Alvásdiagnosztika gyermekkorban Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika 2008. október 2.
2 TARTALOM 1. Alvásdiagnosztikai alapismeretek Dr. Kunos László (SE Pulmonológiai Klinika) 3 2. Alvászavarok szerepe a gyermekneurológiában Dr. Farkas Viktor 11 3. Alvászavarok szerepe a gyermekkori obesitasban és hypertoniában Dr. Szabó Attila 20 4. Csecsemıkori hirtelen halál szindróma (SIDS) és az alvászavarok szőrésének hasonlóságai és különbségei Dr. Vass Géza 30 5. Kit és mikor kell a gyermekgyógyászatban alvásdiagnosztikára küldeni? Dr. Szabó Attila 35
3 1. Alvásdiagnosztikai alapismeretek Dr. Kunos László (SE Pulmonológiai Klinika) A felsı légutak anatómiája m. tensor palatini m. levator palatini nasopharynx m. genioglossus velopharynx epiglottis oropharynx állcsúcs m. geniohyoid hypopharynx nyelvcsont m. thyrohyoid pajzsporc
4 Belégzésben a garatra ható erık. Belégzési szubatmoszférás nyomás Szöveti pozitív nyomás (zsírdepozíció, torlódó garatképletek) Pharyngealis dilator izmok aktivitása Hosszirányú feszülés (tüdıvolumen) 1 2 3 4 Az (anatómiai) mechanikus terhelés és a kompenzáló neuromuszkuláris mechanizmusok kölcsönhatása a normális felsı légúti keresztmetszet fenntartásában Patil SP és mtsai: J Appl Physiol 2007: 102: 547-556. A betegség súlyossága: apnoe +5 P crit (H2Ocm) hypopnoe horkolás 0-5 A felsı légútak mechanikus terhelése egészséges -10-15 kompenzáló neuromuszkuláris válaszok
5 horkolás Felsı légúti rezisztencia szindróma obstruktív alvási apnoe szindróma Felsı légúti geometria normális horkoló OSAS A felsı légútak rekonstrukciója mágneses rezonancia (MR) módszerével egészséges és alvási apnoes betegben (a mandibula szürke, a nyelv rozsdavörös, a lágy szájpad lila, a laterális és hátsó garatfal sárga) Schwab R és mtsai: Am J Respir Crit Care Med 2006: 173: 453-463. egészséges OSAS
6 Obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAHS) EEG légáramlás a száj/orr elıtt mellkasi kitérés hasi kitérés oesophageális nyomás (H2Ocm) oxigén-telitettség(%)! Diagnosztikus kritériumok (OSAHS) A diagnózis felállításához mindhárom kritériumnak teljesülnie kell: 1. Parancsoló napközbeni aluszékonyság (EDS), mely esetében egyéb oki tényezı kizárható. 2. Legalább kettı az alábbiak közül: - fuldokló, kapkodó légzés alvás alatti ismételt jelentkezése - ismételt éjszakai felébredés - nem frissítı alvás - napközbeni leküzdhetetlen fáradékonyság - csökkent koncentrációs képesség, és memória 3. Az éjszakai poliszomnográfiás/poligráfiás monitorozás alvásóránként minimum öt obstruktív légzészavar eseményt igazol (AHI>5). Tünetek Nappali aluszékonyság fásultság memóriazavarok GERD tünetek reggeli fejfájás depressziós tünetek impotencia, csökkent libidó Éjszakai horkolás megfigyelt légzésleállások, fulladozás gyakori felébredés izzadás szívdobogásérzés bevizelés
7 Meghatározások Apnoe: 10 másodpercnél hosszabb idıtartamú légzésszünet. Az esemény alatt az orrés a szájnyílásnál légáramlás nem észlelhetı. Obstruktív apnoe: A légzésszünet során ineffektív hasi/mellkasi légzımozgások tapasztalhatók, a légáramlás hiányát légúti elzáródás okozza. Centrális apnoe: A légzésszünet során légzımozgás-kísérletek nem figyelhetıek meg. Kevert apnoe: A légzésszünet elején légzımozgások nem figyelhetıek meg, majd idıvel megjelennek az ineffektív légzéskísérletek. Hypopnoe: A légzés