Hypophysis adenoma sebészi kezelése. Dr. Czirják Sándor, MTA doktora, SE c. Egyetemi Tanár, OITI.
HYPOTHALAMUS-HYPOPHYSIS RÉGIÓ DAGANATAI: KÓRLEFOLYÁS 1.FUNKCIONÁLIS ZAVAROK TÁPLÁLÉK- ÉS FOLYADÉKFELVÉTEL NÖVEKEDÉS ÉS FEJLŐDÉS SEXUÁLIS ÉS REPRODUKTIV AKTIVITÁS VISELKEDÉS ZAVAROK AUTONOM ÉS VEGETATIV ZAVAROK 2. CHIASMA ÉS NERVUS OPTICUS LÉZIÓ 3. INTRACRANIÁLIS NYOMÁSFOKOZÓDÁS (CSF KERINGÉSI ZAVAR) 4. BETEG HALÁLA
HYPOPHYSIS ADENOMA TUMOR : AUTONOM, IRREVERSIBILIS, MONOCLONALIS SEJT-PROLIFERÁCIÓ GYAKORISÁG : ÖSSZES INTRACRANIÁLIS TUMOR 10%-A ÁLTALÁNOS POPULÁCIÓBAN ELŐFORDULÁS 1-25%! ETIOLOGIA:?? HYPOTHALAMUS HYPOPHYSIS - PERIFÉRIÁS ENDOKRIN MIRIGY MULTIFACTORIÁLIS
A hypophysis adenómák HÁROM NEGYEDE lassan növekvő benignus daganat. tokon belül növekednek, többségük gyógyítható műtéttel és/vagy gyógyszeresen. Az adenómák kb. egy NEGYEDE (mérettől függő arányban) invazív módon növekszik, agresszív módon viselkedik, a radikális eltávolíthatósága kérdésessé válik, prognózisa kiszámíthatatlan Ellentmondás: benignus szövettani eredménymegállíthatatlan recidíva megjelenése. A hypophysis karcinóma aránya ezrelékekben mérhető, összehasonlítva,az agydaganatok 35-54 % malignus.
OSZTÁLYOZÁS SOMATOTROPH (GH SEJT) 13-15% LACTOTROPH (PRL SEJT) 25-28% CORTICOTROPH (ACTH) 8-10% THYROTROPH (TSH) 1% GONADOTROPH (FSH,LH) 7-9% KEVERT SOM. ÉS LACT. 3-5% ACIDOPHIL ŐSSEJTES 1-3% MAMMOSOMATOTROPH 1-2% NULL-SEJTES, ONCOCYTOMA 13-15% PLURIHORMONÁLIS 1-3% SILENT ADENOMA 5-7%
HYPOPHYSIS TUMOROK KOR ÉS NEM SZERINTI MEGOSZLÁSA FÉRFIAK NŐBETEG 0-14 0-18 0-20 21-31- 41-51- 61-71- 81- FÉRFIAK 5 14 23 63 76 73 113 108 52 4 NŐBETEG 3 12 15 64 77 84 109 72 46 8
HYPOPHYSIS TUMOROK FELISMERÉSE ÉS IGAZOLÁSA ELSŐ TÜNETEK: CSALÁDORVOS, SZEMÉSZ, SZÜLÉSZ-NŐGYÓGYÁSZ, GYERMEKORVOS, FOGORVOS ENDOKRINOLÓGUS: LABORATÓRIUMI TESZTEK, ALAP ÉS DINAMIKUS HYPOPHYSIS FUNKCIÓ NEURORADIOLÓGUS : CT (tájékozódó jellegű!) MRI (T1,T2,KONTRASZT!) IDEGSEBÉSZ: SEBÉSZI KEZELÉS INDIKÁCIÓJA, IRRADIÁCIÓ FAJTÁJÁNAK INDIKÁCIÓJA (gamma kés, sztereotaxiás frakcionált ) ONKOLÓGUS : IRRADIÁCIÓ
