A MÁJ PATHOLOGIÁJA
B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis) Fulminans májelégtelenség (hepatitis, intoxicatio, necrosis) Reye synd. Acut on chronic liver failure (ACLF) Jellemzői: Hepaticus encephalopatia Hepatorenalis syndroma Haemostasis zavarok Hepatopulmonalis syndroma Hypoalbuminaemia Infectio (Hypogonadismus, gynecomastia) A májelégtelenség stádiumainak megállapítására szóló rendszerek MELD : creatinin, bilirubin, INR Child-Pugh: albumin, bilirubin, INR, ascites, encephalopathia
Fulminans májnecrosis - Atrophia hepatis flava
B 61 Májcirrhosis diffúz nodularis transformáció Chronicus májbetegégek eredménye (reverzibilis??)
Májcirrhosis Porto-centralis söntök, kapillarizáció: megromlott vérmájsejt kommunikáció
Májcirrhosis Etiológia: Chronicus hepatitis (virus, autoimmun, etc) Toxicus károsodás (alkohol), NASH (metabolikus synd.) Cholestaticus betegségek (PBC, SBC, PSC) anyagcserebetegségek haemochromatosis Wilson disease a-1 antitrypsin hiány cryptogén Szövődmények: Parenchymas decompensatio (icterus) Vascularis decomp. (portalis hypertensio) HCC
B 58 A máj keringési zavarai Portalis hypertensio FORMÁI - Prehepaticus (pylethrombosis Zahn infarctus) Hepaticus: cirrhosis Posthepaticus: jobb szívfél elégtelenség, Budd-Chiari synd (Hyperviscositas syndromák) - KÖVETKEZMÉNYEI - Ascites (hypoalbuminaemia, sec hyperaldosteronismus) Splenomegalia (Hypersplenismus) shuntök, vérzések
B 59 Acut és chronicus hepatitisek Acut hepatitis Chronicus hepatitis Fulminans Carrier icterus, láz, gyengeség stb. enyhe klinikai tünetek!!! progressive betegség>cirrhosis» (interface hepatitis, Councilman) acut májelégtelenség egészséges, hordozó (de fertőző!)
Acut hepatitis Chronicus hepatitis Tejüveg sejtek (HBV) Chronicus Periportalis hepatitis fibrosis
Virus hepatitisek jellegzetességei Acut Chronicus Fulminans Carrier A (feco-oral) + +/- B (horiz. vér,sex) + + + + (verticalis) C (vér,?) + +/- Egyéb hepatitisek: autoimmun, toxicus
B60 Alkoholos májbetegség gyógyszeresés toxicus májkárosodás (AKÁRMILYEN MÁJBETEGSÉGET UTÁNOZHAT ( DILI) Megjósolható (Amanita phalloides mérgezés, CCl4) Nem megjósolható (nem direkt toxikus vegyületek pl. Halothan) Reye syndroma: májelégtelenség gyerekekben, microfatty steatosis (virus infectio+acetylsalicilsav) Alkoholos májbetegség (a nők érzékenyebbek) Formái: Zsirmáj Alkoholos hepatitis (Mallory testek) Alkoholos cirrhosis
B 61. Anyagcsere és öröklődő májbetegségek (Cysticus fibrosis, galactosemia, tárolási bet.) HAEMOCHROMATOSIS vasfelhalmozódás fokozott felszívódás miatt (HFE mutáció) Bronz diabetes (bőr pigm+diabetes) cirrhosis, szívelégtelenség
WILSON KÓR réz felhalmozódás (károsodott kiválasztás az epével) (ATP7B mutáció) változatos kép a májban+hepatolent. deg.+kayser Fleischer gyűrű
a-1 ANTiTRYPSIN HIÁNY (AAT gén mutációk, PiZZ) változatos májkép (cholestasis-cirrhosis) + emphysema
B 57. Cholestaticus májbetegségek (PBC,PSC, epekövesség, icterus) Cholestasis: a szervezet vagy a máj fokozott epe tartalma (epesavak+bilirubin) Jellegzetességei: icterus, pruritus, xanthomak, sötét vizelet, emelkedett ALP PRIMER BILIARIS CIRRHOSIS a kis- közepes méretü epeutak immunol destrukciója, AMA+, középkorú nők, gyakran tárul egyéb autoimmun betegségekkel
SECUNDER BILIARIS CIRRHOSIS chronicus biliaris obstructio
PRIMER SCLEROTIZÁLÓ CHOLANGITIS segm. fibrosis a nagy epeutakban fiatal férfiakban, gyakran társul IBDvel
Sárgaság ( icterus) (emelkedett serum bilirubin) Konjugálatlan nem vízoldékony (toxicus) Konjugált vízoldékony (nem toxicus) Etiologia:Prehepatikus (hemolysis, neonatalis icterus:kern icterus) Hepaticus: máj betegségek: hepatitis, cirrhosis Öröklődő formák: Crigler-Najar Dubin Johnson, Gilbert, Rotor ártalmatlan Posthepaticus: biliaris obstructio (epekő, tumorok)
B63 a máj daganatai és daganatszerű elváltozásai Tumor szerű lesiok: Focalis nodularis hyperplasia
MÁJTUMOROK Benignus tumorok. haemangioma cavernosum hepatocellularis adenoma (fogamzásgátló tabl.) HAEMANGIOMA ADENOMA
MÁJDAGANATOK Malignus tumorok Leggyakoribbak az áttéti daganatok (a máj nem cirrhotikus!!!)
MÁJTUMOROK Leggyakoribb primer malignus májtumor: hepatocellularis carcinoma Megelőző állapot: májcirrhosis Leghatékonyabb hepatocarcinogén: aflatoxin HCC tumormarker: Alfa-fetoprotein Acinaris Trabecularis Fibrolamellaris
MÁJTUMOROK Cholangiocarcinoma, Hepatoblastoma CCC (Klatskin tu Hepatoblastoma
Laminin, OV6