Semmelweis Egyetem I.sz. Belgyógyászati Klinika HEMATOLÓGIAI DIASOROZAT

Átírás

1 Semmelweis Egyetem I.sz. Belgyógyászati Klinika HEMATOLÓGIAI DIASOROZAT

2 1. Ép, normális érettségű vörösvértestek és egy lymphocyta a perifériás vérkenetben. 2. Normális csontvelő, citológiai kép. A sejtes elemek és a zsír aránya normálisan kb %. A csontvelőkép tarka, mindenféle sejtes elem megfigyelhető, egy megakaryocyta is található, (jobb oldalon alul, 5 óra irányában). 630x-es nagyítás 3. Normális csontvelő, citológiai kép. Ezzel a nagyítással (100x-es) már az egyes sejtek morfológiailag jól felismerhetőek. 4. A kvalitatív vérkép vizsgálatához a perifériás kenetet MGG szerint festjük. A jelölt sejt segment. 5. Reticulocyták. Supravitalis festéssel jól láthatóvá válik a substantia reticulofilamentosa a reticulocytákban. A reticulocyták száma fokozott vvt-termeléssel járó állapotokban nagyobb. Az 1000 vvt-ra jutó reticulocyták számát összeadva kapjuk meg arányukat o/oo-ben, ez normálisan 10 %o körüli, de abszolút számuk a döntő, ez /µl közti. Fokozott vvt termeléssel járóállapotokban számuk nagyobb, (pl. hiányanaemiák kezelésekor B 12 anaemia perniciosa-ban és vaskezelés vashiányos anaemiában, vagy akut vérvesztést követően). Különösen feltűnő a reticulocytosis haemolytikus anaemiában. Perifériás kenet, brillantkrezilkékfestés. 6. Sideroblastok. Perifériás kenet, berlinikék festés. 7. Vasraktározás a csontvelőben. A csontvelő vasraktározása ebben az esetben fokozott volt, extracellularis durva granularis pozitivitás látható. Normálisan ennél kevesebb a kék szemcse egy átlagos látótérben, vashiány esetén teljesen hiányozhatnak a berlinikék pozitív vas szemcsék. Refrakter sideroblastos anaemiás beteg csontvelőkenete, berlinikék festés, 630x-os nagyítás.

3 8. Alkalikus phosphatase pozitív granulocyták. 2 db 3-4 erősségben pozitív granulocytát látunk. Az enzim a perifériás kenetben a stabokban és a segmentekben mutatható ki. A pozitivitás erőssége 1 (+)-tól 4-ig (++++) terjedhet. 100 pozitív neutrophil pozitivitásának fokát összeadva kapjuk meg az összpontszámot, mely 0 és 400 közti szám lehet. A normális érték laboratóriumonként enyhén különbözik, átlagosan közti a pontszám, ami a sejtek 30-50%-ának pozitivitásából adódik. Növekedett a GAP score leukemoid reakcióban (pl. bakteriális fertőzés kapcsán), polycythaemia vera, aplastikus pancytopenia, myelofibrosis esetén és aktív Hodgkin kórban. Csökkent, esetleg 0 a GAP aktivitás krónikus granulocytás leukaemia (CGL) krónikus szakaszában, vírus infekciókban és paroxysmális nocturnális haemoglobinuriában (PNH): Ha a CGL blastos krízise közeledik a GAP érték általában megnő. Perifériás kenet, neutrophil granulocyta alkalikus phosphatase (GAP) festés. 9. PAS (Perjód-Acid-Schiff) festés glikogén kimutatására. Az egyetlen segmenterős diffúz pozitivitást mutat. PAS pozitivitást találunk a kóros sejtekben lymphoid leukózisokban, erythroleukaemiában. 10. Peroxidáz-pozitív fiatal granulopoietikus sejtek Krónikus myeloid leukaemiában (CML) erősen pozitívak a granulocyták. Peroxidáz-festés, perifériás kenet. 11. Sudánfekete-festés lipidek kimutatására CML-ben lehet erősen pozitív, vagy gyengébb, esetleg negatív. Myelomonocytás leukaemiában ez a citokémiai reakció segít elkülöníteni a negatív proerythroblastokat az erősen pozitív myeloblastoktól és az elszórt pozitív granulumokat tartalmazó monoblastoktól. A normális erythropoetikus sor (12-18.) 12. Proerythroblast 13. Basophil normoblast

