KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA

Átírás

1 SZÜLÉSZET KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA Magyar Nõorvos Társaság AZ EGYES SZERVRENDSZEREK ÉRINTETTSÉGÉRE UTALÓ JELEK ÉS TÜNETEK Szerv Tünet/lelet Mérsékelt Súlyos Érrendszer hipertónia <160/100 Hgmm >160/100 Hgmm szemfenék spazmus lehet spazmus van, retinabevérzések Hematológia hematokrit normál/magas magas/alacsony hemoglobin normál normál/alacsony thrombocyta > < vvt. normál schysto- és echinocyták Máj SGOT/AST normál emelkedett SGPT/ALT normál emelkedett LDH normál emelkedett epigastrialis fájdalom nincs lehet/van szubkapszuláris haematoma nincs lehet/van májruptura nincs lehet/van Vese proteinuria >0,3 g/24 óra >5,0 g/24 óra oliguria nincs lehet/van anuria lehet/van Központi idegrendszer fejfájás lehet lehet/van erõs fejfájás nincs lehet/van hyperreflexia nincs lehet/van irritabilitás nincs lehet/van látászavar nincs lehet/van scotomák nincs lehet/van tónusos-clonusos görcs nincs lehet/van Foetoplacentaris egység oligohydramnion lehet van IUGR (retardáció) lehet van magzati distressz nincs van A toxaemia kezelése Mivel a betegség közvetlen okát egyelõre nem ismerjük, gyógyító eljárásaink tüneti kezelésnek foghatók fel. Ezek célja a generalizált arteriolaszûkület és a fokozott folyadék-visszatartás megszüntetése, a szervkárosodások kialakulásának megelõzése. Az egyetlen ismert oki terápia a terhesség befejezése, a lepény eltávolítása, amelyre viszont súlyos esetekben a magzat életkilátásaitól függetlenül rákényszerülünk. A toxaemia diagnózisának felállítása egyenlõ a hospitalizáció indikációjával. Amennyiben ez a 35. hét elõtt következik be, akkor a terhest perinatalis intenzív centrummal rendelkezõ intézetbe kell irányítani. A terhesség további DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

2 KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA sorsát a status és az észlelési leletek határozzák meg. AZ INTÉZETI KEZELÉS ALAPPILLÉREI A KÖVETKEZÕK: 1. Ágynyugalom. Ez javítja az uteroplacentaris vérátáramlást, ezáltal egy fontos oki tényezõt iktat ki. Ugyanakkor a fekvés lehetõvé és szükségessé teszi a kalóriabevitel jelentõs csökkentését is. 2. Az anyai vérnyomás megfelelõ szinten való tartása. A cél olyan értékek beállítása és fenntartása, melyek a hipertóniás krízis kialakulásának valószínûségét csökkentik, ugyanakkor az uteroplacentaris vérátáramlást még kielégítõ szinten biztosítani képesek. 3. Anyai és magzati vitális paraméterek intenzív monitorozása az állapotnak megfelelõ szinten. 4. Diéta. Fehérjedús, csekély kalóriatartalmú étrendet írunk elõ, amely vitaminban gazdag, só-, fûszer- és zsírszegény. A folyadékbevitelt ma általában nem korlátozzuk, különösen akkor, ha a laboratóriumi leletek hemokoncentrációra utalnak. 5. Az állapotnak megfelelõ kiegészítõ gyógyszeres kezelés. 6. Az anyai tünetek rosszabbodásakor, HELLP-szindromára utaló leletek észlelésekor, eclampsia kialakulása, illetõleg a magzatnál jelentkezõ fenyegetõ asphyxiás jelek fellépésekor a terhesség befejezése, az esetek többségében császármetszéssel. GYÓGYSZERES KEZELÉS AZ ÁLLAPOT SÚLYOSSÁGÁTÓL FÜGGÕEN Középsúlyos esetekben a tünetek néhány nap alatt megszûnhetnek, azonban további szigorú obszerváció szükséges, mert a praeeclampsia csak a szülés után múlik el. Súlyos esetekben a tünetek teljes megszûnésére már nem számíthatunk. Alfa-metildopa: Biztonságos és hatékony szer, bár korán kialakuló, súlyos praeeclampsiában a terhesség jelentõs meghosszabbítása nem érhetõ el alkalmazásával. Kalciumantagonisták