A véralvadás zavarai II



Hasonló dokumentumok
A véralvadás zavarai I

Disszeminált intravaszkuláris coagulopathia

Állatorvosi kórélettan Hallgatói előadások, 5. szemeszter

VÉRALVADÁSI ZAVAROK GYERMEKKORBAN. Dr. Csóka Monika egyetemi docens SE II.sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika 2015.Március 16

Az élettani alapfogalmak ismétlése

FELADATOK A HEMOSZTÁZIS ALAPTESZTEK KÓROS EREDMÉNYE ESETÉN

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Rácz Olivér, Ništiar Ferenc, Hubka Beáta, Miskolci Egyetem, Egészségügyi Kar 2010

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák

Állatorvosi kórélettan Hallgatói előadások, 5. szemeszter

Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1

Vérzés és thrombosis. Dr.Farkas Péter SE III.Belklinika 2010.november 17.

Vizsgálatkérő és adatlapok a Zalaegerszegi Területi Vérellátóban Hatályos szeptember verzió

MTHT XIV. Kongresszusának programja, szeptember , Mátraháza

Komplex pathológia fgy Sz 22. Gyógyszer. kémia fgy fgy 34. O. mikrobiológia Sz 49

Mélyvénás trombózis és tüdőembólia. Kockázati tényezők, trombofíliák, trombózismegelőzés

Antepartum vérzések, DIC. Dr. Timmermann Gábor

A Haemocomplettan P 1 g nagy tisztaságú fibrinogén (I. alvadási faktor) koncentrátum. Humán plazmából előállított fehér por

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori thrombocytopenia

Példák a független öröklődésre

Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén. Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika

TRADICIONÁLIS LABORATÓRIUMI DIAGNOSZTIKA

Haemostasis (vérzéscsillapodás)

A gyermekek növekedése és fejlődése

A HAEMORRHAGIÁS DIATHESISEK

A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.

Microcytaer anaemiák

III. melléklet. Az alkalmazási előírás és a betegtájékoztató vonatkozó fejezeteinek módosításai. Megjegyzés:

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A haemorrhagiás diathesisekről

ÖREGEDÉS ÉLETTARTAM, EGÉSZSÉGES ÖREGEDÉS

A thromboembóliás betegségek prevenciója és népegészségügyi jelentısége

Dr.Varga Annamária belgyógyász, diabetológus

Érsebészet Vénák sebészete

Konvencionális haemosztázis labor diagnosztika (PI-INR, APTI, TI, Fibrinogén, D-dimer, AT, Faktor szintek) Tőkés-Füzesi Margit

A hemosztázis élettani alapjai

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika

Hemosztázis: klinikai laboratóriumi vonatkozások. dr. Várnai Katalin május

Az alvadási rendszer fehérjéi. Kappelmayer János DE OEC, KBMPI

1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE. Rheomacrodex 1 g/10 ml oldatos infúzió 0,9% NaCl oldatban 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL

KOAGULÁCIÓS FAKTOROK BIOTECHNOLÓGIAI ELŐÁLLÍTÁSA

A szív és vázizom megbetegedések laboratóriumi diagnózisa. Dr. Miseta Attila Laboratórimi Medicina Inézet, 4624 Pécs, Ifjúság u. 13.

DIC Guidelien-ok, panelek. Ahogy a laboratóriumból látjuk. Vajda Zoltán dr. Semmelweis Egyetem Labormedicina Intézet

március Hemofília Füzetek Magyar Hemofília Egyesület Dr. Mohl Adrienn Von Willebrand-betegség

Betegtájékoztató STREPTASE NE LIOFILIZÁTUM OLDATOS INJEKCIÓHOZ/INFÚZIÓHOZ

Hypertónia. Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar. Mi a vérnyomás (blood pressure) )? A vérkeringés mozgató ereje (fontos) hat (ezt mérjük)

Tápanyag- és energiaszükséglet kiszámítása Iski Éva, Horváth Attila Dusán, Klinikai táplálási tanácsadók (dietetikusok)

Kutatási beszámoló ( )

