Elhúzódó sárgaság leány újszülöttben. Dr. Katona Márta, Dr. Tiszlavicz László SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Pathológiai Intézet

Hasonló dokumentumok
Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz.

Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája

Az újszülött és csecsemőkori icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek. Dezsőfi Antal

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori hyperbilirubinaemia

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1

A magzat növekedésbeli eltérései. A várandós nő tüdő, gastrointestinalis, máj és neurológiai kórképei

Icterusok. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika

Újszülöttkori sárgaság elkülönítő szempontok. Mi változott az utóbbi évtizedekben?

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután

Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő.

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben

Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Alkoholos májbetegség formái és kezelése

Perinatalis infectiók

Apnoe. légzési frekvencia percenként szív frekvencia percenként átlag (±2 SD) koraszülöttek 55 ± ± 14. újszülöttek 40 ± ± 12

B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis)

Intrauterin magzati infectiók. Dr. Timmermann Gábor

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben. Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika

Neonatalis sepsis. Dr. Nobilis András. gyógyászat Klinika

Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája

Riadó sorszám: Donorlekérdező. ET nr: ABO: RH: Születési dátum: Életkor: év Nem:

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori thrombocytopenia

HEPATOMEGALIA A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája

Perinatalis mortalitás. Neonatológiai statisztikai fogalmak. Csecsemőhalálozás. Érett újszülöttek és koraszülöttek jellemzői

Terhesség és immunitás Immunhematológiai terhesgondozás ÚHB Újszülöttek transzfúziója

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

Akut has újszülöttkorban: volvulus következtében kialakult bélelhalás

KEDVEZMÉNYES VIZSGÁLATI CSOMAGOK

Epeút etresia. Dr. Tornyos Szabolcs SZTE ÁOK Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztály

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

KEDVEZMÉNYES VIZSGÁLATI CSOMAGOK

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház

KEDVEZMÉNYES VIZSGÁLATI CSOMAGOK

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

Egy drága kisbaba története - esetbemutatás

Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK

Dr. Pálvölgyi Attila, egyetemi tanársegéd, SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika

Transzplantációra bocsátás feltételei

KÖZPONTI IDEGRENDSZERI INFEKCIÓK

POSZTOPERATÍV SZÖVŐDMÉNYEK. DR. Márton János SZTE Sebészeti Klinika 2011.

Kóros májfunkciók értékelése (avagy hogyan küzdjünk a hétköznapokban a rosszmájúság ellen)

Chronicus hepatitisek. Dr. Nagy István SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika

Protokoll. Protokoll a gépi lélegeztetésről tőrténő leszoktatásról. Ellenőrizte: SZTE ÁOK AITI Intenzív Terápiás Kerekasztal

Az epeutak pathologiája

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Prof. Dr. Machay Tamás Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika 2013.Május 3.

67. Pathologus Kongresszus

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?

Májbetegségek és terhesség

Cisztaképződés köldökzsinóron

Prof.Dr. Liszkay Gabriella Országos Onkológiai Intézet. Kötelező szintentartó tanfolyam Szeged, 2018.szeptember

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA

Plazmaenzimek laboratóriumi vizsgálata

Szívelégtelenség terhességben. Rudas László 2012 november 10

A várandós nő gondozása

PRÉMIUM SZÍNVONALÚ VÁRANDÓSGONDOZÁSI CSOMAGOK AZ RMC-BEN

Az intenzív újszülött ellátás hazai felépítése és mőködése Az újszülött ellátás igényei, minimum feltételek. Dr. Machay Tamás SE I.Sz.

Autoimmun hemolitikus anaemiák, jellemzőik, transzfúziós konzekvenciák. Dr. Molnár Attila OVSZ MTV

Vállalási idő. ált.bakteriológiai tenyésztés baktérium meghatározás és rezisztencia, + gomba Ft 5 nap meghatározás

A máj betegségeinek általános diagnosztikája. Dr.Farkas Péter SE III.Belklinika 2010.szeptember 22.

1 / 8. BI533ep Pajzs Szolidáris Alap Járóbeteg-ellátásra szóló egészségbiztosítás Különös feltételek. 1. fejezet Fogalmak és meghatározások

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek

1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció

Koponya ultrahangvizsgálat Anatómia és fejlıdési rendellenességek. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

Esettanulmányok. Dr. Toldi József OVSZ Szegedi Regionális Vérellátó Központ

SZÜLÉSZET NŐGYÓGYÁSZAT

Microcytaer anaemiák

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.

Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása. Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika

EKG eltérésekkel kísért mellkasi fájdalom a diagnózis: súlyos szepszis szindróma (esetismertetés)

III./15.5. Malignus phaeochromocytoma

Immunszerológia I. Agglutináció, Precipitáció. Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE-KK

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László május 11. Kávészünet

Anemia gyermekkorban

ált.bakteriológiai tenyésztés baktérium meghatározás és rezisztencia + gomba Ft 5 nap meghatározás

Sinusthrombosis újszülöttkorban - két eset bemutatása - Szabó Cecília, MRE Bethesda Gyermekkórháza, Intenzív Osztály

A MÁJMŰKÖDÉS KLINIKAI BIOKÉMIÁJA

Összes laborvizsgálat

Ápolás és Betegellátás Alapszak Ápoló Szakirány Záróvizsga tételsor

PCOS-ES BETEG TERHESGONDOZÁSÁNAK SPECIÁLIS VONATKOZÁSAI

A szervezet immunválasza a vérátömlesztésre

Vérvétel/alkalom Ft Ft Karbamid Urea-N, BUN 150 Ft Kreatinin Creatinin 250 Ft Húgysav Urát 150 Ft Cystatin C

Dr. Szűcs Andrea, Dr. Ujhelyi Enikő PhD. Egyesített Szent István és Szent László Kórház Gyermekintenzív Osztály

vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika

Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN

Égésnek nevezzük a magas hő és a vegyi ártalmak okozta szövetkárosodásokat.

A gyermekszívátültetés aktuális kérdései

A MAGZATI VESE HYPERECHOGENITÁSÁNAK PRENATALIS ÉS POSTNATALIS ÉRTÉKELÉSE PRE-ECLAMPSIÁS TERHESSÉGEKBEN ÉS INTRAUTERIN RETARDÁCIÓBAN

Sav-bázis és vérgáz elemzés. Dr Molnár Zsolt Pécsi Tudományegyetem

A transzfúziós beavatkozások javallatai gyermekkorban

Sürgősségi ellátást igénylő kardiológiai problémák gyermekkorban

Átírás:

Elhúzódó sárgaság leány újszülöttben Dr. Katona Márta, Dr. Tiszlavicz László SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Pathológiai Intézet Esetismertetés 5. Sz. leány újszülött Gest. kor: 37. hét Születési súly: 2400 g Apgar érték: 3-5-7 Felvételi diagnózis: Dysmaturitas, asphyxia, i.u. hypoxia Anamnézis Anyai felsőléguti hurut az V. hónapban Toxaemiás terhesség, hypertonia Sürgősségi sectio caesarea Cardiopulmonalis resuscitatio a szülőszobán Klinikai tünetek és terápia 1. nap Cyanosis Légzésdepressio 3. nap 6. nap Bronz baby" sy. Hepatomegalia 10. nap Táplálhatatlanság, NEC Gépi lélegeztetés Ampicillin, Brulamycin Infúzió, cukorpótlás Fénykezelés 73

Táplálási kísérlet TPN TPN, Pentoxyphyllin Amikin, Dalacin, IgG 20. nap Görcs Táplál hatatlanság Hepatomegalia Hypocholiás széklet 30. nap Hepatomegalia 40. nap Hepatomegalia Septicus tünetek Légzési elégtelenség Cardialis decompensatio hepar kisebb, fulmináns hepatitis? 48. nap CPR, exitus lethalis Gardenal, nticonvulziv szerek TPN, Fortum, Dalacin Transzfúzió Pregomin + TPN + Protexin Targocid Targocid, Vancomycin, Fungisone IgG TPN, cukorpótlás Gépi lélegeztetés Dopamin, Dobutrex antibioticum, antimycoticum steroid 46. nap Bilirubin Indirect bilirubin: neurotoxin vér-agy-gáton átjut serum albuminhoz kötött (gyógyszerek leszoríthatják) hypalbuminaemia-kernicterus Direct bilirubin: hepatotoxicus 74

máj működési zavar epe kiválasztás csökken Fénykezelés indikációja (Fanaroff nyomán) Fizikális vizsgálat alapján Serum bilirubin meghatározás alapján Indirect bilirubin Serum Bilirubin mg/100ml <24 óra 24-4 3 óra 49-72 óra >72 óra 85,5 <5 85,5-154 Fénykezelés, 5-9 ha hemolízis van 171-240 10-14 256-324 15-19 342 20+ <2500g >2500g <2500g >2500g <2500g >2500g <2500g >2500g Vércsere, ha hemolízis van Vércsere Vércsere Fénykezelés Fénykezelés Az alábbi rizikó tényezők esetén az icterus kezelése hamarabb és erőteljesebben indokolt (egy vagy több súlyossági fokozatot emelkedik): 1. Perinatalis asphyxia 2. Respiratoratios distress szindróma 3. Metabolikus acidózis (ph 7,25 vagy alatta) 4. Hypothermia (< 35 C) 5. Alacsony serum összfehérje 6. 1500g alatti születési súly 7. Központi idegrendszeri tünetek Kramer szabály: Cephalocaudalis progressio: az icterus megjelenése az alábbi sorrendben történik, a fejtől lefelé haladva válik fokozatosan szemmel is láthatóvá az újszülöttön. 75

Zóna 1 2 3 4 5 Sebi 100 150 200 250 > 250 (1: arc, fej, 2: mellkas; 3: has; 4: kar, láb; 5: kézfej, lábfej) Indirekt hyperbilirubinaemia Fokozott vvt lebomlás, csökkent glucuronisatio Rh incomp., ABO incomp. Haematoma felszívódása Foetopathia diabetica Polycythaemia Anyatejes sárgaság Haemoglobinopatiák Vvt betegségek (sphaerocytosis, G-6-PD hiány) Crigler-Najjar sy. Gilbert kór Hypoxia Hct: 50% nem kapott nem indirect sebi emelkedés nem indirect sebi emelkedés kezdetben felmerült A diagnózis felállítása Anamnézis (családi, terhességi) Vércsoport (anyai is) Direkt, indirekt Coombs Vérkép Sav-bázis Vérkenet Serum glucose, elektrolit Serum bilirubin Serologiai vizsgálatok Agyi ultrahang vizsgálat Májfunkciós vizsgálatok Hasi ultrahang vizsgálat Gyermeksebészeti konzílium infekció A Rh +, (A Rh +) negatív Hct: 50%, Fvs: 12500, Ly: 65% hypoglycaemia (< 2,6mM/l) 300 umol/1 (265 umol/1) 20. nap (TORCHLL, hepatitis A,B,C, adeno, HIV, Parvo, Epstein-Barr) szabályos agyszerkezet (SGOT 300-800 E/l, SGPT 200-400 E/l, GGT 50-100 E/l, alk-p-ase: 300-600 E/l) epeutak láthatók műtét nem indokolt 76

Serum AFP, alfa-1 antitripsin Delta F 508 TSH, Galactosaemia, PKU Haemocultura Serum, vizelet am inosavchromatographi a Vizelet retardatios tesztek Széklet (szine, tripsin) Scintigraphia (HYDA) Májbiopsia Doppler-echocardiographia negativ kezdetben neg hypocholiás, tripsin csökkent nem történt 30 napos életkorban 46. nap- billentyűn vegetatio HYDA vizsgálat Excretio > 10% biliaris atresia Excretio > 30% neonatal is hepatitis Jelen esetben az UH, a széklet színe és az alk-p-ase alapján eltekintettünk tőle. Májbiopsia indikációja Kérdések: Glycogenosis? Galactosaemia? Alfal antitripsin hiány? Hepatitis? Cirrhosis? Klinikai diagnözis Intrauterin hypoxia Intrauterin infekcio Dysmaturitas Ductus Botalli persistens Foramen ovale apertum /ASD II. Enterocolitis necrotisans prolongatus Neonatalis öriässejtes hepatitis Májelégtelenség Sepsis Endocarditis Anaemia chronica St. post cardiopulmonalis resuscitationem Exitus lethalis: 48 napos életkorban Neonatalis hepatitis prognózisa Teljes gyógyulás (10%) Chronicus virushordozás Chronicus hepatitis Cirrhosis Fulmináns hepatitis 77

Neonatalis hepatitis etiológiája Toxoplasmosis Syphilis Rubeola CMV Varicella zoster Herpes simplex Hepatitis B Hepatitis C HIV Tuberculosis Listeriosis Echovirus Coxsackie Parvovirus B19 Reovirus 3 Postmortem diagnózis 78

