Szerzett vérképeltérések a gyermekkorban

Átírás

1 Szerzett vérképeltérések a gyermekkorban Dr. Kovács Gábor PhD egyetemi docens Semmelweis Egyetem II. Gyermekklinika, Budapest A vérkép automaták tükrében Malt train med II/30

2 ANEMIÁK

3 Az anemia diagnózisa Korcsoport Hemoglobin (g/l) 3 hó < hó - 5 év < év < 120 Felnőtt nő < 120 Felnőtt férfi < 130 Malt train med II/29

4 AZ ANEMIÁK OSZTÁLYOZÁSA MICROCYTAS HYPOCHROM (MCV<75 fl MCH<27 pg) NORMOCYTAS NORMOCHROM (MCV fl MCH>27 pg) MACROCYTAS (MCV>90 fl) vashiány hemolitikus megaloblastos anemia (B12-, fólsavhiány) thalassemia fertőzések alkohol, májbetegség krónikus akut vérvesztés MDS, aplastikus betegség anem. ólommérgezés csv. elégtelenség CDA sideroblastos (B6) szekunder anemia vesebetegség terhesség, myeloma myxoedema MDS= myelodysplasias syndroma, CDA: cong. dyserythropetikus anemia

5 MCV Átlagos vörösvértest térfogat Ht x 1000 : RBC Normál érték: fl (1 hó: 108, 6 hó: 91, 2 év: 78, 6 év: 86, 12 év: 90)

6 MCH Átlagos vörösvértest hemoglobin Hb (g/l) : RBC Normál érték: pg (1 hó: 34, 6 hó: 30, 2 év: 27, 6 év: 29, 12 év: 30)

7 MCHC Átlagos vörösvértest hemoglobin koncentráció Hb (g/l) : Ht Normál érték: g/l (normochrom) (1 hó: 330, 6 hó: 330, 2 év: 330, 6 év: 340, 12 év: 340) Alacsony: hypochrom anemiák Magas: spherocytosis

8 Hibalehetőség! MCV, MCH, MCHC emelkedett: agglutináció (hideg agglutinin) Tévesen csökkent Ht és vvt., norm. Hb

9 Reticulocyta Emelkedett: hemolitikus anemiák, vérvesztés, regeneráció Csökkent: csontvelő betegségek, erythropoetin hiány, hiányállapotok (vas, B12, fólsav) Normális : ineffektív erythropoesis (thalassemia, MDS, CDA, myelofibrosis), krónikus gyulladás v. malignitás

10 Microcytaer anemiák

11 A hypochrom (mikrocytaer) anemiák DD-a vashiány gyull., tumor thalassemia siderobl. MCV MCH MCHC mind csökkent kissé csökkent mind csökkent csökkent (MCV lehet emelkedett) SeFe csökkent csökkent norm. emelkedett TVK emelkedett csökkent norm. norm. ferritin csökkent normális v. norm. emelkedett emelkedett vasraktár hiányzik megvan megvan megvan Hb elektroforezis norm. norm. kóros norm.

12 RDW Vvt. eloszlási szélesség (SD) Normál érték: % emelkedett: vashiány, veleszületett vvt. membrán rendellenességek, égés, thrc. aggregációs szindrómák/dic

13 RDW differenciál diagnózis Normocytás Microcytás Normál RDW Akut vérzés Pangás a lépben Kr. betegség Kr. leukémia Beta-thalassemia Kr. betegség Emelkedett RDW (>15 %) AIHA Korai B12, vas, fólsavhiány Sideroblastos anemia Myelofibrosis Vashiány Alfa-thalassemia Hemoglobinapathiák Macrocytás MDS Aplastikus anemia AIHA (+extrém reticulocytosis) B12, fólsav-hiány MDS=myelodysplasias syndroma AIHA: autoimmun hemol. anemia

