Veleszülete dongaláb Ponse szerin kezelésével elért kezde eredményeink

A Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Ortopédiai Klinika közleménye Veleszülete dongaláb Ponse szerin kezelésével elért kezde eredményeink DR. SOHÁR GELLÉRT, DR. GOMBÁR CSABA, DR. GÁLITY HRISTIFOR, DR. TÓTH KÁLMÁN Érkeze : 2011. szeptember 5. ÖSSZEFOGLALÁS A veleszülete dongaláb kezelésének világszerte elfogado és hazánkban is egyre jobban elterjedő módszere a Ponse által kidolgozo metodika. A szerzők célja az általuk veleszülete dongaláb mia kezelt betegekkel elért eredmények á ekintése. A szerzők 2007. és 2011. közö 13 beteg 18 lábát kezelték Ponse szerint, átlagosan 9,6 (4 20) sorozat gipsszel, szükség esetén haránt subcutan achillotomiával és Denis Browne ortézissel. A betegeket Dimeglio és Pirani pontrendszer alkalmazásával köve ék. A szerzők minden esetben szignifikáns javulást észleltek. A kezelések során az esetek 62%-ánál volt szükség percutan tenotomiára. Nagyobb sebészi beavatkozásra egyik esetnél sem volt szükség. A Ponse módszer hatékonynak bizonyult a veleszülete dongaláb kezelésében. A Denis Browne készülék beszerzése körülményes, de megfelelő felkészüléssel és a segédeszközt forgalmazó cég segítségével a kezelésbe jól beilleszthető. A haránt subcutan achillotomia után seb, illetve íngyógyulási szövődmény nem volt. Megfelelő compliance hiánya esetén az elért eredmények mérsékeltek, a recidíva előfordulása valószínűbb. Kulcsszavak: Achilles ín Műté kezelés; Csecsemőkor; Dongaláb Műté kezelés/terápia; Gipszrögzítés; Kombinált kezelési mód; Musculoskeletalis manipuláció; Ortézis; Ortopédiai kezelés; G. Sohár, Cs. Gombár, K. Tóth, H. Gálity: Early results of the Ponse method for the treatment of congenital clubfoot disease The Ponse method for trea ng congenital clubfoot has recently been accepted and widely used worldwide, and in Hungary as well. The purpose of this study is to assess the results of treatments performed by the authors. 18 feet of 13 pa ents were treated with the Ponse method between 2007 and 2011. The average plaster number was 9,6 (4 20), percutaneous achillotomy was performed on 10 feet, followed by applying Denis Browne splint. The pa ents were followed using Dimeglio and Pirani scores. Significant improvement was measured in all cases. Percutaneous achillotomy was performed in 62% of cases. So far, no other surgical interven ons were needed. The Ponse method proved to be efficient in trea ng congenital clubfoot. Acquisi on of Denis Browne splint is currently complicated, but with proper measures it can be fi ed well into the treatment. There were no wound or tendon complica ons a er percutaneous achillotomy. In case of lack of compliance, the results are moderate, recurrence is more likely. Keywords: Achilles tendon Surgery; Braces; Casts, surgical; Clubfoot Surgery/Therapy; Combined modality therapy; Infant; Musculoskeletal manipula ons; Orthopedic procedures; Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2. 67

BEVEZETÉS A veleszülete dongaláb kezelésére az 1940-es években Észak-Amerikában veze ék be a Ponse módszert (1, 7, 8), amely később világszerte számos helyen a betegség elsődlegesen választandó gyógymódjává vált (3). A módszert olyan anatómiai megfigyelések alapján fejleszte ék ki, amelyek szerint a deformitás biztonságos korrekciójának kulcspontja a talusfej (1. ábra). A deformitás négy alkotórészre osztható: a lábközép cavus állása, előláb adductus, lábtő varus és equinus. A deformitás korrekciója cavus adductus varus equinus sorrendben történik, amely a könnyen megjegyezhető CAVE betűszóval rövidíthető. A kezelések végén gyakran reziduális equinus deformitást figyelhetünk meg, amelyet percután végze achillotomiával oldunk. Miután ez meggyógyul (körülbelül 3 hét), a gyermek Denis Browne ortézist kap 24 órában 10 hé g, majd 4 éves korig alvás idejére, a relapszusok megelőzése céljából (2. ábra). Az egész kezelés célja, hogy kényelmes, plan grád helyzetet érjünk el, amely hétköznapi lábbeliben normális járást tud biztosítani a gyermeknek. 