4 14. Polychromatophil normoblast 15. Oxyphil normoblast 16. Polychromásiás vörösvértest Perifériás vérkenet 17. Reticulocyták Perifériás vérkenet, brillantkrezilkékfestés. 18. Ép vörösvértestek Perifériás vérkenet

5 A normális granulopoetikus sor (19-28.) 19. Myeloblast 20. Promyelocyta 21. Neutrophil myelocyta (MC) 22. a: jugend (metamyelocyta) b: stab (pálcikamagvú) c: segment (karéjos) 23. Sexchromatint tartalmazó segment 24. a: supersegmentált neutrophil granulocyta b: eosinophil segment degranulációval. Részben degranulált eosinophil segment allergiás folyamatokban fordul elő. 25. Eosinophil segment 25/A. Eosinophilek a perifériás kenetben 26. Eosinophil myelocyta csontvelőkenetben. A myelocyta az a granulopoetikus érési stádium, ahol különválik a granulocytasor, és megjelenik a specifikus granuláció (neutrophil, eosinophil vagy basophil myelocyta) 26/A. Eosinophil és neutrophil myelocyta csontvelőkenetben 27. Basophil granulocyta 28. a: basophil granulocyta b: eosinophil granulocyta

6 29. Monocyta 30. Eosinophil sejtek Ha a eosinophil sejtek mikroliterenkénti száma meghaladja a 0,25 G/l-t, eosinophilia állapítható meg. 31. a: monocyta b: acanthocyták az érett, normális monocyta körül látható tárcsasejtek a vvt-k mechanikus roncsolása hatására keletkeztek, artefactum. c: thrombocyta 32. Stimulált lymphocyták 33. Kis lymphocyta 34. Nagy granuláris lymphocyták A nagy granuláris lymphocyták (large granular lymphocyte = LGL) a perifériás vérben normálisan 5-15%-ban jelenlévő sejtek, a természetes ölő (natural killer = NK) sejtekkel nagyjából átfedő sejtpopulációt reprezentálnak. A tumor elleni és az antiviralis immunitásban játszanak fő szerepet. Felty syndroma miatt szplenektomizált beteg perifériás kenete. 35. Plazmasejtek 36. a: fiatal megakaryocyta b: mastocyta 37. Mastocyta A szöveti hízósejt a csontvelőben főleg a nehezebben kikenődő vagy rostosabb területeken található.

7 38. Fiatal megakaryocyta 630 x-os nagyítás x-os nagyítással 2 megakaryocyta látható ebben a csontvelői látótérben. 40. Érett megakaryocyta A megakaryocyta rendszer legérettebb sejtje, széli részén lefűződő thrombocyták. 41. Megakaryocyta 60 x-os nagyítás 42. Vörösvértest-anisocytosis A vvt-k nagysága különböző. Ennél nagyobb fokú anisocytosist általában más vörösvértest morfológiai eltérések pl. poikilocytosis is kísérnek. 43. Hypochromasia A vörösvértestekben kiterjedt halvány központi udvar látható, melyet keskeny szegély vesz körül. Ezen gyűrűszerű sejtek az anulocyták. 44. Céltábla vörösvértestek mellett kísérőjelenségként aniso-poikilocytosis. Ezen valódi céltáblára emlékeztető vvt morfológiai eltérés + hypochromasia együttesen thalassaemia minorban megszokott jelenség. 45. Gyűrű sideroblastok. A normoblast magja körül gyűrű alakban helyezkednek el a szabad vas granulumok. Refrakter sideroachrestikus anaemiában szenvedő beteg csontvelő kenete, berlinikék festés.