Hypoxia oxigénhiány. Definíció és alapfogalmak

Speciális helyzetek III. Szepszis, DIC

Hemosztázis laboratóriumi vizsgálata. Kristóf Katalin Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Mikrobiológiai Laboratórium

Vizsgálatkérő és adatlapok a Soproni Területi Vérellátóban Hatályos szeptember verzió

Sürgősségi ellátás vénás thromboemboliákban. Oláh Zsolt DEOEC, II. Belklinika, Haemostaseológia Tanszék

TÁMOP-6.1.2/LHH/11-B A MAGAS VÉRNYOMÁS ÉS RIZIKÓFAKTORAI

Új orális véralvadásgátlók

TUDOMÁNYOS ÜLÉST május 09-én (hétfôn) órakor a DAB székházban. (Debrecen, Thomas Mann u. 49.) rendez, melyre tisztelettel meghívjuk.

Szívünk egészsége. Olessák Ágnes anyaga

Amit tudni akarsz a vérzésről - Terápiás lehetőségek. Nardai Gábor MSOTKE Kongresszus, Siófok, 2017

Pulmonalis embolisatio. Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Szívsebészeti műtétek kapcsán fellépő vérzések korszerű diagnosztikája és kezelése

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

VELESZÜLETETT ÉS SZERZETT THROMBOSISKÉSZSÉG LABORATÓRIUMI VIZSGÁLATÁNAK LEHETŐSÉGEI

Thrombotikus mikroangiopátiák

Egészséggel kapcsolatos nézetek, hiedelmek, modellek, egészségvédő magatartásformák

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika

A direkt hatású orális anticoagulánsok (DOAC) laboratóriumi vonatkozásai

A keringési rendszer rendellenességei

Kötelező Szintentartó Neurológiai Továbbképzés PTE ÁOK Neurológiai Klinika Pécs, november 25.

EGYETEMI DOKTORI (PhD) ÉRTEKEZÉS

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen


A HEMOSZTÁZIS KLINIKAI RENDELLENESSÉGEI. 1. Táblázat. A hemosztázis egyensúlyának fenntartásában szereplő néhány faktor

Egy drága kisbaba története - esetbemutatás

ÖSSZEFOGLALÓ KÖZLEMÉNY. Thrombocytopeniák. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. Belgyógyászati Klinika, Budapest

ANTICOAGULANS KEZELÉS (MP 062.B1)

A HEMOSZTÁZIS KLINIKAI RENDELLENESSÉGEI

A hemosztázis - kórélettana és diagnosztikája -

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l

Human Genome Project, évvel a tervezett befezés előtt The race is over, victory for Craig Venter. The genome is mapped* - now what?

ORVOSI LABORATÓRIUMI DIAGNOSZTIKA

1. oldal TÁMOP-6.1.2/LHH/11-B Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért. Hírlevél. Röviden a szívinfarktusról

1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára Témavezető: Dr. Harsányi László PhD egyetemi docens

Véralvadásgátlás kérdése a fogászati és szájsebészeti beavatkozások alkalmával

Bevezetés: A trombózis jól ismert és gyakori komplikáció a daganatos betegeknél, és

GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT

Forgalmi, teljesítmény és költség adatok ( )

Mélyvénás trombózis és tüdőembólia

Tudományos következtetések és következtetések indoklása

Dr. Erőss Loránd, Dr. Entz László Országos Idegtudományi Intézet

VÉNÁK BETEGSÉGEI. Alsó végtagi mélyvénás thrombosis miatt thrombolysisen átesett betegek thrombophylia vizsgálata

44 éves férfibeteg: ocularis stroke és stroke. - kazuisztika -

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

A daganatos betegségek megelőzése, tekintettel a méhnyakrák ellenes küzdelemre. Dr. Kovács Attila

Gyógyszerészeti patológia 1.

