Az Ajkai Magyar Imre Kórház, Traumatológiai Osztály közleménye A IV. kézközépcsont aneurizmális csontcisztájának kezelése autológ, avascularis csontblokk beültetéssel DR. SASVÁRI EDGÁR, DR. HORVÁTH BÉLA, DR. GAÁL PÉTER, DR. TÓTH ÁRPÁD, DR. MILKOVICS RÓKUS Érkezett: 2005. augusztus 12. ÖSSZEFOGLALÁS A szerző a IV. kézközépcsont aneurizmális csontcisztájának műtéti ellátását ismerteti. Az aneurizmális csontciszta az angolszász irodalomban aneurysmal bone cyst (ABC) ritka megbetegedés, az összes tumorszerű csontelváltozás 6%-a. Kézen való előfordulása ennél is ritkább, az összes ABC mintegy 4 5%-a (1, 8). Az elváltozás ellátásánál en bloc reszekciót, egy ülésben történő autológ avascularis csontpótlást végeztek. A közlés oka e megbetegedés viszonylagos ritkasága, valamint a műtéttel elért sikeres funkcionális eredmény. Kulcsszavak: Csontciszta, aneurizmatikus Műtéti kezelés; Csontpótlás Módszerek; Metacarpalis csontok Patológia; E. Sasvári, B. Horváth, P. Gaál, Á. Tóth, R. Miklovics: Avascular autologous bone block for the treatment of aneurysmal bone cyst on the IV metacarpal bone The authors introduce the surgical treatment of the aneurysmal bone cyst on the IV metacarpal bone. The aneurysmal bone cyst in the Anglo Saxon literature (ABC) is rather rare, about 6% of all tumour-like lesions. ABC on the hand is are, about 4 5% of the all ABC. The surgical technique was an en bloc resection and autologous, avascular bone block transplantation. The reason of the publication is the relative rarity and the excellent functional result. Key words: Bone cysts, aneurysmal Surgery; Bone transplantation Methods; Metacarpal bones Pathology; BEVEZETÉS Az aneurizmális csontciszta kifejezést legelőször Jaffé és Lichtenstein használta, 1942- ben írták le egy 17 éves beteg ramus superior ossis pubis, illetve egy 18 éves beteg II. lumbalis csigolyájában talált nagyméretű vértartalmú cisztózus, röntgenfelvételen szappanbuborékszerű képet mutató elváltozásait. A betegség eredetét tekintve a tumorszerű elváltozások közé sorolható, nem valódi daganat, a WHO definíciója szerint az ABC: gyorsan növekvő osteolyticus elváltozás, amelyet vérrel telt üregű, változatos méretű rekeszekre osztanak a cisztán belüli kötőszövetes septumok, amelyek osteoid szövetet és osteoclastokat tartalmaznak. Gondot okozhat, hogy bár jóindulatú elváltozás, de gyors és nagyméretű növekedése destruálhatja a környező szöveteket is, továbbá a tumor, helyétől függően változatos klinikai képet hozhat létre. A betegség etiológiája gyakorlatilag ismeretlen. Bizonyos kromoszómahibákkal (például 16; 17; q22; p13 transzlokáció) való együttes előfordulást is közöltek (3). Szendrői és munkatársai (7) végeztek aneurizmális csontcisztákon angiográfiai, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálatokat 16 esetben, ahol az angiográfia az artériás szakaszban elváltozást nem mutatott, nem ábrázolódott arterio-venosus sönt sem, a késői vénás fázisban azonban tágult kanyargós efferens vénák voltak láthatók, itt a megnövekedett vénás kiáramlási ellenállás miatt a kis vénák pangását, tágulatát, aneurizma üreg kialakulását találták. Az aneurizma üregén belül endothelium volt látható, immunhisztokémiai vizsgála- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3. 281