14 vashiány

15 Vashiány

16 Vashiány DD gyermekkorban Thalassemia: MCV/RBC<13 (egyébként >13) Krónikus betegség, gyulladás: SeFe és TVK is csökken! (ferritin normál v. emelkedett) Sideroblastos: MCHC is csökkent, SeFe és ferritin emelkedett

17

18 Normocytaer anemiák

19 Esetismertetés F.K. leány, szül Perinat. anamnesis: neg. (?) Rossz szociális körülmények Dec. végén b. vállát nem mozgatja, sápadt, testszerte vörös, viszkető (?) kiütések, enyhe hepatosplenomegalia. Területen:Hb: 68 g/l, htk: 0,2 MCV: 82 fl, thrc: 76 G/l, fvs: 28,1 G/l Felvétel:

20

21 Esetismertetés SeFe: 23,8 TVK: 99 umol/l ferritin: 348 ug/l LDH: 1150 U/l sebi: 22 umol/l retic: 72 ezrelék GPT: 66 ggt: 51 U/l CRP: mg/l Neurol: karfonat bénulás Serologia: EBV: neg, Toxopl: neg. Herpes: neg. Mol.biol: neg. CMV: IgG-poz, vizelet immunfluor. poz. Lefolyás: 1x transzfúzió, utána stabil állapot, lassan javul

22 CMV zárványok

23 E.R. leány (szül: ) Esetismertetés Anamnesis: 37. geszt. hétre, p.v.n g-mal, iu. hypotrophiával született. Szívzörej: inkomplett AV kanal. Kórlefolyás: 5 hó: pertussis-s. (László Kh.) 22 hó: pneumonia 2,5 év: II. Gyermekklinika - anemia (Hb:84 g/l, MCV: 83 fl, MCH: 28 pg/l), magas reticulocytaszám (312 ezrelék!), hepatosplenomegalia (máj 3 cm, lép 4 cm), enyhe icterus (sebi: 40 umol/l) Diagnózis: vvt. rezisztencia: kissé csökkent ellenanyag vizsg.: neg., mol. biol. vizsg.: neg.

24 Familiaritás nem igazolható. Esetismertetés Valószínű dg: autoimmun hemol. anemia (AIHA) Kórlefolyás: Igen gyakori hurutok, lázas betegségek, ezek kapcsán hemolitikus krízis. Gyakori transzfúzió (8 E/2 év) 4,5 év: epekő (2 db 3 mm-es) 6 év: ismételt kivizsgálás, de pontosabb dg. nincs 8 év (2000. febr.): Hb: 81 g/l, MCV: 85 fl, MCH: 27 pg/l, retic: 270 ezrelék, LDH: 648 U/l, májfunkció norm., ferritin: 316, sebi: umol/l, máj: 3 cm, lép: 8 cm, epekő (1 db 2 cm-es) anti-kell ellenanyag, AIHA (!) (1:80.000)

25 Meleg típusú AIHA

26 Hemolitikus anemiák Vvt. enzimdefektusok (pl. G6PDH, PK) Vvt. alaki rendellenességek (pl. spherocytosis) Extracorpuscularis hemolízisek: AIHA Gyógyszer, vegyszer Mechanikus hatás, égés Microangiopathiák (DIC, TTP/HUS)

27 Vvt. fragmentáció (DIC)

28 DIC-hez vezető állapotok Infekciók: Gram neg. és meningococcus septikus abortusz és Clostridium welchii sepsis malaria falciparum vírusfert. (purpura fulminans) Malignitás: adenocarcinoma akut promyelocytás leukémia Nőgyógyászati komlikációk amnion folyadék embolia eclampsia

29

30 Macrocytaer anemiák

31 Macrocytosis

32 Macrocytás anemiák vérkép és csontvelő Megaloblastos MCV, MCH, MCHC Klinikum és szerum vitaminszint Nem-megaloblasztos Reticulocyta B 12 hiány nincs hiány fólsavhiány magas alacsony Anemia pern. Gyomorres. Bélfert. Cong. bet. Gyógyszerek Jejunum res. Sprue Coeliakia Hemol. anemia Vérzés Alkohol Májbet. MDS B 12 malabsz. Terhesség hypothyr. Ileitis Csecsemőkor Táplálási hiba antiepileptikum