12 227-12229/04 KSZ S. Sz.A. 1 hónapos leány újszülött Pathologia Vizsgálatra érkezett 3 darab töredezett szövethenger vak" májbiopsiából. Az első minta 4%-os pufferolt formaiinban rutin feldolgozásra, a második minta 96%-os alkoholban glycogén kimutatásra, a harmadik minta glutáraldehydben rögzítve érkezett ultrastrukturális vizsgálatok céljára. A kliniai adatok között a hypoglycaemiára való hajlam szerepel. A felmerülő klinikai diagnosiok között a Glycogenosis?, a Galactosaemia?, az Alpha-1-antitrypsin hiány? a Fibrosis? ill. a Cirrhosis szerepelt. A histopathologiai feldolgozás során H&e, PAS-EPAS, Crossmon, orcein és Fouchet festések szerepeltek. Immunhisztokémiai vizsgálatok során CK 7, Alpha-1 AT, MPO és CD 68 ellenes savókat alkalmaztunk az intézetünkben bevált módszerekkel (Autostainer, Dako, Dánia). A félvékony metszeteket toluidin kékkel festettük, s ezek vizsgálata során választottuk ki a elektronmikroszkópos célra megfelelő részleteket. Megfigyeléseinkből az alábbiakat emeljük ki: a szövethengerekben a portalis mezők kiszélesedése látszott ép epeutakkal, minimális-enyhe fibrosissal, erős mononuclearis lobsejtes beszürődéssel. E legfeltűnőbb elváltozás az activ lobularis hepatitis volt (lobsejtek a lobulusokon belül, Councilman testek, cholostasis, kiterjedten ballonszerűen degenerált májsejtek, elvétve óriássejtes transformatio jeleivel). (I. ábra.) Feltűnő volt az extramedullaris vérképzés a parenchymában. A vena centralisok épnek látszottak. (2. ábra.) 79

Nem láttunk statosist, PAS+ globulus képződést, glycogen accumulatiot a cytoplasmában vagy a sejtmagokban. Az immun hisztokémiai vizsgálat teljes mértékben megerősítette a fénymikroszkóposan, a hagyományos festéssel látottakat. Elektronmikroszkóposán ballonszerüen duzzadt hepatocytákat találtunk, elvétve óriássejtes transformatioval. Kissé megnövekedett intracytoplasmatikus glycogentartalom mellett a felszaporodott, kissé szabálytalan szerkezetű mitochondriumok ill. epedegradációs termékek { myelin figura-szerű" kép) tűntek szembe. Vírusparticulum, dilatált rer, szabálytalan glycogen megoszlás, granularis anyag felszaporodása nem látszott. (3. ábra.) 2. ábra 80

Összefoglaló véleményünk az alábbi volt: a fénymikroszkópos kép, az ultra-strukturális, valamint az immunhisztokémiai vizsgálatok alapján az elváltozást neonatalis óriássejtes hepatitisnek tartottuk. A szöveti kép alapján fibrosis, cirrhosis, alpha-1-at hiány, glycogenosis, galactosaemia nem volt igazolható. A neonatalis hepatitisekről Gyakoriság: 1/2500 élveszületés. Nemi arány: 2:1 (M>F). A betegség valószínűleg multifactoriális. Lehetséges okai: idiopáthiás (50%), epeductus obstructio (20%), neonatalis infectio (CMV,HSV, Coxsackie v. Rubeola v., Toxoplasma stb.), meta-bolikus folyamatok (alpha-l-at hiány, galactosaemia, tyrosinaemia, Niemann-Pick sy. stb), genetikai syndromák (Alagille-sy., Zellweger-sy., Turner-sy. stb) ill. egyéb kórképek (pl. myeloproliferativ sy. stb). Prognosis: 30%-uk cirrhosisba megy át, s exitus következik be néhány hónapon belül. Ritkán hepatocellularis carcinoma alakulhat ki talaján (Szegedi vonatkozás (!): Sándor T. és mtsai cikkei!) Differenciáldiagnosis: metabolicus és cholostasissal járó májebetegségek óriássejtes transformatioval. Irodalom 1. Chang, MH. et al.: Neonatal hepatitis: a follow up study. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1987.6.203-207. 2. Correa, KK. et al.: Idiopathic neonatal giant cell hepatitis presenting with acute hepatic failure on postnatal day one. J. Perinatol. 2002.22.249-251. 3. Koukolis G, et al.: Infantile liver giant cells: immunohistochemical study of their proliferative state and possible mechanisms of formation. Pediatr. Dev. Pathol. 1999.2.353-359. 4. Sándor, T. et al.: Auf dem Boden einer Riesenzellenhepatitis im Säuglingsalter entstandene Leberzirrhoze und primärer Uberkrebs. Zentrlablatt. AI lg. Pathol. 1972.115.417-422. 5. Sándor T. et al: Familial occurrence of giant cell hepatitis in infancy. Acta Hepatogastroenterologica (Stuttgart), 1976.23.101104. 6. Shet, TM. et al: Neonatal hepatitis - an autopsy study of 14 cases. Indian J. Pathol. Microbiol. 1998.41.77-84. 81