HYPOPHYSIS TUMOROK KEZELÉSE NINCS KEZELÉS: MICRO INCIDENTALOMA, ENDOKRINOLÓGIAI ÉS RADIOLÓGIAI KÖVETÉS KONZERVATÍV: HORMONTERMELŐ ADENOMÁK (PRL,GH,ACTH) ESETEIBEN GYÓGYSZERES KEZELÉS IS SZÓBA JÖN. SEBÉSZI:HORMONÁLISAN INAKTÍV, GYÓGYSZERES KEZELÉSRE NEM REAGÁLÓ, NERVUS OPTICUS LAESIO IRRADIÁCIÓS TERÁPIA: SUBTOTALIS ELTÁVOLÍTÁS, INOPERABILITÁS, ELSŐDLEGES TERÁPIA
ÉV TRANSSPHENOIDÁLIS TRANSZKRANIÁLIS ÖSSZ ORSZÁGOS ORSZÁGOS OITI ORSZÁGOS OITI 1998 112 68 30 14 142 1999 120 71 27 12 147 2000 103 63 40 14 143 2001 116 66 35 10 151 2002 168 115 26 11 194 2003 128 85 30 7 158 2004 172 125 29 15 201 2005 151 110 28 12 179 2006 164 108 29 17 193 ÖSSZESEN 1234 810 264 105 1498
Év Transsphenoidalis Transcranialis Országos össz. Országos OITI Országos OITI betegszám 2002 168 115 26 11 194 2001 116 66 35 10 151 2000 103 63 40 14 143 1999 120 71 27 12 147 1998 112 68 30 14 142 ÖSSZ. 619 383 158 61 777
oeno/i_regio 2007-2012 Transsphenoidalis intraselláris hypohysis adenomectomia Transcraniali s hypophysis tumor eltávolítás Transsphenoid. intrasuprasellaris tumor eltávolítás Rathke-tasak cysta Összeg OENO kód 50750 50751 50754 50761 Közép-Magyarország 315 3 405 9 732 Közép-Dunántúl 0 0 0 0 0 Nyugat-Dunántúl 28 9 6 0 43 Dél-Dunántúl 114 33 58 1 206 Észak-Magyarország 47 12 12 0 71 Észak-Alföld 52 0 53 0 110 Dél-Alföld 0 4 0 1 5 Összeg 556 61 534 11 1167
SEBÉSZETI MÓDSZEREK AZ ADENÓMA KEZELÉSÉBEN KRANIOTÓMIÁN KERESZTÜL TRANSNASÁLIS (TRANSSZEPTÁLIS, PARASEPTÁLIS) ENDOSZKÓP ALKALMAZÁSA MINDKETTŐBEN (transznazálisan mindvégig,vagy szükség esetén)
TRANSCRANIALIS BEHATOLÁS INDIKÁCIÓK: EXTRAAXIALIS LOKALIZÁCIÓ CONCOMITTÁLÓ ANEURYSMA KOPONYAALAPI ABNORMALITÁSOK NERVUS OPTICUS DEKOMPRESSZIÓ MENINGEOMA GYANÚJA TECHNIKAI HÁTTÉR HIÁNYA KONSTRIKTÍV DIAPHRAGMA SELLAE
TRANSCRANIÁLIS BEHATOLÁS TECHNIKÁK: BIFRONTÁLIS FRONTO-TEMPORALIS TRANSVENTRICULARIS MINIMÁLISAN INVAZÍV, KULCSLYUK
Sagitalis és coronalis MR
Postoperatív kontroll MR vizsgálat Szabad sinus Hypophysis nyél hypophysis
CT, MR (5-6%-ban lehet neg!) Diagnózis Klinikai kép Labor: GH 1,0 ng/ml felett OGTT után Emelkedett IGF-1 A residuális hyp. funkció értékelése (T- 4,TSH,PRL,LH,FSH, ACTH, testosteron, estradiol)
GH TERMELŐ ADENÓMA GYERMEKKORBAN GIGANTIZMUST OKOZ. 4 ÉVES ÁTLAGOS TEST ALAKAT ÉS ADENÓMÁS BETEG.