átlagos térfogatának 50%-ot meghaladó csökkenése. Viszonyításként az átlagot a stabil légzéső beteg esetében az esemény elıtti 2 perc légzés-amplitúdó átlagai alapján számoljuk. Apnoe-hypopnoe index (AHI): Az apnoés és hypopnoés epizódok összegének alvásóránkénti átlaga. RERA (respiratory effort related arousal): Olyan legalább 10 másodpercig tartó, növekvı légzési kísérletekkel járó esemény, mely következményes ébredést okoz, de nem meríti ki az apnoe-hypopnoe kritériumait. Az esemény alatt oesophaguskatéterrel növekvı negatív nyomás mérhetı az ébredéssel járó terminációig. RDI (respiration disturbance index): az alvás alatt bekövetkezı apnoes, hypopnoes, ill. RERA epizódok számának óránkénti átlaga. Oxigén desaturatiós index (ODI): A 3%-ot meghaladó oxigén-saturatio csökkenéssel járó epizódok (OD) óránkénti átlaga. Súlyossági besorolás RDI (AHI) 5-15: Mérsékelt légzészavar RDI (AHI)15-30: Középsúlyos légzészavar RDI (AHI) 30 felett: Súlyos légzészavar Diagnosztika Többszintő szőrési hálózat I. Háziorvosok, foglalkozás-egészségügyi orvosok -kérdıíves, fizikális szőrés II. Ambuláns centrumok (szakrendelések, tüdıgondozók) - I.+ szőrı-poligráfok III. Alvásdiagnosztikai centrumok - kardiopulmonális poligráfia, Poliszomnográfia, MSLT, MWT, SIT
8 Eszközös szőrés Apnea link - légáramlásmérı (NAF) - horkolás-szenzor - pulzoximéter Validált automata kiértékelés, de manuális leletezésre is alkalmas!
9 Poliszomnográfiás vizsgálat (PSNG) - EEG, EMG, EOG, EKG, NAF, infrakamera, has-mellkas mozgásérzékelık, mikrofon, pulzoximéter, vérnyomásmérés, kapnográf, oesophagus-nyomásmérés Kardiopulmonalis poligráfia (CP-PG) - has-mellkas mozgásérzékelık, pulzoximéter, PTT-mérés, NAF, mikrofon, EKG - mobil készülék
10
11 2. Alvászavarok szerepe a gyermekneurolóiában Dr. Farkas Viktor Elektrofiziológiai módszerek fejlıdése: alvásvizsgálatok Elektroencepgalographia Polygraphia Long-term polygraphias monitorizálás Az egyes elektrofiziológiai paraméterek matematikai elemzése Polygraphia: alvásfázisok Agykérgi elektromos tevékenység EEG Szemmozgások EOG Izomaktivitás EMG Szívfrekvencia EKG Bırellenállás EDG Légzés követés
12 CSWSS Continuous Spike-wave discharges during slow sleep ESES Electrical Status Epilepticus during slow wave Sleep
13 Ondine's Curse congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) primary alveolar hypoventilation Alvásfüggı légzési rendellenességek alaptípusai Normál légzés Hypopnoe Centrális apnoe Obstruktív apnoe Kevert apnoe
14 Cardiorespiratorikus szabályozás alvásban Alvásban megváltozik a légzésszabályozás mechanizmusa: (ısibb, labilisabb szinten müködik) Légzési munka intenzitása Sérülékenyebb - Megszőnik az összetett corticalis szabályozása - Helyette agytörzsi kemoreceptorális szabályozás környéki (carotis, aorta) és agytörzsi mechanoreceptorok: pleurális és garatfali - De: REM-fázisban a limbikus rendszer felöli szabályozás korlátozottan visszatér anatómiai ill. örökletes tényezık kóros agytörzsi szabályozás centrális apnoe Hypersomnia Narcolepsia (alvásroham) REM-fázissal kezdıdik (adolescens kortól, hypothalamikus neurotransmitter deficiencia, hypocretin termelı neuronok száma csökkent) - imperatív elalvás (Excessive daytime sleepiness) - hypnagog hallucinációk - alvási paralysis - cataplexia Lachschlag: nevetési görcs és az affectiv tónusvesztés elnevezés.
