GYAKORI ÚJSZÜLÖTTSEBÉSZETI SZETI KÓRKÉPEK Dr. Farkas András PTE OEC Gyermekklinika Leggyakoribb újszülöttsebészetiszeti kórképek Oesophagus atresia Bélatresiák Ano-rectalis malformatiok Funkcionális bélbetegsb lbetegségek gek M. Hirschsprung Meconium ileus Tüdő betegségei gei Rekeszsérv Hasfali defektusok Hátsó húgycső billentyű oesophagus atresia oesophagus atresia intrauterin és postnatalis polyhydramnion NG szonda elakad habos nyál, aspiratio csonk szívás kettős s lumenű/reploge pozicionálás intubálás? rtg társuló fejlődési rendellenességek 1
oesophagus atresia oesophagus atresia: : társult rsuló fejlődési rendellenességek cardiovascularis 35% gastrointestinalis 15% urogenitalis 5% idegrendszeri 5% skeletális lis 2% VACTERL 25% ÖSSZESEN 50-70% oesophagus atresia terápia primer anastomosis fistula ligatura gastrostoma csonkok elongáci ciója secunder anastomosis cervicostoma nyelőcs cső pótlás oesophagus atresia primer anastomosisi 2
oesophagus atresia terápia primer anastomosis fistula ligatura gastrostoma csonkok elongáci ciója secunder anastomosis cervicostoma nyelőcs cső pótlás OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT - 8 WEEKS UPPER POUCH SUCCTION-ELONGATION GASTROSTOMY-BOLUS FEEDING NO PNEUMONIA GOOD WEIGHT GAIN OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT -10 WEEKS 3
OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT -12 WEEKS oesophagus atresia komplikáci ciók, prognózis strictura recidív TOF GER >2500gr ~100% 1500-2500gr ~ 95% <1500gr ~ 75% Vitium mínusz 1 kategória GORD FUNDOPLICATION+PYLOROPLASTY DISCHARGED 14 WEEKS duodenum obstrukció okai duodenum obstrukció prenatalis diagnosztika polyhydramnion nagy gyomor és s tág t duodenum 21 trisomia 4
duodenum obstrukció tünettan, kezelés, prognózis ileum atresia felhasi (enyhe) disztenzió,, hányh nyás suprapapilláris ris-nem epés s hányadh nyadék infrapapilláris ris- epés s gyomornedv (icterus?!) megkerülő anastomosis membrán excisio mobilizáci ció Jó prognózis jejunum-ileum obstrukció tünettan, kezelés, prognózis malrotatio-volvulus rövidbél syndroma hasi disztenzió epés s hányh nyás kezdetben meconium ürítés s lehet! primer anasztomózis zis jó prognózis adhaesios ileus 5
volvulus-rövid vid bél syndroma ano-rectalis malformáci ciók hosszú szakaszú bélelhalás Bauchin? <30 cm? vékonybél stoma TPN stomazárás részleges enterális táplálás dilatáci ció, stasis, pathogen bacteriális kolonizáci ció vékonybél elongáci ció/transzplantácio ano-rectalis malformáci ciók kivizsgálás perineum megjelenése farpofák k alakja sacralis szelvények száma, alakja fistula megléte, keresése se vizeletvizsgálat lat-meconium? rtg (24 óra), UH (társul rsuló anomáli liákat is) perinealis punkció-kontrasztanyag kontrasztanyag ano-rectalis malformáci ciók terápia alacsony (5-10mm) fistula van-tágítás fistula nincs - perinealis plasztika ~ 48 óra közepes/intermedier (10-30mm) fistula van - tágítás fistula nem látszik l - stoma magas (>30mm,( fistula helye) stoma PSARP Peňa 6-12 hó 6
ano-rectalis malformáci ciók szövődm dmények, prognózis alacsony jó, obstipatio lehet intermedier jó, obstipatio/soiling soiling, urethra strictura magas kb. 60% partialis/teljes inkontinentia, neuropathiás hólyag funkcionális vastagbél obstrukciók M. Hirschsprung meconium ileus Indikáci ció,, műtéti m ti technika, infekció!! differenciál l diagnózis M. Hirschsprung (hosszú szakaszú) meconium plug / ileus distalis vékonybél atresia rectum artesia small left colon enteralis idegrendszeri betegségek gek M. Hirschsprung tünetek tápcsatorna obstrukció, disztendált has meconium ürítés s > 24h enterocolitis (12-58%) NEC-szer szerű tünetek, perforáci ció toxicus megacolon krónikus obstipatio, enterocolitis, soiling, cachexia, anorexia,, hasi distensio, faces impactatio,, növekedn vekedési zavar, vashiányos anaemia 7