közül komolyabb tapasztalat a nifedipinnel és verapamillal van terhesség kapcsán. A tapasztalatok és az irodalmi adatok alapján harmadik generációs, tartós hatású készítmények is alkalmazhatók terhesség alatt, bár kora terhességben kifejtett hatásaikról kevés az ismeret. Béta-blokkolók: Használatukkal kapcsolatos tapasztalatok ellentétesek, oxprenolol nem adott kedvezõbb eredményt a csak ágynyugalommal kezelt csoporthoz képest. Atenolol és placebo összehasonlításakor szignifikánsan alacsonyabb tenzióértékeket, kevesebb proteinuriát és hospitalizációt tapasztaltak az atenolollal kezelteknél. A perinatalis eredmények nem különböztek, de az atenolollal kezelt krónikus hipertóniások között a magzati intrauterin retardáció gyakoriságának fokozódását észlelték. Metoprolol és hydralazin kombinációja sem adott jobb eredményt, mint a csak hospitalizált csoporté. Az alfa- és béta-receptor blokkoló: a labetalol és a metildopa összehasonlításakor azonos eredmények adódtak. Clonidinkezelés + ágynyugalom eredményes volt az anyai vérnyomás, proteinuria, koraszülés és IRDS szempontjából. A clonidinkezelés után leírtak a gyermekeknél alvási zavarokat és hiperaktivitást. SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER

3 SZÜLÉSZET A terhesség alatti hipertóniák gyógyszeres kezelése ma sem tekinthetõ megoldottnak. Jelen ismereteink alapján kiemelten hangsúlyozva az individuális kezelés jelentõségét irányvonalként a következõ lépcsõzetes terápia ajánlható: 1. lépcsõ: 3-4x250 3x500 mg alfa-metildopa. 2. lépcsõ: 3x10 4x20 mg retard nifedipin, tachycardia esetén 1-2x mg verapamil retard (a 2. és 3. trimeszterben), esetleg 1x5 mg amlodipin. 3. lépcsõ: 4x25 mg dihydralazin vagy 3x0,5 4x2,0 mg prazosin. 4. lépcsõ: 2x5 3x10 mg pindolol vagy kifejezettebb tachycardia esetén 2x25 3x100 mg metoprolol retard. Hirtelen fellépõ, kifejezett vérnyomásemelkedés esetén nifedipin sublingualisan, illetve urapidil (Ebrantyl) vagy hydralazin (Nepresol) iv. boluszban, majd óvatos, kontrollált cseppinfúzióban látszik a legeredményesebbnek. Praeeclampsiában a 36. hét után, de tartósan 110 Hgmm feletti diasztolés vérnyomás, intravasalis koaguláció, a máj- vagy vesefunkció folyamatos romlása, HELLPszindróma esetén ennél fiatalabb terhességi korban is a terhesség befejezése a legfontosabb terápiás módszer, mivel konzervatív kezelés megkísérlése igen súlyosan, életveszélyesen károsíthatja az anyát. A súlyos praeeclampsia kezelése a szülés. Az anyai szövõdmények lehetõségének ismerete mellett tudni kell, hogy a praeeclampsia maga is megölheti a magzatot. Egy színvonalas intenzív újszülöttosztályon a magzat kilátásai jobbak, mint in utero. A praeeclampsia kezelésének egyik fõ célja a legsúlyosabb állapotot jelentõ eclampsia kialakulásának megelõzése. A görcskészség fokozódásának kezelésére jelen ismereteink szerint terhességben a magnézium-szulfát vált be legjobban. Hazai gyakorlatunkban az induló 4 g iv. dózis után az infúzióban való adagolás terjedt el, ez azonban még fokozottabb obszervációt igényel, mint az im. séma. A dózis 1 2 g MgSO 4 /óra Ringer-laktát vagy 5%-os dextrózoldatban. MgSO 4 - kezelésnél a terápiás szintet inkább a 2,0 2,5 g/óra infúzió biztosítja, különösen a nagyobb BMI-kategóriákban. Invazív cardiovascularis monitorozást csak kísérõ szív-, illetve vesebetegség, kezelésre nem reagáló hipertónia és pulmonalis ödéma esetén javasolt alkalmazni. Ennek szükségessége esetén a beteget a praeeclampsia/eclampsia kezelésében jártas, jól felszerelt intenzív osztályon javasolt elhelyezni. A