15 Narcolepsia (alvásroham) REM-fázissal kezdıdik (adolescens kortól, hypothalamikus neurotransmitter deficiencia, hypocretin termelı neuronok száma csökkent) - imperatív elalvás (Excessive daytime sleepiness) - hypnagog hallucinációk - alvási paralysis - cataplexia Lachschlag: nevetési görcs és az affectiv tónusvesztés elnevezés.
16 Narcolepsia Hypersomnia Nyugtalan láb sy (restless legs syndrome) Periodikus lábmozgások alvás közben (periodic leg movements) Álmosság és szellemi-fizikai fáradékonyság (nem kóros aluszékonyság) Ágynyugalomban a lábakban mozgásra ösztönzı paresztéziák jelentkeznek Légzés-keringés szabályozás intact Dg.: polysomnographia ( EMG )
17 Gyermek- és serdülıkori fejfájásban elıforduló alvászavarok epidemiológiája.. kevés a professzionális közlés
18 Zarowski M, et al., 2008 Zarowski M, et al., 2008
19 Zarowski M, et al., 2008
20 3. Alvászavarok szerepe a gyermekkori obesitasban és hypertoniában Dr. Szabó Attila Miért kell a gyermekgyógyászoknak az alvással foglalkozni? Alvászavarok gyakoriak gyermek- és serdülıkorban. Gyermekkori alvászavarok általában krónikusak. Gyakran megelızhetıek. Kezelhetıek. A családra és a család életére kihatással vannak. Az egyik leggyakoribb panasz (~23%). A normál alvás szükséges a normál fejlıdéshez. Az alvászavarok a már meglévı egyéb problémákat tovább ronthatják. Közegészségügyi probléma is. Alvásfázisok Nem-REM alvás: relatív alacsony agyi aktivitás. Fázis 1. felületes alvás (0,5-5 perc) Fázis 2. igazi alvás kezdete (5-25 perc) Fázis 3-4. mélyalvás (30-45 perc) REM alvás. mozgás hiánya, paralízis (5 perc) Alvásfázisok aránya Nem-REM (össz): 75-80% Fázis 1. 2-5% Fázis 2. 45-55% Fázis 3-4. 3-23% REM: 20-25% (4-6/éj)
21 Kor Alvásidı (óra) Alvásminta Újszülött 16-20 1-4 óra alvás, 1-2 óra ébrenlét Csecsemı 14-15 (4 hóig) 13-14 (6 hótól) 3-4, majd 6-8 órás periódus. 9 hótól egész éjjel. Kisded 12 1,5-3 óra nappali pihenés Óvodás 11-12 5 évtıl nappal már nem alszik. Kisiskolás 10-11 Serdülı 9 ideális 7 reális Mikor gondoljunk alvászavarra? Horkolás Észlelhetı légzésleállás Fulladásszerő légzésjelenség Testhelyzet folyamatos keresése (máshol fekszik le-máshol ébred) Éjjeli bepisilés (enuresis) Nyugtalan alvás Éjszakai izzadás Gyakori felébredés Száraz száj Romló iskolai teljesítmény Agresszív viselkedés Hyperaktivitás Álmosság Fejfájás Depresszió Elmaradt növekedés
22 Patofiziológia Következmény Súlyos Obezitáshoz társuló hypoventillációs szindróma Obstruktív alvási apnoe szindróma Felsılégúti rezisztencia szindróma Aszimptomatikus horkolás Enyhe Extrém obezitás BMI>35kg/m2 Ébrenléti hypoventilláció (magas PaCO2) Cor pulmonale Pulmonaris hypertonia Erythrocytosis Apnoe és hypapnoe Hypoxemia Hypertonia Gyakori ébredés Nappali aluszékonyság Emelkedett felsılégúti rezisztencia Horkolás
23 Katz ES et al The Proceedings of the American Thoracic Society 5:253-262 (2008) OSAS diagnosztikus kritériumai Felnıtt Gyerek (1-12 év) AHI index >5 >1 (5) Minimális O2 szaturáció (%) <85 <92 OSAS gyermekkorban Elıfordulási gyakoriság ~2% 2-8 éves kor között 5-6% Túlsúlyos gyermekek között 20-30% Egyéb állapotok?
