Nehézségek a HELLP szindróma ellátásában Budapest, Szent János Kórház Dr. Elek Fruzsina, Dr. Nyulasi Tibor
HELLP szindróma A HELLP szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia súlyos, életveszélyes formája, amelyet a jellemző laboratóriumi eltérések (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, thrombocytopenia) alapján Weinstein nevezett el 1982-ben. Epidemiológia: Előfordulási gyakorisága az élveszületések 0,17-0,85%-ára, a súlyos praeeclampsiás esetek 20%-30%-ára tehető. Anyai mortalitás: ~1%, Perinatalis mortalitás: 0,7-1% Prepartum HELLP: 70%, postpartum HELLP: 30% Kóreredet: -endothel károsodás, fibrin lerakódás, thrombocyta aggregáció -prosztaciklin csökkenés, endothelin emelkedés
HELLP szindróma osztályozása Mississippi klasszifikáció: 1. csoport: thrombocytopenia: 50 10*9/L, LDH 600 IU/L, GOT és/vagy GPT 70 IU/L 2. csoport: thrombocytopenia: 50-100 10*9/L, LDH 600 IU/L, és GOT és/vagy GPT 70 IU/L 3. csoport: thrombocytopenia: 100-150 10*9/L, LDH 600 IU/L, és GOT és/vagy GPT 40 IU/L
HELLP szindróma TÜNETEK, DIAGNOSZTIKA Preeclampsia tünetei: proteinuria, hypertonia, Járulékos tünetek: epigastrialis fájdalom, oedema, rossz közérzet, hányinger, hányás, fejfájás, homályos látás, paresthesiák, Labordiagnózis (hemolízis- LDH>600 IU/l, emelkedett májfunkció- GOT>70IU/l, alacsony thrombocytaszám<15010*9/l), fragmentocyták, szabad Hgb SZÖVŐDMÉNYEK Lepény leválás Tüdőödéma DIC ARDS Máj/májtok ruptúrája Akut veseelégtelenség IUGR (intrauterin fejlődés visszamaradása) IRDS eclampsia
Általános terápiás lehetőségek Magzat világra hozása Szupportív terápia MgSO4 Szteroid FFP, tct, vvt Antihypertensivum (labetalol, nifedipin) Plazmaferezis *IvIg: ADAMTS 13 pozitív eseteknél
Az esetünk G.B., 36 éves, 36 hetes, primipara, IVF gemini Anamnézisében belbetegség nem szerepel. Terhesség: zavartalan, 23 kg súlygyarapodás.
2011.12.18. 170/110 Hgmm, proteinuria, oedema miatt felvétel a Szülészetre (2011.12.18. 20:52). Hozott labor (11.30): vérkép negatív (Hgb: 135 g/l, tct: 201 10*9/L), vizelet negatív, eltérések: húgysav: 434 µmol/l, AP: 496 U/L. Preoperatív labor (12.18, 21:10): vérkép negatív (WBC:8,51 10*9/L, Hgb: 140 g/l, tct: 181 10*9/L) Kreatinin: 100 µmol/l, Húgysav: 496 µmol/l, AP: 620 U/L, GOT: 35 U/L, LDH: 484 U/L. Vizelet fehérje: 10 g/l. Császármetszés 12.18. 23:10. (SPA), zavartalan műtét, A fiú, 23:16, 2750g, B lány, 23:17, 2400g.
Szubjektív panaszai az alkalmazott volumenpótlás és antihypertensiv terápia mellett enyhültek, vérnyomása rendeződött, mellkasi discomfort érzete megszűnt. Kontroll labor: 2011.12.19. WBC: 12,98 10*9/L, tct: 135 10*9/L, vizelet fehérje: 10g/L, vizelet aceton: 1 mmol/l, Kreatinin: 89 µmol/l, húgysav: 465 µmol/l, Tbi: 40 µmol/l, DiBi: 12 µmol/l, AP: 506 U/L, GPT: 230 U/L, GOT: 384 U/L, LDH: 2134U/L, Enyhe dyspnoe, mellkasi discomfort, epigastrialis fájdalom, fejfájás miatt további laborvizsgálatok: Fibrinogén: 4,37 g/l, D-dimer: 8,3 µg/ml, CK: 227 U/L, CK-Mb: 3,78 ng/ml, Troponin-T: 0,049 µg/l. CRP:22,21 mg/l. EKG-n eltérés nem látszott.
