ODONTOGÉN TUMOROK Z A L A T N A I A T T I L A H A J D U M E L I N D A

ODONTOGÉN TUMOROK Z A L A T N A I A T T I L A H A J D U M E L I N D A

ectomesenchyma (velőbarázda eredet, indukciós szerepű) ameloblastok zománc

ODONTOMÁK Nem daganatos, fejlődési zavaron alapuló képletek, melyek zománcot és dentint is tartalmaznak. 1. Dens invaginatus (dens in dente) Korai fogfejlődési stádiumban a zománcszerv a gyökér felé invaginálódik pulpitis veszélye

2. Dens evaginatus Kisőrlők occlusios felszínéből kiemelkedő göb, zománcborítással 3. Enameloma Kis zománcsziget a foggyökéren Tünetmentes; véletlen lelet

4. Complex odontoma (dentalis hamartoma) - tumorszerű képlet, szabálytalanul rendeződő fogszövettel - 20-30 éves korban, a mandibula molaris régiójában - lassan nő, fájdalmatlan - rendszerint véletlen lelet - néha radier elhelyezkedésű struktúrák - szabálytalan elrendeződésben zománc, dentin, cement, + változó arányban odontogén epithelium, vagy mesenchyma

5. Compound odontoma - előrehaladottabb differenciáció - számos kis, fogra emlékeztető képletet tartalmaz (denticulusok) - bag of marbles - 20 éves kor alatt - főleg elülső maxillában - kevésbé hajlamos növekedésre - társulhat calcifikáló odontogen cystával

BENIGNUS TUMOROK CSOPORTJAI (WHO) Többnyire fiatalokban; lassan növekvő; intraossealis a./ Odontogén epithelium érett, fibrosus stromával, odontogen ectomesenchyma nélkül b./ Odontogén epithelium odontogen ectomesenchymával, kemény szövet képződésével, vagy anélkül c./ Mesenchyma és/vagy odontogén ectomesenchyma, epithelium jelenlétével, vagy anélkül MALIGNUS TUMOROK CSOPORTJAI Ált. gyorsan növő, csontot destruáló, fájdalmas elváltozások a./ Odontogén carcinomák b./ Odontogén sarcomák ARÁNYUK: 100 : 1

BENIGNUS TUMOROK Lassú, expanzív, növekedés, többnyire fájdalmatlanok v. enyhén fájdalmasak Igen nagyra megnőhetnek

BENIGNUS ODONTOGÉN TUMOROK Odontogén epithelium érett, fibrosus stromával, odontogén ectomesenchyma nélkül - Ameloblastoma, solid/multicysticus - Ameloblastoma, extraossealis/peripheriás - Ameloblastoma, desmoplasticus - Ameloblastoma, unicysticus - Squamosus odontogén tumor - Calcifikáló epithelialialis odontogén tumor (= Pindborg-tumor) - Adenomatoid odontogén tumor - Keratocystás odontogén tumor * (= odontogén keratocysta) Odontogén epithelium odontogén ectomesenchymával, kemény szövet képződésével, vagy anélkül - Ameloblastos fibroma - Ameloblastos fibrodentinoma - Ameloblastos fibro-odontoma - Odontoameloblastoma - Calcifikáló cysticus odontogén tumor ** (Gorlin-cysta) - Dentinogén szellemsejtes tumor Mesenchyma és/vagy odontogén ectomesenchyma epithelium jelenlétével, vagy anélkül - Odontogén fibroma - Odontogén myxoma / myxofibroma - Cementoblastoma KIALAKULÁSUK Odontogén hám és az ectomesenchyma közötti kölcsönös interakció (> 200 gén) Kulcsszerep: FGF-8, sonic hedgehog

Ameloblastoma (német irodalom: adamantinoma) - Odontogen tumorok 10%-a európaiakban 60%-a feketékben - Benignus, de localisan invasiv - Széles életkori határ (főleg: 40-50 év) - 80% mandibulában (corticalis ép!) - Maxillában: beterjedhet a sinusokba - Lassú növekedés, kezdetben véletlen lelet - Fogak lazulása vezetheti be Rtg: többrekeszes, szappanbuborékszerű felritkulás Lokalizáció: centrális (intraossealis); perifériás Két fő szövettani forma: (1) follicularis (2) plexiform

Follicularis ameloblastoma - érett, fibrosus stroma - fejlődő fogakra emlékeztető kerek szigetek - centrális laza, csillag alakú sejtek - széleken ameloblastokra emlékezető sejtek - variánsok: microcystás, laphám-metaplasiás, granularsejtes, orsósejtes, basalsejtes, desmoplasticus - magok: reverz polaritás!

Plexiform ameloblastoma - anastomozáló kötegek - csillagsejtes stroma hiányzik - degeneratív jelek, cytás degeneratio lehet Unicysticus ameloblastoma - ameloblastomák 5-10%-a - fiatalabb életkorban (20 30 év) - nem különíthető el dentigerosus cystától - kevésbé agresszív

Perifériás (extraossealis) ameloblastoma - gingivalis tumor (nem érinti a csontot!) - kevésbé invasiv - főleg basaloid sejtekből épül fel Ameloblastomák biológiai viselkedése Évtizedekig fennállhat Kezdetben expanzív, majd invasiv Recidivakészség: 30 100 % (gyakori a késői recidiva, akár 10 évvel később is)

Squamosus odontogen tumor (odontogén laphámtumor) - ritka - minden korban előfordul - localisan infiltratív - rtg: élesen körülírt felritkulás, sclerotikus szegéllyel - fogggyökér közelében - érintett fogak meglazulhatnak - szabálytalan laphámszigetek fibrosus stromában - vsz. a Malassez-szigetekből ered Ddg.: Desmoplasticus ameloblastoma

