Az idegrendszeri sérülések krónikus szaka, cerebrális parézisek. Dr. Bereg Edit SZTE Gyermekgyógyászati Klinika

Átírás

1 Az idegrendszeri sérülések krónikus szaka, cerebrális parézisek Dr. Bereg Edit SZTE Gyermekgyógyászati Klinika A rehabilitációt igénylő idegrendszeri sérülések tárgyalásakr két fő témakört érdemes tárgyalni. Az egyik a neurtraumatlógia, a másik a cerebrális paresisek csprtja. Jelen előadás az előbbi témakört csupán érinti, nagyrészt az utóbbival fglalkzik. I. Neurtraumatlógia Hárm fő csprt, aszerint, hgy az idegrendszer mely része sérül: Kpnya - agy Gerinc - gerincvelő Perifériás idegek Kpnyatrauma A hspitalizációt igénylő gyermekkri traumák 1/3-a Súlys kpnyatrauma: 6 óránál hsszabb eszméletlen állapt (Berger, 1985) Maradványtünetek általában csak súlys kpnyasérülések után várhatók (az összes kpnyasérülés 0,5 4%-a) Neurlógiai tünetek - kpnyasérülés után Hemi tünetek - hemisphaerialis laesi után, gyermekkrban ritkábbak Agytörzsi tünetek - gyakribbak, de jbb gyógyhajlamúak, mint felnőttkrban. Szemmzgászavark Bilaterális pyramis-tünetek Axiális cerebelláris tünetek Lassú, dysarthriás beszéd 14

2 Tremr Akinetikus mutizmus Neur-pszichlógiai tünetek - kpnyasérülés után Legtöbbször neurlógiai tünetekkel együtt pl.: csecsemők pszichmtrs fejlődési zavara. Intellektuális zavark (neurlógiai tünetmentesség ellenére is) Memóriazavar Orientációs prbléma Figyelemzavar (± hyperkinetikus szindróma) Viselkedészavark agresszivitás hangulati labilitás, depresszió Pszttraumás epilepszia Gyermekeknél ritkább, de 3 év alatt gyakribb Csak súlys fejtrauma után (GCS 3-8), kóma > 24 óra Crticalis laesiót kzó cntusiók, haematmák Krai epilepszia (11 %-a lesz később epilepszia beteg) Kései epilepszia (5-15 évvel a baleset után) Klinikailag: fkális-parciális rhamk, kezelésre jól reagálnak A gerinc - gerincvelő sérülése Maradványtünetek, következmények: Haránt-laesió A gerinc statikai megbmlása»instabilitásk Canalis spinalis szükület A környéki idegek sérülése Szülési plexus brachialis bénulás Egyéb perifériás idegbénulásk Legfntsabbak: Felső végtagn: / n. radialis / V. n. medianus / 4 i/br^ n. ulnaris / Zíji í.{\

3 Alsó végtagn n. ischiadicus n. Perneus II. Cerebralis paresis (CP) A szakirdalmban több elnevezés ismert a különböző nyelvterületeknek megfelelően: Cerebral palsy, Zerebralparese, infantilis cerebralis paresis palsy = bénulás (ófrancia eredetű angl szó) paresis = bénulás (enyhébb fka) plegia = teljes bénulás (görögül: ütés) Definíciók több meghatárzás ismeretes Az akaratlags mzgásk elégtelensége vagy hiánya, melyet agykársdás kz. A mzgás és a testtartás maradandó zavara, az éretlen agy nem prgresszív patlógiai állapta következményeként (Aicardi 1992). Bénulás + gyengeség + inkrdináció + egyéb mtrs funkciózavark, melyeket az agy pre-, peri- vagy pstnatalis fejlődési zavara, sérülése vagy betegsége kz, melyekhez az intellektus és a személyiség zavara és epilepszia is társul (Perlstein 1952). CP: ernyő- vagy gyűjtőfgalm a nem prgresszív, de gyakran váltzó mtrs szindrómákra, amelyek a fejlődés krai szakaszában bekövetkezett lézió következményei (Brini 1990, Mutch 1992). Pathgenetikailag a CP-s esetek többsége: hypxiás - ischaemiás encephalpathia. 16

4 Prevalencia: 1,5-2,5% (Európa) CP-s ppuláció 25%-a járásra képtelen 30%-a szellemileg fgyatéks 30%-a epilepsziás Érintett végtagk száma szerint: hemiplegia diplegia tetraplegia distniás / diskinetikus ataxiás Klinikai sztályzás Súlysság szerint: Enyhe (jár, beszél, mzgásk ügyetlenek, IQ >70) Közepesen súlys (járás önálló, de nehézkes, kéz és beszéd érintett, IQ 50-70) Súlys (nincs önálló járás, kéz és alsó végtagk kntrllja részleges, IQ <50) (Perlstein 1952) Diszfunkció jellege szerint: spasticus ataxiás dyskinetikus kevert frmák Klinikai diagnózis szempntk Rizikóesemények vannak-e? Nagy mtrs fejlődés mérföldköveinek időbeli megjelenése? Fnts az újszülöttek, csecsemők ismételt vizsgálata! 17