2011.12.19. 23:45: hirtelen eszméletvesztés, KAITO konzílium: 220/100 Hgmm vérnyomás, areflexia, lassan tisztuló tudat, somnolentia, desorientatio, amnesia (ikrei születésére nem emlékszik). Áthelyezés az Intenzív Osztályra.
2011.12.20. ITO felvétel Felvételkor convulsiók, max. tág, areaktív pupillák, fájdalomra nincs reakció. Intubálás, analgosedatio mellett gépi lélegeztetés. Extrém hypertonia (systrr>200 Hgmm) és tachycardia (170/min). Instabil állapot miatt a koponya CT vizsgálatot halasztottuk. Labor: (12.20. 00:40) WBC: 18,28 10*9/L, Hgb: 120 g/l, tct: 49 10*9/L, vizelet fehérje: 10 g/l, prothrombin: 43%, INR: 1,89, D-dimer >9 µg/ml, CK: 582 U/L, CK-Mb: 11,04 ng/ml, Trop-T: 0,099 µg/l, karbamid: 8,5 µmol/l, kreatinin: 106 µmol/l, PCT: 3,79 ng/ml TBi: 115 µmol/l, DBi: 91 µmol/l, GPT: 506 U/L, GOT:964 U/L, LDH: 5145 U/L
12.20. reggelre stabil keringés, megfelelő oxigenizáció. Éjszakai neurológiai tünetek miatt koponya CT: hydrocephalus. Idegsebészeti és Intenzíves konzílium (Prof. Pénzes, Dr. Hável, Dr. Nyulasi): A hydrocephalus a HELLP következménye, vagy melléklelet? Egy betegség, vagy két betegség? Az agy védelme érdekében kamradrain behelyezése mellett döntöttek. Délután novumként anisocoria jelentkezett, kontroll CT-n változás nem volt. Szemfenékvizsgálat: negatív Nőgyógyászati UH: negatív (nincs residuum) Haematológiai konzílium (Dr. Benedek Szabolcs): fragmentocytás haemolysis Immunológiai konzílium (Dr. Prohászka Zoltán): ADAMTS 13 aktivitás mérsékelten csökkent
2011.12.20. Súlyos, postpartum HELLP syndroma miatt engedélyt követően plazmaferezis történt. Kontroll labor: WBC: 14,7 10*9/L, Hgb: 99 g/l, tct: 47 10*9/L, GPT: 309 U/L, GOT: 495 U/L, LDH: 2163 u/l Stabil vitális paraméterek, anisocoria megszűnt.
Plazmaferezis: 2011.12.20, 12.21, 12.22. Összesen 13272 ml feldolgozott vérvolumen, 6978 ml eltávolított plazma, 23 egység FFP. 6000 Májfunkció 250 Vérkép, véralvadás 5000 200 4000 3000 2000 1000 AP Tbi 150 DiBi GGT GOT 100 GPT LDH 50 WBC Hgb Htk tct Prothrombin INR 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Alkalmazott kezelés: Lélegeztetés, antihypertensivumok, FFP, tct, Humán albumin, dehydrálás, kamradrain, PLAZMAFEREZIS. A plazmaferezis terápiás előnyei: Felvételt követő 48 órán belül tiszta tudat mellett sikeres extubáció. Császármetszés után 5 nappal laktáció megindult. Antihypertensivumok leállítása a 3. napon sikeresen megtörtént. 4 napos ITO-s tartózkodás.
Utógondozás Dr. Benedek Szabolcs, Dr. Prohászka Zoltán Klinikai remisszió mellett (2012.03.23) az immunszerológiai és genetikai vizsgálatok eredménye negatív Kontroll koponya CT vizsgálatot az együttműködés hiánya miatt nem tudtunk végezni.
Ha patadobogást hallasz, ne zebrára számíts. Prof. Pénzes István DE AZ IS JÖHET SZEMBE!!!! A plazmaferezis a HELLP szindróma hatékony kezelési módszere.
Köszönöm a figyelmet!