tokkal az S-aktin koncentrikus lerakódása volt észlelhető. Mindezek alapján az aneurizmális csontciszta kialakulása primer vagy szekunder vénás malformáció eredménye lehet. Nagy jelentőségű, hogy az esetek elég nagy százalékában (25 30%) (1, 6, 8) az aneurizmális csontciszta mellett valódi tumorok fedezhetők fel: ez leggyakrabban óriássejtes tumor, de előfordul fibrosus dysplasia, osteoblastoma, chondromyxoid fibroma, chondroblastoma, osteosarcoma, chondrosarcoma vagy metastaticus carcinoma is. Ezeket összefoglaló néven szekunder aneurizmális csontcisztáknak nevezzük. Nagy anyagok statisztikai adatai szerint (1, 8) Az ABC-k 50 70%-a a második dekádban jelentkezik. A betegek átlagéletkora 13 17 év. Ausztriai felmérésben (4) éves incidenciáját 0, 16 eset/100000 lakos arányban adják meg. A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika 20 éves anyagában 68 esetet dolgoztak fel, ebből kézen lévő ABC két eset volt. Helyi előfordulását tekintve legnagyobb arányban a tibia, femur, csigolyák, medence területén észlelhető aneurizmális csontciszta. A kéz csöves csontjain elfordulási aránya: 4,7%. A tünetek kialakulásának megjelenése és a beteg orvoshoz fordulása közötti átlagos időt 7 hónapra teszik. Gyakoribb tünetek a látható deformitás, a lokalizációtól függő térszűkületből fakadó funkciókiesések, ritkábban patológiás törés, néha zörej hallható a tumor felett. A megfelelő beavatkozás függ az elváltozás méretétől, helyétől (sebészi hozzáférhetőség, ízület érintettsége) a kísérő szövettani eredménytől. Sebészileg nehezen hozzáférhető területeken alkalmazható módszer a szuperszelektív embolizáció histoacryl-lipiodollal (például os pubis, arteria obturatoria embolizációja). Kisebb kiterjedésű ABC esetében hozzáférhető területeken a kezdő beavatkozás a kürettázs és spongiosa kitöltés. Spongiosa helyett alkalmazható kitöltésre egyéb alkalmas anyag is. Intralaesionálisan alkalmazható Ethiblock injekció (thrombogén és fibrogén hatású alkoholos kukoricafehérje) (2). Leírtak cisztába, valamint szisztémásan adott calcitonin kezelést is, amely azonban nem javasolt a gyógyszer mellékhatásai miatt (hypocalcaemia, tetániás görcsök) (1, 8). Az intralaesionális megoldások esetén várható recidíva aránya 20% felett van (3). Nagyobb kiterjedésű, sebészileg hozzáférhető esetekben segmentalis reszekció, marginális en bloc reszekció jön szóba, ilyenkor recidívával gyakorlatilag nem kell számolni. Természetesen, ezekben az esetekben a megfelelő rekonstrukcióról is kell gondoskodni (csontpótlások, arthroplasticák). Alapvető elv, hogy az ízületi funkció megőrzése szükséges. ESETISMERTETÉS Z. O. 13 éves beteg. Baleseti ambulancián jelentkezett ügyeleti időben néhány napos kézsérülés után. Fizikális vizsgálat alapján (a kézközépcsont feletti fájdalmas duzzanat) törés gyanúja miatt kértünk röntgenvizsgálatot. Az elkészített röntgenfelvételek a IV. metacarpus diaphysis, proximalis és distalis metaphysis csontszöveti destrukcióját, gyakorlatilag a fejecs kivételével az egész IV. kézközépcsont szappanbuborékszerű nagykiterjedésű elváltozását mutatták (1. ábra). A röntgenfelvétel birtokában további kikérdezésre kiderült, hogy helyi duzzanatot, időnkénti fájdalmat már három-négy hónapja észlelt. A pontos kiterjedés megítélésére CT-vizsgálatot kértünk (2 3. ábrák). Gyanítható volt, hogy az elváltozás aneurizmális csontciszta, de biztos szövettani diagnózis nem állt rendelkezésre, ezért első ülésben incisionalis biopsziát végeztünk. A metaphysis területéről vett szövettani vizsgálat ABC-t igazolt, kísérő egyéb tumor nem volt kimutatható. A biopszia sebének gyógyulása után definitív műtétet végeztünk: egy ülésben eltávolítottuk en bloc a csontcisztát, és ulnából vett corticospongiosus léccel végeztünk csontpótlást. 282 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3.
