A vesebetegségek diagnózisa, tünettana, veseszindrómák. Bevezetés az immunológiába. Dr. Igaz Péter Klinikaigazgató, az MTA doktora Semmelweis Egyetem II. Belgyógyászati Klinika
A vesebetegségek vezető tünetei 1. Általános tünetek: gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, rossz közérzet, hányinger, émelygés Fejfájás akut nephritis (hypertonia miatt is) Ödémák (szubkután, ascites, súlyos esetben tüdőödéma) főleg a laza kötőszövetekben Uraemia, uraemiás lehelet (vizeletszag) Vesetáji fájdalmak, láz, Hypertonia Anaemia Eritropoetin hiány - sápadtság Bőrelváltozások uraemiában piszkos, barnássárgás bőrszín, tűrhetetlen viszketés sárgás bőrszín főleg a napfénynek kitett helyeken
A vesebetegségek vezető tünetei 2. Légzés eltérése súlyos metabolikus acidosis Kussmaul-légzés A vizeletmennyiség változásai: anuria (<100 ml/d), oliguria (<500 ml/d), polyuria (>3000 ml/d) Dysuria fájdalmas vizelés Pollakisuria gyakori, kis mennyiségű vizelés Nycturia az éjszakai vizeletmennyiség éjjel ugyanannyi, vagy nagyobb, mint nappal Haematuria (makro- vagy mikroszkópos), pyuria
Anamnézis vesebetegségek esetén Mikor kezdődtek a tünetek? Akut vagy krónikus? Megelőzte a vesebajt valami pl. akut nephritist tonsillitis, légúti gyulladások? TBC az anamnesisben vese TBC A fájdalom jellege: pl. Vesekő nagyon intenzív, alig viselhető, kisugárzik Szisztémás betegségek jeleinek keresése (p.l. SLE, Goodpastureszindróma) Családi anamnézis (egyes glomerulonephritisek, diabetes mellitus)
A vese és húgyutak fizikális vizsgálata Vese érzékenysége, ütögetés Tapintás vese helyzete, nagysága, felszíne normálisan a vese nem tapintható, sovány betegeken esetleg, főleg a jobb vese alsó pólusaú Ballotálás mindkét kézzel A húgyhólyag kopogtatása retentio!!! Hallgatás az a. renalis fölött stenosis lehetősége! Ínreflexek vizsgálata fokozódás (agynyomás fokozódás), uraemia, areflexia súlyos uraemiában Szemfenék vizsgálata - hypertonia
Fizikális vizsgálattal kiszűrhető patológiás eltérések Vese megnagyobbodása hydronephrosis, tumor, polycystás vese Kétoldali vesemegnagyobbodás is lehet Vese körüli gyulladás (pl. paranephriticus tályog, perinephritis) esetén a deréktáj oedemás lehet
Vizsgálatok a vese és húgyutak betegségeiben Laboratóriumi vizsgálatok Vér (Kreatinin, Karbamid, Húgysav, Elektrolitok (Na, K, Ca), Összfehérje, Albumin, Szérum fehérje elektroforézis, vérgázanalízis /ph, BE/) Vizelet (ph, fajsúly (1001-1030), fehérjeürítés, vizeletüledék vizsgálata /vvt, fvs, hámsejtek, cilinderek, kórokozók (baktériumok, gombák)/ GFR (számított paraméter, Cockroft-képlet) Képalkotó vizsgálatok (Rtg. kontrasztanyaggal is, Ultrahang, CT, dinamikus vesescintigraphia) Vesebiopszia!! Chr. Glomerulonephritisek diagnózisában alapvető
Néhány fontos fogalom Isosthenuria 1010-es fajsúly, koncentrálási és higítási képtelenség chr. veseelégtelenség Nephrosis syndroma: fehérjeürítés > 3,5 g/24 h Normális fehérjeürítés: <150 mg/d Microalbuminuria: 30-300 mg/d Macroalbuminuria > 300 mg/d
Néhány fő nephrologiai kórkép veseszindrómák
GFR csökkenése Veseelégtelenség Renális, praerenalis (pl. exsiccosis) és postrenalis (húgyúti elzáródás) okok Azotaemia BUN >15 mmol/l, laboratóriumi jel Uraemia veseelégtelenség következtében kialakult tünetcsoport Akut oliguria, anuria Krónikus idült veseelégtelenség következtében alakul ki pl. kr. nephritis, kr. pyelonephritis, diabeteses nephropathia stb. Tünetei: gyengeség, fáradékonyság, fejfájás, étvágytalanság, émelygés, hányás, hasmenés, uraemiás lehlet, végst.-ban sopor, coma, pericarditis, pleuritis sicca, anaemia, sárgás bőr, Kussmaullégzés, fokozódó, majd csökkenő ínreflexek
Belgyógyászati veseszindrómák 1. Akutan, vagy rapidan progrediáló veseelételenség anuria, oliguria, gyors veseműködés romlás, oedema, hypertonia, haematuria, vvt cylinderek, pyuria Akut nephritis syndroma oliguria, haematuria, oedema, hypertonia, pangásos keringési elégtelenség, proteinuria, vvt cylinderek, azotaemia