2. ábra Denis Browne készülék bal oldali dongaláb 1. ábra A korrekciót a talusfej, mint forgáspont körül hozzuk létre A manipulációs technika heteken keresztül folytato, a lágyrészek fokozatos nyújtásával elért korrekción alapul. A betegek járóbetegként, körülbelül z héten keresztül részesülnek a kezelésben. A manipuláció a szoros, kontraktúrás képletek kézzel történő nyújtásából áll. Ezt követően combtőig érő gipszkötéssel történik az elért korrekció megtartása. Az első manipuláció és gipsz a születést követően bármikor elkezdhető; a gyakorlatban általában ez két héten belül történő kezdést jelent. A gipszkötést erősre kell készíteni, mert a csecsemők gyakran igen hamar elkoptatják azt. Amikor a család a rendelőbe ér, a gipszet eltávolítjuk, majd ezt lábmosás és bőrápolás köve, mivel a gipsz viselése idején ez nem lehetséges. Más műté beavatkozásokat, például posterior capsulotomiát (5) és posteriormedialis lágyrészfelszabadítást olyan rezisztens esetekben végzünk, amikor a dongaláb ellenáll a manipulációs gipszeléses kezelésnek, azaz a Ponse módszer kudarcot vall. A hagyományos kezelési módok gyakran járnak kiterjedt lágyrészműtétekkel, amelyek hegesedést és merevséget eredményeznek (3). Időnként a Ponse kezelést követően is szükséges egyéb műté beavatkozás (pl. dinamikus deformitás esetén ín transzpozíció), de ezek kevesebb posztopera v merevséggel járnak. A kezelés hatékonyságának felmérésére sokféle radiológiai (4) és a deformitások makroszkópos leírásán alapuló (6) módszer létezik. Az utóbbi egységes megítélésére Pirani egy pontrendszert vezete be, amely a dongalábdeformitás súlyosságának és 68 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2.

Veleszülete dongaláb Ponse szerin kezelésével elért kezde eredményeink terápiára történő válaszának leírására alkalmas (6), és független folyóiratokban validálták (2). A pontrendszer a lábtő és lábközép deformitásait osztályozza. A lábtő- és lábközép-csoportban is három három deformitást pontoz (I. táblázat). Ezek mindegyike egy pontot ér, ha jelen van és rigid; fél pontot, ha jelen van, de enyhe; nulla pontot, ha hiányzik. A 6 pont súlyos dongalábat, míg a 0 pont normális lábat jelent. Egy korrigált dongalábnak lehet 0.5 1 pontja a Pirani pontrendszer szerint, enyhe lábtő deformitás vagy bőrredő mia, és évekbe telhet, míg a beteg 0 pontos állapotot ér el. A Dimeglio Dongaláb Pontrendszer további lehetőséget nyújt a deformitás összes komponensének értékelésére (10). Lábtő deformitások Hátsó sarokredő Üres sarok Equinus merevsége Lábközép deformitások Láb külső élének görbülete Belső redő Talusfej lateralisan Összpontszám = [lábtő + lábközép] pontok összege I. táblázat A deformitás leírása Pirani pontrendszerrel ANYAG ÉS MÓDSZER Ponse technikával Intézetünkben, 2007- ben történő bevezetése óta, 13 beteg 18 lábát kezeltük. A Ponse módszere szerin kezelés legfontosabb elemei a következők: 1. Cavus korrekció elérésére az előláb supina ója és az 1. sugár eleva ója által. Az előláb és lábtő beállításával létrehozo normál hosszboltozat elengedhetetlen ahhoz, hogy a láb abduc ójával sikeresen korrigáljuk az adduc ós és varus helyzetet. 2. A sajkacsont prona o nélküli fokozatos lateralisa ója a talusfej, mint forgáspont körül. 3. Hosszú alsó végtagi gipsz használata hajlíto térddel maximálisan kirotált láb helyzetben. 4. Amikor a sarok már elérte a valgus helyzetet, akkor kerül sor az equinus korrigálására. 