Hypophysis adenoma sebészi kezelése. Dr. Czirják Sándor, MTA doktora, SE c. Egyetemi Tanár, OITI.

Átírás

1 Hypophysis adenoma sebészi kezelése. Dr. Czirják Sándor, MTA doktora, SE c. Egyetemi Tanár, OITI.

2

3 HYPOTHALAMUS-HYPOPHYSIS RÉGIÓ DAGANATAI: KÓRLEFOLYÁS 1.FUNKCIONÁLIS ZAVAROK TÁPLÁLÉK- ÉS FOLYADÉKFELVÉTEL NÖVEKEDÉS ÉS FEJLŐDÉS SEXUÁLIS ÉS REPRODUKTIV AKTIVITÁS VISELKEDÉS ZAVAROK AUTONOM ÉS VEGETATIV ZAVAROK 2. CHIASMA ÉS NERVUS OPTICUS LÉZIÓ 3. INTRACRANIÁLIS NYOMÁSFOKOZÓDÁS (CSF KERINGÉSI ZAVAR) 4. BETEG HALÁLA

4 HYPOPHYSIS ADENOMA TUMOR : AUTONOM, IRREVERSIBILIS, MONOCLONALIS SEJT-PROLIFERÁCIÓ GYAKORISÁG : ÖSSZES INTRACRANIÁLIS TUMOR 10%-A ÁLTALÁNOS POPULÁCIÓBAN ELŐFORDULÁS 1-25%! ETIOLOGIA:?? HYPOTHALAMUS HYPOPHYSIS - PERIFÉRIÁS ENDOKRIN MIRIGY MULTIFACTORIÁLIS

5 A hypophysis adenómák HÁROM NEGYEDE lassan növekvő benignus daganat. tokon belül növekednek, többségük gyógyítható műtéttel és/vagy gyógyszeresen. Az adenómák kb. egy NEGYEDE (mérettől függő arányban) invazív módon növekszik, agresszív módon viselkedik, a radikális eltávolíthatósága kérdésessé válik, prognózisa kiszámíthatatlan Ellentmondás: benignus szövettani eredménymegállíthatatlan recidíva megjelenése. A hypophysis karcinóma aránya ezrelékekben mérhető, összehasonlítva,az agydaganatok % malignus.

6 OSZTÁLYOZÁS SOMATOTROPH (GH SEJT) 13-15% LACTOTROPH (PRL SEJT) 25-28% CORTICOTROPH (ACTH) 8-10% THYROTROPH (TSH) 1% GONADOTROPH (FSH,LH) 7-9% KEVERT SOM. ÉS LACT. 3-5% ACIDOPHIL ŐSSEJTES 1-3% MAMMOSOMATOTROPH 1-2% NULL-SEJTES, ONCOCYTOMA 13-15% PLURIHORMONÁLIS 1-3% SILENT ADENOMA 5-7%

7

8 HYPOPHYSIS TUMOROK KOR ÉS NEM SZERINTI MEGOSZLÁSA FÉRFIAK NŐBETEG FÉRFIAK NŐBETEG

9 HYPOPHYSIS TUMOROK FELISMERÉSE ÉS IGAZOLÁSA ELSŐ TÜNETEK: CSALÁDORVOS, SZEMÉSZ, SZÜLÉSZ-NŐGYÓGYÁSZ, GYERMEKORVOS, FOGORVOS ENDOKRINOLÓGUS: LABORATÓRIUMI TESZTEK, ALAP ÉS DINAMIKUS HYPOPHYSIS FUNKCIÓ NEURORADIOLÓGUS : CT (tájékozódó jellegű!) MRI (T1,T2,KONTRASZT!) IDEGSEBÉSZ: SEBÉSZI KEZELÉS INDIKÁCIÓJA, IRRADIÁCIÓ FAJTÁJÁNAK INDIKÁCIÓJA (gamma kés, sztereotaxiás frakcionált ) ONKOLÓGUS : IRRADIÁCIÓ

