ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA HYPOPHYSIS

Átírás

1 ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA HYPOPHYSIS

2 NEUROHYPOPHYSIS ADENOHYPOPHYSIS

3 ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Hypopituitarismus: számos destruktiv folyamat okozza

4 ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Hyperpituitarismus: a hypophysis első lebeny hormonjainak túlzott termelése okozza functionáló első lebeny adenoma primer hypothalamus betegség hypophysis első lebeny carcinoma

5 ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Localis térszűkítő hatás: sella turcica megnagyobbodik látótérkiesés intracranialis nyomásfokozódás (fejfájás, hányinger, hányás) nem tumoros hypophysis hormonalis működésének suppressiója

6 HYPOPHYSIS ADENOMÁK

7 ÉP HYPOPHYSIS ELÜLSŐ LEBENY

8 HYPERPITUITARISMUS US ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Általános jellemzők: az intracranialis is daganatok 10%-a éves korban rutin boncolások 25%-ban jelen van

9 HYPERPITUITARISMUS US ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Általános jellemzők: legtöbb adenoma monoclonalis, még m g a plurihormonalisak isak is, ami arra utal hogy többségük k egy somaticus sejtből l ered

10 ADENOMÁK: monoclonalisak, többégük egyetlen somaticus sejtből l ered ADENOMA Ép hypophysis első lebeny ADENOMA

11 HYPOPHYSIS ADENOMÁK Típusok: 1. nem funkcion kcionáló, hypopituitarismust ust okoz a natív parenchyma elpusztítása sa miatt 2. funkcionáló

12 HYPERPITUITARISMUS US ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Adenomák által gyakran termelt hormonok: prolactin (PRL RL) somatotrop,, növekedn vekedési hormon (GH) adrenocorticotrop hormon (ACTH) Adenomák által ritkán n termelt hormonok: thyroidea ea-stimuláló hormon (TSH) folliculus ulus-stimuláló-hormon (FSH) luteinizáló hormon (LH)

13 FUNCTIONÁLÓ HYPOPHYS ADENOMÁK JELLEGZETESSÉGEI GEI Általános: általában egy sejttípus alkotja egy predomináns ns hormont termelnek néhány ny több t mint egy hormont termel, leggyakrabban növekedn vekedési hormont és prolactint

14 HYPOPHYSIS ADENOMÁK Macro: microadenomák d <10 mm macroadenomák d >10 mm

15 HYPOPHYSIS ADENOMÁK Macro: általában soliterek korai stádiumban diszkrét t puha terime nagyobb adenomák komprimálhatj lhatják k sőt s infiltrálhatj lhatják a szomszédos strukturákat kat: sinus cavernosus us, hypothalamus, os sphenoidale

16 HYPOPHYSIS MACROADENOMA

17 HYPOPHYSIS MACROADENOMA

18 INVASIV SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

19 HYPOPHYSIS ADENOMÁK Micro: monomorph sejtek építik fel ellentétben tben a normális pluricellularis is első lebennyel a daganatsejtek kötegeket, k fészkeket f képeznek csak gyér reticulumrost umrost hálózatuk van

20 ÉP HYPOPHYSIS HYPOPHYSIS ADENOMA H-E H-E EZÜST FESTÉS EZÜST FESTÉS

21 HYPOPHYSIS ADENOMÁK Micro,, EM: mag atypia,, necrosis vagy vérzés s nem utal malignitásra EM számos membran-hat határolt secretoros os granulumok umok a cytoplasmában

23 HYPERPROLACTINAEMIA EMIA 1. physiologip hysiologiás terhesség g alatt, csúcs csérték k a szülés időpontj pontjában

24 HYPERPROLACTINAEMIA EMIA 2. pathologip athologiás hyperprolactinaemia emia lactotrop hyperplasia hypothalamus dopaminerg neuronjainak károsodása sa a hypophysis nyél l károsodk rosodásasa pituitary stalk section (e.g.fejet érő trauma) lactotrop sejteken lévől dopamin receptorokat okat blokkoló gyógyszerek gyszerek

25 HYPERPROLACTINAEMIA EMIA Nyél effectus suprasellaris régir gióban levő terime okozza, ez zavarja a hypothalamus normális PRL secretiót gátló hatását: t: az eredménye hyperprolactinaemi emia fontos: enyhe PRL szint emelkedés s a serumban hypophysis adenomában szenvedő betegben nem szüks kségszerűen en utal PRL-t termelő daganatra