5. A maximális, 70 -ig abdukált helyzet elérése után teljes, haránt subcutan achillotomiával biztosítható a sarok equinus helyzetének korrigálódása, amennyiben szükséges. 6. A korrekció fenntartásának érdekében három hónapig Denis Browne pusú ortézis használata, majd 2 4 évig éjszakai használata. 7. Relapsusok jól kezelhetőek redressziós gipszkezelés ismétlésével. 8. A kezelés kevesebb, mint három hónapig tart. A Ponse által felvázolt (8) leggyakoribb hibák a módszer alkalmazása során: A láb prona ójával, illetve eversióval nem korrigáljuk a lábtő deformitást, sőt a cavus deformitást fokozzuk. A láb kirotálása, amíg a sarok varus helyzetben van. A calcaneust nem elég evertálni, de abducálni is kell. Rövid lábszárgipsz használata. Az equinus túl korai korrekciója. Nem megfelelő utókezelés, rövid dorsalis sín használata nem megfelelő, mivel nem képes megtartani az abduc ós helyzetet. Beteganyag Betegeinket csoportokra oszto uk (II. táblázat). Betegeink 31,25%-a kétoldali dongalábbal születe. A férfi nő arány 72,73% volt, a fiúk javára, ez a nemzetközi irodalomban közölteket enyhén meghaladó arány, de ebben a kis betegszám is szerepet játszhat. A deformitások kétharmada jobboldali volt. A betegek utánkövetését a Hostpital for Joint Diseases által összeállíto dongaláb adatlap segítségével végez- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2. 69

tük (9). Arthrogryposis Congenita Mul plex (ACM) agresszív kezelése az alábbi módon zajlo : a kezelés kezdetén kétoldali percutan achillotomiát végeztünk, majd Ponse módszer szerint folyta uk a kezelést redressziós gipszekkel, ezt követően pedig újra percutan achillotomiát végeztünk. Ennek kezelésében szintén a New York Hospital for Joint Diseases ajánlását köve ük. (9). A percutan achillotomiákat rövid maszkos narkózisban végeztük. A szülőknek felajánlo uk a helyi érzéstelenítésben végze műtét lehetőségét is, de alapos tájékoztatást követően egy szülő sem döntö emelle. A sta sz kai analízist Excel 2003 (Microso ) segítségével végeztük. A kezelések hatásosságának megállapításához páros t próbákat végeztünk. Hagyományos módszer recidíva nélkül (13 beteg, 18 láb) Percutan achillotomia (6 beteg, 9 láb) Műtét nem volt szükséges (6 beteg, 7 láb) 1 betegnél a két kezelt lábnál csak az egyik lábon volt beavatkozás Arthrogryposis Congenita Mul plex mia agresszív kezelést igénylő beteg (1 beteg, 2 láb) Kezelés kezdetét követően eltűnt betegek (2 beteg) II. táblázat Betegcsoportok Dimeglio és Pirani score felvétele közö eltelt idő átlagosan 84 (SD 52) hét volt. A Ponse -szerin redresszáló gipszeléseknek köszönhetően szignifikáns (p<0.0001) javulást észleltünk mindkét értékelési rendszerben (3 4. ábrák). Átlagosan 9,6 (4 20) gipszkötésre volt szükség a műtétet megelőzően. A gipszcserék ±1 napos eltéréssel hetente történtek. A Klinika munkarendjébe így tudtuk beilleszteni ezt az ellátási rendet, a Ponse által ajánlo 5 nap jelenleg nem megoldható. A gipszelések során az erede ajánlást betartva, bőr irritáció, illetve túlzo kompresszió nem alakult ki. Gipszet idő elő nem kelle eltávolítani. 3. ábra Dimeglio score átlagának alakulása a kezelés kezdetén, achillotomia elő, és achillotomia után EREDMÉNYEK A betegek kezelése átlagosan a születés után 14 nappal kezdődö, a leggyorsabb kezdés az ötödik napon volt és a legkésőbbi a harmincadikon. A kezdés időpontja ilyen szinten nem befolyásolta az elért eredményt, illetve a gipszelések számát. A betegellátás prospek v követése során a kezelés fontosabb stádiumaiban rögzíte Pirani és Dimeglio besorolás átlagos értékeinek változása a III. táblázatban látható. Az összes eset utánkövetési ideje, azaz az első és az utolsó 4. ábra Pirani score átlagának alakulása a kezelés kezdetén, achillotomia elő, és achillotomia után 70 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2.