10 HYPOPHYSIS TUMOROK KEZELÉSE NINCS KEZELÉS: MICRO INCIDENTALOMA, ENDOKRINOLÓGIAI ÉS RADIOLÓGIAI KÖVETÉS KONZERVATÍV: HORMONTERMELŐ ADENOMÁK (PRL,GH,ACTH) ESETEIBEN GYÓGYSZERES KEZELÉS IS SZÓBA JÖN. SEBÉSZI:HORMONÁLISAN INAKTÍV, GYÓGYSZERES KEZELÉSRE NEM REAGÁLÓ, NERVUS OPTICUS LAESIO IRRADIÁCIÓS TERÁPIA: SUBTOTALIS ELTÁVOLÍTÁS, INOPERABILITÁS, ELSŐDLEGES TERÁPIA

11 ÉV TRANSSPHENOIDÁLIS TRANSZKRANIÁLIS ÖSSZ ORSZÁGOS ORSZÁGOS OITI ORSZÁGOS OITI ÖSSZESEN

12 Év Transsphenoidalis Transcranialis Országos össz. Országos OITI Országos OITI betegszám ÖSSZ

13 oeno/i_regio Transsphenoidalis intraselláris hypohysis adenomectomia Transcraniali s hypophysis tumor eltávolítás Transsphenoid. intrasuprasellaris tumor eltávolítás Rathke-tasak cysta Összeg OENO kód Közép-Magyarország Közép-Dunántúl Nyugat-Dunántúl Dél-Dunántúl Észak-Magyarország Észak-Alföld Dél-Alföld Összeg

14 SEBÉSZETI MÓDSZEREK AZ ADENÓMA KEZELÉSÉBEN KRANIOTÓMIÁN KERESZTÜL TRANSNASÁLIS (TRANSSZEPTÁLIS, PARASEPTÁLIS) ENDOSZKÓP ALKALMAZÁSA MINDKETTŐBEN (transznazálisan mindvégig,vagy szükség esetén)

15 TRANSCRANIALIS BEHATOLÁS INDIKÁCIÓK: EXTRAAXIALIS LOKALIZÁCIÓ CONCOMITTÁLÓ ANEURYSMA KOPONYAALAPI ABNORMALITÁSOK NERVUS OPTICUS DEKOMPRESSZIÓ MENINGEOMA GYANÚJA TECHNIKAI HÁTTÉR HIÁNYA KONSTRIKTÍV DIAPHRAGMA SELLAE

16 TRANSCRANIÁLIS BEHATOLÁS TECHNIKÁK: BIFRONTÁLIS FRONTO-TEMPORALIS TRANSVENTRICULARIS MINIMÁLISAN INVAZÍV, KULCSLYUK

17 Sagitalis és coronalis MR

18 Postoperatív kontroll MR vizsgálat Szabad sinus Hypophysis nyél hypophysis

19

20 CT, MR (5-6%-ban lehet neg!) Diagnózis Klinikai kép Labor: GH 1,0 ng/ml felett OGTT után Emelkedett IGF-1 A residuális hyp. funkció értékelése (T- 4,TSH,PRL,LH,FSH, ACTH, testosteron, estradiol)

21 GH TERMELŐ ADENÓMA GYERMEKKORBAN GIGANTIZMUST OKOZ. 4 ÉVES ÁTLAGOS TEST ALAKAT ÉS ADENÓMÁS BETEG.

22 Az akromegália sebészi kezelésének céljai A kompressziós tünetek (látópályasérülés!), a térszükítő jelleg megszüntetése / megelőzése A FOKOZOTT GH/IGF-I szekréció CSÖKKENTÉSE/MEGSZÜNTETÉSE, A hypophysis működésének megtartása/javítása

23 A perzisztáló adenóma prognózisa (J. Hardy anyaga között,223/103) C. Beauregard et.al., Clin Endocrinology (2003).58,86-91