24 Hipertónia és alvászavar Hipoxémia Reoxigenizáció Hipercapnia OSA Intrathoracalis nyomás Ébredések Alváshiány Szimpatikotonus Metabolikus diszreguláció Balkamra hipertrófia Patofiziológia Endothel diszfunkció Inflammáció Hipercoagulabilitás Hipertónia Szívelégtelenség Aritmia Kardiovaszkuláris betegségek Vesebetegség Stroke Miocardiális infarctus Hirtelen szívhalál Ka-li Kwok et al Ann Acad Med Singapore 2008;37:715-21
25 OSA és hipertónia Carole L et al AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998;157:1098 1103. Figure 1 Systolic (A) and diastolic (B) blood pressure (BP) during wakefulness and sleep in different groups. Values are mean (95% CI). *Post-hoc test, p<0.05, normal group vs mild obstructive sleep apnoea (OSA) group; {dagger}post-hoc test, p<0.05, normal group vs moderate to severe OSA group; {ddagger}post-hoc test, p<0.05, mild OSA group vs moderate to severe OSA group. LI AM et al Thorax 2008;63:803-809
26 OSA és hipertónia Amin et al. Hypertension. 2008;51:84-91.
27 Szívfrekvencia változása OSA-ban adenotonsillektomia elıtt és után Constantin E et al Pediatric Pulmonology 43:498 504 (2008) Endothel-dysfunctio alvászavarban Gozal D et al Circulation. 2007;116:2307-2314.
28 OSA, genetika és inflammáció Carter R 3rd et al Pathophysiology. 2008 Aug;15(2):71-7
29 AHI és BMI Z-score közötti összefüggés Lam, Y.-y. et al. Chest 2006;130:1751-1756 Montani JP et al. International Journal of Obesity (2002) 26, Suppl 2, S28 S38
30 3. Csecsemıkori hirtelen halál szindróma (SIDS) és az alvászavarok szőrésének hasonlóságai és különbségei Dr. Vass Géza Fogalmak SIDS (sudden infant death syndrome): egy évnél fiatalabb csecsemı hirtelen bekövetkezı halála, melynek okára a részletes vizsgálatot követıen (boncolás, színhely és kórtörténet) sem derül fény apnoe: a légzés váratlan leállása min. 20 másodpercig v. ennél rövidebb ideig, de bradycardiával, cyanosissa, sápadtsággal és/vagy izomhypotoniával kísérve ALTE (apparent life-threatening event, nyilvánvaló életet veszélyeztetı esemény): apnoe, szín-, izomtónus-változás, fulladás, öklendezés, nyelési nehézség valamilyen kombinációja, amit az észlelı életveszélyes állapotnak ítél SIDS elıfordulás: 0,1-0,8/1000 1-12 hónapos kor között csúcs: 2-4 hónap az esetek 90%-a 6 hónapos kor elıtt fiú-lány arány: 60-40% SIDS rizikófaktorai kórtörténeti faktorok: családban elıforduló SIDS koraszülöttség kis születési súly tápszer fertızés fiú környezeti faktorok: dohányzás hason fektetés túlöltöztetés, túlfőtött szoba puha alvófelület szülıkkel egy ágyban való alvás rossz szociális környezet
31 SIDS kórélettana genetika genetika hibás szerotoninjelátvitel a medullában ritmuszavar (hosszú QTc- szindróma) fiú hason fektetés dohányzás elégtelen autonóm szabályozás csökkent ébredési reakció (=stressz reakció) fokozott apoptosis a hippocampusban csökkent hypoxia- és csökkent arc-érzékelés 1972. Steinschneider: megnyúlt apnoe két SIDS-ben elhunyt gyermek testvérénél, késıbb mindketten meghaltak a hosszú apnoe a SIDS rizikófaktora 1960-as évek közepétıl ismertek az ún. apnoe-monitorok, kezdetben csak kórházi használatra a fenti eredmény fényében széles körben elterjedtek annak reményében, hogy ezzel csökkenthetı a SIDS elıfordulása
32 Ramanathan és társ. JAMA 2001;285:2199. 1994-1998 között 1079 gyermeket monitoroztak otthonukban (apnoe, bradycardia) csoportok: koraszülött, SIDS-ben meghalt testvére, ALTE, egészséges eredmény: koraszülöttekben a 43. posztkoncepcionális hétig nagyobb az apnoe gyakorisága 43 Ward és társ. Pediatrics 1986;77:451. 5 év során 3406 monitorozott csecsemı adatai Kaliforniában 13 SIDS eset összesen SIDS ugyanúgy elıfordult a monitort használók között, mint a monitort nem használóknál Az apnoe nem rizikófaktora a SIDS-nek és a légzésfigyelı monitor otthoni használata nem csökkenti a SIDS elıfordulási arányát!!