Veleszülete dongaláb Ponse szerin kezelésével elért kezde eredményeink A percután achillotomia után további szignifikáns javulást észleltünk (3 4. ábrák). A primeren kezelt 13 gyermek összesen 18 tartási és strukturális dongaláb deformitás ellátása során 10 lábon végeztünk Ponse szerin percutan teljes achillotomiát. A műtétre átlagosan 12,5 (4,5 58,1) hetes korban került sor, a műtétek utánkövetési ideje 45 hét (SD 11) volt. Műté szövődményt nem észleltünk, kóros haematoma, sebgyógyulási zavar nem alakult ki. Az Achilles ín minden esetben megfelelően egyesült. A szülők, illetve gyermekek számára az egynapos kórházi tartózkodás (reggel 7-kor érkezés, délután 4-kor távozás) és rövid maszkos narkózis különösebb terhet nem jelente. A szülők mindegyike a felajánlo lokál anesztézia helye a maszkos narkózist preferálta. Az ellátási program során ke ő gyermek (3 láb) kezelését más intézetben folyta ák. A szülők ezzel kapcsolatban további információt nem szolgálta ak. Kezelés kezdetén Achillotomia elő Kezelés végén Dimeglio score Mean 14,330 5,330 0,670 SD 3,390 1,320 0,870 SEM 1,130 0,440 0,290 N 15 10 15 Pirani score Mean 4,500 1,500 0,111 SD 1,173 0,433 0,220 SEM 0,391 0,144 0,073 N 15 10 15 III. táblázat Dimeglio és Pirani score átlagának változása a kezelés kezdetén, achillotomia elő és achillotomia után MEGBESZÉLÉS Ponse és több intézmény jó eredményeinek köszönhetően a Ponse elv globálisan egyre népszerűbb a veleszülete dongaláb kezelésében (10). Eltekintve az achillotomiától, amely szerves része a kezelésnek, a sebészi beavatkozás aránya nagymértékben csökkent. Észak-amerikai centrumokban a beavatkozást járóbeteg ellátás keretében lokál anesztéziában végzik, Klinikánkon továbbra is a rövid maszkos narkózist használjuk. Prospek v utánkövetésünk első pár éves tapasztalataiból hosszú távú következtetéseket nem lehet levonni egy olyan deformitás ellátásról, amelyet a csontok progresszív érése folyamatosan változtat. A cél az volt, hogy megvizsgáljuk a Ponse módszer biztonságosságát és hatékonyságát a dongaláb korai szakaszában. Eredményeink a nemzetközi irodalommal (3, 8) összehasonlíthatók és megerősí k a Ponse módszer sikerességét. Tanulmányunkban a magyarországi bevezetés nehézségeit és a technika tanulófázis tapasztalatait muta uk be. Az erede kezeléshez szükséges források megteremtése nehézkes, viszont megfelelő szülő orvos segédeszköz forgalmazó együ működéssel a módszer jól alkalmazható. A Ponse módszer minden lépésének betartása hatékonynak bizonyult a veleszülete dongaláb kezelésében. A hagyományos kezelési elvekhez képest a gipszelés lényegesen rövidebb ideig tart átlagosan 9,6 (4 20) gipsz szükséges. A manipulációs kezelést követően a megfelelő ortézis használata elengedhetetlen a korrekció megtartásában. A Denis Browne készülék beszerzése körülményes, de megfelelő rákészüléssel és a segédeszközt forgalmazó cég segítségével a Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2. 71

kezelésbe jól beilleszthető. Minden esetben egyedi OEP engedélyeztetés szükséges a szülőkre háruló teher enyhítése céljából. A szülők egyetlen esetben sem ellenkeztek a beszerzés ellen, az illetékes hivatal pedig minden esetben megadta a szükséges engedélyeket. A haránt percutan achillotomia után seb-, illetve íngyógyulási szövődményt nem észleltünk. Kóros mértékű haematoma nem alakult ki. A kezelések során egyetlen esetben kelle a gipszkezelést felfüggeszteni, amikor a tanulási fázisban eltérve az ajánlástól körkörös gipsz