8 46. Aplastikus pancytopenia. Aplastikus pancytopeniában a csontvelőpunkció általában nem eredményez értékelhető csontvelőt (punctio sicca). A diagnózishoz elengedhetetlen a crista biopsia. A szövettani metszetekben a sejtes elemek nagyfokú csökkenése észlelhető mindhárom rendszerben. Lymphocytákat és plazmasejteket esetenként még lehet találni, de a csontvelő gyakorlatilag üres. Csontvelő metszet, Gallaminkék Giemsa 47. Myelofibrosis Myelofibrosisban a nagyfokú rácsrost szaporulat miatt szorul háttérbe a csontvelői vérképzés, gyakori a punctio sicca. A diagnózishoz a crista biopsiával nyert minta hisztológiai vizsgálata szükséges. Előrehaladott myelofibrosisban a haemopoiesis háttérbe szorul. Csontvelő metszet, Jones festés. 48. Myelofibrosis A perifériás vérben jellemző az enythroleukemoid reakció, mivel a vérképzés lényeges része extramedullarisan a májban és a lépben folyik, onnan pedig könnyebben kerülnek ki a perifériára a fiatal myeloid és erythropoetikus sejtek. a.) fiatal myelocyta b.) oxyphil normoblast 49. Myelofibrosis a.) oxyphil normoblast b.) könnycsepp alakú vörösvértest A vörösvértest anisocytosis kifejezett. 50. Ovalo-makrocytosis Ovalo-makrocyták a perifériás vérkenetben. A fenti kép már csontvelővizsgálat nélkül is fel kell, hogy vesse megaloblastos vérsejtképzés lehetőségét. (Kezeletlen anaemia perniciosa, perifériás kenet.) 51. Megaloblastos vérsejtképzés. Az erythropoiesis megaloblastos, a képet a proerythroblastok uralják. Magszerkezetük laza, a citoplazma sokszor relatíve érettebbnek tűnik a maghoz képest! B 12 -hiány valódi anaemia perniciosában vagy felszívódási zavar következtében, fólsavhiány pl. terhességben, alkoholistákon vagy idős, egyoldalúan táplált egyénekben okozhat megaloblastos vérsejtképzést.

9 52. a: acanthocyták b: fragmentocyták A vvt szabálytalan, hullámos szegélye az u.n. acanthocytosis krónikus májbetegségben fordulhat elő. A fragmentált vörösvérsejtek mechanikus hemolízisre hívhatják fel a figyelmet (mikroangiopathiás hemolízis, DIC, TTP, diszfunkciós műbillentyű működés, stb.). A képen a poikilocytosis, a vvt-k alaki különbözősége nagyon kifejezett. 53. Elliptocyták (ovalocyták) 54. Sphaerocytosis A normális vörösvértesteknél kisebb, kerek, valamivel sötétebbre festődő sejtek, központi halványabb udvar nélkül. Sphaerocyták leggyakrabban immunhemolízisben láthatók. Congenitalis ophaerocytás hemolitikus anaemiában a vörösvértest eltérés szplenektomia után is megmarad, de a hemolízis megszűnik. 55. Hemolitikus anaemia Az erythropoesis nagymérvű fokozódása egy határig kompenzálja a vörösvértestek fokozott pusztulását. A granulopoiesis és az erythropoiesis aránya a csontvelőben 1 alattira csökken (normálisan 2-3:1 a granulopoiesis javára), aminek az erythropoiesis fokozódása az oka. A képen szinte kizárólag erythropoetikus sejt látható, a jelölt sejtek erythropoetikus oszló alakok. 56. Pénztekercsképződés A vörösvértestek összetapadása a szérumfehérjék változásának, leggyakrabban paraprotein termelésnek a következménye. Májbetegségekben, valamint a monoklonális paraproteintermeléssel járó állapotokban pl. myeloma multiplexben észlelhető jelenség. A vérkenetben a jól kikenődött, vékony részeken kell csak értékelni, ahol a sejtek normálisan egyenként kiterülnek. 57. Polychromásiás vörösvértest Az MGG-vel polychromásiásan festődő és általában valamivel nagyobb vvt-k a többi normál vvt-nél valamivel fiatalabb formák, reticulocyták.