33 Akkor tehát miért végzünk alvás-vizsgálatot és mi a szerepük a légzésfigyelı monitoroknak? Mit mutat meg az alvás-vizsgálat? kóros légzési mintázatot Kiknél végezzünk alvásvizsgálatot? koraszülötteknél SIDS-ben elhunytak testvéreinél bizonytalan eredető életet veszélyeztetı rosszullét esetén (ALTE) (szülıi aggodalom) Poliszomnográfiás vizsgálat Az alvásvizsgálat kiértékelése Graz-i kritériumok: centrális apnoe: nincs légmozgás, nincs hasmozgás 15 mp (melyet 20mp-en belül min. 84%-ig terjedı deszaturáció követ) kóros, ha min. 3x elıfordul obstruktív apnoe: nincs légmozgás, van hasmozgás 15 mp (melyet 20mp-en belül min. 84%-ig terjedı deszaturáció követ) kóros, ha min. 3x elıfordul periódikus légzés: apnoe-sorozat, hypoventiláció kóros, ha a teljes regisztrátum >20%-a érintett bradycardia
34 További vizsgálatok rutin laborvizsgálat (anaemia, infekció), éhgyomri vércukor (hypoglycaemia) koponya és hasi UH vizsgálat mellkas rtg (kardiomegália) EKG (hosszú QTc szindróma) sze. ph monitorozás (GOR) sze. nyeletéses rtg vizsgálat (GOR, vascular ring) sze. EEG Terápia, javaslat igazolt apnoe-hajlam vagy ismeretlen eredető ALTE esetén légzésfigyelı monitor használata javasolt koraszülöttek esetében 43. posztkoncepcionális hétig túl v. az apnoék megszőntéig ALTE esetében 6 eseménytelen hétig, de általában legkésıbb 6 hónapos korig a szülık megtanítandók a reszuszcitáció alapjaira extrém fokú centrális apnoe esetén theophyllin a légzés serkentésére A légzésfigyelı monitorok indikációja rutin monitorozásnak orvosi indikációja nincs! koraszülöttek a 43. posztkoncepcionális hétig (v. az apnoék megszőnéséig) ismeretlen eredető ALTE esetében 6 hétig, de általában legkésıbb 6 hónapos korig légzıszervi megbetegedés (BPD, tracheostomia, légúti fejlıdési rendellenesség) bizonyos anyagcserebetegségek bizonyos idegrendszeri betegségek Felvilágosítás a szülık felé A légzésfigyelı monitorok az obstruktív apnoét nem jelzik! SIDS csökkenthetı, ha: nem dohányoznak a gyermek közelében a gyermeket kemény matracon fektetik a gyermek a hátán alszik a gyermek nem alszik a szülıkkel egy ágyban, de egy szobában van velük a gyermek nincs túlöltöztetve vagy a szoba túlfőtve a gyermek anyatejes (altatáshoz cumit használnak 1 hónapos kor után a SIDS rizikója a légzésfigyelı monitorral nem csökkenthetı a légzésfigyelı monitor használata esetén MINDIG LESZ fals pozitív jelzés!! kókuszmatrac teendı a monitor jelzése esetén: lámpagyújtás, a gyermek megtekintése!
