Hematológiai esetismertetések Dr. Bekő Gabriella 2013.11.08.
Impedancia (Coulter) elvű thrombocyta mérés Hydodinamikai fókuszálás a sejtek vezetőképessége kisebb, ellenállás változás következik be sejtnagyságtól függő elektromos impulzus
Thrombocyták Flow-cytometriás analízise High angle detector (5 o - 15 o ) 670nm Laser Diode Low angle detector (2 o -3 o ) El ny: specificitás és szenzitivitás
Thrombocyta cytogram (Advia 120) Térfogat 5 2 1 Thrombocyták 2 Nagy thrombocyák 3 Vörösvérsejtek 4 Vvs fragmentumok 5 Üres vvs-ek 3 1 4 Refraktív index (Thr törésmutató)
Optikai thrombocyta mérés reticulocyta csatornán (Sysmex XE-2100)
Thrombocytopenia 1. mérés (impedancia elven)
Thrombocytopenia 2. mérés (optikai elven)
Óriás thrombocyták csak optikai elven mérhetők
Thrombocyta mérés Fluorocell fluoreszcens festéssel Sysmex XN2000 automatával r=0.988 r=0.956 M. Schoorl Haematology & Immunology 2012 Reproducibility At a level of 20x109/LPLTs, reproducibility for PLT-I, PLT-O and PLT-F on the XN2000 demonstrated coefficients of variation of 9.3%, 8.5% and 3.0% respectively.
Thrombocytákról kapott információk PLT Thrombocyta szám (PLT Count x RBC Cal Factor x PLT Cal Factor) MPV Átlagos thrombocyta térfogat PDW Thrombocyta eloszlási görbe szélesség Large LPLT nagy thrombocyta térfogat (nagyobb mint 20 fl) IPF% (Immature platelet Fraction) reticulált thrombocyták
MPV (átlagos thrombocyta térfogat) signifikánsan nagyobb akut koronária betegségben MPV M A: Acute coronary events C: Controls J Clin Pathol. 2009
IPF% (Immature Platelet Fraction) retikulált thrombocyták normál IPF
Retikulált thrombocyta (IPF) Fiatal, mrns tartalmú thrombocyta Élettartama: 1 nap Referencia tartomány: 1.1-6.1% Érett thrombocytánál nagyobb Denzitása is nagyobb, mint az érettebb alakoké Emelkedett vagy normál IPF: ITP (immun thrombocytopénia) Alacsony IPF: Csontvelő elégtelenség J.Lab.Med. 2008
IPF értékek különböző klinikai állapotokban 1. Kemoterápia utáni thrombopoesis megítélése IPF% korábban emelkedik, mint a thrombocyta szám 2. Thrombocyta transzfúzió után: IPF% 24 órán keresztül csökken ok: hígulás, TPO gátlás 3. Sepsisben az IPF% emelkedett thrombocyta szám emelkedés nélkül ok: IL-6: TPO-szerű aktivitás perifériás thrombocyta destrukció 4. Súlyos thrombocytopénia esetén a thrombocytaszám emelkedés 24-48 óra múlva várható emelkedett IPF% esetén
1. Eset 20 éves ffi, fül-orr-gége ambulancián; láz, nyelési nehézség
GOT: 142 U/L GPT: 249 U/L GGT: 39 U/L Lepedékes tonsillák
LUC (Large Unstained Cells) Nagy nem festődő sejtek: Aktivált lymphocyták Plazmasejtek Hajas sejtek Gyermekkori nagy lymphocyták Myeloperoxidáz negatív blasztok Myeloperoxidáz negatív neutrophil granulocyták Morfológiai flag-ek: ATYP (Atípusos lymphocyták) BLASTS (Blasztok) MPO (Mieloperoxidáz hiány) LUC
Monocytoid lymphocyták
Májenzimek alakulása
Mononucleosis szindróma kivizsgálásának menete Paul Bunnel, Monosticon 3 hét
2. eset: 62 éves nőbeteg Visszatérő lázak Fáradékonyság Fáradékonyság terhelésre fokozódó Étvágytalanság Testsúlyfogyás (8kg 1 év alatt) Háziorvosa anémia diagnózissal hematológiai szakrendelésre utalta
Akut monocytás leukémia
