Fibromyalgia Dr. Nusser Nóra Harkányi Napok 1. (2013.04.06.)
Betegség? Fájdalom kóros feldolgozása a KIR által Hiperszenzitív (hő, zaj, szag is!) Allodynia: nem fájdalmas inger fájdalmas megélése Kóros alvás (első objektív bizonyíték) Biokémiai, metabolikus és immunregulációs defektusok nem szubjektív állapot csupán Genetika: SNP (single-nucleotid polymorphism) a neurotransmitter receptor génekben Serotonin receptor gén promóterében is változás
Fibromylagiás beteg Betegség? 15 orvosnál jár a dg. előtt. 5 év után lesz dg. >50% (75%) félrediagnosztizált! Sok beteg műtéten is átesik dg előtt.
Epidemiológia: Általánosságok USA: 3-5% (HO: 8%, reumatológus: 15%) Mo:? Kor: 20-50 év Nem: 9(8):1 (nő/ffi) Társadalmi osztály: alsó, képzetlen 1976-ban: fibromyalgia elnevezés, 1990-ben ACR kritériumok 1992. Koppenhága: BNO M790
Besorolás Central sensitivity syndome (CSS) overlap Chr. fáradtság sy. IBD Chr. kismedencei fájdalom sy. (primer dysmenorrhea) Tensios típusú fejfájás/migrain Posttraumatikus stressz sy. Kémiai multiplex hiperszenzitivitás Restless legs sy. Interstitial cystitis Gyakori egybeesés SLE-vel, RA-val és chr. Hepatitis C fertőzéssel
Központi folyamatok Pathophysiológia A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása Biokémiai zavarok Alacsony serotonin szint Magas substance-p szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Központi folyamatok Pathophysiologia A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása Biokémiai zavarok Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-p szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Központi folyamatok Pathophysiologia A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása Biokémiai zavarok stresszhez való alkalmazkodás romlik Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-p szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Központi folyamatok Pathophysiologia A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása Biokémiai zavarok stresszhez való alkalmazkodás romlik Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-p szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Központi folyamatok Pathophysiologia A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása Biokémiai zavarok stresszhez való alkalmazkodás romlik Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-p szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon szint regeneráció alvás
KIR eredetű FIBROMYALGIA sy. tünetei Szisztémás - Chr. fejfájás - Alvászavar - Szédülés - Kognitív funkciózavar - Memória zavar - Depresszió - Fájdalom - Hízás - Hidegérzékenység - Kémiai multiplex hiperszenzitivitás Izomeredetű - Myofasciális fájdalom - Fáradtság - Izomrángások Gyomor - Hányinger/émelygés Ízületek - Reggeli merevség
Klinikum I. A fájdalom testszerte jelentkezik, nemcsak a tenderpontoknak megfelelően. Kezdetben legtöbbször egy helyre lokalizáltan lép fel (lumbalis régió), és hetekkel, hónapokkal, esetleg évekkel később alakul csak ki a fibromyalgia típusos képe. A betegség lefolyása Krónikus (progresszív) Shubszerű Recidiváló A fájdalmat leggyakrabban kínzó, szúró, szorító, tépő, nyomasztó jelzőkkel illetik. A betegek izomzatának funkcionális kapacitása a korcsoportos egészséges népességgel összevetve alig éri el a 60%-ot.
Klinikum II. Carpal-tunnel-szindróma a betegek 75%-ánál is jelentkezhet A betegek nagy része gyakori kézduzzanatról (szubjektív), reggeli kézmerevségről számol be gyakori a szájszárazság, a gombócérzés a fokozott izzadás. Az általános tünetekből hét vagy több tünet megléte 83%-os szenzitivitással és 83,6%-os specificitással támasztja alá a fibromyalgia diagnózisát. Fokozott rizikó a metabolikus szindrómára Progresszió: csak a beteg által megélt illúzió
Kognitív funkciók károsodása Érintett: Rövidtávú memória Munkamemória Verbális memória Folyamat memória (procedural/skill) SPECT: alacsonyabb aktivitás mko-i nucleus caudatus és thalamus fmr: nagyobb agyterület dolgozik több energia Munkamemória 20 évvel idősebb korosztálynak megfelelő! Fibromyalgiás betegeknél a fájdalom mértéke befolyásolja a kognitív teljesítményt!