glükokortikoid adagolását éretlen magzat és súlyos praeeclampsia esetén az irodalom ma már általában támogatja. Az ilyen irányú kedvezõ tapasztalatokat ismertetõ közlemények a 80-as évek elejérõl származnak, de széles körû alkalmazásra csak a 90-es évek végétõl került sor. Saját beteganyagunknál a szteroid adásának káros hatását nem észleltük, sõt súlyos esetekben az anyai állapot javulását észleltük alkalmazását követõen. Összehasonlító vizsgálatban a dexamethasont elõnyösebbnek találták, mint a bethametasont. A TERHESSÉG BEFEJEZÉSE Súlyos praeeclampsia esetén ajánlott a terhesség befejezése, mivel a terhesség további viselése a magzat érettségének javítása céljából fenyegeti mind az anya, mind a magzat életét. RIZIKÓTERHESSÉGEKRE SPECIALIZÁLÓDOTT TERHESPATOLÓGIAI OSZTÁLY Súlyos praeeclampsiák sikeres kezeléséhez anyai, magzati és újszülött intenzív ellátásra alkalmas és képes osztályok szükségesek. A terhességi hipertóniával hospitalizált esetek 80%-ánál rendezõdött a tenzió. Az is kiderült azonban, hogy ezek a terhesek nem tekinthetõk gyógyultnak, mivel 90%-uknál a hipertónia a terhesség végén vagy a szülés alatt visszatért. A tenziórendezõdés ellenére nem javult az angiotenzin-ii-érzékenység, illetõleg a DHAS clearance-szel mért DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

4 KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA placentáris perfúzió. Ugyancsak figyelemre méltó tapasztalat, hogy akik szülésig a kórházban maradtak, azoknál a perinatalis mortalitás 9 ezrelék volt, szemben azokkal, akik a tenzió rendezõdése után orvosi tanács ellenére távoztak, s náluk 130 ezrelékes perinatalis vesztesség adódott. ELLÁTÁS A GYERMEKÁGYBAN A hipertónia az esetek többségében a szülés után gyorsan megszûnik. Amennyiben fennmarad, akkor kezelést és ellenõrzést igényel az elsõ 2 hétben. Ha a szülést követõ 2 hét után sem múlik el, akkor valószínûleg állandósult vagy essentialis hypertoniáról van szó, és a továbbiakban ennek megfelelõ belgyógyászati kezelés indokolt. Eclampsia a gyermekágyban leggyakrabban a szülést követõ elsõ 24 órában alakul ki, bár kivételképpen leírtak a 10. napon jelentkezett eclampsiát is. A szülés elõtt vagy alatt elkezdett magnéziumkezelést ezért minimálisan a post partum elsõ órában folytatni javasolt. Amennyiben a tenzió nem rendezõdött, akkor az antihipertenzív kezelés mellett a per os magnéziumadagolás folytatása is javasolt. A perzisztáló hipertónia esetén tiazid diuretikum vagy béta-blokkoló bizonyult hatásosnak. Vannak, akik metildopát vagy Ca-antagonistát ajánlanak választani. AZ ECLAMPSIA KEZELÉSE Az eclampsia kezelésére két lehetõségünk van: a tüneti, konzervatív és az oki, aktív kezelés. Az elõbbi összetett gyógyszeres terápia, az utóbbi a terhesség megszüntetése vagy a szülés befejezése. A két módszert a gyakorlatban rendszerint kombináljuk. Görcsroham alatt a következõ teendõink vannak. Gondoskodnunk kell arról, hogy a beteg ne ütõdjék a környezetében levõ tárgyakhoz, ne essen le az ágyról, ne harapja el nyelvét. Ez utóbbi kivédésére már a prodromalis szakban a beteg fogsorai közé Mayo tubust vagy gumiéket kell helyezni. 