33 ÖSSZEFOGLALÁS-ANEMIA Minden nem mikrocyter anemia szakambulanciára küldendő! Minden mikrocyter anemia, ami 2-4 hetes vaskezelésre nem reagál, szintén továbbküldendő! A laborgépek akármilyen drágák - nem helyettesítik az embert!

34 FVS. RENDELLENESSÉGEK

35 Norm.

36 lymphocytozis

37 VÉRKÉP GYERMEKKORBAN KOR Fvs G/l neutr. lymph. mono. eo. baso. 40.gh ,7-14,4 2,0-7,3 0,0-1,9 0-0,85 0-0,1 2 hét ,5-5,4 2,8-9,1 0,1-1,7 0-0,85 0-0,1 2 hó ,7-4,8 3,3-10,3 0,4-1,2 0,05-0,9 0,02-0,13 6 hó ,0-6,0 3,3-11,5 0,2-1,3 0,1-1,1 0,02-0,2 1 év ,0-8,0 3,4-10,5 0,2-0,9 0,05-0,9 0,02-0, év ,5-8,5 1,8-8,4 0,15-1,3 0,05-1,1 0,02-0, ,5-14 1,5-8,0 1,5-5,0 0,15-1,3 0,05-1,0 0,02-0, ,5-13 1,5-6,0 1,5-4,5 0,15-1,3 0,05-0,8 0,02-0,12

38 NEUTROPENIA (granulocytopenia) Csökken a keringő neutrophil sejtek száma ( 1,5 G/l) Agranulocytosis = súlyos neutropenia (<0,5 G/l neutrophil)

39 ESETBEMUTATÁS Gy. A. 11 hónapos kisfiú Anamnézis: gastroenteritis (Salmonella), majd felsőlégúti infectiók (Haemophilus, Pseudomonas) Vérkép: Hb 123 g/l, Ht 0,35 fvs 1,81 G/l, gran 0,13 G/l thr 286 G/l

40

41 ESETBEMUTATÁS Gy. A. 11 hónapos kisfiú Vélemény: elhúzódó szeptikus állapot következtében csontvelőelégtelenség Terápia: ha granulocyta <0,5 G/l és láz, Neupogen (GCSF) s.c. és sz.e. i.v. antibiotikum

42 T.M. 6 éves kisfiú ESETBEMUTATÁS Anamnézis: 1 hónapja visszatérő láz, felsőlégúti infectók többszöri antibiotikum-váltás Fizikális status: epistaxis, petechiák, suffusiok, hepatosplenomegalia, sápadtság Vérkép: Hb 109 g/l, Ht 0,35 fvs 1,4 G/l, granulocyta 0,8 G/l thr 7 G/l

43 ESETBEMUTATÁS T.M. 6 éves kisfiú Csontvelő-vizsgálat: myeloid és thrombocyta érési gátlás valószínűleg vírusfertőzés után Vírus-serológia: CMV, HSV-1, HSV-2 IgG és IgM pozitív

44 PANCYTOPENIA, VÍRUSFERTŐZÉS

45 NEUTROPENIA következménye Bakteriális fertőzések (vér, bőr, lágyrészek) Staphylocc. aureus Pseudomonas E. coli Vírus- és gombafertőzések ritkábban (kivéve cytostatikus kezelés)

46 NEUTROPENIA Veleszületett Kostmann sy. (súlyos, familiaris) Krónikus benignus (súlyos) Ciklikus Syndromához társuló

47 Szerzett NEUTROPENIA Benignus neutropenia Gyógyszer Vegyszerek, toxinok Infectiok (bakt., rickettsia, virus, protozoon) Csonvelői infiltráció Táplálkozási probléma Újszülöttkori alloimmun Autoimmun