Az akromegália sebészi kezelésének céljai A kompressziós tünetek (látópályasérülés!), a térszükítő jelleg megszüntetése / megelőzése A FOKOZOTT GH/IGF-I szekréció CSÖKKENTÉSE/MEGSZÜNTETÉSE, A hypophysis működésének megtartása/javítása
A perzisztáló adenóma prognózisa (J. Hardy anyaga 1970-1999 között,223/103) C. Beauregard et.al., Clin Endocrinology (2003).58,86-91
A Cushing-kór A betegség incidenciájáról kevés pontos felmérés áll rendelkezésünkre, ezek alapján a Cushing szindróma incidenciáját 2.5/millió/év, ezen belül a Cushing kór incidenciáját 1,2-2,4/millió/év-re becsülhetjük A Cushing-kór egyike az életkilátásokat leginkább veszélyeztető endokrinológiai megbetegedéseknek. Harvey Cushing feljegyzései szerint a kezeletlen Cushing kóros betegeknek a diagnózis felállításától számított átlagos túlélési ideje 4.7 év volt. Plotz 1952-ben a kezeletlen Cushing kóros betegek 5 éves túlélését 50%-osnak találta. Lindholm J, Juul S, Jorgensen JO, Astrup J, Bjerre P, Feldt-Rasmussen U, Hagen C, Jorgensen J, Kosteljanetz M, Kristensen L, Laurberg P, Schmidt K, Weeke J: Incidence and late prognosis of cushing's syndrome: a population-based study. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 117-123. Etxabe J, Vazquez JA: Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf) 1994; 40: 479-484. Hammer GD, Tyrrell JB, Lamborn KR, Applebury CB, Hannegan ET, Bell S, Rahl R, Lu A, Wilson CB: Transsphenoidal microsurgery for Cushing's disease: initial outcome and long-term results. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 63486357.
DR. HARVEY WILLIAMS CUSHING (1869-1939) Született: 1869 április 8. Cleveland, Ohio Meghalt: 1939 október 8. New Haven Leghíresebb klinikai publikációi: A ganglion trigeminale roncsolása (1900), Infiltratív analgesia (1902), A hypophysis funkciója (1910), Experimentális hypophysis rezekció (1910), Bevezetés az elektrokoagulációba (1928), A hypophysis basophil adenomái (1932) A Sir William Osler élete című könyvéért Pulitzer díjat nyert 1925- ben
A Cushing kór kezelése A Cushing kór kezelésére leggyakrabban alkalmazott kezelési mód az 1980-as évek végéig a bilateralis adrenalectomia és a hypophysis besugárzás kombinációja volt. Az 1990-es évektől az elsőként választandó kezelés a hypophysis szelektív adenóma eltávolítása.
MŰTÉT ELŐTT MŰTÉT UTÁN 6 HÉTTEL
HYPOPHYSIS ADENOMA MIATT VÉGZETT TRANSNAZÁLIS BEAVATKOZÁSOK AZ OITI- BAN transseptális 1973-2000, 1402 paraseptális 2000-2011, 1494 ÖSSZESEN: 2896
A hypophysis adenómák méret, típus szerinti megoszlása és radikális eltávolíthatósága. Típus Mikro Makro Óriás Össz. Nem termelő 8 69 17 94 (60%) Acromegalia 6 34 3 43 (75%) Cushing kór 18 8 3 29 (85%) Prolactinoma 8 16 1 25 (75%) TSH term. 2 2 (50%) Össz. radikálitás% 40 (92%) 129 (67%) 24 (29%) 193 (69%)
SZEMÉSZETI EREDMÉNYEK
A kompresszió mértéke, fenállásának ideje Infiltráció, destrukció Atrofiás szemfenék A látótér kiesés nagysága nem de a szemfenéki kép alapvetően befolyásolja az eredményt (0,1-0,2 visus??)
A transseptalis feltárás utáni komplikációk (Ciric és mtsai. adatai alapján) százalékos előfordulásának összehasonlítása saját eredményeinkkel Komplikációk Operált betegek száma <200 200-500 >500 Mean Septum perforatio 7,6 4,6 3,3 6,7 0 Saját eredmény (221 beteg) Epistaxis 4,3 1,7 0,4 3,4 0 Sinusitis 9,6 6,0 3,6 8,5 0 Vaszkuláris károsodás 1,4 0,6 0,4 1,1 0,5 Amaurosis 2,4 0,8 0,5 1,8 0 Liquorrhea 4,2 2,8 1,5 3,9 1,7 Meningitis 1,9 2,8 1,5 3,9 0,9 Diabetes insipidus 19 nincs 7,6 17,8 2,3 adat Exitus 1,2 0,6 0,2 0,9 0
A hypophysis adenoma transnasalis eltávolítás mortalitásának alakulása az OITI-ben 1976-1989 (14/637-2,19%) Sebészi ok 7 (1,9%) Nem sebészi ok 7 (1,9%) Utóvérzés 5 Szívelégtelenség 3 Hypoth. sérülés 1 Tüdő embolia 2 Meningitis 1 Carotis occl. 2 1983-1989 (6/328-1,8%) Sebészi 2 (0,6%) Nem sebészi 4 (1,2%) Utóvérzés 1 Tüdő embolia 2 Hypoth. sérülés 1 Szívelégtelenség 2 2000-2011 (4/1494)- 0,5%