24 A Cushing-kór A betegség incidenciájáról kevés pontos felmérés áll rendelkezésünkre, ezek alapján a Cushing szindróma incidenciáját 2.5/millió/év, ezen belül a Cushing kór incidenciáját 1,2-2,4/millió/év-re becsülhetjük A Cushing-kór egyike az életkilátásokat leginkább veszélyeztető endokrinológiai megbetegedéseknek. Harvey Cushing feljegyzései szerint a kezeletlen Cushing kóros betegeknek a diagnózis felállításától számított átlagos túlélési ideje 4.7 év volt. Plotz 1952-ben a kezeletlen Cushing kóros betegek 5 éves túlélését 50%-osnak találta. Lindholm J, Juul S, Jorgensen JO, Astrup J, Bjerre P, Feldt-Rasmussen U, Hagen C, Jorgensen J, Kosteljanetz M, Kristensen L, Laurberg P, Schmidt K, Weeke J: Incidence and late prognosis of cushing's syndrome: a population-based study. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: Etxabe J, Vazquez JA: Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf) 1994; 40: Hammer GD, Tyrrell JB, Lamborn KR, Applebury CB, Hannegan ET, Bell S, Rahl R, Lu A, Wilson CB: Transsphenoidal microsurgery for Cushing's disease: initial outcome and long-term results. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89:

25 DR. HARVEY WILLIAMS CUSHING ( ) Született: 1869 április 8. Cleveland, Ohio Meghalt: 1939 október 8. New Haven Leghíresebb klinikai publikációi: A ganglion trigeminale roncsolása (1900), Infiltratív analgesia (1902), A hypophysis funkciója (1910), Experimentális hypophysis rezekció (1910), Bevezetés az elektrokoagulációba (1928), A hypophysis basophil adenomái (1932) A Sir William Osler élete című könyvéért Pulitzer díjat nyert ben

26 A Cushing kór kezelése A Cushing kór kezelésére leggyakrabban alkalmazott kezelési mód az 1980-as évek végéig a bilateralis adrenalectomia és a hypophysis besugárzás kombinációja volt. Az 1990-es évektől az elsőként választandó kezelés a hypophysis szelektív adenóma eltávolítása.

27 MŰTÉT ELŐTT MŰTÉT UTÁN 6 HÉTTEL

28 HYPOPHYSIS ADENOMA MIATT VÉGZETT TRANSNAZÁLIS BEAVATKOZÁSOK AZ OITI- BAN transseptális , 1402 paraseptális , 1494 ÖSSZESEN: 2896

29 A hypophysis adenómák méret, típus szerinti megoszlása és radikális eltávolíthatósága. Típus Mikro Makro Óriás Össz. Nem termelő (60%) Acromegalia (75%) Cushing kór (85%) Prolactinoma (75%) TSH term. 2 2 (50%) Össz. radikálitás% 40 (92%) 129 (67%) 24 (29%) 193 (69%)

30 SZEMÉSZETI EREDMÉNYEK

31 A kompresszió mértéke, fenállásának ideje Infiltráció, destrukció Atrofiás szemfenék A látótér kiesés nagysága nem de a szemfenéki kép alapvetően befolyásolja az eredményt (0,1-0,2 visus??)

32 A transseptalis feltárás utáni komplikációk (Ciric és mtsai. adatai alapján) százalékos előfordulásának összehasonlítása saját eredményeinkkel Komplikációk Operált betegek száma < >500 Mean Septum perforatio 7,6 4,6 3,3 6,7 0 Saját eredmény (221 beteg) Epistaxis 4,3 1,7 0,4 3,4 0 Sinusitis 9,6 6,0 3,6 8,5 0 Vaszkuláris károsodás 1,4 0,6 0,4 1,1 0,5 Amaurosis 2,4 0,8 0,5 1,8 0 Liquorrhea 4,2 2,8 1,5 3,9 1,7 Meningitis 1,9 2,8 1,5 3,9 0,9 Diabetes insipidus 19 nincs 7,6 17,8 2,3 adat Exitus 1,2 0,6 0,2 0,9 0

33 A hypophysis adenoma transnasalis eltávolítás mortalitásának alakulása az OITI-ben (14/637-2,19%) Sebészi ok 7 (1,9%) Nem sebészi ok 7 (1,9%) Utóvérzés 5 Szívelégtelenség 3 Hypoth. sérülés 1 Tüdő embolia 2 Meningitis 1 Carotis occl (6/328-1,8%) Sebészi 2 (0,6%) Nem sebészi 4 (1,2%) Utóvérzés 1 Tüdő embolia 2 Hypoth. sérülés 1 Szívelégtelenség (4/1494)- 0,5%