48 Neutropeniás beteg ellátása TÜNETEK kórházi felvétel i.v. antibiotikum IGEN NEM megfigyelés neutropenia 1-3 héten túl fennáll szűnik megfigyelés láz esetén vérkép csontvelővizsgálat

49 Infectio kockázata neutropeniás betegben Abszolút neutrophil szám (G/l) > 1,5 Normál Infectio kockázata > 1,0-1,5 Kicsi vagy normál 0,5-1,0 Enyhe: láz esetén esetleg i.v. antibiotikum < 0,5 Jelentős: láz esetén i.v. antibiotikum

50 NEUTROPHILIA Infectio nélkül égés, műtétek, ischemiás szövetnekrózis, uremia, diabeteses ketoacidosis, acut hemorrhagia, acut hemolysis, disseminált malignus betegség, corticosteroid kezelés

51 LEUKEMOID REAKCIÓ Fehérvérsejtszám > 50 G/l Balra tolt vérkép (éretlen myeloid sejtek) Kiváltója Staphylocc. okozta tályog, pneumonia Tuberculosis Brucellosis Toxoplasmosis

52 LEUKEMOID REAKCIÓ Tumoros csontvelői infiltráció (lymphoma, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma) Acut glomerulonephritis Acut májelégtelenség RA akut szakasza

53 L.A. újszülött fiú ESETBEMUTATÁS Vérkép: Hb 130 g/l, Ht 0,36 % fvs 37,2 G/l, gran. 28,2 G/l thr 171 G/l Kenet: 50 % éretlen myeloid sejt (CD33+, CD34+,HLA-DR+,CD45dim+) Labor: LDH 2910 U/l CRP 29 mg/dl húgysav 204 umol/l

54 Átmeneti leukemoid reakció újszülöttben Down sy. spontán regrediáló malignus klón

55 ESETBEMUTATÁS T.B. 15 éves lány Anamnézis: 1 hete láz, étvágytalanság, nyak jobb oldalán növekvő terime, torokgyulladás miatt penicillin Fizikális status: submandibularisan jobb oldalon kb. 8 cm, bal oldalon 5 cm átmérőjű nyirokcsomó-konglomeratum, hepatosplenomegalia

56

57 ESETBEMUTATÁS T.B. 15 éves lány Vérkép: Hb 149 g/l, Ht 0,42 % fvs 24,59 G/l, ly 20,35 G/l thr 106 G/l Labor: LDH 895 U/l GPT 80 U/l GGT 76 U/l CRP 3 mg/l

58 ESETBEMUTATÁS T.B. 15 éves lány Vírus serológia: EBV IgG és IgM pozitív Diagnózis: mononucleosis infectiosa

59 ESETBEMUTATÁS M.E. 3 éves leány Anamnézis: 1 hete láz, pharyngitis, fáradékonyság, felvétel napján bőrvérzések Fizikális status: sápadtság, bőrvérzések, lymphadenomegalia, hepatosplenomegalia

60 ESETBEMUTATÁS M.E. 3 éves leány Vérkép: Hb 83 g/l, Ht 0,23 % fvs 46 G/l, gran. 4,9 G/l thr 63 G/l Labor: LDH 6023 U/l Fa 85 mm/ó CRP 6 mg/dl húgysav 325 umol/l

61 ESETBEMUTATÁS M.E. 3 éves leány Peripheriás kenet: 25 % lymphoblast Csontvelő-vizsgálat: 97 % lymphoblast Diagnózis: Acut lymphoid leukemia

62 ÖSSZEFOGLALÁS-FVS Hematológiai vizsgálatok elengedhetetlen része a perifériás vérkenet vizsgálata. Csecsemő-gyermekkorban más normálértékek. A lázas, neutropéniás betegnél szakintézményben vérképvizsgálat és ellátás javasolt.