Változások az új CF-es magyar irányelvben.



Hasonló dokumentumok
Dr. Halász Adrien Ph.D. Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Kistarcsa

Higiénés tanácsok CF-ben Pseudomonas aeruginosa (PA) infectio megelőzése. Dr. Szabó Ágnes Szeged, SZTE Gyermekklinika B Csillebérc

CF-esbetegadherenciájának javítása

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

A NEMZETI NOSOCOMIALIS SURVEILLANCE RENDSZER (NNSR) EREDMÉNYEI: KÖTELEZŐ JELENTÉSEK: I. MULTIREZISZTENS KÓROKOZÓK ÁLTAL OKOZOTT EPINFO 2006; 7:89-95.

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

COPD-BEN SZENVEDŐ BETEGEK GONDOZÁSA. Dr Huszár Tamás Budapest. II. ker. Tüdőgondozó

Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai

A Népegészségügyi Programok és a háziorvoslás negyed százada. Prof. Dr. Balogh Sándor egyetemi tanár PTE ÁOK Alapellátási Intézet

REHABILITÁLHATÓ-E A NAGYKOCKÁZATÚ

Húgyúti patogének antibiotikum érzékenysége, a laboratóriumi diagnosztika lehetőségei

Az antibiotikum alkalmazás helyes gyakorlatának klinikai auditja

Az antimikróbás terápia ellentmondásai

Fekete László Zsoltné XX. Országos Járóbeteg Szakellátási Konferencia Balatonfüred 2018.szept

Endocarditis infektológiai szempontok: ajánlások és lehetőségek

Újszülöttkoriszepszis. Dr Szabó Miklós PhD november 20.

II. melléklet. Tudományos következtetések, valamint a pozitív vélemény indoklása

Nemzeti Akkreditáló Testület. MÓDOSÍTOTT RÉSZLETEZŐ OKIRAT (1) a NAT /2014 nyilvántartási számú akkreditált státuszhoz

Várandós nők Streptococcus agalactiaeszűrése

Semmelweis Egyetem VIII. Infektológiai Továbbképző Tanfolyam

Szy Ildikó DEMIN 2014.

A széklet nagy úr. Gayerhosz Katalin. Szent László Kórház - Gyermekinfektológiai Osztály Központi Mikrobiológiai Laboratórium.

A pszichomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása

Klinikai tapasztalatok a cystás fibrosisban szenvedő betegek Pseudomonas aeruginosa IgA és IgG ellenanyag szintjeinek ismételt vizsgálatával

RÉSZLETEZŐ OKIRAT (3) a NAH / nyilvántartási számú akkreditált státuszhoz

A multirezisztens kórokozók prevenciója az Európai Unió perspektívája Dr Böröcz Karolina Msc Kórházi járványügyi osztály

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?

Reactiv, (?)pelvicus syndroma

Gyógyszerészi feladatok a rezisztens/multirezisztens kórokozók terjedésének mérséklésében

ANTIBIOTIKUM TERÁPIÁK Szekvenciális terápia

SZERVEZETI HATÉKONYSÁG FEJLESZTÉSE AZ EGÉSZSÉGÜGYI ELLÁTÓRENDSZERBEN TERÜLETI EGYÜTTMŰKÖDÉSEK KIALAKÍTÁSA TÁMOP B

Foglalkozás-egészségügyi Alapellátás

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

A hemokultúra vételének metodikája

Bevezetés-Acinetobacter

A legújabb adatok összefoglalása az antibiotikum rezisztenciáról az Európai Unióban

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája

A táplálás, táplálkozás jelentősége Cystás fibrosisban

BESZÁMOLÓ A PROJEKT MEGVALÓSULÁSÁRÓL

Eredmény POSZTANALITIKA. értelmezése. Vizsgálatkérés Eredmény. Fekete doboz: a labor. Mintavétel

Anamnézis - Kórelőzmény

A Ritka Betegség Regiszterek szerepe a klinikai kutatásban Magyarósi Szilvia (SE, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete)

23. ORSZÁGOS ANTIBIOTIKUM TOVÁBBKÉPZŐ TANFOLYAM

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István.

