Kaposiforma haemangioendothelioma csecsemőkorban: egész gastrointestinalis tractust érintő, bélnecrosist okozó haemangiomatosus elváltozás esete

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Kaposiforma haemangioendothelioma csecsemőkorban: egész gastrointestinalis tractust érintő, bélnecrosist okozó haemangiomatosus elváltozás esete"

Elvira Horváthné
6 évvel ezelőtt
Látták:

1 Kapsifrma haemangiendthelima csecsemőkrban: egész gastrintestinalis tractust érintő, bélnecrsist kzó haemangimatsus elváltzás esete Dr. Tálsi Gyula 1, Dr.Németh István2, Dr. Rácz Katalin 1, Dr. Lőrincz Attila 1, Dr. Kiss Judit1, Dr. Kaizer Kászló 2 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika1 és Pathlgiai Intézet 2, Szeged Bevezetés A gastrintestinalis haemangimatsis általában gastrintestinalis vérzéssel jelentkezik. Általában más szervrendszerben is jelentkezik haemangimás elváltzás. Ritkán a nenatalis diffúz haemangimatsis haláls lehet. Ismereteink szerint a teljes véknybelet érintő haemangimatsist csak egy esetben írták le eddig. A Kapsifrma haemangiendthelima (KH), ritka gyermekkri betegség, mely a juvenilis haemangimára emlékeztet. Az addigi ismeretek összegzése után cmplex módn először 1993-ban írták le. Semimalignus, lkálisan agresszíven terjedő, de áttétet általában csak későn, a nyirkszöveteken keresztül adó tumr, mely leggyakrabban a végtagk, nyak szöveteinek a felszíni és/vagy mély szöveteit érinti (Zukerberg et al, Lyns et al), néhány esetben aznban retrperitnealis és gastrintestinalis szerveket is megtámadhat (Lyns et al). Esetismertetés Anamnesis 37. gestatiós hétre született 2920 g súlyú leány újszülött GBS pzitivitás (fülváladék) miatt antibitikus kezelést kaptt Születése óta táplálási nehézségekkel küzdött 89

2 Ismételt hányásk, haspuffadás miatt kéthetes krban ismételt felvétel a beküldő kórházba Gyrs állaptrmlás, septicus tünetek miatt kérték átvételét Terhelő családi anamnesis nem vlt, mindkét szülő ágán előfrdult thrmbembliás betegség felnőtt krban Felvételekr Septicus állapt, septicus skk jelei Igen kifejezett haspuffadás, ami felvetette hasi katasztrófa lehetőségét Hasi natív rtg szabad hasi levegő jelzett, ami bélperfratióra utalt (7. ábra) Labratóriumi eredmények közül az igen magas prcalcitnin eredmény emelendő ki (gyrsteszttel >10 ng/ml, quantitativ meghatárzással 1,5 nap múlva 490,2 ng/ml) Decursus Keringésének stabilizálása után explrativ lapartmia történt A feltárás srán a véknybél szinte egésze livid-necrticus vlt, sk helyen perfrált Épnek csak mintegy 25 cm-nyi szakasz tűnt A mesenterialis artériákban teljes stasis vlt, ami thrmbsisnak megfelelt Klinikai kezelése srán a megmaradt véknybél többszörös perfrációja miatt ismételt hasi explrációk történtek Teljes parenteralis táplálás mellett szájn át végig táplál hatatlan vlt Ismételt septicus állaptaiban visznylags stabil állapt - skk rezisztenciá"-ja alakult ki Pzitív tenyésztések: Entercccus faec. A haemculturában és sebváladékban, E. cli a sebváladékban, Pseudmnas aer. a tracheában A súlys hasi status és az ismétlődő fertőzések következtében két hónaps gyógykezelés után elveszítettük. 90 Mivel a családi anamnesis alapján felmerült fkztt trmbózis hajlam lehetősége,

3 о о Többször ellenőriztük véralvadási paramétereit és a gyakribb prcagulatiós genetikai mutációkat is vizsgáltuk (MTHF reductase СЫН, Leiden mutáció, Prthrmbin G20210A) Fkztt trmbózis hajlamt aznban nem találtunk A bélresecti után átküldött mintában talált elváltzásk Makrszkóps vizsgálat: о Mintegy 350 mm-nyi szakadztt, több darabban érkezett, multifcalis elhalást mutató véknybélrészletek, a sersán fibrins-purulens peritnitissel Mikrszkópia: о Kiterjedt bélelhalásk, súlys baktérium klnizációval és peritnitissel о Az épen maradt részletekben vascularis prliferati, amely a bél submucsáját, izmrétegét és subsersáját is érintette (2A és 2B ábra) о A vascularis prliferati immunhisztkémiailag CD34 expressziót (2C ábra) és fkztt növekedési aktivitást (ki-67 pzitivitás) mutattt, döntően cavernsus haemangima-szerü tág lumeneket képezett, bennük vörösvértestekkel о Kisebb góckban slid endthelialis ndulusk о Fcalisan lymphangiectasia a lamina prpriában о A bélelhalás a haemangimatsus részeket is érintette о Thrmbsis jelei nem mutatkztak Diagnózis: Multifcalis haemangimatsis. Kórbnclási és pst mrtem kórszövettani lelet о Kül-, és belszervi makrszkóps vizsgálat: о 520 mm hsszúságú, 3995 g-s, érett lány csecsemő о Külső fejlődési rendellenesség nincs о A hasüregben súlys chrnicus adhesiv peritnitis, az ilececalis régiótól 45 mm-re prximárisan 5 mm-es perfrációs nyílással, amely entercutan fistulát képezett о Az előzetes bélresecti varratsra tarttt, a megmaradt bél szakaszkn perfratis nyílásk elláttt varratai vltak aznsíthatóak, livid bélterületek mellett о A tüdőben (130 g) multifcalis bevérzés о A bal vese ép, a jbb vese visznt hypplasiás (4 g), a lbuláció megtarttt, a húgyutak átjárhatóak 91