10 58. Basophil punktált vörösvértest A vörösvértestben látható kis kék szemcsék a citoplazma basophil anyagának besűrűsödéséből keletkeznek. Ezáltal a vörösvértest pöttyözött küllemű lesz. A tűhegynyi finom pontozottság a citoplazmában mérgezéseknél fordul elő (pl. ólommérgezésben) vagy vérképzési zavar esetén pl. megaloblastos anaemiában, thalassaemiában. 59. Jolly-test (Howell-Jolly-test) Magmaradvány, amely kékeslila zárványtestként megmarad a vörösvértestben, általában a vörösvértest széli részein. Léphiányos állapotra jellemző, bármely ok miatt szplenektomizáltakon, illetve esetenként megaloblastos anaemiában fordul el a vörösvértestekben. 60. Supersegmentált segment 4 vagy több lebenyre tagolt magvú granulocyta anaemia perniciosában gyakori, de előfordul krónikus alkoholisták, illetve citosztatikummal kezelt betegek perifériás kenetében is. 61. Toxikus granuláció Súlyos bakteriális infekciós állapotban a neutrophil granulocyták granulumai sokkal durvábban és erősebben acidophil, lila festődésűek, mint normálisan. Bakteriális szepszisben szenvedő beteg perifériás vérkenete. 62. Döhle-test A neutrophil granulocyták citoplazmájában néha kéken festődő területek láthatók, főleg a citoplazma széli részein (képünkön centrálisan). Előfordulása: súlyos infekciókban, főleg pneumoniában, szepszisben. 63. Vakuolizált proerythroblast Krónikus alkoholizmusban szenvedő beteg csontvelői képe. Hasonló vakuolizációt okozhat a chloramphenicol hatására létrejövő toxikus reakció. 64. Mononucleosis infectiosa Atípusos mononukleáris sejt a periférián.

11 65. Krónikus lymphoid leukaemia (CLL) a: monomorf közepes nagyságú lymphocyták keskeny citoplazmaszegéllyel, valamint b: Grumprecht rögök láthatók, ez utóbbiak a szétesett lymphocyták maradványai, CLL-re jellemzőnek tekinthetők. 66. Krónikus lymphoid leukaemia A csontvelő monomorf lymphoid sejtekkel infiltrált. 67. Non-Hodgkin lymphoma a: mastocyta A nagyszámú monomorf lymphocyta mellett látható mastocyta felveti Waldenström macroglobulinaemia lehetőségét. Monoklonális IgM paraproteinaemiás beteg csontvelőkenete. 68. és 68A Hajas sejtes leukaemia A krónikus leukaemiák egy ritka formája a hajas sejtes leukaemia (ez is a non-hodgkin lymphomák közé tartozik). A periférián, a lépben és a csontvelőben látható hajas sejtekről kapta ez a lymphoproliferatív betegség a nevét. Hajas sejtes leukaemiában szenvedő beteg perifériás kenete. 69. Akut lymphoid leukaemia (ALL) a: lymphoblast b: Grumprecht rög 70. Lymphoblast ALL-ben 71. ALL A csontvelő lymphoblastokkal infiltrált, a diagnózishoz a citokémiai vizsgálat elengedhetetlen. Morfológiailag jellemző a nagy mag/citoplasma arány, 1-1 hasadt megvú lymphocyta, Rieder alakok (a mag befűződése), kevés érett lymphocyta és néhány intermedier prolymphocyta. 72. ALL 73. Akut myeloid leukaemia (akut nem lymphoid leukaemia) A képen látható 5 myeloblast közül kettőben Auer pálca ismerhető fel.

12 74. Akut myeloid leukaemia (akut nem lymphoid leukaemia) A jelölt sejtek atipusos blast -ok halvány nukleolussal és keskeny basophil citoplazmával. MGG-vel festett készítményből nem dönthető el, hogy lymphoblastos, myeloblastos vagy monoblastos leukaemiáról van-e szó. 75. Akut monocyta leukaemia Különböző érési stádiumú sejtek, többszörösen benyomott magok (több sejtben van citoplazmatikus granulum, ami normálisan csak az éretlen monocytákban található meg). 76. Akut monocyta leukaemia 77. Akut myelomonocytás leukaemia a: myeloid b: monocytoid elemek A myeloid és a monocyta rendszer egyaránt érintett kb %-ban. perifériás kenet. 78. Erythroleukaemia (Di Guglielmo-betegség) A myeloid sor tagjai nem is láthatók, csak bizarr, kóros erythropoetikus alakok. Nagymértékben kóros erythroblastok, óriás sejtek szabálytalan alakú, többlebenyű magvak és kóros mitózisok láthatóak az erythroblastokban. Sokmagvú erythropoetikus alakok, megaloblastoid magszerkezet, erythropoetikus oszlás. 79. Krónikus myeloid leukaemia (CGL) 80. CML CML krónikus fázisában a granulocyta sor minden tagja megtalálható a periférián, emellett eosinophilia és basophilia gyakori. 81. CML A granulopoiesis jelentősen fokozott, a G/E arány 10 feletti. Basophilia. Az érett basophilek mellett éretlenebbek is láthatóak, durva nagy granulumokkal és több nukleolussal. Az egyéb hemopoiesis szinte teljesen háttérbe szorult. Krónikus myeloproliferativ betegségek, igy a CML diagnosztikájához csontvelőbiopszia is szükséges.