26 PROLACTINOMA leggyakoribb functionáló hypophysis tumor az adenomák 30%-ában többségük macroadenoma DG: PRL immunfest nfestés PRL+ sejtek, ép hypophysis

27 PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: még g a microadenomák is hajlamosak hyperprolactinaemi emiát t okozni a serum PRLP concentratio részarányos az adenoma méretével

28 PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: amenorrhea galactorrhea libido elvesztése se infertilit itás

29 PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: a diagnózis reproduktív életkorban lévől nők k esetében könnyenk feláll llítható mivel a menses elmarad idősebb nőkben n és s férfiakban f a daganat tekintélyes méretet m ölthet mire felfedezik

31 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: második leggyakoribb típus t emelkedett növekedn vekedési hormonszint acromegaliával és gigantismussal perzisztens GH túltermelés stimulálja lja a máj insulin-szer szerű növekedési hormon termelését (IGF-I) I)

32 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: Gigantismus GH hatás s az epiphysis porc záródása z előtt testméret generalizg eneralizált lt megnagyobbodása hosszú karok, lábakl

33 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: Acromegalia fokozott GH szint csak az epiphysis porc záródását t követk vetően en fej, kezek, lábak, l állkapocs, nyelv és lágyrészek megnagyobbodása

34 SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

35 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Macro: macroadenomák nagyok lehetnek, mivel a klinikai tünetek t enyhék Következmény: : térszt rszűkítő hatás

38 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Micro: acidophil vagy chromophob szemcsézetts zettségű sejtek immunohisztokémia kimutatja GH-t a daganatsejtekben gyakran kis mennyiségű PRL is jelen van

39 ÉP HYPOPHYSIS SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

40 NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA MA) Lehetséges therápia pia: transsphenoidalis is eltávol volítás radiatiós therapia gyógyszeres gyszeres kezelés, GH secretio csökkent kkentése

42 CORTICOTROP ADENOMÁK Morphologia: basophil vagy chromophob sejtek kicsi microadenomák chromophob tumorok ok gyakran nagyobbak, localis térszt rszűkítő hatást okoznak

43 CORTICOTROP TUMOROK OK Klinikai jellemzők: ACTH túltermelés: hypercortisolismus Cushing syndroma Tárgyalásuk a mellékvese pathologiájában részletesen, ezt a könyvbk nyvből l kell megtanulni!

45 THYREOTROP (TSH) ADENOMA az összes hypophysis adenomák 1%-ában hyperthyreosiseosis ritka oka

47 GONADOTROP (LH ÉS FSH) ADENOMÁK Általános: hypophysis adenomák 10-15% 15%-ában középkorú férfiak, nőkn

48 GONADOTROP (LH AND FSH) ADENOMAS Klinikai jellemzők: típusosan neurologiai tünetek látásromlás fejfájás diplopia hypophysis apoplexia

49 GONADOTROP (LH ÉS FSH) ADENOMÁK Klinikai jellemzők: hormon deficiencia a is találhat lható pl csökkent LH secretio férfiakban a serum testosteron alacsony ami energia és s libidó csökken kkenést eredményez premenopausalis nőkbenn amenorrhea

50 MÁS S FUNKCIONÁLÓ ADENOMÁK A hypophysis adenomák több mint egy hormont is termelhetnek. kevert adenomak: több t mint egy sejtpopulatio van jelen más s esetek: egy sejttípus képes k több t mint egy hormon termelésére re

51 NEM FUNKCIONÁLÓ ADENOMÁK null sejtes adenomának nak nevezik hypophysis adenomák 20%-ában típusos megjelenés helyi térszt rszűkítő hatás

52 ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Localis térszűkítő hatás: sella turcica megnagyobbodik látótérkiesés intracranialis nyomásfokozódás (fejfájás, hányinger, hányás) nem tumoros hypophysis hormonalis működésének gátlása

53 HYPOPHYSIS CARCINOMÁK Hypophysis carcinomák: meglehetősen ritkák többségük k nem funkcionális diagnózis kritériuma riuma a metastasis kimutatása

54 HYPOPITUITARISMUS US

55 HYPOPITUITARISMUS US Csökkent hypophysis hormon secretio a hyothalamus vagy hypophysis betegsége ge miatt. A parenchyma legalább 75%-ának elpusztulása. sa.