4 A szívben nyittt Btall-vezeték, az agyban vizenyő A belszervekben pangás jelei Részletes necrpsiás szövettan: Az előzetes kórszövettani leletnek megfelelő, bár már döntően slid nduláris endtheliális prliferáció mutatkztt a mesenteriumban, a gymrban, a vékny-, és vastagbélben, a májban, valamint a kismedencében, úgymint a méhnyakban és a húgyhólyag periurethralis területében A ndulusk a széli részeiken jellegzetesen cavernsus haemangimára hasnlító kiérést mutattak, amely a májban észlelt léziókban és a bélben vlt a legkifejezettebb Perifcalis lymphangiectasia ugyancsak jelen vlt Az endthelsejtek résszerű és félhld alakú lumeneket alkttak, amelyek emlékeztettek a Kapsi sarcmában láttt jellegzetes képre, aznban a Kapsi sarcmára jellegzetes gyulladáss reakció nem látsztt (2D és 2F ábra) A góck infiltratív aktivitást mutattak, perineurialis terjedés jeleivel (2E ábra) Immunhisztkémiailag a léziókban, a már kimutattt fkztt prliferációs aktivitás (Ki-67) mellett, felfkztt sejtciklus (Cyclin Dl pzitivitás) és lecsökkent apptsis (Bcl-2 expresszió) vlt aznsítható A tüdőben multifcal is bevérzés, a jbb vesében nem specifikus tubulintestitialis kársdás látsztt A haemangimatsisra jellegzetes területeken, így a bőrben, a tüdőben és az idegrendszerben endtheliális prliferatiót kimutatni nem tudtunk Revideált diagnózis: Kapsifnn haemangiendthelima, haemagimatsus szöveti képpel. Megbeszélés Esetünket az újszülöttkri táplálási zavar ritka, fatális ka miatt mutatjuk be. A Kapsifrm haemangiendthelima a patlógiai vizsgálat alapján elsősrban a gastrintestinalis rendszert érintette, gyakrlatilag a gymrtól a rectumig. Nem vlt igazlható haemangimatsus elváltzás a tüdőben, a bőrben, a KIR-ben, vlt visznt a cervix uteriben és a húgyhólyag periurethralis területén. Eddig az irdalmból mintegy 100 Kapsifrma haemangiendthelima esete ismert, az esetek zöme csecsemő-kisdedkrban jelentkezik. 92

5 Prblémát jelent, hgy a betegség könnyen Összetéveszthető haemangimatsissal. A hemangiendthelima tipikus mrflógiai megjelenésére jellemző a glmerulid vascularis prliferati, melyet lymphaticus vascularis prliferati kísér. A KH vascularis malfrmatiója különbözik a juvenilis haemangimától, mert míg az utóbbi regrediái, KH syndrmában a vascularis prliferati aggresszív és végzetes lehet. A kórkép 1 hónaps és 20 éves kr között jelentkezik. Esetünkben új megjelenési frmának tekinthetjük, hgy a betegség bélnecrsist kztt. Felmerül, hgy mi kzhatta a kiterjedt necrsist. Feltételezésünk szerint a prliferálódó glmerulid területeken és az azkkal összefüggő haemangimaszerű erekben shuntök alakulhattak ki, melyek lkális steal"-effektust és következményes bélmucsa ischaemiát kztak. Tvábbi kérdést vet fe! az is, hgy hnnan származtt az urgenitalis rendszer területén talált KH. 1. ábra. Érkezéskr készült mellkas és natív has röntgen. A trachealis tubus mély helyzetű, a jbb tüdőfél atelectasiás. A rekesz felnymtt, alatta szabad hasi levegő 93

6 2. ábra. A: Submucsalis capilláris prliferáció (*), környezetében kitágult érátmetszettel (**) (HE, 56x); B: Submucsalis haemangima-szerű részlet a sebészileg eltávlíttt bélszakasz lamina prpriájában és submucsájában (HE, 224x); C: A lézió endthelialis sejtjeinek CD34 expressziója (barna színreakció; immunhisztkémia; 224ú); D: Infíltratív endthelialis ndulus a mesenteriumban, környezetében lymphangiectasiával (HE, 224x); E: Perivascularis terjedést mutató glmerulid góc (HE, 400x); F: Típuss ultrastruktúrális felvétel: az elváltzás endthelialis sejtekből (nyílhegy) és pericytákból (nyíl) áll (EM, 12000x) Ajánltt irdalm Zukerberg LR, Nicklff BJ, Weiss SW. Kapsifrm haemangiendthelima f infancy and childhd. An aggressive neplasm assciated with Kasabach-Merrit syndrme and lymphangimatsis. Am j Surg Path April; 17(4): Lyns LL, Nrth PE, Mac-Mune Lai F, Stler MH, Flpe AL, Weiss SW. Kapsifrm haemangiendthelima: a study f 33 cases emphasizing its pathlgic, immunphentypic, and bilgic uniqueness frm juvenile haemangima. Am J Surg Pathl :

Hasonló dokumentumok

DR. ROSE GYERMEKGYÓGYÁSZATI ELLÁTÁS

DR. ROSE GYERMEKGYÓGYÁSZATI ELLÁTÁS Dr. Rse 1051 Budapest Széchenyi tér 7/8. Tel.: +36 1 377 6737 Gyermekgyógyászati ellátás A gyermek nem "kis felnőtt", így ha bármi prblémája van, nem hagyatkzhatunk