Adenomatoid odontogen tumor - fiatalkori (20-30 év) - főleg a maxilla elülső részén - lassan növekvő duzzanat - rtg: jól körülírt, felritkulás - néha át nem tört foggal kapcsolódik - jól körülírt, solid / részben cysticus / cysticus (lehet tokos is) - nagyon kevés stroma - az epithelium ductusokat, tubulusokat képez, ameloblastokra emlékeztet - néha calcifikálhat - recidiva nincs

Calcifikáló epithelialis odontogen tumor (= Pindborg-tumor) - főként középkorúakban, de széles életkori határ - mandibulában - rtg.: szabálytalan - fibrosus stromában szabálytalan hámszigetek - jelentős polymorphia (NEM jelent malignitást!) - mész-, vagy néha amyloidgolyók - kevésbé agresszív, mint az ameloblastoma

Keratocysták Odontogén keratocysta Orthokeratinizált odontogén keratocysta (WHO: keratocystás odontogén tumor 2005-2017) Teenagerek, fiatal felnőttek gyakran agresszívabb egyéb cystáknál Férfi dominancia (60-70%) gyakoribb recidivahajlam Főleg a mandibula hátsó részében társulhat naevoid basalsejtes cc syndromával 70%-a impactált foggal társul 65-75% mandibulában (főleg molaris terület) (ddg.: follicularis cysta) Fiatal felnőttek Ált. unilocularis Unilateralis, sclerotikus szél Recidiva ritka ( 3 %) Másodlagosan begyulladhat Nem társul Gorlin-syndromával Pk Gr Ø K Gr B Pap Ø Ksz B Pap Ø Ksz

BENIGNUS TUMOROK 2. b./ Odontogen epithelium odontogen ectomesenchymával, kemény szövet képződésével, vagy anélkül - Ameloblastos fibroma - Ameloblastos fibrodentinoma - Ameloblastos fibro-odontoma - Odontoameloblastoma - Calcifikáló cysticus odontogen tumor ** (Gorlin-cysta) - Dentinogen szellemsejtes tumor

Ameloblastos fibroma - 20 év alatti fiatalok - benignus, de recidiválhat - jól körülírt - lassan növekvő duzzanat - erősen sejtdús mesenchyma - mind a hám, mind a mesenchymalis elemek daganatosak (vö.: ameloblastoma!)

Calcifikáló cysticus odontogen tumor ** (Gorlin-cysta) Dentinogen szellemsejtes tumor - inkább hamartoma, mint valódi daganat - 40 év alattiakban gyakoribb - mandibulát, maxillát is érintheti - lassan növő, de egyébként tünetmentes képlet - rtg: jól körülírt, unilocularis v. multilocularis felritkulás - basalis, ameloblast-szerű sejtek - laza, csillag-alakú sejtek rétege - keratinizált szellemsejtek - apró, elmeszesedett gócok - néha óriássejtek - dentinogen szellemsejtes tumor: solid, rendezetlen szerkezet

BENIGNUS TUMOROK 3. C./ Mesenchyma és/vagy odontogen ectomesenchyma epithelium jelenlétével, vagy anélkül - Odontogen fibroma - Odontogen myxoma / myxofibroma - Cementoblastoma Egyéb csontos laesiok - Ossifikáló fibroma - Fibrosus dysplasia - Csontos dysplasia - Aneurysmás csontcysta

Odontogén fibroma - mesenchymalis dentalis szövetekből ered (periodontalis ligamentum, dentalis papilla ) - jól körülírt - könnyen kifejthető - érett fibroblastos proliferatio

Odontogén myxoma/myxofibroma - benignus, de localisan invasiv - rtg.: multilocularis felritkulás - környezetében a foggyökér felszívódhat - jól körülírt, de nincs tokja - bőséges kötőszöveti alapállomány - csillag alakú sejtek (néha odontogén hámmaradványok is) - bőséges GAG alapállomány - változó mennyiségű kollagén - recidiva: 10 30 %

Ossifikáló / cementifikáló / cemento-ossifikáló fibroma - Élesen körülírt! - Jellemzően 20-40 év közötti nőkben - Főleg a mandibula hátsó harmada érintett Variánsok: (1) juvenilis trabecularis OF; (2) juvenilis psammomatosus OF

Juvenilis (agresszív) ossifikáló fibroma

Juvenilis (agresszív) ossifikáló fibroma

MALIGNUS TUMOROK Odontogén carcinomák - Metastatizáló (malignus) ameloblastoma - Ameloblastos carcinoma - Primér intraossealis laphámrák - Világos sejtes odontogen carcinoma (Differenciáldiagnózis: világossejtes veserák áttéte, nyálmirigytumorok) - Szellemsejtes odontogen carcinoma Odontogen sarcomák - Ameloblastos fibrosarcoma - Ameloblastos fibrodentino-és fibro-odontosarcoma

Ameloblastos carcinoma Follicularis v. plexiform Hypercellularis csillag-alakú sejtekből álló stroma Erős mitotikus aktivitás Változó fokú polymorphia Kialakulhat ameloblastomából v. de novo is Odontogén sarcoma Többnyire ameloblastos fibrosarcoma Ameloblastos fibroma malignus párja 30-40% ameloblastos fibromából alakul ki Tartalmazhat nem-daganatos kemény szöveteket is

Intraossealis laphámrák (mandibula) - ritka - kialakulhat odontogén cystákból, odontogén keratocystából vagy odontogén sejtmaradványokból (solid típus) - nem a szájüregi nyálkahártyából indul ki - rossz prognózis - el kell különíteni metastasistól

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!