56 HYPOPITUITARISM Okok: tumorok ok és s másm terimét okozó léziók: nyomási atrophiát okoznak pl. nem funkcionáló daganatok, adenomák, metastasisok, cysták hypophysis műtét t vagy radiatio hypophysis apoplexia hypophysis ischemiás necrosisa gyulladások

57 HYPOPITUITARISM Hypophysis apoplexia: hirtelen vérzv rzés s a hypophysisbe, leggyakrabban adenomába történik az adenoma hirtelen megnagyobbodását eredményezi fejfájás, neurologiai tünetek, hypopituitarismus

58 HYPOPHYSIS ISCHEMIÁS NECROSISA SA Okok: Sheehan syndroma: az első lebeny postpartum necrosisa az első lebeny klinikailag szignifikáns ns ischemiás necrosisának nak leggyakoribb oka a hirtelen elhalást nőgyn gyógyászati vérzv rzés, shock váltja ki

59 HYPOPHYSIS ISCHEMIÁS NECROSISA SA További okok: DIC sarlósejtes sejtes anaemia emelkedett intracranialis is nyomás traumás s károsodk rosodás bármely eredetű shock Kimenetel: idővel a necrosis helyén fibrosis

60 HYPOPHYSIS NECROSIS

61

62 ÜRES SELLA SYNDROMA bármely állapot ami a hypophysis egy részét t vagy egész szét t elpusztítja tja az elnevezés s megnagyobbodott sellára utal, amit nem tölt t ki hypophysis szövet

63 Típusok: ÜRES SELLA SYNDROMA Primer üres sella: defectus van a diaphragma sellae-én a liquor és s a lágyagyhl gyagyhártya a sellába herniálódik a hypophysis kompressziós atrophiáját okozza

64 ÜRES SELLA SYNDROMA Típusok: Secund nder üres sella: terime nagyobbítja a sella-t, de azt műtétileg m tileg vagy radiatioval eltávol volítják.

65 ÜRES SELLA

66 HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA HYPOPHYSIS HÁTSÓ LEBENY

67 HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA Általános: A hátsh tsó lebeny (neuronok) két k peptidet termelnek: Oxytocin: nem megfelelő secretioja nem társul klinikai tünetekkel. t ADH: a supraopticus us nucleusban szintetizált nonapeptid hormon ami víz v conservatiót t kontrollálja lja.

68 HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA 1. ADH elégtelens gtelenség (diabetes insipidus) 2. nem megfelelő ADH-secretio syndroma (SIADH)

69 1. ADH DEFICIENCIA CIA (DIABETES INSIPIDUS) Klinikai jellemzők: excesszív polyuria jellemzi a vese nem képes k jól j resorbeálni vizet a vizeletből excesszív v szomjúság (polydipsia) és hypernatraemia emia

70 1. ADH DEFICIENCIA CIA (DIABETES INSIPIDUS) Lehetséges okok: fejet ért trauma tumorok ok gyulladások műtéti ti beavatkozások

71 2. NEM MEGFELELŐ ADH SECRETIO SYNDROMA (SIADH) Klinikai jellemzők: ADH túltermelés s miatt a szabad víz v z túlzott t mennyiségben kerül l felszívásra sra ami hyponatraemi emiát t eredményez (hypervolaemia euvolaemia). A klinikai képet k hyponatraemia agyvizenyő,, következmk vetkezményes neurologiai dysfunctio uralja.

72 2. NEM MEGFELELŐ ADH SECRETIO SYNDROMA (SIADH) Leggyakoribb okok: ectopiás ADH secretio, különösen kis sejtes carcinoma a hypothalamus vagy hátsh tsó hypophysis lokális lis károsodk rosodásasa

73 HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK

74 HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK Klinikai jellemzők: A daganatok előid idézhetnek: első lebeny hypofunh ypofunkciót első lebeny hyperfuh yperfunkciót diabetes insipidust vagy ezek kombináci cióját

75 HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK Leggyakoribb léziók: gliomák (néha a chiasmában erednek) craniopharingioma

76 CRANIOPHARINGIOMA OMA Rathke tasak vestigialis maradvány nyából ered intracranialis is tumorok ok 5%-ában lassan nőn főként suprasellaris tumorok ok hypothalamusra,, III agykamrára, ra, chiasmára terjedhetnek

77 CRANIOPHARINGIOMA OMA 50% 20 éves kor előtt gyerekekben endocrin deficiencia, növekedésben való visszamaradás felnőttekben látászavarl