35 4. Kit és mikor kell a gyermekgyógyászatban alvásdiagnosztikára küldeni? Dr. Szabó Attila Mikor gondoljunk alvászavarra? Horkolás Észlelhetı légzésleállás Fulladásszerő légzésjelenség Testhelyzet folyamatos keresése (máshol fekszik le-máshol ébred) Éjjeli bepisilés(enuresis) Nyugtalan alvás Éjszakai izzadás Gyakori felébredés Száraz száj Romló iskolai teljesítmény Agresszív viselkedés Hyperaktivitás Álmosság Fejfájás Depresszió Elmaradt növekedés OSAS diagnosztikus kritériumai Felnıtt Gyerek (1-12 év) AHI index >5 >1 (5) Minimális O2 szaturáció (%) <85 <92
36 Alvászavarral összefüggı kórállapotok Cardiovasculáris: Hypertonia Bal és/vagy jobbkamra hypertrophia Polycytemia Pulmonális hypertonia Cor pulmonale (ritka) Szívelégtelenség (ritka) Neurocognitív: Figyelem deficit/hyperaktivitás Viselkedészavarok Nappali somnolentia Fejlıdésbeli elmaradás Figyelmetlenség Rossz iskolai teljesítmény Alvászavarral összefüggı kórállapotok Egyéb: Nyugtalan láb szindróma Enurezis nocturna Fejfájás Fokozott éhségérzet-obezitás!!! Étvágytalanság Az OSAS okai gyermekkorban Tonsilla hypertrophia Adenoid Allergiás rhinitis/rhinosinusitis Obezitás Gastrooesophageális reflux Craniofaciális szindrómák Down-sy. Neuromusculáris betegségek
37 Kivizsgálási protokoll KÉRDÉSEK Ülve, olvasás közben VÁLASZ SZÁMOKKAL (0-1-2-3) TV nézés közben. Ülve színházban, moziban stb. Délutáni pihenés közben, amikor erre lehetıséged van. Gépkocsiban utasként több mint egyórás út alatt. Ülve beszélgetés közben. Ebéd után üldögélve. Autóban, ha néhány percig várakozni kell (pl. piros lámpa)
38 Megfigyelés 1. Nyughatatlan vagy túlságosan aktív 2. Ingerlékeny, lobbanékony 3. Zavar más gyerekeket Egyáltalán nem jellemzı Kicsit jellemzı Eléggé jellemzı Nagyon jellemzı 4. Nem fejezi be a megkezdett dolgait, rövid ideig kötik csak le a dolgok 5. Folyamatosan izegmozog, babrál 6. Figyelmetlen, könnyen megzavarható 7. A követelményeket gyorsan kell teljesítse, könnyen csalódottá válik 8. Gyakran és könnyen sírva fakad 9. Kedve gyorsan és szélsıségesen változik 10. Természet lobbanékony, sokszor kiszámíthatatlan a viselkedése Polysomnographia
39 Primér horkolás Felsılégúti obstrukciós szindróma
OSAS 40
41 Terápia Sebészi Adenotomia Tonsillektomia Szájpadplasztika Egyéb craniofacialis mőtétek
42 Terápia Fogászati-szájsebészeti eszközös beavatkozás Nem sebészi: CPAP BiPAP
43 Gyermekkori alváshigénés tanácsok A gyermek szobája legyen csendes és sötét. A reggeli ébresztés rendje is legyen rutinszerő. Tartsuk a gyermekszoba hımérsékletét 20 fok körül. A környezeti zajokat, amennyire csak lehet minimalizáljuk. Gyermekünket sose fektessük le éhesen. Figyeljünk arra, hogy lefekvés elıtt ne igyon túl sok folyadékot. A fizikai terhelést kb. 1 órával a lefekvés elıtt abba kell hagyni. Koffeines italokat (kóla, tea stb) órákkal a lefekvés elıtt se adjunk a gyermeknek. Gyakran a recept nélkül kapható gyógyszerek befolyásolják az alvást. A délutáni alvást mindig kornak megfelelıen alkalmazzuk. A túl sok nappali alvás hozzászoktatja a szervezetet a túl sok alvásmennyiséghez.