RAYNAUD SZINDRÓMA ÉS A MIKROCIRKULÁCIÓ MODERN VIZSGÁLÓ MÓDSZEREI. Dr. Csiki Zoltán DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinika



Hasonló dokumentumok
IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Új lehetőségek az immunadszorpciós kezelésben. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen Bielik Norbert

Autoimmun betegségek nefrológiai manifesztációi. Dr. Studinger Péter SEMMELWEIS EGYETEM. Általános Orvostudományi Kar

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Terheléses vizsgálat krónikus pulmonális embóliában

Hepatitis C vírus és cryoglobulinaemia

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Engedélyszám: /2011-EAHUF Verziószám: Angiológia követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

NEM DIFFERENCIÁLT COLLAGENOSIS. Prof. Dr. Bodolay Edit

Dr.Kristóf Vera. A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra

XVI. Pécsi Reumatológus Rezidens és Szakorvosjelölt Fórum

A RAYNAUD SYNDROMA ÉS A SYSTEMÁS SCLEROSIS KLINIKAI EPIDEMIOLÓGIAI JELLEMZŐI. Dr. Nagy Zoltán. Pécsi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar

A munkavégzés és munkakörnyezet egészségkárosító hatása. Építészet, könnyűipar.

PDF Compressor Pro. Dr Petrovicz Edina.április.

Új könnyűlánc diagnosztika. Dr. Németh Julianna Országos Gyógyintézeti Központ Immundiagnosztikai Osztály MLDT-MIT Továbbképzés 2006

Henoch Schönlein Purpura

Bevezetés a reumatológiába: epidemiológia, diagnosztika, terápia. Dr. Szekanecz Zoltán DEOEC Reumatológia Tanszék

Veserészvétel rendszerbetegségekben. dr Jánoskuti Lívia III.Belklinika

A mellkasi betegségek diagnosztikus lehetőségei. Dr. Miheller Pál Semmelweis Egyetem, II.sz. Belgyógyászati Klinika

Klinikai Immunológiai Interdiszciplináris Fórum II. (KIIF)

Protrombotikus faktorok szerepének vizsgálata primer Raynaud-szindrómában

Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Vasospasticus érbetegségek. Készítette: A Belgyógyászati Szakmai Kollégium

Szisztémás autoimmun betegségek: a kezelés és gondozás elvei Dr Szűcs Gabriella

Prof Dr. Pajor Attila Szülész-nőgyógyász, egyetemi tanár AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

2. hét. 3. hét. 4. hét

Thrombolytikus kezelés ajánlásai alsó és felső végtagi mélyvénás thrombozisban

BÉCS-BUDAPEST TÜDŐ TRANSZPLANTÁCIÓS PROGRAM

Doktor24 Egyedi Szolgáltatások Díjszabása

Aktualitások a glomerulonephritisek tárgykörében. Dr. Kovács Tibor PTE II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum Pécs

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

Raynaud-szindróma, 2011

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk.

MEGHÍVÓ. Tisztelettel meghívjuk a Klinikánk által szervezett. Újdonságok a reumatológia, immunológia és fizioterápia terén.

Klinikai immunológia, reumatológia Auguszta tanterem Tematika:

Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

Gyermekkori funkcionális vaszkuláris betegségek megjelenési formái és vizsgálati lehetőségei

Coxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica. Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika

Plazmaferezis kezelések diagnózis szerinti megoszlása az elmúlt 30 évben ( ) Myastenia Gravis 1353 Guillain-Barre 891 CIDP, SM, DEVIC 595

A göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása. Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika

Nyelőcső manometria, ph-metria, Bilitec- Impedancia vizsgálatok

Vesebetegségek tünettana, klinikai szindrómák. A veseműködés vizsgálómódszerei

Eszméletvesztés diagnózisa a távolból

Autoimmun hemolitikus anaemiák, jellemzőik, transzfúziós konzekvenciák. Dr. Molnár Attila OVSZ MTV

LUPUSZ KVÍZ. Kérdések, megoldások, ajándéksorsolás december 1.