1-2 ampulla Seduxen iv. és vénabiztosítás. A roham után nyákszívást végzünk laringoszkópos feltárás közben, majd oxigént adunk a légzés rendezõdéséig. Ezt követõen rendszeresen ellenõrizzük a vérnyomást, a pulzust, a légzést, a vizeletkiválasztást, a savbázis háztartást és a magzati szívhangokat. A gyógyszeres kezelés célja az általános görcskészség csökkentése, az érszûkület oldása, a diuresis megindítása, az ödémák lecsapolása. A terápia súlypontja a nyugtatáson, a görcskészség csökkentésén van. Az újabb roham megelõzésére leghatásosabb a Seduxen (1 2 amp. iv.), de jó hatású az olyan tartós cseppinfúzió, amely 5 10 g MgSO 4 -ot, 50 mg Seduxent tartalmaz. Ezzel egy idõben tartós vénabiztosítást végzünk, és gyógyszereket adunk a vérnyomás rendezése, az érspazmus oldására (Ebrantyl, Nepresol). A diuresis fokozására Mannisol-infúziót, furosemidet használunk. A vázolt kezeléshez kiegészítõ terápiát is kell társítani. Ezek: kortikoszteroid (Hydroadreson, Di- Adreson); bronchospasmus oldása (diaphyllin); antibiotikumok (bronchopneumonia megelõzése); az elektrolit-egyensúly fenntartása; a sav-bázis háztartás korrigálása; a hypoproteinaemia megszüntetése (humán albumin). Miután az eclampsia mindig közvetlen életveszélyt jelent az anyára és a magzatra nézve, és a prognózis az eclampsiás rohamok számának növekedésével fokozatosan romlik, ma az elsõ eclampsiás roham lezajlása után a lehetõ leghamarabb császármetszést javasolt végezni. A mûtétnek sajnos nem kicsi a kockázata, mert az eclampsiás beteg sokkhajlama nagy, az anesztéziát és a mûtéti megterhelést rosszul tolerálja. Ezért a mûtétet intratrachealis narkózisban, technikailag a legrövidebb idõ alatt kell elvégezni. SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER

5 SZÜLÉSZET Szülés alatti eclampsia esetében siettetnünk kell a szülés befejezését (burokrepesztés, méhszájtágítás, fájáserõsítés), amennyiben a szülés rövid idõn belül nem várható, akkor császármetszés javasolt a fentiek szerint. Gyermekágyi eclampsia esetén természetesen csak a gyógyszeres kezelés jöhet szóba. Ez a körülmény teszi a postpartalis eclampsiát relatíve rosszabb indulatúvá. Az eclampsiás beteg a szülés után és a görcsroham elmúltával is fokozott ellenõrzést, gondozást és tartós gyógyszeres kezelést kíván, mindaddig, amíg a toxaemia klinikai és laboratóriumi tünetei vissza nem fejlõdnek. Primer toxaemia esetén rendszerint semminemû károsodás nem marad vissza, s a tünetek a szülést követõ elsõ második héten visszafejlõdnek. Újabb terhességben recidíva ritkán fordul elõ. Ha bármelyik tünet nem fejlõdik vissza, akkor a megfelelõ belgyógyászati szakellátáshoz kell irányítani a kismamát további gondozás céljából. A toxaemia anyai és magzati következményei Minél súlyosabb a betegség, annál kifejezettebbek és gyakoribbak a következményei, ill. a szövõdményei. A primer gestosis során kialakuló szervi elváltozások reverzíbilisek. Maradandó károsodások rendszerint nincsenek. A gesztációs idõszak elmúltával legtöbbször sem morfológiai, sem funkcionális eltérést nem találunk. A rárakódásos toxikózis azonban az alapbetegséget ronthatja (pl. a terhesség elõtt meglévõ vese- vagy érelváltozások maradandó módon progrediálhatnak). A terhesgondozás és -diagnosztika fejlõdésével, a terhesség idejében történõ befejezésével az anya életét veszélyeztetõ szövõdmények száma jelentõsen csökkent. Ezzel szemben minden egyes eclampsiás roham változatlanul közvetlen életveszéllyel fenyeget! Az anya halálát okozhatja apoplexia, szív- és légzésbénulás, tüdõödéma, valamint aspiráció miatti fulladás. Ritkán a gyermekágyban fordul elõ fulminánsan, órák alatt kialakuló, többszervi károsodáshoz vezetõ, igen rosszindulatú kórkép, mely magas szintû intenzív ellátást igényel. A szülés alatt a toxikózis talaján gyakran alakul ki fájásgyengeség, ezért gyakoribb a szülés elhúzódása, a mûtétes szülés, az atóniás vérzés. A súlyos praeeclampsiákban viszonylag gyakori a lepény idõ elõtti leválása (abruptio placentae). A leválás nagy területekre is kiterjedhet, uteroplacentaris apoplexiával társulhat, és önmagában is vagy az utóbbi kórképpel együtt a véralvadás súlyos zavarához (DIC) vezethet. A magzat számára a fõ veszély a lepény nutritív és oxidatív funkcióinak megromlása. Ennek következtében koraszülés, növekedésbeli visszamaradás (retardáció), intrauterin asphyxia alakulhat ki, attól függõen, hogy melyik funkció beszûkülése áll elõtérben, és hogy a betegség stagnál vagy gyorsan progrediál. A legsúlyosabb magzati következmény az intrauterin elhalás, amelynek oka legtöbbször a lepény gázcseremûködésének elégtelensége folytán kialakuló fulladás. Az elhalás bekövetkezhet a terhesség alatt és még inkább a szülõfájások megindulása után. Az újszülöttek igen jelentõs morbiditását és mortalitását okozza az anyai és/vagy magzati veszélyállapot miatt indikált éretlen vagy koraszülés. Növekszik a perinatalis magzati veszteség toxikózisban, annak súlyosságával arányosan. A rárakódásos formákban jelentõsen nagyobb, mint az ún. genuin toxikózisokban. Ezt az elõbbi kórforma súlyosabb szervi közöttük placentáris elváltozásai magyarázzák DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

6 KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA HELLP-szindróma Pritchard és munkatársai (l954) három praeeclampsiás esetet közöltek, akiknél szövõdményként hemolízist, emelkedett májenzimértékeket és alacsony thrombocytaszámot találtak. Goodlin és munkatársai (1978) a fenti tünetegyüttest B típusú gestosisként írták le. Megállapították, hogy a fenti tünetcsoportot már 100 évvel ezelõtt is közölték. A kórkép tapasztalataik szerint idõsebb, többször szült terheseknél fordul elõ hasi fájdalommal, emelkedett májenzimértékekkel, alacsony thrombocytaszámmal és többszervi diszfunkcióval jár együtt. Más szerzõk a tünetegyüttest DIC-nek és akut zsírmájnak tartották (Killam 1975). Weinstein (1982) 29 olyan esetet közölt, amelynél a praeeclampsia mellett a fenti tünetek elõfordultak, és ezt a szindrómát mozaikszóval HELLP-nek nevezte el. Az azóta közölt esetek tapasztalatai alapján megállapítható, hogy jóllehet leggyakrabban súlyos praeeclampsiához társulva észlelhetõ a szindróma, azonban elõfordulhat a praeeclampsia tünetei nélkül is. Fõleg ilyen esetekben áll fenn a veszélye a téves diagnózisnak, amikor gastroenteritisre, hepatitisre, cholecystitisre, cholelithiasisra, pyelonephritisre, esetleg idiopátiás thrombocytopeniás purpurára (ITP) gondolnak. A HELLP-szindróma tünetei az esetek zömében a 3. trimeszterben, leggyakrabban a 36. hét elõtt jelentkeznek. A terhesek gyengeségrõl, rossz közérzetrõl, esetleg hidegrázásról, vírusinfekcióhoz hasonló tünetekrõl panaszkodnak. Igen jellemzõ az esetek közel 90%-ában elõforduló epigastrialis, ill. jobb borda alatti fájdalom. Nausea és hányás az esetek felében jelentkezik. Gyakran található anémia, fáradtság, gyengeség, sápadtság, esetenként nehézlégzés. Az esetek egy részében a súlyos praeeclampsia egyik tüneteként gyorsan kialakuló, nagymértékû testsúlynövekedés észlelhetõ. Kezdetben enyhe, esetleg fokozatosan súlyosbodó hipertónia fennállhat, de elõfordul, hogy a praeeclampisa ezen kardinális tünete hiányzik. Az Amerikai Szülészeti Kollégium (ACOG) a HELLP-szindrómát nem sorolja a késõi terhességi toxaemiák, praeeclampsiák közé, de a tünetek és a kezelés hasonlósága indokolja a fentiekkel való együtt tárgyalást. Sibai és munkatársai (1986) 8 éves anyagát átvizsgálva 112 esetben találtak HELLPszindrómával szövõdött praeeclampsiát. Praeeclampsiás anyagukban a HELLPszindróma incidenciája 9,7%-nak adódott. Ez az adat nem tükrözi az átlagos elõfordulási gyakoriságot, mivel a fenti intézet nagy körzetbõl kapja progresszív formában a praeeclampsiás terheseket. Anyaguk szerint azonban az elõfordulási gyakoriság magasabb fehér, idõsebb, multipara terheseknél. További megállapításuk volt, hogy gyakrabban alakult ki HELLP-szindróma, ha a praeeclampsia diagnózisát késõbb állították fel, vagy a diagnózis és a terhesség befejezése között hosszabb idõ telt el. Anyagukban a perinatalis halálozás 36,7% volt, ennek megfelelõ jelentõs neonatális morbiditással. Súlyos anyai szövõdményeket is találtak: két anyai halál mellett két esetben májruptura, 9 esetben akut veseelégtelenség alakult ki. 38%-ban intravascularis coagulopathiát (DIC), 21,4%- ban megnyúlt PTI-t észleltek. Gyakori volt az abruptio placentae (20%) és a méhen belüli magzati elhalás (19%). Az újszülöttek 26%-ánál észleltek thrombocytopeniát, 14%-ánál pedig leuko- és neutropeniát. Érdekes, hogy az újszülöttek 11%-ánál DIC is kialakult. Nem találtak azonban kapcsolatot az anyai és magzati thrombocytopenia vagy DIC között. A fenti súlyos szövõdményekkel rendelkezõ újszülöttek az alacsony Apgar-értékû koraszülöttek vagy a súlyosan retardáltak közül kerültek ki. Weinstein anyagaiban (1982, 1985) az anyai halálozás 3,5% volt, az újszülötteknél pedig 24%-ban thrombocytopeniát, 35%-ban leukopeniát találtak. SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER

7 SZÜLÉSZET DIAGNOSZTIKA Tekintet nélkül a vérnyomásra és a proteinuria jelenlétére, a fenti tünetek részleges megléte esetén is teljes vérkép-, thrombocytaszám-, májenzim-meghatározás javasolt, melyet LDHés bilirubin-, valamint lehetõség szerint haptoglobinmeghatározással és perifériás vérkenetvizsgálattal kell kiegészíteni. Hemolízis A HELLP-szindróma eseteiben a keringõ vörösvértestek deformálódnak, schystocyták és echinocyták láthatók a perifériás vérkenetben. Valószínûleg a fokozott szabadzsírsav-koncentráció következtében alakulnak ki az ún. bur sejtek. A hemolízis diagnózisának felállításához alapvetõ feltétel a kóros perifériás vérkenet és a megemelkedett bilirubinszint. Fennállását alátámasztja még az LDH és a haptoglobin szintjének emelkedése is. A vörösvértestek szétesése anémiát eredményez, amely mind az anyai szerveket, mind a magzatot károsítja. Emelkedett májenzimek Ezek kialakulásáért a máj szöveteiben fellépõ ischaemiát és a hepaticus sinusokban kialakuló nekrózishoz vezetõ microembolusokat teszik felelõssé. Határértékként az SGOT esetében 70 egység/liter fölötti, az LDH esetében 600 egység/liter feletti értéket szokás megszabni. Alacsony thrombocytaszám Három fokozatát különböztetik meg: alatt, alatt, illetõleg alatt mikroliterenként. KEZELÉS A HELLP-szindrómás esetek kezelése egyértelmûen perinatalis intenzív centrumban (szülészet és neonatológia), illetve a kórkép kezelésében jártas intenzív osztályos háttér mellett indokolt, mivel a szülést megelõzõen vagy az alatt, illetõleg a gyermekágyban szubkapszuláris haematoma vagy májruptura, DIC, tüdõödéma, felnõttkori respiratorikus distressz (ARD) alakulhat ki. A HELLP-szindróma kezelése hasonló a praeeclampsia kezeléséhez. Egyre inkább kikristályosodik azonban az a vélemény, hogy ha a szindróma tünetei egyértelmûen megállapítók, akkor a terhesség mihamarabbi befejezése indokolt. A konzervatív kezelési kísérletek minden esetben rendkívül rossz eredményekkel, súlyos következményekkel zárultak. A hemolízissel összhangban nem lévõ gyors és kifejezett anemizálódás felveti a májtok alatti haematoma, ill. májrepedés lehetõségét, amikor célzott UH-vizsgálat vagy CT-vizsgálat, esetleg azonnali laparotomia indokolt transzfúziós védelemben. Friss, fagyasztott plazma adása feltétlenül javasolt, méghozzá a beteg állapotának, tüneteinek megfelelõ jelentõs mennyiségben (3 30 egység). Mivel az esetek többségében császármetszés végzésére kényszerülünk, de alatti thrombocytaszámnál mindenképpen, thrombocytakoncentrátum adása is javasolt. Egyebekben a súlyos praeeclampsiának megfelelõ kezelést kell alkalmazni. Eclampsia megelõzése céljából magnézium intravénás adagolása és fenntartó dózis alkalmazása egyértelmûen javasolt. Állandó katéter segítségével az óradiuresis meghatározása feltétlenül indokolt. Nehézséget jelent a hemokoncentráció megállapítása az egyidejû anemizálódás mellett, ezért óvatos folyadékpótlás is szükséges, de figyelemmel kell lenni a szívelégtelenség és a tüdõödéma kialakulásának veszélyére is. Kortikoszteroid adásával nyert kedvezõ tapasztalatokról egyre több munkacsoport számol be. Ezeket a tapasztalatokat saját beteganyagunkon nyert tapasztalataink is megerõsítik. A HELLPszindróma kezdeti tüneteinek észlelésekor (korai diagnózis) a magzati tüdõ észlelése szempontjából alkalmazott szteroidkezelés javasolt, és a tünetek átmeneti javulása esetén a 48 órás várakozás megkísérelhetõ a terhesség befejezéséig. Ilyen esetekben természetesen mind az anyai, mind a magzati paramétereket folyamatosan ellenõrizni szükséges DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

8 KÉSÕI TERHESSÉGI TOXAEMIA Császármetszés esetén a hasfal zárásakor subés suprafascialis drének alkalmazása egyértelmûen javasolt. Aneszteziológiai szempontból HELLP-szindrómánál regionális analgesia választása nem javasolt, bár több munkacsoport alkalmazza feletti thrombocytaszám esetén. Az elmúlt évtized tapasztalatai alapján plazmaferézis súlyos esetben egyértelmûen javasolt. ARDS kialakulása esetén gépi lélegeztetést indokolt kezdeni. A szülést követõ idõszakban a vérkép és a thrombocytaszám napi kétszeri ellenõrzése javasolt, miután a thrombocytopenia következtében mind az uterusból, mind az uterus sebzésébõl, mind a hasfali sebzésbõl vérzés léphet fel. Az LDH és a májenzimek szintjét naponta javasolt ellenõrizni. Különösen kétségbeejtõ és nehéz a helyzet a gyermekágyban kialakuló HELLP-szindrómák esetében. Sibai (1990) HELLP-szindrómás eseteinek 31%-a a szülést követõ idõszakban általában az elsõ 48 órában alakult ki. A gyermekágyas HELLP-szindrómás esetek 80%- ában praeeclampsia tünetei is fennállottak. Ezen esetekben a fenti terápiás eljárások egyidejû és agresszív alkalmazása indokolt ezen betegek kezelésében jártas intenzív osztályon. Placentaretentio gyanújának hiányában is javasolt abrázió végzése az esetleges deciduamaradványok eltávolítása céljából. Amennyiben az állapot nem javul, esetleg ismételt transzfúziót igénylõ vérzés jelentkezik, akkor ultimum refugiumként méheltávolítás mûtétjére kényszerülhetünk. A HELLP-szindróma ismétlõdését 59 asszony 80 következõ terhessége kapcsán 3,4%-ban tapasztalták. Ezért a HELLP-szindrómán átesett betegeket javasolt arról tájékoztatni, hogy bár jelen terhességükkel igen súlyos betegségen esetek keresztül, következõ terhességükben ennek ismétlõdésére igen kicsi a lehetõség. Az irányelvrõl további információk kérhetõk: dr. Paulin Ferenc SE ÁOK II. Szülészeti és Nõgyógyászati Klinika 1088 Budapest, Üllõi u. 78/a Tel.: ; fax: paulin@noi2.sote.hu SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER