Újszülöttkori görcsök Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens 2016. Április 7. Bókay délután
BNO-kód : P90H0 Hivatalos név: Újszülöttkori görcsök Csoport: Újszülöttkori görcsök, A perinatális szakban keletkező bizonyos állapotok Nem: mindkét Életkor: 0-1
Újszülöttkori görcsök - definíció 1. idegrendszeri eredetű 2. paroxizmális 3. gyakran sztereotíp TÜNETEK : viselkedési motoros vegetatív
Újszülöttkori görcsök eredete és felosztása Többség szimptómás, az idiopátiás görcs ritka 1.csak klinikai paroxizmus 2.csak elektrofiziológiai iktális esemény* 3. elektrofiziológiai + klinikai
I. szimptómás újszülöttkori görcsök - HIE Asphyxia, Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia = HIE érett újszülöttek görcseinek 2/3 ban ez az ok első 24 órán belül kezdődik minél korábban kezdődik annál súlyosabb a HIE bármely rohamjelenség lehet antikonvulzív terápiára gyakran nehezen reagálnak.
II. szimptómás újszülöttkori görcsök - Infekciók Bakteriális fertőzések: Meningitis Postnatális korai kezdető bakt. fertőzés (intrauterin) Postnatalis késői kezdetű (extrauterin) A congenitalis vírusfertőzésekhez társuló görcsök ( HERPES, CMV ) manifesztációs időpontja változó.
III. szimptómás újszülöttkori görcsök - cerebrovasculáris szindrómák STROKE érett újszülöttek tünetek kezdete : 12 72 óra IVH = intraventricularis vérzés stádiumok : I- IV görcsök III- IV st. esetén, kezdete 48 72. óra koraszülötteknél SAH, subarachnoidealis vérzés ÉRMALFORMÁCIÓK * SINUS THROMBÓZIS - mindig következmény
IV. szimptómás újszülöttkori görcsök idegrendszert érintő malformációk GENATIKAI SZINDRÓMA részeként egyéb dysmorphiával. ÖNÁLLÓ izolált agyi malformáció koponya-mri
V./ a egyszerű metabolikus / ion zavarok HYPOGLYCAEMIA ** n= 673 gyakoriság : 10,5%!!!!! Veleszületett hyperinzulinémia!!!! hyponatraemia* hypernatraemia; hypocalcaemia; hypomagnesaemia * Hypocapnia, alkalózis **
Görcs mennyiség változása CO2 belélegeztetés hatására A.U. Asphyxia Asphyxia, with graded restoration of normocapnia Hypercapnia Hypoxia
Görcs mennyiség változása CO2 belélegeztetés hatására A.U. Asphyxia Asphyxia, with graded restoration of normocapnia Hypercapnia Hypoxia
V. / b. veleszületett metabolikus zavarok ANYAGCSERE betegségek dysmorphia általában nincs v. enyhe energia termelés zavar (szubsztrát hiány) toxin felszaporodás hyperlakatémia laktát /pyruvát hányados hyperammonaemia; n =? elsődleges a tudat állapot változás és hányás / táplálhatatlanság
VI. Gyógyszerek / drogok okozta görcsök MIDAZOLAM paradox hatása KCC Chlorid csatorna Koraszülöttek 25 % - ban Anyai kábítószer használat / megvonási tünetek (korán jelentkeznek)
Görcsállapot gyakorisága NIC-ben kezelt újszülöttekben (NIC adatbázis 2012) Görcsállapot n= 359 (5,6 %) Ismétlődő apnoék n= 831 (13%)
Görcsállapotok és apnoék gyakorisága a születési súly függvényében (NIC adatbázis 2012) 60 50 40 30 Görcsállapot 20 Ismétlődő apnoék 10 0 <500 g 500-749 750-999 1000-1499 g 1500-2499 g 2500-3499 g 3500 g Összesen
Újszülöttkori meningitis és fertőzések gyakorisága 2012 NIC adatbázis Meningitis n = 15 Bakteriális szepszis n = 308 Bakteriális infekció n= 996
Folyamatos EEG vizsgálat / monitorizálás az intenzív osztályon Az újszülöttkori görcsök felismerésének javítása
Amplitudóintegrált EEG (aeeg) A hagyományos EEG értelmezése specialistát kíván aeeg: egyszerűsített technika Csak 1 vagy pár csatorna 2 Hz alatti és 15 Hz feletti frekvenciát kiszűri Fél-logaritmikus amplitudótömörítés, ívhosszmérés, simítás, időbeli tömörítés
Az agyi elektromos háttéraktivitás klasszifikációja hullám-amplitudó illetve mintázat alapján aeeg regisztrátumon
Drug effects Midazolam 0,1 mg/kg Phenobarbitone 20 mg/kg Morphine 0,1 mg/kg
EEG vs aeeg
EEG vs aeeg EEG: gold standard görcs nem görcs Lehetőleg a terápia megkezdése előtt végezzünk vizsgálatot aeeg: a háttéraktivitás monitorizálása Nyers EEG nélkül nehéz az artefaktumok kiszűrése Görcs észlelésére 27-80% szenzitivitás, 50% specificitás A terápia hatékonyságának monitorizálására alkalmas lehet
Normális aktivitás Mérsékelt működészavar Súlyosan deprimált háttértevékenység görcsökkel
Összefoglalás Az újszülöttkori görcs gyakori jelenség és súlyos működés zavar. Komoly diagnosztikai bizonytalanságok / kihívásokat jelent a görcsök diagnózisa. A kiváltó ok tisztázásban elsődleges szerepe van az MR vizsgálatnak Az intenzív betegek monitorizálásának integráns része lesz a jövőben a központi idegrendszer folyamatos (elektrofiziológiai) monitorizálása