Mozgásszervi fogyatékossághoz vezető kórképek

Átírás:

A véralvadás zavarai II Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi kar Oliver Rácz Felosztás A. VÉRZÉKENYSÉG (HEMORRHAGIKUS DIATHESIS) A1. VÉRLEMEZKÉK ZAVARAI (kevés, vagy hibás) A2. KOAGULOPÁTIÁK A3. AZ ÉRFAL ZAVARAI (Minden csoportban öröklött és szerzett formák) B. TROMBÓZIS, EMBÓLIA Kongenitális thrombophilia Szerzett thrombophilia Ne feledkezzünk meg a véralvadás és a szívinfarktus közötti kapcsolatról sem C. DISSZEMINÁLT INTRAVASCULARIS COAGULOPATHIA (DIC) 30.9.2009 koagmisk2.ppt 2 1

Thrombocytopénia formái és okai Megakaryocyták csökkent képzése Csontvelő károsodás (sugárzás, gyógyszerek, leukémia, fertőzés, B 12 és fólsavhiány). Rendszerint anémia is Thrombocyták fokozott destrukciója Autoimmun kórkép, DIC Thrombocyták abnormális disztribúciója A lép megbetegedései, fokozott működése 30.9.2009 koagmisk2.ppt 3 Thrombocytopátiák A. Kongenitális - öröklött Thrombasténia a lemezkék nem aggregálódnak (autoszomális recesszív) B. Szerzett acetilszalicilsav, fenylbutazón hosszas alkalmazása Veseelégtelenség 30.9.2009 koagmisk2.ppt 4 2

Hemofília A a legismertebb öröklött koagulopátia A VIII. faktor teljes hiánya, a gén az X-kromoszómán van 1/10000 fiúgyerek Tipikus öröklésmenet. Alexandra, az utolsó orosz cár felesége Viktória angol királynő unokája volt (hordozó), 4 lány és 1 beteg fiú örökös Alexandra: XX Miklós XY 30.9.2009 koagmisk2.ppt 5 Hemofília A a legismertebb öröklött koagulopátia A VIII. faktor teljes hiánya, a gén az X-kromoszómán van 1/10000 fiúgyerek Tipikus öröklésmenet. Alexandra, az utolsó orosz cár felesége Viktória angol királynő unokája volt (hordozó), 4 lány és 1 beteg fiú örökös Alexandra: XX Miklós XY vagy vagy lányok fiúk 30.9.2009 koagmisk2.ppt 6 3

Hemofília A a legismertebb öröklött koagulopátia Hosszas, ismételt vérzés kis sérülés után is Életveszélyes vérzés foghúzáskor, nagyobb sérülések esetén Spontán vérzés térdizület, belső szervek, agy A betegség súlyossága változó Anémia, sárgaság Hemofília B (IX- XR), ritkább Hemofília C (XI - AR), ritkább, mérsékeltebb 30.9.2009 koagmisk2.ppt 7 von Willebrand betegség A múltban a hemofília enyhébb formájának tekintették vwf = nagy molekulájú fehérje, főleg az endotel szintetizálja Bonyolult funkciói vannak az érfallal kapcsolatban stabilizálja a VIII. faktort Öröklött hiány gyakori, domináns öröklődés, nincs manifeszt vérzés Hacsak... (aszpirin, más alvadásgátló) 30.9.2009 koagmisk2.ppt 8 4

Szerzett koagulopátiák K Vitamin deficit újszülöttek, malabszorbció, obstrukciós ikterus Antikoaguláns gyógyszerek alkalmazása Dikumarol (K antivitamín); Heparín Sztreptokináz Előrehaladott májbetegség. A leggyakoribb oka a szerzett vérzékenységnek a gyakorlatban. Alacsony fibrinogén és a többi faktor 30.9.2009 koagmisk2.ppt 9 Érbetegségek - vaszkuláris purpurák Viszonylag gyakoriak, de nem tartoznak az orvosi gyakorlatban az alvadási zavarok közé Példák: Piros kiütések a fertőző gyerekbetegségeknél (kanyaró) Öregkori purpura Skorbut C vitamin deficit Veleszületett formák is vannak 30.9.2009 koagmisk2.ppt 10 5