A tigecyclin in vitro hatékonysága Magyarországon multicentrikus tanulmány 2006

Megkezdődött hazánkban az influenzajárvány

Doktori disszertációk védései és Habilitációs eljárások Ph.D fokozatszerzés

A NEMZETI NOSOCOMIALIS SURVEILLANCE RENDSZER (NNSR) EREDMÉNYEI KÖTELEZŐ JELENTÉSEK: MULTIREZISZTENS KÓROKOZÓK ÁLTAL OKOZOTT EPINFO 2007; 24:

Az Országos Epidemiológiai Központ tájékoztatója az influenza figyelőszolgálat adatairól Magyarország hét

Hasadékos Kezelő lap - Általános adatok

Peptikus fekélybetegség modern szemlélete

Pulmonológiai Mozaikok 2015

A szepszis antibiotikum-terápiája

Rovarméreg (méh, darázs) - allergia

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

CF BETEGSÉG EGY ÁLTALÁNOS GYERMEKORVOS SZEMÜVEGÉN ÁT

Minőségcélok és tevékenységek Magyarországon, a GYEMSZI Minőségügyi Főosztály tevékenysége. Dr. Kárpáti Edit

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra

Szűrés és izolálás stratégiája Gram negatív multirezisztens kórokozó okozta fertőzés és hordozás esetén

Tájékoztató az influenza figyelőszolgálat adatairól Magyarország hét. Lassabban terjed az influenza

Pseudomonas csoport és egyéb nem fermentáló Gramnegatív

SZERVEZETI HATÉKONYSÁG FEJLESZTÉSE AZ EGÉSZSÉGÜGYI ELLÁTÓRENDSZERBEN TERÜLETI EGYÜTTMŰKÖDÉSEK KIALAKÍTÁSA TÁMOP B

Az akkreditációs rendszer kialakításának helyzete TÁMOP A-12/

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

Gyógyszermellékhatások és fertőzések a gyulladásos bélbetegségek kezelése során

Elérte hazánkat az influenzajárvány

Szemeszter 2014.I.félév Jelleg. Semmelweis Egyetem Továbbképzési Központ Akkr.pont Vége Tanácsterem Napok 5.

Előzetes kezelési terv, teljeskörű parodontális kezelés lépései

Chlamydiaceae család Obligát intracelluláris baktérium. Replikációs ciklus: Antigenitás. Humán patogén chlamydiák

Agócs Zsófia 1, Liptai Zoltán 1 Nagy Róbert 3 Nikolova Radka 1, Varga Edit 4, Zsigmond Ildikó 3 Kovács Éva 2, Trethon András 1

A mikrobiológia, ezen belül a referencia laboratóriumok helyzete Magyarországon

Az akut koronária eseményt 1 évvel követő életminőség

PrenaTest Újgenerációs szekvenálást és z-score

Állítsuk meg a bárányok kokcidiózist! Bogdán Éva haszonállat termékmenedzser Bayer Hungária Kft.

A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat.

A Gyógyszerészi gondozás szakképesítés szakgyógyszerész jelöltjeinek szakvizsga tételsora

Egészségmegőrzés. Kuratóriumi ülés május 23. egészségügyi auditor

VIII. Népegészségügyi Konferencia, Megnyitó 2017.

A MODERN SEBKEZELÉS EGYSÉGES GYAKORLATA FEKVŐBETEG INTÉZET ÉS AZ OTTHONI SZAKÁPOLÁS EGYÜTTMŰKÖDÉSE SORÁN

Klinikai Táplálási Mobil Team működése a Kaposi Mór Oktató Kórházban. Csizmadia Krisztina

Tájékoztató a Down szűrésről Első trimeszteri KOMBINÁLT TESZT

Tájékoztató az influenza figyelőszolgálat adatairól Magyarország hét. Járványosan terjed az influenza

Együttműködés az ellátóhelyekkel a helyi szűrésre való mozgósítás érdekében

A prokalcitonin prognosztikai értéke

Protokoll. Protokoll a gépi lélegeztetésről tőrténő leszoktatásról. Ellenőrizte: SZTE ÁOK AITI Intenzív Terápiás Kerekasztal

GENERALI EGÉSZSÉGBUSZ

Antibiotikumok a kutyapraxisban

INDIKÁTOROK ALKALMAZÁSA A SZAKMAI ELLÁTÁS MINŐSÉGÉNEK FEJLESZTÉSÉRE A KÓRHÁZAKBAN

Engedélyszám: /2011-EAHUF Verziószám: 1.