helye gipszsínt alkalmaztunk. A gipszsín elmozdult és a térdhajlatban bőrnecrosis alakult ki. A sebgyógyulás után meg kelle ismételni az achillotomiát. Megfelelő compliance hiánya esetén az elért eredmények mérsékeltek, a recidíva előfordulása valószínűbb. Az ortézis felhelyezése a kezdetben nehézkes és lassú, 2 3 hét kell, mire azt biztonságosan alkalmazni tudják, így az elején sűrűbb, majd ritkább ellenőrzés szükséges. Amikor az eszközt már biztonságosan tudják használni, a fürdetéshez való eltávolíthatósága óriási előny a hosszas gipszkezelésekhez képest. A terápia sikerességét nem befolyásolta a kezdési időpont (átlagosan 14 nap). A szülők kooperációs készsége tapasztalatunk szerint lényegesen befolyásolja az eredményességet. A Denis Browne ortézis beszerzése és használata minden esetben körülményes volt. A szülők egy része a percutan achillotomia után már végleges állapotjavulást remélt. Minden esetben nyomatékosan több alkalommal felvilágosíto uk őket a relapszus veszélyéről. Egy tartási dongaláb esetet leszámítva minden esetben sikerült a szülőket az eszköz legalább 1 éves koron túli használatáról meggyőzni. A kezelő cipő megfelelő felhelyezését és használatát az elején hetente, majd 4 hetente, 8 hónapos kor fele pedig 2 havonta ellenőriztük. Szerencsére, mire a szülők megelégelték az ortézis állandó használatát, a gyermekeket fel tudtuk szabadítani a nappali használat alól, így a család pozi v lendületet kapo. Kezde tapasztalatunk alapján a Ponse módszer véleményünk szerint gyorsabb, egyszerűbb és igen hatékony kezelési lehetőséget nyújt a veleszülete dongaláb ellátására. Megfelelő manipulációval, sorozat gipszkezeléssel és korai minimális műté beavatkozással kielégítő funkcionális eredményt értünk el. Egyetértünk Ponse azon kijelentésével, hogy jobb egy sikeres kezelés, mint egy sikeres műté kezelés. IRODALOM 1. Cooper D. M., Dietz F. R.: Treatment of idiopathic clubfoot. J. Bone Joint Surg. Am. 1995. 77: 1477 1489. 2. Flynn J. M., Donohoe P. T., Mackenzie W. G.: An independent assessment of two clubfoot classifica on systems. J. Pediatr. Orthop. 1998. 18: 323 327. 3. Herzenberg J. E., Radler C., Bor N.: Ponse versus tradi onal methods of cas ng for idiopathic clubfoot. J. Pediatr. Orthop. 2002. 22: 517 521. 4. Kránicz J., Barta O., Bellyei Á.: Módszer a veleszülete strukturális dongaláb kezelési eredményeinek megítéléséhez. Magy. Traumatol. Ortop. Helyreállító Seb. 1977. 20: 287-293. 5. Kránicz J., Barta O., Bellyei Á.: Korai lágyrészműtétek a világra hozo dongaláb kezelésében. Magy. Traumatol. Ortop. Helyreállító Seb. 1977. 20: 143-151. 6. Pirani S.: A method of assessing the virgin clubfoot. Orlando, FL: Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA), 1995. 7. Ponse I. V., Smoley E. N.: Congenital club foot: the results of treatment. J. Bone Joint Surg. Am. 1963. 45: 261-275. 8. Ponse I. V.: Treatment of congenital club foot. J. Bone Joint Surg. Am. 1992. 74: 448 454. 9. van Bosse H. J., Marangoz S., Lehman W. B., Sala D. A.: Correc on of arthrogrypo c clubfoot with a modified Ponse technique. Clin. Orthop. Relat. Res. 2009. 467. (5): 1283-1293. 10. van Mulken J. M., Bulstra S. K., Hoefnagels N. H.: Evalua on of the treatment of clubfeet with the Diméglio score. J. Pediatr. Orthop. 2001. 21. (5): 642-647. Dr. Sohár Gellért SZTE Ortopédiai Klinika 6725 Szeged, Semmelweis u. 6. Tel: 06 (62) 545-423 E-mail: gsohar@yahoo.com 72 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet 2012. 55. 1-2.