M. Hirschsprung gyakoriság g 1:5000 fiú:l :lány 4:1 családi halmozódás s (testvér r 130-360x) 360x) társuló fejlődési rendellenességek 10-48% - Urogenitális fejl. rendell. - Cardiovascularis fejl. rendell. - Intestinalis fejl. rendell. - Végtag defektus - Agyi malformáci ció - Down sy.. 4x - Egyéb kr. rendell. - Coloboma - Cataracta - Szájpadhasad jpadhasadék diagnosztika és s terápia nativ hasi rtg első beönt ntés rtg képerősítő alatt!! Gastrografin / fiz.só = 1/1 M. Hirschsprung meconium dugó meconium ileus bizonytalan 4-6 óra várakozv rakozás nem ürül meconium - exploratio meconium ürítés s van - beönt ntés s tovább M. Hirschsprung diagnózis fizikális vizsgálat (szélszonda) rtg (natív v has, irrigoscopia) analis elektromanometria (>7-12 nap) - nyugalmi nyomás ± - inhibitios válasz (internus( relaxatio) ) hiánya - mass kontrakció biopszia (szivó-,, mechanikus-,, teljes vastagságú csík-) - HE festés, s, hisztokémiai festések sek NSE) M. Hirschsprung műtét - TERP Transanal Endo Rectal Pull-through 3-55 hetes korban egylépcs pcsős s definitív v műtétm gondos előkész szítés, s, naponta 1-21 magas beönt ntés s (50-200ml fiz. só) s hosszú szakaszú Hirschsprung kezelésére nem alkalmas! 8
M. Hirschsprung műtét - TERP meconium ileus meconium ileus műtét dilatált lt bélszakasz resectioja besűrűsödött meconium kitisztítása sa anastomosis öblítő/sínező katéter ter Bishop-Koop Koop/Santulli légzészavart okozó újszülöttkori fejlődési rendellenességek rekeszsérv rv cysticus adenomatiod malformatio congenitalis lobaris emphysema tüdő sequestratio bronchogen cysta 9
rekeszsérv rv - CDH pathophysiologia rekeszsérv rv CDH rekeszsérv rv CDH intubatio-lélegeztet legeztetés (HFO) NG szonda meconium ütítés műtét t csak stabilizált lt állapotban 2-72 7 nap prognózist a tüdőt hypoplasia mértéke határozza meg idővel mérsm rséklődik postop. relaxatio,, 0-30 vízcm mellűri szívás hasűri compartment, adhaesio,, GER mortalitás s 40-60% ECMO?? cysticus adenomatoid malformatio hamartoid tumor, bronchiolusok burjánz nzása a tüdőt egy lebenyének/r nek/részének cysticus degeneratioja súlyos újszülöttkori respiratoricus elégtelens gtelenség, g, oedema, polyhydramnion gyakoribb, mint a lobaris emphysema kis cystás,, légszegl gszegény tüdőmező, sequestratio, bronchogen cysta közepes cystás, emphysemás terület nagy cystás,, rekeszsérvre rvre hasonlíthat nagy, symptomás - resectio 10
cysticus adenomatoid malformatio congenitalis lobaris emphysema bronchus porc hiány születést követően napokkal, hetekkel jelentkeznek tünetek tüdő sequestratio bronchogen cysta mediastinalis tumorok 10% intrapulmonalis 70% mediastinalis 30% Teratoma, lymphoma, hamartoma, mediastinalis granuloma, aneurisma 11
hasfali defektusok omphalocele omphalocele: társuló fejlődési rendellenességek Wiedeman-Beckwith Syndrome 18 trisomia ia 13 trisomia ia 21 trisomia ia egyéb chromosoma rendellen. Beckwith-Wiedemann syndroma tüdő hypoplasia-respirator respiratorikusikus elégtelens gtelenség malrotation 12
omphalocele: syndroma részjelensége omphalocele felső coelostomia-cantrell syndroma alsó coelostomia-cloaca cloaca extrophia Sziámi ikrek omphalocele: kezelési lehetőségek omphalocele Primer zárás Bőr r zárász Silicon/egyéb b zsák k (silo( silo) Konzervatív v kezelés/halasztott zárász 13
omphalocele gastroschisis gastroschisis: pathogenesis az az omphalomesenterikus arteria korai záródásaz. Hoyme, HE et alj J Pediatr,, 98: 228-231, 231, 1981 gastroschisis: pathophysiologia bél l megvastagodás, s, összenövés amnion kémiai hatása? vascularis compressió? vénás s pangás s a szülés s alatt? amnialisalis dialysis fehérje vesztés itrauterintrauterin sorvadás 14
gastroschisis: társuló fejlődési rendellenességek gastroschisis: kezelési lehetőségek bél atresia malrotatio kryptorchismus gastroesophagealis reflux primer zárás bőr r zárász silosilo Schuster SR. Surg Gynecol Obstet. 125: 837 silo silo és gentle touch Jona JZ, Bianchi Bianchi Bianchi A et al, JPS,33:1338,33:1338-40, 1998. 125: 837-50, 1967 Jona JZ, JPS,38:1036,38:1036-8, 8, 2003 gastroschisis gastroschisis: szövődm dmények fokozott fokozott hasűri nyomás (compartment syndroma) necrotizáló enterocolitis rövid vid bél b syndroma elhúzódó passage indulás gastroesophagealis reflux 15
omphalocele-gastroschisis prenatalis diagnosztika szülésvezet svezetés postnatalis teendők 16