A tubulo-interstitium valamint a vese vaszkuláris és örökletes betegségei - 2

A tubulo-interstitium valamint a vese vaszkuláris és örökletes betegségei - 2 Dr. Remport Ádám Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika Nephrológia 2017.10.19

A téma vázlata A vese keringési eredetű betegségei / károsodása A. renalis keringés zavar Cardio-renalis syndromák A vese örökletes betegségei Alport sy - TBMD Cisztás vesebetegségek Anyagcsere betegségek A tubulo-interstitium betegségei Húgyúti infekciók Tubulo-interstitialis nephritisek Analgeticum nephropathia

Cisztás vesebetegségek Congenitális Autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) Autoszomális recessziv policisztás vesebetegség (RPKD) Nephronophtisisek Autoszomális domináns tubulo-interstitialis vesebetegségek (ADTKD) Szerzett ciszták Solitaer ciszta lehet mindkét vesében 1-1, ártalmatlan Szerzett cisztás vesebetegség végállapotú vesében

ESRD: < 20 éves kor Vesetünetek: születéstől fogva Kisf. proteinuria, Mg és P0 4 vesztés Metabolikus acidózis Májbetegség: obligát - Cholangiodysplasia - Májfibrózis - Vascularis dekompenzáció Spleno-renalis shunt Májtranszplantáció is! RPKDK

Nincsen vesebetegség kóros vizelet nélkül kivétel elvétve akad szó lesz róla: MOST Kóros vizelet lelet nélküli öröklődő vesebetegségek: Nephronophtisisek (NHPH-k) autoszomális recesszív Autoszomális domináns tubulo-interstitialis vesebetegségek (ADTKD) Közös jellemző: Hisztológiai kép nem specifikus, krónikus tubulo-interstitialis nephritisnek megfelelő kép Tubularis atrophia interstitialis fibrosis, változatos tubularis bazalmembrán eltérések (felrostozódás, elvékonyodásmegvastagodás) Ép glomerulusok vagy sec. glomerulus atrophia Változó intenzitású interticiális gyulladás

Nephronophthisis (NPHP) - ciliopathia

Megjelenési formái: Nephronophthisis (NPHP) Juvenilis (type I.) ESRD átlagosan 13 éves korra, a leggyakoribb forma, Infantilis (type II.) ESRD legkésőbb 4 éves korra, ez a legritkább, Adolescens (type III.) ESRD 19-20 éves korra Tünetei: Polyuria, polydipsia, enuresis nocturna (type I-II) Anaemia, növekedési elmaradás Hypertonia, UH: echogén cortex, progresszív atrophia 15%-ban extrarenalis manifesztációk is, pl májfibrosis, Joubert sy.,

Autoszomális domináns tubulo-interstitialis vesebetegségek (ADTKD)

Az ADTKD jellemzői

Mikor gondoljunk ADTKD re? Ismeretlen eredetű chr. tubulointerstitialis nephritis Vese UH: echogen parenchyma mellett medulláris kis cysták Lényegében negatív vizelet lelet Mégis lassan beszűkülő vesefunkció, egfr Magasabb szérum húgysav szinttel Csak későn megjelenő és nem súlyos hypertoniával Felmenők között és rokonságban is igazolt kórkép legtöbb esetben csak a veseelégtelenség ténye ismert Kezelése: Szupportív, a vesebetegség progresszióját csökkentő tüneti terápia vérnyomás kontroll, mérsékelt fehérje bevitel, anaemia korrekció Vesetranszplantáció

A vese örökletes betegségei - anyagcsere X- kötött öröklésmenet Globotriaozil-ceramid Gb3 lerakódás Terápia: iv. enzimpótlás, agalsidase-beta, - Ab gyakran kialakul ACEI/ARB proteinuria kontrolljára

A vese örökletes betegségei anyagcsere Cisztinózis A cisztin-cisztein lizoszomális transzport defektusa Ritka, 1 : 200 000 Cisztin kristály lerakódás cornea, vese, csontvelő, fvs, pajzsmirigy, pancreas, CNS Tipikus vesetünete: Fanconi sy. proximális tubulus funkciózavar Terápiája: ciszteamin cisztein és cisztin-ciszteamin keletkezi, amely már transzportálható

A Fanconi syndroma

A téma vázlata A vese keringési eredetű betegségei / károsodása A. renalis keringés zavar Cardio-renalis syndromák A vese örökletes betegségei Alport sy - TBMD Cisztás vesebetegségek Anyagcsere betegségek A tubulo-interstitium betegségei Húgyúti infekciók Tubulo-interstitialis nephritisek Analgeticum nephropathia

Urinary tract infections (UTI) húgyúti infekciók Definíció: a vizeletelvezető rendszer fertőzéses eredetű gyulladásos betegségei Fertőző ágens: baktérium > gomba > vírus > parazita Felosztása: Lokalizáció szerint: felső húgyúti (akut és chr. pyelonephritisek) alsó húgyúti (hólyag, urethra, prostata) Hajlamosító tényező szerint: Nem komplikált nincs hajlamosító tényező Komplikált van hajlamosító tényező Kialakulás mechanizmusa szerint: ascendáló hematogén 95 % 5%

Urinary tract infections (UTI) húgyúti infekciók Klinikai felosztás: Tünetmentes bakteriuria Fiatal nők nem komplikált akut cystitise Fiatal nők nem komplikált recidív cystitise Fiatal nők nem komplikált akut pyelonephritise Felnőttek magas kockázatú nem komplikált cystitise (férfiak, idős kor, terhesség, diabetes mellitus) Komplikált húgyúti fertőzés

Húgyúti infekciók Alapfogalmak: Pyuria: leukocyturia + pozitív vizelet tenyésztés Steril pyuria: leukocyturia + negatív tenyésztés Immunológiai vesebetegségek Egyidejű antibiotikum, fertőtlenítőszer kontamináció mintavételkor Nőgyógyászati okok: colpitis Interstitialis akut vagy chr. nephritis Álsteril pyuria: leukocyturia + álnegatív tenyésztés a vizelet nem lett vizsgálva bizonyos kórokozókra, pl.: mycoplasma, ureaplasma, chlamydia, mycobacterium, gomba

Húgyúti infekciók Alapfogalmak: Relapszus: A panaszok kezelést követően két héten belül visszatérnek és az eredeti kórokozó okozza Reinfekció: A panaszok a gyógyulást követően en több, mint két héttel térnek vissza és más, vagy az előző kórokozó okozza Recurráló infekció: Ugyanazon betegben egy év alatt több mint két húgyúti infekció Pozitív vizelet tenyésztés: > 10 5 csíraszám / ml, de tünetek + uropathogen esetén > 10 4 is pozitívnak tekinthető

Alapfogalmak: Komplikált húgyúti infekció: húgyúti infekció + hajlamosító tényező: Húgyúti infekciók Húgyúti idegen test (katéter, stoma, stent, stb.) Anatómiai abnormalitás: vesico-ureterális reflux, hólyag diverticulum, urethra strictura, fistula, stb Immunszupprimált állapot Gyógyszeres, pl. transzplantáció, egyéb immunszuppresszív terápia Természetes: chr. Veseelégtelenség Multirezisztens kórokozó Nozokomiális (kórházi) infekció

Húgyúti infekciók - epidemiológia A leggyakoribb fertőzés Nők 4-5% érintett évente, idős korban ez 15-20% 50 éves kor alatt nő : férfi = 8 :1 a gyakoriság később

UTI terápiája

Húgyúti infekciók terápiája Akut pyelonephritis: Deréktáji fájdalom, ballotálásra is kif. érzékeny Cytitises tünetek hiányozhatnak (!) Magas láz, hidegrázás, hányinger, hányás Pyuria, fvs cylinderek, microscopos haematuria, Fvs, balra tól vérkép, magas CRP, pozitív procalcitonin 95% ascendáló, de 5% hematogen, leggyakrabban S.Aureus Kórházi felvétel, iv. empirikus, majd célzott antibiotikum Iv. folyadékpótlás Terápia rezisztencia, szeptikus állapot esetén nephrectomia (!)

Húgyúti infekciók terápiája

Akut tubulo-interstitialis nephritis (AIN, TIN) Általában hyperszenzitivitáson alapuló allergiás jellegű, immunológiai eredetű interstitialis infiltratum, Akut vesekárosodás képében jelenhet meg, Sokszor kíséri allergiás bőrelváltozás A kiváltó ágenssel történt behatás után 3-10 nappal alakul ki Steril pyuria, microscopos hematuria, esinophilia, Nem szeptikus láz, kétoldali deréktáji fájdalom Az esetek 15-25%-ában átmeneti vesepótló kezelés kellhet, főleg a későn diagnosztizált esetekben Terápiája: kiváltó ágens megszüntetése, kortikoszteroid

Akut tubulo-interstitialis nephritis (AIN, TIN)

Akut tubulo-interstitialis nephritis (AIN, TIN) Etiológia: 70% 15%

Krónikus tubulo-interstitialis nephritis (TIN)

Krónikus tubulo-interstitialis nephritis (TIN) Hasi UH / CT : diffúz parenchyma károsodás, atrophia, analgeticus nephropathia elkülöníthető

Krónikus tubulo-interstitialis nephritis (TIN) Analgeticus nephropathia: Fenacetin származékok, de más NSAID is Anamnézisben legalább 6-8 év expozíció Uroepithelialis cc. gyakoribb

Kínai gyógynövény nephropathia Stephania tetrandra han-fang-chi 1991: fogyni akaró belga nők Veseelégtelenség Uroepitheliális carcinoma Aristolochia fangchi Aristolochia clematitis