A húgyutak rendellenességei Húgyutak fejlődési rendellenességei Kettős vesemedence és ureter Megaloureter - lúdtoll ceruza vastag Ureterokele Vesicoureteralis reflux Nyitott hólyag Hólyag diverticulum kétszakaszos vizelés Fityma szűkület /phimosis/ Hypospadiasis Epispadiasis Rejtett heréjűség /cryptorchismus,retentio testis/ Kettős vesemedence és ureter Megaloureter - veleszületett Vesicoureteralis reflux Húgyúti fertőzésre hajlamosít Károsítja a vesét Th: Rendszeres ellenőrzés Infectió megelőzése, kezelése Műtét Extrophia vesicae nyitott hólyag Súlyos kórkép Műthető, de sok komplikáció Fityma szűkület /phymosis/ Vizeletürítési nehézséggel járhat Váladékpangás gyulladás péniszrák Hypospadiasis - epispadiasis Rendellenes vizeléssel jár
Th: Műtét, a penis kiegyenesítése, elongatiója, valamint a hiányzó húgycső képzése Rejtett heréjűség /cryptorchismus,retentio testis/ Nem található a herezacskóban az egyik vagy mindkét here. Az ivarszervi veleszületett rendellenességek közül a leggyakoribb Újszülöttekben előfordulása 4% 1 éves korú kisfiúkban 0,8%, a here megkésett leszállása a születés után tovább folytatódhat 1 éves korig orvosi beavatkozás nem javasolt, hiszen sok kisfiúnál ez felesleges Koraszülöttekben érthető módon - sokkal gyakoribb a le nem szállt here 1800-2500 grammal születettekben 20% 900-1800 g születési súlyúakban 60% Egyoldali az esetek mintegy 80%-ában, kétoldali 20%-ban. Polycystas vese Vesebetegségek klinikai jellegzetességei Anamnézis Családi anamnézis Infekciók Gyógyszerek Vizelet megjelenése zavaros pyuria habzó - proteinuria, rózsaszín/piros haematuria DE sűrű, amidazophen! gyakorisága (pollakisuria) mennyisége (anuria, oliguria, polyuria) Fájdalom Vesebetegségek klinikai jellegzetességei Betegvizsgálat Vese tapintása (ballotálása) Folyadékháztartás (oedema boka, keresztcsont, szemhéj, pangás, testüregi folyadékgyülem, bőr turgor, CVP) Vérnyomás mérés Fundoscopia Szekunder szervi elváltozások klinikai megjelenése Kardiális (szívzörej, pulzus) pulm.
Neurológiai Rheumatológiai Vizelet betegágy melletti vizsgálata Tesztcsík Haematuria-haemoglobinuria Proteinuria Glucosuria Aceton ph Bilirubin Fehérvérsejtek Vizelet betegágy melletti vizsgálata Laboratóriumi vizeletvizsgálat Vizeletvételi technikák Kp. sugarú vizelet Hólyagpunctio Katéteres vizelet Laboratóriumi módszerek (protein, bilirubin, cukor, stb.) Mikroszkóp Vörösvérsejtek Fehérvérsejtek Cylinderek Kristályok Fertőző ágensek Mikrobiológiai vizsgálat (URICULT ) Szignifikáns bakteriuria: patogén kórokozók a vizeletben Középsugár vizelet: >10 5 /ml, Katéteres vizelet: >10 4 /ml, Hólyag punkcióval nyert vizeletben minden csíraszám kóros.
A vese működésének laboratóriumi vizsgálata Vér-vizeletvizsgálatok Kiválasztása (se UN, se kreatinin) Elektrolit háztartás szabályozása (se és 24 h gyűjtött vizelet Na, K, P, H; vérgáz analízis) Folyadékterek állandóságának biztosítása (Htkr, se albumin?) Vérnyomás szabályozás (RR) Endokrin funkciók célszerv: ADH, aldoszteron endokrin szerv: renin, D-vitamin, erythropoetin, prosztaglandinok A vese működésének laboratóriumi vizsgálata Gyakorlati megközelítés GFR clearance módszerek (kreatinin, inulin), se kreatinin, UN, albumin, cholesterin, triglycerid, se elektrolit vizelet fehérje elfo, koncentrációs képesség, immunológiai vizsgálatok (complement, ANCA) Nephrológiában alkalmazott képalkotó eljárások Ultrahang (veseméretek, hegek, üregi tágulatok) Doppler: art. v.renális áramlás becslése MCU (hólyag, diverticulum, reflux, urethra) Natív vese rtg (sugárfogó vesekő) IVU (uretero-vesicalis stenosis) Izotóp renografia (funkcionális, statikus) CT MRI Angiografia Formái: A húgyutak fertőzései
cystitis (alsó húgyúti fertőzés) acut pyelonephritis (parenchymas fertőzés, felső húgyúti fertőzés) A húgyúti infekció előfordulása Gyakoriság: lányok 5 %-a, fiúk 1 %-a az adoleszcens korig legalább egyszer megbetegszik. 1 éves kor alatt a fiúk aránya nagyobb. Recidíva a lányok 50 %-ában alakul ki, míg fiúknál az első életév után a recidíva ritka. VUR Duplikáció Prune-belly sy. Obstrukció HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK Kő, hypercalciuria Stasis - pangás Húgyúti fertőzések tünetei (korspecifikusak) 1 hónap alatt szepszis részjelenségeként 1 hó - 2 év között súlymegállás, fogzási láz, haspuffadás, hányás Ismeretlen eredetű láz 2 év - 5 év hasfájás, hányás, fogyás 5 év derékfájás Cystitis - alsó húgyúti infectio
DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK Cystitis Célzott anamnézis: mictios szokások, obstipáció, húgyúti inf. családi előfordulása, szexuális aktivitás. Genitáliak vizsgálata: periurethralis gyulladás, phymosis, adhesio cellularis labii minoris, obesitás. Vizeletvizsgálat. Vér: vérsüllyedés, (CRP), vérkép, kreatinin. Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat (hólyagfal vastagság, vizelet residuum mictio után, vesék). Hólyag funkciós vizsgálatok: mictios cystografia, uroflowmetria. Felső húgyuti infectio - pyelonephritis Tünetek: láz rossz közérzet vesetáji fájdalom, különösen ütögetésre Csecsemőn teljesen tünetszegény lehet elhúzódó sárgaság fejlődés lassulás ismeretlen eredetű láz Vizelet lelet: genny pozitiv szignifikáns bakteriuria DDAVP abnormális vizelet üledékben leukocyta szám emelkedett. DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK Pyelonephritis Vizsgálatok, mint cystitisnél Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat, mictios cystografia, esetleg DMSA scintigrafia, i.v. urografia igen ritkán, csak célzott kérdésekkel (ureterovesicalis obstrukció). Obstruktív uropathia esetében diurézis scintigrafia. Más szervet érintő fertőzések kizárása
A pyelonephritis kezelése Célzott antibiotikus kezelés - a vizelet bakt. negativvá válása után további 2 hétig fenntartó (Pyassan, Unasyn Sumetrolim, vagy Nitrofurantoin) Ellenőrzés: első évben havonta második és harmadik évben fél évente 1x, ill. minden lázas betegség esetén, Könnyen krónikussá válhat! A krónikus pyelonephritis vizelet bakteriuria persistál veseműködés kóros vese ultrahangos és pyelographiás képe kóros vesemedence tágulat kreatinin clearance beszűkül zsugorvese vérnyomás emelkedés uraemia alakulhat ki!!! A SZERVEZET RÉSZÉRŐL FENNÁLLÓ HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK Funkcionális okok 1. Neurogén hólyagműködés 2. Gátolatlan hólyagműködés 3. Ritka vizelés!!! 4. Obstipáció!!! Az acut glomerulonephritis klinikai tünetei Ödéma Oliguria
Haematuria Hipertónia Proteinuria (nem szelektív, cc. 1 g/nap) Elektrolit eltérések (Na, K, H, P) Azotaemia Keringési elégtelenség. Kp-i idegrendszeri tünetek Az acut glomerulonephritis klinikai tünetei Proteinuria (nem szelektív, cc. 1 g/nap) Haematuria Oliguria Hipertónia Azotaemia Ödéma Keringési elégtelenség. Kp-i idegrendszeri tünetek Elektrolit eltérések (Na, K, H, P) Acut proliferativ GN szövettani képe Diffúz, generalizált proliferatív és exsudatív Proliferatív: endothel, mesangialis sejt, Mesangialis matrix felszaporodás Celluláris infiltráció Tünetszegény Proteinuria A krónikus GN klinikai tünetei Haematuria (ritkán makroszkópos) A folyamat elején norm. RR A folyamat elején nincs oliguria és azotaemia Elektrolit zavar nem alakul ki A proteinuria fokától függő nephrosis (nephroso-nephritis)
Proteinuria Hypoproteinaemia Oedema Nephrosis syndroma Hypercholesterinaemia Nephrosis syndroma megváltozik a glomerulusban a kapilláris kacsok áteresztőképessége, tartós nagyfokú fehérjevesztés hypalbuminémiához (<30 g/l), oedémához, hypoproteinaemiához vezet. A hypercholesterinaemia emelkedett VLDL és LDL, csökkent HDL elhúzódó fennállás esetén fokozott atherogenesis véralvadási zavar megnövekedett fibrinogen képződés alfa-2 globulin szaporulat, valamint a kiürített véralvadási faktorok (AT-III, protein S, protein C) hiánya miatt immunhiányos állapot az immunglobulinok elvesztése miatt fokozza a fertőzéshajlamot Nephrosis szindróma kezelése Oki kezelés nem ismert. Tüneti kezelés: kardiális támogatás vízterek helyreállítása - sószegény diéta diéta, proteinbevitel kérdése proteinuria csökkentése - fehérje szegény diéta lipid anyagcsere befolyásolása - statinok intraglomeruláris nyomás csökkentése - ACE gátlók immunológia helyreállítása Cave! Albumin Cave! Diuretikum Cyclosporin-A kezelés helye a gyermekkori primér nephrosis szindrómában