5 Diagnózist felállítani, amilyen krán csak lehet! (1 éves kr alatt?!) Egyetlen rendellenes jel: nem patgnmikus Fkztt ínreflexek és izmtónus, primitív reflexek retenciója - a tünetek csak együtt kórsak, külön-külön meglétük óvatsan értékelendő Az eredeti agysérülés jelei, tünetei váltznak, prgrediálhatnak Hemiplegia / hemiparesis spastica CP-k 1/3-a. Főként érett újszülöttek! Cngenitalis (cnnatalis) 70 90% Lézió: a 28, pstnatalis nap előtt. Etilógia: ischaemia, fcalis infarctus, anyai vascularis betegség. Tünetek újszülöttés csecsemőkrban: Diagnózis: újszülöttkrban ritkán, 4 9 hónaps krig tünetmentes intervallum". Spasticus jelek előtt: a végtag flacciditása, hypreflexiája. Később: a kéz ökölbe szrítása és prnatiós spazmus. A krai kéz-preferencia: patlógiás! (nrm.: kb. 18 hó). Tünetek későbbi életkrban: klasszikus Wernicke-Mann tartás és pyramis-tünetek végtag-hypplasia (FV > AV) szemészeti prblémák (strabismus cnvergens, hmnym hemianpia) crticalis típusú érzészavar csökkent IQ, beszédfejlödési késésepilepszia visznylag gyakri (30-50%) Fcalis vagy secunder generalizált, nagyrészt jól kezelhető, startle" epilepszia gyakri. Szerzett hemiplegia 3 éves krig gyakrabban, de bármely életkrban. 18

6 Etilógia: közpnti idegrendszeri infekciók, trauma, vascularis és demyelinizációs betegségek, tumr, hemicnvulsiv hemiplegiás szindróma (Gastaut 1960). Tünetek és elkülönítő diagnózis: N. facialis érintettség? Flacciditás spastikus tünetek. Diplegia spastica /paraplegiás rigiditás (Little) Kraszülöttek, 1500 g alattiak. (5-10%-ban diplegia; Bennet 1981). Perinatális kóreredet Patlógiailag: periventrikuláris leukmalacia Az alsó végtagk érintettsége meghaladja a felső végtagkét. Tünetek: Újszülöttkrban: hyptnia, letargia, táplálási nehézség (latens periódus kb. 12. hétig) Dystniás stádium (tömegmzgásk, mzgatáskr tónusfkzódás) Spasticus stádium: alsó végtagk keresztezettek, befelé rtáltak fkztt mélyreflexek, pyramisjelek asszimetriás állapt (spasticitás és cntracturák) strabismus, Iátás-percepciós prblémák epilepszia: ritka intellektus: legtöbbször visznylag jó (69% nrmál vagy brderline" IQ, Hagberg 1975.) - de! a legutóbbi évek tendenciája! Elkülönítő diagnózis: Familiaris spasticus paraplegia Ritka veleszületett anyagcserezavark (pl. hyperargininaemia) DOPA-respnsiv dystnia 19

7 Tetraplegia spastica / dupla hemiplegia /generalizált rigiditás (Little) CP-k 1/3-a (M es évek). CP-k 1/2-e (jelenleg). Legsúlysabb CP frma. A kraszülöttség szerepe visznylag kisebb. Tünetek: Négyvégtagi spasticus bénulás (pyramidalis lézió) Rigiditás (exrapyramidalis lézió) A felső végtagk érintettsége dminál Kórs és fkztt reflexek Pszeudbulbáris tünetek Micrcephalia Mentális érintettség Epilepszia Dyskinetikus / athetid CP / chre-athetsis CP-k 1/10-e. Az irányíttt, célztt mzgásk és a testtartás súlys zavara Hyperkinetikus és dystniás frma (Kyllermann 1981). Etilógia: Kraszülöttség Hyperbilirubinaemia Asphyxia (érett újszülöttek) SGA (small fr gestatinal age, i.ut.dystrphiás, dysmaturus) újszülöttek. 20

8 Patlógia: Szürkemagvak atrphiája és sclersisa ( status marmratus"). Klinikai megjelenés: Súlys peririatalis állapt: hyptnia, letargia, táplálási nehézségek 4-10 hónaps krban: rendellenes, bizarr mzgásk, grimaszk, excesszív száj nyit ás A 2, életév végére fejlődik ki az extrapyramidális mzgászavar (athetid, chreid vagy dystniás krdináció-és tónuszavar) Tünetek: Athetsis céltalan mzgásk, főként distalisan lassú, ritmustalan csavargatásk emóciók - nagy mzgásviharral Chre-athetid mzgásk (chrea = tánc) myclnus-szerü rángásk, főként prximalisan bizarr arckifejezés, nyálzás (mimikai-, légző- és hangképző izmk) kmmunikációs zavar (beszédzavar) intellektus érintett, de nincs ligphrenia (IQ: 70-80) finmmzgásk zavara (de spec, gépírás lehetséges) később: cntracturák, sclisis, cervicalis myelpathia Ataxias CP/cerebelláris CP-k 8-10%-a. paresis/nem prgresszív cerebelláris ataxia 21

9 Etilógia: Prenatalis kk (kb. 25%) Genetikai tényezők (szindrómák) pl. Familiaris cngenitalis nnprgresszív ataxia (AR) Tünetek, diagnózis: Csecsemőkri diagnózisa nem könnyű, biznys mtrs fejlettség szükséges a cerebelláris tünetek megállapításáhz! Hyptóniás, mzgásszegény csecsemőkr, megkésett mzgásfejlődés után spasticitás, intencis tremr, fej-tremr, törzs-ataxia, nystagmus lehetnek a klinikai tünetek. A mtrs fejlődés mérföldkövei később jelennek meg. hyptnia - flppy baby" (de más kból is lehet) staccat sírás psclnus, nystagmus (de anyagcserebetegségek, gyulladásk!) Összefglalás Igen fnts az ismételt, gyakri vizsgálatk alapján a CP krai diagnózisa és a lehető legkrábban elkezdett kmplex fejlesztés a sikeres rehabilitáció érdekében. 22