Típus FAB Klasszifikáció Teljes név Genetikai eltérések AML-M0 AML-M1 AML-M2 AML-M3 AML-M4 Minimálisan differenciált akut mieloblasztos leukémia Akut mieloblasztos leukémia, differenciáció nélkül Akut mieloblasztos leukémia, differenciációval Akut promielocitás leukémia (APL) t(8;21)(q22;q22), t(6;9) t(15;17)(q22;q12) Akut mielomonocitás leukémia inv(16)(p13q22), del(16q) AML-M4eo AML-M5 AML-M6 AML-M7 Akut mielomonocitás leukémia csontvelői eozinofíliával M5a: Akut monoblasztos leukémia, M5b: Akut monocitás leukémia Akut eritroid leukémia (M6a: eritroleukémia, M6b: tisztán eritroid) Akut megakarioblasztos inv(16), t(16;16) del (11q), t(9;11), t(11;19) t(1;22)
K.K. 32 éves férfi, gasztroenterológia szakrendelés, étvágytalan, 41 kg Reticulocyta : 0,3% CHr: 23 pg
MCV és RDW használata MCV RDW Vashiány Pozitív prediktív érték = 97.8% Legjobb teszt a CHr (reticulocyta hemoglobin koncentráció) MCV RDW Thalassemia trait
Vvt nagyság és átlagos hemoglobin koncentráció citogram térfogat Normocyter Normochrom Microcyter koncentráció Normál β-thalassemia Microcyter Hypochrom Hyperdens Vashiányos anémia Sarlósejtes anémia
Vashiányos anémia jelei a kenetben
Keressük az anémia okát További anamnesztikus adatok: - gyermekkor óta tartó rendszertelen, gyakori hasmenés - a fizikai terhelést mindig nehezen viselte - minden évben több alkalommal szenved infekcióban További laborvizsgálatok: Immunglobulin vizsgálatok: IgA alacsony Szöveti transzglutamináz: IgA norm IgG magas Coeliákia más néven gluténmentes enteropátia
3. eset: 62 éves férfi, rendszeres alkoholfogyasztó, sárgaság, fáradtság, fulladás miatt jelentkezik májambulancián, hidegben az ujjai elfehérednek, elkékülnek
Vérkép melegítés után
Hideg antitestek interferenciát okozó hatása Hb Hct RBC MCV MCH MCHC Hideg antitestek
Hideg agglutináció jelei a qualitatív vérképben
Hideg agglutináció jelei
OVSZ lelet és diagnózis
Autoimmun haemolytikus anémiák (AIHA)
IgM típusú hidegagglutininek által okozott AIHA
4. eset: 38 éves, művesekezelésre járó nőbeteg fáradékonyságról, nehéz légzésről panaszkodik
Krónikus betegséghez társuló normocyter anémia
CHr (mean reticulocyte hemoglobin content)- Advia Ret-He (reticulocyte hemoglobin equivalent )- Sysmex (RsF (Red blood cell size factor) Beckman-Coulter) Abszolút vagy funkcionális vashiányos eritropoesis diagnózisa, vashiány korai kimutatása gyermekekben CHr cut off 28 pg Orális és intravénás vasterápia monitorozása Dialízis alatt az erythropoetin terápia monitorozása Betegünk esetén: Reticulocyta: 0,5% CHr: 24 pg
Renális anémia
5. eset: 42 éves nőbeteg, étvágytalanság, ingerköhögés, hányinger, hányás, hasi fájdalom miatt jelentkezett gasztroenterológiai szakrendelésen
Eozinofil szaporulat
Eozinofil szám emelkedéssel járó betegségek Allergiás betegségek - Asthma -Szénaláz - Gyógyszer allergia - Allergiás bő rbetegségek (phemphigus, dermatitis herpetiformis) Parazita fertő zés Rossz indulatú betegségek Hodgkin s lymphoma Non-Hodgkin lymphoma számos formája ] Szisztémás autoimmun betegségek (SLE) Vasculitis Koleszterin embolizáció Coccidioidomycosis (Valley láz) Intersticiális nephropathia Hyperimmunoglobulin E szindroma
Orsóférgesség (ascaris lumbricoides) A betegséget egy 15-35 cm hosszú a földigilisztához hasonló féreg okozza. A széklettel ürített pete a talajban fejlődik ki, és 3-4 hét alatt válik éretté. A fertőzés forrásai a nyersen fogyasztott konyhakerti növények, amelyeket emberi ürülékkel trágyáznak, vagy szennyvízzel öntözött földben termelnek. A fertőzés útja: a fertőzött étel elfogyasztása után a bélbe jutott peték lárvákká alakulnak és a véráram útján a tüdőbe jutnak, majd a hörgőkön keresztül köhögés alkalmával, a köpetet lenyelve ismét a bélbe kerülnek, és érett féreggé fejlődnek.