Figyelemhiány/Hiperaktivitás Zavar - ADHD TÁJÉKOZTATÓ FÜZET. ADHD-s gyermekek családjai részére

13. KÖZEGÉSZSÉGÜGYI ÉS NÉPEGÉSZSÉGÜGYI SZAKMACSOPORT

LAJOS ZOLTÁN DUO-BAKT ÁLLATORVOSI OS MIKROBIOLÓGIAI O LABORATÓRIUM. (Kómár emléknap, Budapest MÁOK Pest megye)

Vizsgálatok-terápiás eljárások követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest

Tájékoztató az influenza figyelőszolgálat adatairól Magyarország hét Nem nőtt az influenzaszerű megbetegedések száma

orvostanani i ismeretek 2012 január Dr. Székely Ildikó NRSZH

Táplálásterápia bevezetése kórházunkban. Bozóné Kegyes Réka dietetikus Szt. Lukács Eü. Non-profit Kft. Dombóvár

KIHÍVÁSOK ÉS LEHETŐSÉGEK AZ ÉLELMISZER INNOVÁCIÓBAN TECHNOLÓGIA, TUDÁS, TÁRSADALOM GYIMES ERNŐ SZTE MÉRNÖKI KAR

Amit a méhnyakrákról tudni érdemes

Átírás:

Változások az új CF-es magyar irányelvben. Dr. Nagy BélaB DE KK Gyermekgyógy gyászati Intézet Fókuszban a beteg Budapest, 2014. november 29.

MEGELŐZÉS FELDERÍTÉS TÜNET PANASZ FELISMERÉS *PÁCIENS CSELEKVÉSI TERV ALAPJA nem BETEGSÉG GYANÚ? nem KOCKÁZAT? igen DIAGNÓZIS FELÁLLÍTÁSA Kivizsgálási terv* Átvizsgálási terv* igen Kockázati profil Kockázati egészségcél terv* ÁLLAPOTFELMÉRÉS Terápiás terv* Betegség-specifikus egészségcél terv* Kockázatkezelési, gondozási terv* TERÁPIA BEÁLLÍTÁSA Gondozási terv* KOCKÁZATKEZELÉS, GONDOZÁS KÖVETÉS, GONDOZÁS, ÁPOLÁS HABILITÁCIÓ REHABILITÁCIÓ CF irányelv TÁMOP-6.2.5-B-13/1-2014-0001 Egészségszervezési szakmai irányelvek - GYERMSZI *ÁLLAPOTROSSZABBODÁS ELLÁTÁSA Habilitációs/ rehabilitációs terv*

Újszülöttkori szűrés cystás fibrosisban A Klinikai Genetikai Szakmai Kollégium állásfoglalása (2014. 05. 28.): Újszülöttkori szűrés - biokémiai oldala elfogadható és támogatható (kb. 160 beteg/év) - genetikai része (törvényi szabályozás: 2008. évi XXI törvény 3. (1)) genetikai tanácsadáshoz kötött a vizsgálat előtt és az eredmények közlésekor, a személyes klinikai genetikai konzultáció és a mintavétel (a biokémiai vizsgálattal kiszűrt gyermek, szülők, családtagok) elengedhetetlen jogszabályellenes a genetikai vizsgálat szűrővizsgálat részének minősítése nem steril mintavétel! Az új generációs szekvenálás alapú módszerek bevezetése nem az első vonalbeli genetikai teszt - elfogadhatatlan A specificitás és szenzitivitás adatai még nem állnak rendelkezésre fals pozitív és negatív eredmények! Első genetikai vizsgálat - mutáció panelek - a mutációk prevalenciájának ismeretében nincs patogén eltérés (a betegek <10%-a) - szekvenálás CFTR vad típus Feltételek: jogszabályi megfelelés, ETT jóváhagyás szakmai minimumfeltételekkel (műszerek, jogosult személyek, MEP/OEP szerződés) rendelkező laboratórium. Kutatóhely erre nem alkalmas! Dr. Horváth Ildikó???

AquADEKs Multi-vitamin komplex + ásványi anyagok + antioxidánsok A zsírban oldódó vitaminokat hidrofil-lipofil mikrocellákba zárták Táplálék kiegészítő Lágykapszula, rágótabletta, oldat Könnyebb alkalmazás napi 1-2x A speciális burok a zsírban oldódó vitaminok felszívódását segítheti Az FDA ezt az állítást még nem vizsgálta (YASOO Health Inc. www.yasoo.com) 12 hetes, nem-randomizált, nyílt-végű, önkontrollos vizsgálatban 14 CF beteg 2 csoportban: PI és PS, 2 kapszula/nap az anti-oxidáns ß-karotin plazma szint, de a vizelet 8-isoprostane alig csökkent, nincs antioxidáns hatás! PIVKA-II, a D és K vitamin státusz egy beteg esetében sem normalizálódott/emelkedett! az A vitamin (retinol) plazmaszint változatlan maradt! a betegek 30%-a GI tüneteket panaszolt The evidence is is currently unconvincing that improving plasma levels of these antioxidant vitamins attenuates pulmonary deterioration or positively impacts other clinically relevant outcomes in CF. (Sagel SD et al. J Cyst Fibros. 2011 Jan;10(1):31-6.) A zsírban oldódó vitaminok felszívódásának feltétele a megfelelő adagú enzimpótlás A rosszul együttműködő beteg nem csak az vitaminokat nem veszi be, hanem a Creon -t sem!