Klinikai immunológia, reumatológia Auguszta tanterem Tematika:

II. Klinikai Immunológiai Interdiszciplináris Fórum (KIIF)

HAEMOTERÁPIA. Általános szempontok

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

2018. március 5. - hétfő. Dr. Losonczy György. Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika 9:00-9:45. egyetemi tanár

Dr. Bugár-Mészáros Károly emlékelőadás

(Nagy laborban szereplő TSH eltérés esetén automatikusan elvégzi a labor, ennek költsége ebben az esetben utólag fizetendő)

A Petrányi Gyula Klinikai Immunológiai és Allergológiai Doktori Iskola (PGKIADI) képzési terve 2014.

30 év tapasztalata a TTP-HUS kezelésében

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája

Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában. Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr.

Klinikai Immunológiai Interdiszciplináris Fórum (KIIF)

Vizelettartási zavarok gyermekkorban

Válasz Dr. Csörgő Sándorné dr. Bata Zsuzsanna, az MTA doktora, egyetemi tanár opponensi véleményére

Hibák és tévedések a gyermeknephrológiában

Doktor24 Labor Vizsgálati Csomagok*

AUTOANTITEST VIZSGÁLATOK KRITIKUS ÉRTÉKELÉSE

Kerek, fehér, bikonvex tabletta, egyik oldalán Clonmel cégjelzéssel, másik oldalán DSR jelzéssel ellátva. Törési felülete fehér színő.

Gombás osteomyelitis: 67 Ga-citrát. Tüdıtályog: 67 Ga-citrát

III./15.5. Malignus phaeochromocytoma

CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán

Peripheriás artériás betegség. Prof. Dr. Pál Soltész Angiológiai tanszék 2013 October

Dr. Bazsó Anna. Magyar Lupus Egyesület

Beutalást igénylô állapotok. A beutalás az emlôbetegséggel foglalkozó sebészhez történjen. Minden új, körülírt csomó.

A troponin módszerek m analitikai bizonytalansága a diagnosztikus

Az Országos Sportegészségügyi Intézet térítés ellenében igénybe vehető szolgáltatásai

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben

Autoantitestek kimutatásának laboratóriumi problémái

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium

Vérvétel/alkalom. A vizsgálat rövid neve, más használatban levő elnevezése. Csomag árak vérvételi díj nélkül. Árak vérvételi díj nélkül.

A krónikus veseelégtelenség kardio-metabolikus kockázata

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

A TÜDİTRANSZPLANTÁLTAK JÖVİJÉNEK ALAKULÁSA. Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest

SZINT. A széleskörő hemodinamikai monitorozás jelentısége ARDS-ben. Molnár Zsolt SZTE, AITI SZEGEDI INTENZÍVES TALÁLKOZÓ 2010

Opponensi vélemény Dr. Kiss Emese Klinikai és kísérletes megfigyelések szisztémás lupus erythematosusban című MTA doktori értekezéséről

SZABÁLYZAT BALATONFÜREDI KARDIOLÓGIAI REHABILITÁCIÓS INTÉZETNÉL ALKALMAZANDÓ TÉRÍTÉSI DÍJAK

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek

Hasfájás a sürgısségi ambulancián

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l

DR. BERKES ENIKŐ 2005 MOLSZE

Hepatitises betegek. Makara Mihály dr.

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium

Véletlen besorolásos kontrollos klinikai vizsgálatok:

SZAKDOLGOZAT TÉMÁK. 1.) A stroke képalkotó diagnosztikája és differenciál diagnosztikája.

Tüdı syndromák: pneumonia,pleuritis, ptx. Dr. Dankó Katalin, MTA doktora DEOEC. III.sz.. Belklinika, Klinikai Immunológia Tanszék

Laboratóriumi vizsgálatok szisztémás autoimmun kórképekben: Új lehetőségek, régi dilemmák. Nagy Eszter ORFI, Immunológiai Laboratórium

KEDVEZMÉNYES VIZSGÁLATI CSOMAGOK

KEDVEZMÉNYES VIZSGÁLATI CSOMAGOK

SCLEROSIS MULTIPLEXBEN SZENVEDŐ BETEGEK GONDOZÁSA

Átírás:

RAYNAUD SZINDRÓMA ÉS A MIKROCIRKULