Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, 2015. II. 10.
Normális glomerulus capillaris képe podocyta (epithelsejt) lábnyúlványa lumen basalis membrán capillaris endothel mesangialis sejt mesangialis mátrix
poststreptococcalis GN membranoproliferatív GN membranosus GN minimal changes
Glomerulonephritisek definíciója A glomerulus, vagy a veseparenchyma egyéb alkotórészeinek az immunrendszer által stimulált gyulladása Primer: veseparenchymára korlátozódik Secunder: disseminált immunbetegség egyik összetevője
Glomerulonephritisek definíciója Globális Segmentális Diffúz > 50 % Fokális < 50 %
Glomerularis laesiók mechanizmusai basalis membran ellenes antitestek immunglobulin + complement depositio kitapadó antigének + Ig-k helyben képeznek antigén-antitest komplexet depositumok nélkül, complement fixáció nélkül epithelsejt ellenes antitestek antitest, vagy egyéb molekula okozta, neutrophyl (immunsejt) invasio
Glomerularis laesiók mechanizmusai glomerularis antitest lerakódás érzékenyített sejtek glomerularis epithel macrophagok mesangialis sejtek neutrophylekthrombocyták proteinuria oxidánsok-proteázok glomerulosclerosis interstitialis fibrosis veseelégtelenség
Glomerularis betegségek klinikuma Megváltozó vizelet rózsaszín-barnásvörös (haematuria) habos-zavaros vizelet (proteinuria) mennyiség csökken (oliguria-anuria( Gyengeség, rossz közérzet hypertonia renális oedema (szem körül, +végtagok, has) anemia veseelégtelenség döntően proteinuria haematuria /hypertonia döntően haematuria
Glomerularis betegségek klinikuma: oedema
Glomerularis syndromák acut glomerulonephritis syndroma nephron eredetű haematuria acut veseelégtelenséggel azonos időben rapidan progrediáló glomerulonephritis nephron eredetű haematuria veseelégtelenség fokozatos kialakulásával, diffúz glomerularis félholdképződéssel nephrosis (ártalmatlan/aktív üledékkel) tünetmentes vizeleteltérés proteinuria (< 2 g/die)/haematuria/mindkettő
Acut glomerulonephritis Hirtelen kezdet Haematuria Proteinuria ( enyhe - <3,5 g/die) Vesefunkció romlás oliguria/anuria CN, creatinin növekedés/veseelégtelenség só-, vízretentio (hypertonia, szemkörüli oedema) Általános tünetek
Acut glomerulonephritis: differenciáldiagnosztika Tipizálás: vesebiopszia Vérkémia: CN, crea (egfr), elektrolit Vizeletvizsgálat fehérjeürítés (24 h gyűjtött: 30-300, >300 / reggel albumin/creatinin: 2,5-30, > 30) üledék (haematuria, cylindruria) Immunkémia AST, complement, ANCA, antigbm antitest, cryoglobulin, hepatitis és HIV szerológia, lupus serologia, immunelfo
Acut glomerulonephritis: differenciáldiagnosztika IgA nephropathia membránproliferatív I/II típus idiopathias, rapidan progresszív GN anti-gl. BM nephritis csak a vese érintett acut postinfectios GN Schönlein-Henoch p. SLE endocarditis infectiosa zsigeri tályog shunt -nephritis rapidan progresszív GN polyarteritis nodosa Wegener-gr Goopasture-sy cryoglobulinaemia
IgA nephropathia Európában és USA-ban a leggyakoribb oka a primer GN-nek primer : vírusos betegség után (1-3 nap), (micro-) macroscopos haematuria, ritkán proteinuria szekunder: SLE, cirrhosis, IBD, dermatitisek, arthritisek, Schönlein-Henoch purpura stb. férfi:nő = 2-5:1, fiatalokban: 15-30 év mesangialisan IgA depositumok megjelenik a transplantált vesében is! lassú progresszió (30-35 % megmaradó vesefunkció)
Poststreptococcalis glomerulonephritis (PSGN) streptococcus A béta haemolyhicus nefrogén törzs fertőzés után északon: pharingitis után 5 % délen: pyoderma után (max.) 50 % leginkább gyerekeken, fiúkon, periorbitális oedema képében nálunk télen gyakoribb lappangási idő: 5-20 nap PSGN ddg.: minden egyéb infectio után is lehet!
