III. hang a csúcson az axilla felé vez. holosystolés zörej

28 Gyógyszeres ther: afterload csökkentés (pl. ACEI) Műtét: Ha syst. dysfunct. (EF: <60%), Ds >45 mm, NYHA II-III st., repair vagy műbillentyű implantatio Mitralis billentyű prolapsus (MPS) A mitralis billentyű beboltosulása a bal pitvarba meso- és/vagy telosystoléban. A billentyű(k) myxomatosusan degeneráltak, megvastagodottak, redundánsak. A normál populáció 1-5%-ában (elég gyakori). Ált. idiopathiás, de lehet öröklődő (AD főleg, ritkán X krsz.-hoz kötött recesszív) * Társulhat ktsz-i betegségekhez (Marfan sy., Ehler -Danlos sy., pseudoxanthoma elasticum, osteogenesis imperfecta, felnőtt polycystás vesebetegség, SLE, polyarteritis nodosa) * A normális (non-myxomatosus) mitralis billentyű is prolabálhat papillaris izom dysfunctio, mitralis annulus dilatáció (pl. DCM-ben), mitralis annulus szűkület (pl. HOCM) vagy ASD II. esetén * Szövődmények: MR (acut ínhúr ruptura, flail mitr. billentyű esetén, vagy chr. CHF, PF), thromboembolia, IE

29

30 Klinikai tünetek: ált. tünetmentes, de járhat atípusos mellkasi fájdalommal, dyspnoéval és sympathicus id. rsz.- izgalomnak megfelelő tünetekkel (palpitáció, szédülés, ájulásérzés, migraine, szorongás), amelyek inkább társuló nem jól ismert adrenerg idegrendszeri rendellenesség mint a MPS következményei. Hallgatózási eltérések: mesosystolés click, mesosystolés zörej * ves-ek, ritkán VT * EKG-n aspec. ST-T eltérések gyakoriak * Gyógyszeres ther: sokszor nem szükséges, panaszok esetén kis adag béta-blockoló Aorta billentyű regurgitáció (AR) Szemben a MR-val a regurg. miatt megnövekedett volument nem alacsony nyomású szívüregbe (b. p.), hanem magasabb nyomású helyre (az aortába) kell kilöknie a bal kamrának. Ehhez az kell, hogy a LVEDP -jen LVEDV vol. terhelés b.k. feszülés végül bkf, verőtérf.. Később a b. p. nyomás, pulm. vénás, pulm. art. nyomás is.

31 Aetiológia: 80%-ban rheumás Aorta annulus dilatáció (syphilis, M. Bechterew, Marfan sy.) IE Congen.: bicuspidalis aorta billentyű, subaorticus stenosis (fixált), VSD-hez társulhat Súlyos HT Aorta dissectio (retrográd) Tünetek: Sokáig tünetmentes. Első tünet a szívverés érzése lehet a csúcson, utána terhelésre jelentkező dyspnoe. később CHF, mellkasi fájdalom, pulmonalis oedema Fizikális eltérések: Perifériás tünetek: Pulsus altus et celer (Corrigan féle pulzus) Capillaris pulsatio (Quincke pulzus) Fej bólogató mozgása (Musset tünet) Lábon az RR >20 Hgmm-rel mint a karon (Hill tünet)

32 A pulzusnyomás (diastolés nyomás, systolés nyomás ) Hallgatózási eltérések: Fúvó diastolés zörej Ejectiós systolés zörej III. hang, az aorta II. hang gyengébb lehet Austin-Flint zörej (funkcionális MS okozza) Therápia: afterload csökkentés (pl. ACEI) Ha Ds >55 mm, systolés dysfunctio (EF <55%) (55-ös szabály), Dd >75 mm, NYHA II-III-as tünetek műtét (műbill. impl.) indikált Aorta billentyű stenosis (AS) valvularis: rheumás időskori meszes degeneratio congenitalis (bicusp. aorta billentyű) subvalvularis: HOCM (funkc.) discret subvalv. supravalvularis: membrán óraüvegszerű bedomborodás

33 A supravalv. AS sporadikus formája jellegzetes arccal (széles magas homlok, hypertelorismus, strabismus, pisze orr, hosszú philtrum, széles száj, fog eltérések, puffadt arc, micrognathia, alacsonyan álló fülek) jár. Ha a gyerekben idiopathiás hypercalcaemiával együtt fordul elő Williams sy.-nak nevezzük. AS-ban az átlagosnál kissé gyakoribb a GI vérzés (angiodysplasiával társulhat). A kiáramlási obstrukció következtében LVH, amely kezdetben a kamra üreg rovására jön létre, nem kifelé, és diastolés dysfunctióhoz vezet. Csak relatíve későn, ha a myocardium is károsodik, akkor nagyobbodik meg a bal kamra (kitágul), és systolés dysfunctio is létrejön. Szemben a MS-sal, ahol a szűkülettől prox. szívüreg (a b. p.) kevés kompenzációt tud nyújtani, és ezért korán tüneteket okoz, az AS hosszú ideig tünetmentes lehet, a LVH előrefelé kompenzáló és a mitralis billentyű hátrafelé történő nyomásfokozódást gátló képessége miatt.

34

35 Tünetek: A klasszikus triász: terhelésre jelentkező angina, dyspnoe és syncope fixált CO-t, súlyos AS-t jelent Pulsus tardus et parvus, alacsony RR, alacsony pulzusnyomás jellemző, de a HT nem zárja ki a súlyos AS-t! Hallgatózási eltérések: * Érdes, minden szájadék felett hallható, nagyerek felé vezetődő ejectiós (=cresc.-decresc, vagy káró alakú ) systolés zörej * Az ao II. szign. valv. AS-ban halk, vagy nem hallható * Paradoxan hasadt II. hang Rtg: lekerekített szívcsúcs aorta billentyű calcificatio EKG: LVH, bal kamrai strain echocard.: Szignifikáns AS: bal kamra-aorta csúcsgrádiens >60 Hgmm, átlaggrádiens >50 (40) Hgmm, AVA <1,0 cm 2 (echocardiographiával <0,75 cm 2 esetén szign.)

36 Műtét: Ha szignifikáns az AS + tünetek műbillentyű Ha szignifikáns az AS + -t bkf szignifikáns, tünetmentes congen. AS repair, ballon valvuloplastica Ha műtét nem végezhető, de indikált lenne, vagy a beteg nem egyezik bele percutan TAVI, (ballon valvuloplastica) Tricuspidalis billentyű regurgitatio (TR) Aetiológia: Emelkedett a. pulm. syst nyomás rheumás Ebstein anomália Carcinoid trauma IE (drog szedők) tricuspidalis billentyű prolapsus (MPS-hez társul)

37 Tünetek: Fáradtság, hideg bőr (low output) dyspnoe, oedema telt nyaki vénák, systolés véna pulsatio, systolés májpulsatio ascites Hallgatózási eltérések: bo.-on pst-an belégzésre fokozódó holosystolés vagy protomesosystolés zörej EKG: j. k. terhelés, P-pulmonale, V1-ben QR (j. p. dilat.+rvh okozza) Rtg: tágabb SVC, jobb pitvar és jobb kamra szív kontúr jobbra szív kontúr balra Echocard. Ther.: többnyire secundaer, ilyenkor a kiváltó okot kell kezelni, ha a pulm. hypertoniát olyan bal szívfél elváltozás okozza, ami miatt műtétet végzünk, társuló jelentős TR esetén annuloplastica. Primer TR biologiai műbillentyű