Esetismertetés (6. eset) 38 éves nő, a várandósság 32. hetében magzati indikációval sürgős császármetszés történt A műtét után 8 órával általános rosszullét, epigasztriális diszkomfort miatt kérnek aneszteziológiai konzíliumot a szülészeti osztályra
Betegségelőzmény Az idős primipara gondozott terhessége során a 24. héttől határérték hipertóniát állapítottak meg (gyógyszert nem kellett szednie) A 32. hétben hasi diszkomfort miatt kereste fel a szülészeti osztályt A CTG fenyegető magzati aszfixiát mutatott, sürgős császármetszés történt
Laborvizsgálatok- császármetszés előtti labor Vérkép Fvs: 10,8 G/L (4-10g/l) Hgb: 116 g/l (120-150 g/l) MCV: 75 fl (80-101 fl) Thr: 84 G/l (150-400 G/l) Coagulogram INR: 1,6 (0,95-1,15) Akt. PTI: 37 sec (24-35 sec) Se össz bilirubin: 24 umol/l (0-20,1 umol/l)
Laborvizsgálatok császármetszés után 8 nappal Vérkép Fvs: 11,6 G/L (4-10g/l) Hgb: 108 g/l (120-150 g/l) MCV: 75 fl (80-101 fl) Thr: 71 G/l (150-400 G/l) IG: 2 % (<2%) Reticulocyta: 3,5% (0,2-1,0%) Kenet : 6% fagmentocyta!
Fragmentocyták megjelenése
Laborvizsgálatok császármetszés után 8 nappal Se össz bilirubin: 38 umol/l (0-20,1 umol/l) Se direkt bilirubin: 4,2 umol/l (0,0-5,5 umol/l) Haptoglobin: 0,12 g/l (0,3-2,0 g/l) Alkalikus foszfatáz: 410 U/l GOT: 120 U/l (0-46 U/l) GPT: 114 U/l (0-49 U/l) GGT: 58 U/l (5,0-32,0 U/L) LDH: 950 U/l (230-460 U/l) Se kreatinin: 88 umol/ l (44-80 umol) BUN: 10,2 mmol/l (2,5-8 mmol/l) CRP: 45 mg/l (0-5 mg/l) Procalcitonin: 1,2 ng/ml (> 0,5 ng/ml)
HELLP-szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia súlyos, életveszélyes formája, amelyet a jellemző laboratóriumi eltérések (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, thrombocytopenia) alapján diagnosztizálunk Toxémiás gravidánál fenyegető magzati aszfixia miatt császármetszés történt, a műtét után manifesztálódik egy HELLP-szindróma, a képet pedig korai szeptikus tünetek színezték. A HELLP már prepartum mutatott tüneteket, ez látható azokból a laborértékekből, amelyek levételre kerültek műtét előtt, de az urgencia miatt a műtétet az eredmények előtt el kellett végezni A korai szeptikus tünetek hátterében lepényretenció igazolódott
Köszönöm a figyelmet! Köszönöm a figyelmet!