Széklet elasztáz-1 vizsgálat CF-ben A tápláltsági állapot és a táplálkozás minősége nagymértékben meghatározza a tüdőfunkciót, ezáltal a prognózist Pancreas elégtelenség a betegek >90%-ában 1 éves korra kialakul, korszerű enzimpótlás mellett is, zsírvesztők A 28. terhességi hét után születetteknél a 3. élethéttől < 100 µg/g széklet elastase súlyos pancreas elégtelenséget igazol a vizsgálat a PI gold standard-ja ScheBo Pancreas Elastase 1 Quick Test ScheBo test Pancreatic Elastase-1 Stool Test - Biotech Ag Specifitás: 93% Szenzitivitás: 93% Hibák, hiányosságok: Európai, USA irányelvek tartalmazzák, a hazai nem Laboratóriumi finanszírozás zárt, 10 éve változatlan kassza A vizsgálatnak nincs OENO kódja Költséges Széklet vér az egyetlen laborvizsgálat székleten A vizsgálat rendszer szintű hazai bevezetése jelenleg nem tűnik lehetségesnek

Infekció kontroll - a Pa fertőzés kezelése $ $ Kúraszerű ellátás 2 antibiotikum i.v. 14 napig $ 6 éves kor felett Tobramycin * tartós alkalmazása jelenleg nem támogatott

Infekció kontroll S. aureus kezelése A leggyakoribb kórokozók CF-ben az életkor előrehaladtával Flucloxacillin 2-3 hétig v. 2-3 évig? MSSA eradikáció Flucloxacillin 100 mg/kg/nap i.v. vagy 2 x 125 mg/nap p.o. <3 év Újra pozitív tenyésztés Még egy antibiotikum (rifampicin) 4 hétig Tünetek esetén 2 hétig kombinált i.v. (amikacin, levofloxacin) 3-18 évig 4 x 25 mg/kg/nap folyamatosan MRSA eradikáció rifampicin 2 x 10 mg/kg/nap vancomycin i.v. 3-4 hétig Annual Data Report to the Center Directors. Cystic Fibrosis Patient Registry, Bethesda, 2005.

A korai Pseudomonas aeruginosa fertőzés felismerése Pa-ellenes antitest vizsgálattal I. Krónikusan fertőzött betegeknél nincs értelme az antitest vizsgálatoknak A rendszeres antitest mérések segítséget adhatnak a negatív és az intermittálóan fertőzött betegek elkülönítésében. Emelkedésük előre jelezheti fertőzést 183 CF beteg Pa fertőzöttségi státusza: Nem fertőzött: 0 pozitív/ 8 tenyésztés Intermittáló: 1-6 pozitív/ 8 tenyésztés Krónikus: 7 pozitív/ 8 tenyésztés Kappler M, et al. Thorax. 2006;61:684-8.

A korai Pseudomonas aeruginosa fertőzés felismerése Pa-ellenes antitest vizsgálattal II. Az antitest vizsgálatok segítséget adnak: a Pa okozta fertőzés stádiumának meghatározásához a korai eradikációs terápia sikerességének megítéléséhez alkalmas a terápia nyomon követésére korábbi negatív tenyésztés után a titer emelkedése figyelmeztető jel lehet új fertőzésre, ekkor a terápia azonnali elkezdése nem indokolt, és gyakoribb légúti mintavétel szükséges! a Pa elleni kezelést egyedül az antitest vizsgálatok eredménye alapján nem lehet megkezdeni! Ratjen F, et al. Pediatr Pulmonol 2007;42:249-55.

CF központok kialakítása hazánkban SE I. Gyermekklinika+Törökbálint: 31 (Pest+Komárom+Nógrád+Szolnok+Zala) Felnőtt SE Pulmonológia: 32 Heim P. Kórház: 92 Felnőtt OKPTI: 92 Győr (PAMOK)+Szombathely: 44 Felnőtt (PAMOK): 7 (Győr-Sopron+Vas) GYEK: 65 Felnőtt (Miskolc): 18 DEKK+Kenézy Kórház: 43 Jósa A Kórház: 26 Felnőtt (DE KK): 22 Zalaegerszeg+Ajka: 27 (Zala+Veszprém) Kaposvár+Mosdós: 65 (Somogy) PTE Gykl: 11 (Baranya+Tolna) SZTE Gyermekklinika: 69 Felnőtt (Deszk): 11 644 beteg!