1. ábra: Röntgenfelvétel 2. ábra: 3D CT MŰTÉTI TECHNIKA 3. ábra: Nyílirányú CT 1. A ciszta kiterjedése A IV. metacarpusból kizárólag a fejecs területe volt intakt, de itt is a subchondralis zóna területéig az elváltozás látható volt. A proximalis régióban a IV. CMC ízületet elérő megbetegedést észleltünk. A nagy kierjedés (lásd CT) miatt intralaesionalis ellátást nem tartottunk indokoltnak. A műtét során reszekálni kellett az egész cisztát, reszekció után a kézközépcsont fejecs subchondralis regiója, és a IV. MP ízület maradt intakt. Műtéti feltárás során az MP ízületet nem nyitottuk meg, kizárólag a IV V. feszítőín közötti connexust metszettük át. Az epiphysis fúga magasságában végeztük el a reszekciót. A kézközépcsont bázisát eltávolítottuk. Reszekció előtt a kézközépcsont fejecs tengelyének és rotációs helyzetének biztosítására két 1,0 mm-es Kirschner dróttal rögzítettük a porcsapkát. A kivett cisztát (4 5 ábrák) ismételten szövettani elemzésre küldtük el. 2. A rekonstrukció problémái 1. A IV. fejecsen csak a porcsapka és a subchondralis terület maradt ép. Az elváltozás miatt az epiphysis fúga sérült. 4. ábra: A feltárt ciszta (intraoperatív kép) 5. ábra: Reszekció utáni kép (intraoperatív kép) Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3. 283
2. A IV. CMC-ízületben ízületmegtartás nem volt lehetséges a IV. kézközépcsont bázis érintettsége miatt. Megoldások: Ad 1.: A porcsapka alatti területet autológ spongiosával töltöttük ki szorosan, ebbe ágyaztuk az ulna proximalis diaphysiséből vett bicorticalis lécet, amelyet tűződrótokkal rögzítettünk. Ad 2.: A CMC ízület nem volt megtartható, ezért a hamatum IV. metacarpalis porcfelszínét eltávolítottuk, és a kivett corticospongiosus lécet, mint arthrodesist két tűződróttal fixáltuk (6 7 ábrák). 6. ábra: A corticospongiosus léc beültetése (intraoperatív kép) UTÓKEZELÉS 7. ábra: Műtét utáni röntgenkép A műtéti seb per primam gyógyult. Sebgyógyulás után a kezet funkcionális gipszkötésben 6 hétig rögzítettük. Csontos konszolidáció után gipszeltávolítás, majd naponkénti tornakezelés történt. Teljes konszolidáció után (fél évvel műtét után) a fejecset rögzítő tűződrótokat eltávolítottuk. A CMC arthrodesis területén lévő egy tűződrót a csontban való elhelyezkedése miatt az operált területen maradt. Műtét után egy évvel a kéz funkciója teljes (MP, PIP, DIP flexió extenzió, szorítóerő, IV V. ujjak abdukciója) az ép oldallal azonos, a szabadon beépített corticospongiosus léc a fejecs és a CMC-ízület területén teljes beépülést: új kézközépcsont kialakulását mutatta. Másfél évvel a műtét után recidíva kialakulását nem észleltük (8. ábra). MEGBESZÉLÉS A kéz csöves csontjain az aneurizmális csontciszta előfordulása ritka. Esetünkben az elváltozás kiterjedése olyan mértékű volt, hogy a kürettázst, illetve egyéb intralaesionalis módszereket eleve elvetettük. Az intralaesionalis megoldások recidíva aránya is magas, így az en bloc reszekció mellett 8. ábra: Beépült csontblokk röntgenfelvétele 284 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3.