Alvászavar Betegek 70%-a észleli REM NREM fázis, NREM 3. és 4. fázisa: mély alvás a szervezet regenerációja zajlik (Ab, növekedés hormon és neurokémiai molekulák szintézise) NREM 4. fázisában a hullámok ébredés Alvás elején kifejezett felkelés előtt alszik jól (non restorative sleep sy.: serotonin, substance-p, GH, kortizol, IL-1) Rossz alvás: Rossz kedv Kognitív funkciók romlása Stressz válasz elégtelensége
Biológiai okok Nem: nőkben gyakoribb (fájdalom feldolgozás más, hormonális különbség) Alvás Trauma, szövet károsodás Sokáig kérdés volt, sok beteg traumához köti a tüneteit Legújabb vizsgálatok: nincs összefüggés! DE a klinikumban, ha a beteg köti a tüneteit súlyosabb tünetek Stressz/neuroendocrin és autonom reguláció zavar Stressz hatás HPA axis Immunrendszer: nem gyulladásos betegség, de emelkedett keringő IL-8, IFNg és CRP Egyéb: kor, fizikális kondíció hiány, fertőzés (?)
Pszichológiai okok I. Gyerekkorban: bántalmazás, szülői alkoholizmus, szülők krónikus betegsége Fiatal felnőttkorban: céltudatos viselkedés kudarca, alacsony önértékelés, kudarctól való félelem fájdalom, mint ok/ürügy a kudarcra Tudatos betegség választás kiút a problémákból Fájdalommal kapcsolatos hit, elvárás Fájdalomtól való félelem fokozott fájdalom megélés Bevallott/átélt fogyatékosság versus észlelt fogyatékosság Self-efficacy, önbizalom, probléma megoldó képességbe vetett hit a fájdalom elviselésének képessége A fájdalom katasztrófaként való elképzelése a fájdalom megélésének alapvető kiindulópontja (pain catastrophizing)
Pszichológiai okok II. Depressio/szorongás: életreszóló társbetegségek Bipoláris betegségek, depresszió Szorongásos betegségek (pánik betegsg, obsessiv-compulsiv disorder, szociális fóbia) Evési zavarok Szenvedély betegségek Személyiségjegyek, amiket nehéz gyógyítani: Kényszeres (Perfectionism-compulsiveness) Önfeláldozó
Szociális okok Pszicho-szociális fejlődés Felnőttektől tanuljuk a fájdalommal való megbirkózást 2/3-a a kr. fájdalommal bíró betegeknek közvetlen rokona is az, 1/3-uknak közvetlen rokona alkoholista, gyakori a major depresszió Házastárs és család támogatásának hiánya Munkahelyi elégedetlenség, sikertelenség Kulturális faktor: Fájdalom tolerancia a társadalom által meghatározott Pima indiánoknál 0% a krónikus fájdalom sy-s beteg házastárs, család oktatása, támogatásának elérése Média szerepe a fájdalomról alkotott kép kialakításában
Dg: ACR kritériumok (1990.) 3 hónapja fennálló generalizált fájdalom 18-ból 11 tenderpont fájdalmas Kontroll pontok Az ACR-kritériumok szenzitivitása 88,4%, specificitása 81,1%.
A fibromyalgia Wolfe által javasolt diagnosztikus kritériumai: Definitív fibromyalgia: minden biztos fibromyalgiatünet jelen van. Valószínű fibromyalgia: a három biztos fibromyalgiatünetből kettő kimutatható. Lehetséges fibromyalgia: a három biztos fibromyalgiatünetből egy észlelhető, a bizonytalan fibromyalgia tüneteiből pedig kettő.
Diagnózis ACR kritériumok Minden más kizárása! Hypothyreosis (TSH) Myositis/myopathiák (gyógyszer!) (CK) Polymyalgia rheumatica (CRP) SLE (ANA, dsdns) Krónikus infekció (fvs) Panasztól függően Alvás vizsgálat Ízületi folyadék vizsgálat Pszichogén sy-k kizárása
Terápia Pszichoterápia: - Viselkedés terápia - Relaxációs terápia - Alvás hygiene - Probléma megoldási gyakorlatok Fizioterápia Fibromyalgia sy Gyógyszeres kezelés: Fájdalom csillapítók: tramadol (NSAID-t NE!!!) Izomrelaxánsok: - Cyclobenzaprine - Triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) - Szelektív szerotonin újrafelvételt gátlók Anxiolitikumok: benzodiazepinek, altatók
Fizioterápia Aerobik mozgás, balneoterápia (igazolt!) Lassan felépített program heti 4-5x 20-30 perc Subaqualis torna könnyebben tolerálható, főleg a terápia elején Balneotherápiában csökken az IL-8, IFNg és CRP szint. Melegkezelés, massage tüneti javulás Trigger pont injektálás, akupunktúra, csontkovács nincs igazolva Beteg oktatás: Fájdalom kontrolálásának képességét kell megtanítani! Vizsgálatok: Kevés, kis számú beteg Multidisciplináris kezelés!
Társadalom szerepe! Összefoglalás Fibromyalgia sy. tényleg betegség! diagnózis Multidiszciplináris kezelés Nem a fájdalom csillapítás, mint tüneti kezelés a fő cél! NSAID-t ne! Életmód váltás Rendszeres fizikai aktivitás Fizikailag aktív életmód (gyalog busz, lépcső lift)