PSGN: klinikuma
PSGN: laboratóriumi leletek vizeletüledék vvt, vvt-cylinder, fvs proteinuria emelkedett AST alacsonyabb serumcomplement szint azotaemia 50 % (CN, crea, egfr) biopszia: nem szükséges (ismerten diffúz, proliferatív exsudativ GN)
PSGN kezelés aspecifikus pozitív tenyésztés esetén antibiotikum sómegszorítás sz. sz. diureticum/antihypertensivum (RAAS-g) Felnőtt rapidan progredialo GN:?steroid? PROGNÓZIS: teljes gyógyulás >90 % (gyerek), 30-40 % (felnőtt), < 5 % 7-9 napon túl tart az oliguria felnőttkorban enyhe azotaemia a maradvány
Rapidan progrediáló GN (RPGN) szokásos általános panaszok és tünetek pár hét/hónap alatt veseelégtelenség a szövettani/immun kép VEGYES 2/3-ban Goodpasture syndroma képe (pulmonalis vérzésekkel kísért) fiatal férfiakban/50 év felett mindkét nemben th.: szteroid/ciklofoszfamid/plazmaferesis PROGNOSIS: 50 %-os túlélés maradványtünetekkel
focalis segmentalis necrosis epithelialis félholdképződéssel (=crescent) RPGN
RPGN felosztás anti-glomerularis BM antitest által közvetített idiopathias RPGN Goodpasture syndroma más primer glomerularis betegségekhez társuló membrano-proliferatív IgA-nephropathia secunder glomerularis betegségekhez társuló postinfectios, SLE, Schönlein-Henoch, Wegener, cryoglobulinaemia, systemas vasculitisek
RPGN kezelés Alapfeltétel a gyors vesebiopszia! Szteroid Ciklofoszfamid Sz. sz. plazmaferezis Dialízisigény (prognózis meghatározója)
Nephrosis syndroma valamely glomerularis megbetegedés után kialakuló proteinuria (> 3,5 g/die) -hypalbuminaemia - oedema -dyslipidaemia -hypocalcaemia -fokozott thrombozishajlam cylindruria van aktív, nincs ártalmatlan lassan progrediáló vesefunkcióromlás
Nephrosis syndroma felosztása ártalmatlan vizeletüledékkel (=tiszta NSy) primer GN» minimal change» membranosus GN» focalis glomerulosclerosis secunder GN» DM nephropathia (Kimmelstiel-Wilson)» amyloidosis, lupus nephritis, myeloma-vese, praeeclampsia aktív vizeletüledékkel (=kevert NSy, nephrosonephritis, +haematuria, hypertonia, creatinin ) primer GN membranproliferatív I-III típus secunder GN membranproliferatív, SLE, Schönlein- H, kevert essentialis cryoglobulinaemia
Minimal change nephropathia (csak elektronmikroszkóppal mutatható ki) proteinuria ± haematuria vékony basalmembrán/ podocyták lábnyúlványainak ellapulása gyerekkorban 80-85 %, felnőttkorban 15-20 % 40-60 % spontán remissio szteroid kezelés,?ciklosporin? láz, fokozott fizikai aktivitás, felállás után, malignus haematologiai kórképekhez társulhat vékony basalmembrán/iga/egyéb nephropathia csak elektronmikroszkóppal mutatható ki
Focalis glomerulosclerosis gyerekkorban 10-15 %, felnőttkorban 15-20 % mesangialis sclerosis, capillariskacs collapsussal 30 % reagál szteroidra, a többiek az ESRD-felé progrediálnak 3-10 év alatt primer, vagy szekunder: HIV, hepatitis B, egyéb vírus infectio, heroinfogyasztás, vesetranszplantáltak, fekete rassz, obesitas
Membranás glomerulonephritis 25 % teljes remissio, 50 % ESRD-be progrediál Gyógyszerek: NSAID, captopril, penicillamine, arany, D-penicillamine, higany Infectiok: malaria, lepra, schistosomiasis, syphilis, hepatitis B/C, endocarditis, EBV Malignomák: mamma, tüdő, colon, gyomor, vese CC, melanoma, haematologiai kórképek, SLE, sarcoidosis, diabetes, thyroiditis, Crohn betegeség (IBD)
Nephrosis syndroma kezelésének elvei oedemacsökkentés (kacsdiureticum) proteinuria csökkentés sószegény étrend (1-2 g Na/die) fehérjeszegény étrend (0,8-1 g/kg/die) immunszupresszió megfontolása (szteroid, ciklofoszfamid, ciklosporin) RAAS-gátló lipid / húgysav-csökkentés (statin(milurit) antikoaguláns?
Glomerulonephritis: fogászati szempontok Felismerés: oedema az arcon Prevenció: gyulladások (oralis régió gyulladás, pl. gingivits, tonsillitis, tályog stb. erőteljes és pontos lokális és sz. sz. szisztémás antibiotikus kezelése Azotaemia/uraemia: gyógyszerdózis csökkentés
Köszönöm megtisztelő figyelmüket!