döntöttünk. Alapvető követelmény volt az egy ülésben végzett pótlás, és az ízületi funkció megőrzése, amely további problémákat vetett fel. 1. Várható növekedési zavar az epiphysis fúga érintettsége miatt. Tekintettel a beteg életkorára a várható további csontnövekedés mértéke elhanyagolható volt. Ezt a problémát tovább egyszerűsítette a primer röntgenfelvételen látható bradymetacarpia a IV. és V. sugáron. Így előzetes megítélésünk alapján funkciót károsító növekedési zavar nem volt várható. 2. Autológ avascularis csontblock beültetés sikerének kérdése, várható keringészavar megítélése. Négy centiméteres statikailag teherbíró, lehetőség szerint egyenes vonalú csontblokk beültetésre volt szükség. A szóba jövő lehetőségeknél a csípőlapátot formai adottságai, szintén életkori sajátosságokból adódó apophysis károsodás lehetősége miatt, a fibulát egyébként nem érintett végtag károsítása miatt vetettük el. Alkalmasnak látszott mind statikai teherbírás, mind alak szempontjából az azonos oldali ulna élből az epiphysis fúgától distalisan vett bicortico-spongiosus léc. Az avascularis csontátültetés várható sikerének megítéléséhez bátorságot adott a szakirodalom tanulmányozása, ahol hasonló elváltozás avascularis csontátültetéssel, jó beépüléssel ellátható volt. (5). A másfél éves ellenőrzés során röntgenfelvétellel keringéskárosodásra utaló denzitásbeli eltérés a beépített csontblokkban nem volt észlelhető. A jó beépüléshez véleményünk szerint hozzájárulhatott az interosseus izomzat teljes megkímélése és a blokkbeültetés utáni rekonstrukciója. 3. A IV. carpometacarpalis ízület mozgásainak feláldozása, és a várható mozgáskiesés. A IV. és V. carpometacarpalis ízület feszes ízület, ennek ellenére flexió extenzió irányában néhány fokos mozgásai vannak. A IV. kézközépcsont bázis teljes destrukcióját okozó ciszta eltávolítása nem volt kivihető a IV. CMC-ízület megtartásával, így arthrodesis-szerű megoldást választottunk. Az utókezelés során derült ki, hogy ez a kéz funkcióban károsodást nem okozott. 4. A IV. MP ízület ízületi tok, szalag- és ínrendszerének megkímélése. A rekonstrukció alapfeltétele volt az MP-ízület funkciójának megőrzése. Emiatt a reszekciót úgy végeztük, hogy a feszítőinat, csuklyát, ízületi tokot és tapadásait megőriztük, egyedül a IV V. feszítőín közti connexust metszettük át, amelyet záráskor rekonstruáltunk. 5. A kézközépcsont fejecs és subchondralis régió épen hagyása mellett hogyan biztosítható az autológ csontléc beépülése. Az anatómiai inkongruencia miatt első lépésben, még a reszekció előtt a megtartandó fejecs magasságát és rotációját két Kirschner dróttal biztosítottuk. A fejecs excochleatiója után azt autológ spongiosus csonttal töltöttük ki, ebbe ágyaztuk az ulnából vett blockot, amelyet keresztezett dróttűzéssel rögzítettünk. 6. A kéz kompenzációs tartaléka: A röntgenfelvételeken megfigyelhető, hogy a csontléc beültetését főként a IV. CMC desis miatt néhány fokos tengelyeltéréssel végeztük el. Miután az MP ízület porcsapkájának tengelyét és magasságát a reszekció előtt biztosítottuk, így e tengelyeltérés semmilyen későbbi funkcionális kiesést nem okozott. A IV. CMC-ízület mozgásainak megszüntetését (arthrodesis) is teljes funkcióval lehetett kompenzálni (9 10. ábrák). 9. ábra: Abductio Extenzió 10. ábra: Flexió Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3. 285