13 82. CML blastos shub A CML ezen stádiuma klinikailag akut leukaemia képét nyújtja. Jelentős hypercellularitás, éretlen myeloid elemek túlsúlya. 83. Anisothrombocytosis A thrombocyták mérete jelentősen különbözik egymástól, - kis és nagy thrombocyták láthatók, a nagyobb, fiatal thrombocyták az aktív thrombocytaprodukció jelei, pl. vérvesztést követően láthatóak. 84. Thrombocythaemia Ezen krónikus myeloproliferatív kórképben a perifériás kenetben látható eltérések a perifériás kenetben a következőek: anisothrombocytosis, nagfokú thrombocyta szaporulat, óriás thrombocyták, vvt- anisocytosis, hypochromasia, hyposplenia, céltábla vvt-k, schistocyták, thrombocyta halmazok (ábránkon jelölve). A vérlemezkék hajlamosak aggregálódni, de a halmazon belül is felismerhető az egyes thrombocyták jelentős nagyságbeli különbözősége. 85. Haemorrhagiás thrombocythaemia A csontvelőkenet hypercellularis, nagyszámú megakaryocyta (ábránkon jelölve) látható. Thrombocytahalmazok gyakoriak. Essentialis thrombocythaemia gyanúja esetén csontvelőbiopszia indokolt. 86. Plazmasejt szaporulat Érett plazmasejtek reaktív szaporulata krónikus infekcióban. 87. Plazmasejtek a csontvelőkenetben Kétmagvú plazmasejt is látható. 88. Russel testes plazmasejt Paraprotein secernáló plazmasejt több mint 10 éve fenálló benignus monoklonális gammopathiában szenvedő beteg csontvelejében.

14 89. Myeloma multiplex A csontvelő különböző érettségi fokú atipusos plazmasejtekkel infiltrált, kétmagvú plazmasejt is látható + plazmasejtek különböző nagyságúak. Több éretlen nucleolusos plazmasejt (plazmoblast) is látható. 90. LE-sejt Neutrophil granulocyta nagy, átlátszatlan homogén lazacszínű citoplazma zárvánnyal, amely félrenyomja a granulocyta magvát. A jelenség az antinukleáris faktor hatásának a következménye. 91. LE-sejt (2 db) 92. Tumor-metastasis 93. Tumor-metastasis A tumorsejtek általában csoportosan fészkekben találhatóak, a haemopoetikus sor tagjaitól megkülönböztetendő csontvelő-idegen sejtek. Általában sötétebben festődő, gyakran syntitiumképzésre hajlamos sejtek. Metastatizáló mamma-carcinomában szenvedő beteg csontvelő kenete. 94. Gaucher sejt Ezen lipidtárolási betegség jellemző sejtjei µm átmérőjűek, 1 vagy több excentrikus maggal. A felnőttkori formában a kóros sejtek főleg a léppulpában, a májban és csontvelőben találhatók. Léppunctatum. 95. Myelodysplasia syndroma, csontvelőkenet Pseudo-pelger morfológiájú neutrophil granulocyta 96. Myelodysplasia syndroma Laza, megaloblastos magszerkezetű proerythroblast és dyserythropoetikus, lobulált magvú basophil normoblast csontvelőkenet 97. Myelodysplasia syndroma, Dysplastikus mikromegakaryiocyta csontvelőkenet 98. Myelodysplasia syndroma, t 2 mikromegakaryiocyta, csontvelőkenet

15 A keneteket May Grünwald Giemsa (MGG) szerint festettük és a fotók 1000x-es nagyítással készültek. Az ettől eltérő festést vagy nagyítást az adott diánál külön jelezzük. Írta és a felvételeket készítette: Dr. Demeter Judit Dr Varga Fatima November