Disszeminált intravaszkuláris koagulopátia, DIC Konzumpciós koagulopátia Életveszélyes másodlagos alvadási zavar (Death Is Coming!) Disseminated Intellectual Confusion Az alvadás generalizovált aktivációja Trombózis és vérzésegyszerre Súlyos hipoxia 30.9.2009 koagmisk2.ppt 11 DIC - okok Terhesség súlyos komplikációi: Magzatvíz embolizáció, preeklampsia, eklampsia Szepszis, szeptikus sok. Többnyire, de nem csak G- infekciók (endotoxín), meningococcus, pneumococcus, plasmodium malariae Sy Waterhouse-Friederichsen agyhártyagyulladásnál Daganatos betegségek: Tüdőrák, gyomorrák, prosztatarák, mellrák, pajszmirigyrák, leukémia Trópikus kígyóméreg, sok más ok 30.9.2009 koagmisk2.ppt 12 6

DIC - patogenézis A véralvadás általános aktivációja Mikroszkopikus thrombusok a vérben, embolizáció a kapillárisokban Csökkent véralvadás Zuhan a thrombocyta szám Nincs elég alvadási faktor ( konzumpció ) Fokozott fibrinolízis Vérzés Hipoxia 30.9.2009 koagmisk2.ppt 13 A VÉRALVADÁS ÁLTALÁNOS AKTIVÁCIÓJA MIKROTHROMBÓZIS EMBOLIZÁCIÓ THROMBOCYTA ÉS FAKTOR DEFICIT FIBRINOLÍZIS AKTIVÁCIÓ VÉRZÉS 30.9.2009 koagmisk2.ppt 14 7

Tünekek, formák ischémia, ujjak gangrénája; vérzés (injekció után); vesekárosodás, anúria; mellélvesekéreg nekrózis - sy Waterhouse- Friderichsen; hemolytikus anémia; idegbénulás; stb. Heveny (fulmináns) vagy subacut 30.9.2009 koagmisk2.ppt 15 Esettanulmány Mutató előtte kezdet DIC! Th 200 60 20 Quick 12 12 23 apti 35 35 63 Fibrinogén 3,0 1,5 0,5 FDP negat + +++ 30.9.2009 koagmisk2.ppt 16 8

Trombózis, trombembólia, thrombofília Az orvostudomány egyik nagy problémája (Szollár, Kórélettan, 1993) Tényezők endothel sérülés (aterosclerosis, gyulladás) thrombocyták koaguláció lassú vérkeringés (stasis) Formák vénás trombózis artériás (infarktus) intrakardiális (mitrális stenosis) diffúz (DIC) Érelzáródással vagy anélkül Embólia nagyvérkör vénáiból tüdő, balkamrából gyakran agy, stb. 30.9.2009 koagmisk2.ppt 17 Hereditáris thrombofília paradox alvadási zavar Pontmutáció az V. faktor génjében (V. Leiden) A fehérje rezisztens az inaktivációra Közös európai örökség (Görögök 2-7%-a) Vénás trombózis rizikója: egészséges homozygóta: (VV) = 1 heterozygóta: (vv) = 7 mutáns homozygóta (vv) = 80 30.9.2009 koagmisk2.ppt 18 9

Hereditáris thrombofília Leiden V A fehérje rezisztens az inaktivációra Vénás trombózis rizikója: egészséges homozygóta: (VV) = 1 attól még lehet trombózisa mutáns homozygóta (vv) = 80 ritka, súlyos trombózisok fiatal korban heterozygóta: (vv) = 7 nem jelent trombózist, de hozzáadott rizikóval dohányzás, hormonális antikoncepció igen 30.9.2009 koagmisk2.ppt 19 A trombofília komplex betegség gének (öröklött hajlam)+külső tényezők! Immobilizácó Stasis Visszerek Terhesség, hormonális antikoncepció Trauma, égés Rosszindulatú daganatok ATEROSCLEROSIS ANTIKOAGULÁNS FAKTOR DEFICIT ANTITROMBÍN, 1965 PROTEÍN C, 1981 FOKOZOTT PROKOAGULÁNS AKTIVITÁS CSÖKKENT FIBRINOLITIKUS AKTIVITÁS 30.9.2009 koagmisk2.ppt 20 10

Amplification of coagulation IV formation of prothrombinase vwf II XI IX/VIII X/V 12.2.2006 koage.ppt 18 Amplification of coagulation IV formation of prothrombinase vwf II APC XI IX/VIII X/V X/V Leiden 12.2.2006 koage.ppt 18 30.9.2009 koagmisk2.ppt 21 11