IRODALOM 1. Eastwood B., Biggs H. K., McFarland M.: Aneurysmal bone cyst. emedicine. 2006. http://www.emedicine. com/orthoped/topic463.htm 2. Garg N. K., Carty H., Walsh H. P., Dorgan J. P., Bruce C. E.: Percutaneous ethiblock injection in aneurysmal bone cysts. Skelet. Radiol. 2000. 29: 211-216. 3. Herens C., Thiry A., Dresse M.F., Born J., Flagothier C., Vanstraelen G. et al.: Translocation (16; 17) (q22; p13) is a recurrent anomaly of aneurysmal bone cysts. Cancer Genet. Cytogenet. 2001. 127: 83-84. 4. Leithner A., Windhager R., Lang S., Haas O. A., Kainberger F., Kotz R.: Aneurysmal bone cyst. A population based epidemiologic study and literature review. Clin. Orthop. 1999. 363: 176-179. 5. Nigst H.: Tumoren. In: Buck-Gramcko D., Nigst H., Millesi H.: Handchirurgie. 13.29. 6. Schulte M., Sarkar M. R., Von Baer A., Schultheiss M., Suger G.: Therapy of aneurysmal bone cyst. Unfallchirurg, 2000. 103: 112-121. 7. Szendrői M., Arató G., Ezzati A., Hüttl K., Szavcsur P.: Aneurysmal bone cyst: its pathogenesis based angiographic, immunhistochemical and electron microscopic studies. Pathol. Oncol. Res. 1998. 4: 227-281. 8. Szendrői M., Cser I., Kónya A., Rényi-Vámos A.: Aneurysmal bone cyst. A review of primary and 16 secondary cases. Arch. Orthop. Trauma Surg. 1992. 111: 318-332. Dr. Sasvári Edgár Ajkai Magyar Imre Kórház, Traumatológiai Osztály 8400 Ajka, Korányi F. u. 1. MEGHÍVÓ A Csont és Izület évtizedében az Országos Baleseti és Sürgősségi Intézet Budapest, rendezi a Magyar Podiátriai és Lábsebészeti b. Társaság X. Jubileumi Nemzetközi Vándorgyűlését Időpont és helyszín: 2006. november 23 25. Visegrád, Thermál Hotel Témakörök: 1. A láb sérülései, kezelés, műtétek. 2. A boka és láb post-traumás állapotai. 3. Az előláb műtétei. 4. Új, operatív eljárások a láb sebészetében 5. Szeptikus, diabeteszes, reumás elváltozások, terápia. 6. Lábsebész, podiater, szakasszisztens képzés, lábsebészet helyzete. 7. Szabad témák. Workshop: Novel GmBH Részvételi díj: 15000 Ft. (Kísérők, szakdolgozók, nyugdíjasok, egyetemi hallgatók: 10000 Ft) Előadások, poszterek bejelentésének határideje: 2006. okt. 25. A részvétel jelentkezési határideje: 2006. okt. 25. Kreditpont folyamatban Szervezők: Prof. dr. Nemes György, a Magyar Podiátriai és Lábsebészeti T. elnöke Dr. Szokoly Miklós, a Szervezőbizottság elnöke Tájékoztatás, előadás-bejelentés, jelentkezés: New Instant Kongr. Szerv. Iroda Bp. Kubicsek Tamás, 1013 Attila út 29. I. e. Tel: 06-1-212-3014 fax: 06-1- 212-2232 E mail: newita@hu.inter.net 286 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2006. 49. 3.