Belgyógyászati veseszindrómák 2. Proteinuria Nephrosis szindróma Proteinuria >3.5g/24 h/1.73 m 2, gyakorlatban: >3.5 g/24 h Microalbuminuria: 30-300 mg/nap Kóros Proteinuria >150 mg/24 h. A proteinuria okai: Glomeruláris proteinuria Tubuláris proteinuria mindig <2 g/24 h, nem okoz nephrosis szindrómát Túlfolyásos proteinuria: nagyon magas szérum fehérjekoncentráció esetén pl. immunglobulinok (paraproteinaemia) Nephrosis syndroma tünetei: oedema, hypalbuminaemia, hyperolipidaemia, fokozott thrombosishajlam
Belgyógyászati veseszindrómák 3. Idült veseelégtelenség tünetcsoport >3 hónapja azotaemia, uraemiás tünetek, renalis osteodistrophia, csökkent vesenagyság, oliguria, polyuria, nycturia, oedema, hypertonia, haematuria, proteinuria, elektrolit eltérések (K+, Ca 2+ ), metabolikus acidosis, anaemia Renalis tubulopathia tünetcsoport Polyuria, nycturia, enuresis, renalis osteodystrophia, tubularis transzportzavarok, elektrolit zavarok, nagy vese (pl. amyloidosis) Hypertonia
A hypertonia renális okai Krónikus pyelonephritis Akut vagy krónikus glomerulonephritis Polycystás vesebetegség Renovascularis stenosis vagy veseinfarctus További súlyos vesebetegségek (pl. diabeteses nephropathia /Kimmelstiel- Wilson/ Renin-termelő daganat Transzportfehérjék mutációi pl. Liddleszindróma
Belgyógyászati-urológiai veseszindrómák Húgyúti fertőzés Pollakisuria, bacteriuria, kórokozó, pyuria, fvscylinderek, haematuria, enyhe proteinuria, azotaemia, hólyag, lágyék vagy derékfájdalom Vesekövesség Haematuria, pyuria, vese colica, lágyéktáji fájdalom, gyakori vizelési inger Húgyúti elfolyási zavar, elzáródás Oliguria, anuria, nycturia, dysuria, vizeletretenció, gyenge vizeletsugár, nagy prostata, nagy vese, tompa oldalfájdalom, haematuria, pyuria Gócnephritis Haematuria, nincs hypertonia, oedema, veseelégtelenség, alapbetegség gyógyulásával megszűnik
BEVEZETÉS AZ IMMUNOLÓGIÁBA
IMMUNDEFEKTUSOK I. -B-sejt defektusok Ellenanyaghiány-szindrómák -T-sejt defektusok A celluláris immunitás zavarai - Kombinált immundefektusok - Komplementfaktorok hiánya II. Öröklött vagy szerzett immundefektusok III. Az adaptív vagy veleszületett immunválasz zavarai AUTOIMMUNBETEGSÉGEK ALLERGIÁS, HYPERSENSITÍV KÓRKÉPEK
Immundefektusokra utaló tünetek Immundefektusok B-sejt defektusok (ellenanyaghiány): gyakori bakteriális infekciók (Sinusitis, légúti fertőzések, Meningitis) pyogén baktériumok, pl. Haemophilus influenzae, S. pneumoniae, S. aureus. T-sejt defektusok (celluláris immunitás zavarai) vírusfertőzések, mycosisok, protozoon (pl. P. carinii) Kombinált immundefektusok legsúlyosabb infekciók
AUTOIMMUN BETEGSÉGEK SZISZTÉMÁS AUTOIMMUN BETEGSÉGEK COLLAGENOSISOK SZERVSPECIFIKUS AUTOIMMUN BETEGSÉGEK Sclerosis multiplex, Myasthenia gravis, Basedow-Graves kór, Addison-kór, Autoimmun hepatitis, m. Crohn, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritisek stb.)
A szisztémás autoimmunbetegségek főbb tünetei Gyakran érintett szervek: ízületek (Arthritis), izmok (Myositis), bőreltérések, nyálkahártyaléziók, fekélyek (Vaskulitis), szem (Uveitis, Iridozyklitis), Raynaud-jelenség, vese (Nephritis), csontvelőeltérések, idegrendszeri eltérések Panaszok: Láz, fogyás, étvágytalanság, fájdalmak Komplikációk: Nephritis, idegrendszeri komplikációk (Stroke, Polyneuropathia), szívérrendszeri komplikációk (pl. Coronaritis, Szívinfarctus, Pericarditis), Gangraenák
Az immunológiai homunculus - Immunculus A központi idegrendszerhez hasonlóan, az immunrendszer is felismeri a sajátot, antigénjeit. CD5+ B-sejtek alacsony affinitású antitesteket termelnek. Normálisan is vannak autoimmun jelenségek. Az autoimmun jelenségekért felelős antitestek azonban magas affinitásúak.
Szisztémás autoimmunbetegségrekre jellemző laboratóriumi eltérések Általános laborvizsgálatok We (vérsüllyedés), CRP, Vérkép (Leukopenia Lymphocytosissal, Thrombocytosis vagy Thrombocytopenia, Anaemia) Gyulladásos markerek: LDH, D-dimer Specifikus vizsgálatok Antitestek (ANA, ENA, ANCA, SSA, SSB, anti- Jo1, stb.) Komplement stb.