Szteroid dependens NS magas remisszió arány (70-100 %), de relatíve nagy a relapszusok száma a gyógyszer elhagyása után Szteroid rezisztens NS MCNS: remissziós arány cc. 40% FSGS: remissziós arány cc. 20 % Nephrosis syndromában kialakuló oedema A plazma fehérjék, de elsősorban az albumin, fiziológiás körülmények között is elhagyják az érpályát, de a nyirokkeringéssel visszajutnak oda NS-ban a hypoproteinaemia ill. a fokozott kapilláris permeabilitás kedvez az oedema képződésnek és fennmaradásnak. A permeábilitás jelentősen fokozódik gyulladásos faktorok és más patológiás állapotok, valamint PG aktivitást fokozó gyógyszerek hatására Vesekő Népesség 2-3 %-a; 20 50 é max. ffi Kövek 4/5 része Ca (oxalát, foszfát) Tünetek heveny görcsös fájdalom appendicitis szerű haematuria Elősegítő tényezők kő alkotó anyag bevitel - Ca, húgysav, xantin, cisztin, ammónium foszfát Ca-só kicsapódást gátlók csökkent bevitele - citrát,mg Infectio Familiaritás, fejlődési rendellenesség D-vitamin túladagolás Vesekövesség konzervatív kezelése Uraemia - húgyvérűség
Bármely krónikussá váló vesebetegség okozhatja Acut veseelégtelenség (shock, hemolyzis, DIC) Veseműködés beszűkülése, kiesése Gyakorlatban majdnem 50% krónikus pyelonephritis után meg lehetett volna előzni! Uraemiás gondozása 1. Fejlődés monitorizálása (lassult) Táplálás fehérje bevitel megszorítás gyermek életkora szerint változó mértékben, csecsemőnek kevésbé, nyomelem bevitel ellenőrzése, foszfor bevitelt csökkenteni! K bevitel (banán, paradicsom, növények, gyümölcsök minimálisra, vese választja ki, hyperkalaemia veszély Víz fogyasztás ürített szerint, anuria esetén csak max napi fél liter (adagtúllépés következménye hypertonia, vizenyő) Csonttünetek, D vitamin, tetania Uraemia gondozás 2. Vérnyomás monitorizálás Anaemia- erythropoetin (EPO) óta nem kell transfusio Fejfájás, közérzeti zavarok Acidosis hajlam Lipid anyagcsere változások Dialysis Peritonealis haemodialysis, heti 2-3x, shunt beültetés Vesetranszplantáció Immunosuppressiv kezelés folyamatosan Mentalhygiene, hospitalizációs és szocializációs zavarok Dialízis Enuresis Nocturna diurna, primer - secunder 4 éves kor felett
Organikus okok neurogén hólyag (spina bifida) diabetes insipidus diabetes mellitus húgyúti fertőzések (oxyuriasis) fejlődési rendellenesség mentalis retardatio epilepsia mély alvás Pszichogén okok családi konfliktus szorongás Soha nem volt szobatiszta (primer enuresis) Alvás alatt enuresis nocturna ADH hormon hiány - esetek 65%-a Th: adiuretin Serdülő kor után spontán javul Érési késés - esetek 10%-a Th: alarm készülék 10 éves kor körül Ébren is bepisil diurna Instabil hólyag Th: anti-cholinerg kezelés Enuresis nocturna okai Fokozott vizelet kiválasztás fokozott folyadékfogyasztás, diabetes insipidus, diabetes mellitus Sokat iszik, sokat pisil!!! Enuresis okai 2.
Húgyhólyag eltérései infectió, kis hólyagkapacitás Ébredési zavar Pszichés zavarok Beidegzési zavarok Legalább fél év szobatisztaság után (secunder enuresis) Csak alvás alatt pisil be (enuresis nocturna) Az összes eset 10%-a Ok: pszichés Teendő: pszichotherapia Ébren is enuresis (diurna) Az összes eset 5%-a Ok fertőzés kő diabetes Teendő: Oki kezelés Meghatározandó Bevitt/űrített folyadék napló Reggeli első vizelet mennyiség, fajsúly Vizelet rutin Neurológiai ok Uroflow vizsgálat Instabil hólyag esetén: napi 5-6x űrítsen vizeletet(általában csak 2-3x szoktak!) Hólyagtréning gyógytornásszal Enuresis nocturna therápiája Folyadék megszorítás
Gyógyszeres alvás mélységének, ADH Jelző készülék Életmód, család Megtalálták az enuresis génjét a 13. kromoszómán A szülő NE BÜNTESSEN! Este 6 után folyadékot ne fogyasszon a gyerek! Reggel-napközben bőséges itatás, hólyagkontroll Alarm készülék 10 éves kor körül Korai kivizsgálás, Adiuretin adással a panaszok nagy része kezelhető Adiuretin kezelést mindig jelezni kell kórházi felvételkor, folyadék retenció lehet infúziós kezeléskor (vízmérgezés veszély) Adiuretin kezelés 3 hóig, majd leszoktatási próba, évekig folyhat