Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája Dr Pajor László PTE-KK-Pathologiai Intézet Hepatológia Szakvizsga Előkészitő Tanfolyam 2011 Balatonfüred
Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis 2. Keringési zavarok 3. Drog -, toxicus hepatopathiák 4. Hepatotrop virális májbetegségek 5. (Egyéb virális /mikrobiális hepatitisek) 6. Autoimmun hepatitisek 7. Immun mediált cholangitisek 8. Fibrocystás májbetegségek
Gócos májbetegségek 1. Fibrocystás májbetegség 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) Hepatocellularis adenoma (HCA) Hepatocellularis carcinoma (HCC) 3. Cholangiocellularis daganat Cystadenoma Carcinoma (CCC) 4. Egyéb primaer daganat Angiogen tumorok Carcinoid 4. Secundaer tumorok (metastasis)
Pathologiai vizsgálat (májbiopsia, excisio) szerepe Dr Hadzyiannis (1960/70-es évek) óta sokat változott, jelentősége nem csökkent Potenciálisan progressziv diffúz májbetegség - dg. felállitása / megerősitése - stádium / prognózis meghatározás Gócos májbetegségek esetén - diagnózis - dignitás meghatározása
Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis a. Fertőzés Listeria monocytogenes Toxoplasma gondii CMV, HS b. Anyagcsere betegségek α-1-antitrypsin deficiencia (α-1-atd) Wilson kór tyrozinaemia, fructosaemia, galactosaemia c. Fejlődési rendellenességek epeút atresia
Neonatalis óriássejtes hepatitis
Intrahepatikus epeút atresia Neonatalis óriássejtes hepatitis CK 7
Neonatalis óriássejtes Hepatitis α-1-at
Diffúz májbetegségek 2. Keringési zavarok - hepar moschatum simplex - hepar moschatum adiposum - hepar moschatum atrophicum ( cardialis /Pick/ cirrhosis) - centralis haemorrhagias necrosis (CHN, Mock-hepatitis) - Budd-Chiari syndroma ( pyrrolizidium Jamaica bush tee!) CHN v.centr. CHN
Diffúz májbetegségek 3. Drog -, toxicus hepatopathiák Cholostasis : anabolikus steroidok contraceptivumok / graviditás Steatosis : tetracyclinek methotrexat etoh (steatohepatitis ASH? (nem alkoholos steatohepatitis NASH) Massziv necrosis: halothan (CCl4, P, A. phalloides, stb CAH : α-methyl-dopa Budd-Chiari : contraceptivumok
NASH
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH) Mallory test (body)
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH) ASH Mallory test Mallory test (body)
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH) Pericentralis vénás sclerosis Mallory test (body)
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH) Mallory test (body)
Diffúz májbetegségek 4. Hepatotrop virális májbetegségek - Acut hepatititis : pathologia Ø - Hordozó (asympt., CPH): pathologia Ø - Chronicus hepatitis : pathologia IGEN (HBV,HCV, HDV) : stádium / prognosis megitélés Hadzyiannis ( tejüveg sejtek, ground glass cells) Shikata orcein HBsAg
Diffúz májbetegségek 4. Hepatotrop virális májbetegségek - Acut hepatititis : pathologia Ø - Hordozó (asympt., CPH): pathologia Ø - Chronicus hepatitis : pathologia IGEN (HBV,HCV, HDV, AIH) : stádium / prognosis megitélés 1. Interfacialis aktivitás (piece-meal) - periportalis és bridging necrosis 2. Hepatocyta degeneratio és necrosis - ballonizáció - Councilman test, cytolysis (drop-out) és apoptosis 3. Portalis gyulladás 4. Portalis fibrosis (+ extenzió)
: F2 4 3 3 10
ballonizáció Councilman-test HCVH pericentr. necrosis normál reticulin
ballonizáció Councilman-test HCVH pericentr. necrosis Portalis gyulladás reticulin
HCVH
Portalis gyulladás+ HCVH
Diffúz májbetegségek 5. Egyéb virális /mikrobiális hepatitisek Leishmaniasis M1-60 HSV-hepatitis - Cowdry A testek
Diffúz májbetegségek 6. Autoimmun hepatitis -I. tipus α-sma+, ANA+ (90%) -II. tipus α-cytochrom enzim + -III. tipus - α-sl/pa (CK8 és 18) + - overlapping -AIH-PBC - AIH-PBS - outlier - autoimmun cholangitis (AMA- PBC)
1256-10 AIH
4698-10 AIH
15868-10 17564-10 AIH 12808-10 12808-10
4698-10 AIH
7. Immun mediált cholangitisek PBC-AMA+ CK7 CD68 1862-11
7. Immun mediált cholangitisek PBC-AMA+ CK7 CK7 1862-11 7171-10
7. Immun mediált cholangitisek PBC-AMA+ CK7 7171-10
7. Immun mediált cholangitisek - PSC 7664-10
7. Immun mediált cholangitisek - PSC
7. Immun mediált cholangitisek - PSC
8. Fibrocystás májbetegség Recessiv polycystás májbetebség (rpld) (Congenitális máj fibrosis) Differencial diagnosztika: - Cirrhosis hepatis - Focalis noduláris hyperplasia (FNH) - von Meyenburg komplex - Epeút cystadenoma - Domináns polycystas májbetegség - Caroli syndroma
PAS PS reticulin PAS
PAS PAS PAS CK7
PAS PAS PAS CK7
reticulin PAS CK7
cirrhosis cirrhosis FNH FNH
cirrhosis cirrhosis FNH FNH
CK7 cirrhosis cirrhosis FNH FNH
Von Meyerburg complex
1240-11 Von Meyerburg komplex Epeút cystadenoma
Polycystás máj
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása i.h. epeút atresia n. óriássejtes hepatitis CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása i.h. epeút atresia n. óriássejtes hepatitis CK7
CEA Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség) CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség ) CK7 CEA Caroli-syndr?
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség) - Granulált, fehéren foltozott felszin CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség) - Granulált, fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?) CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség) - Granulált, fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező! PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?) - Parenchymas decompensatio Ø, portalis RR igen CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rpld) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás ( kommunikáló cystás betegség) - Granulált, fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező! PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?) - Parenchymas decompensatio Ø, portalis RR igen CK7 - Monolobaris (bal), sőt macronodularis is lehet!
CK7 CD34 6945-09 2 cm
Gócos májbetegségek 1. Fibrocystás májbetegség 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) Hepatocellularis adenoma (HCA) Hepatocellularis carcinoma (HCC) 3. Cholangiocellularis daganat Cystadenoma Carcinoma (CCC) 4. Egyéb primaer daganat a. Carcinoid b. Angiogen tumorok 5. Secundaer tumorok (metastasis)
Gócos májbetegségek 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) FNH FNH CK7
Gócos májbetegségek 2. Májsejt daganat HCA - HCC 3 2 1b 1 1 12745-10 2 3
258-11 HCC
HCC HSA 258-11 Glypican
3. Májsejt daganat - Cholangiogen tumorok 1240-11 Cystadenoma Von Meyenburg komplex
3. Májsejt daganat - Cholangiocellularis cc. 2484-11 CK7
4. Májsejt daganat - APUDoma Chromogranin A 14841-09
9287-00 5. Vascularis májsejt daganat 13665-10 VIII-F-RA 2885-11 Haemangioma cavernosum 13665-10 Haemangioendothelioma
775-03 Echinococcus cysta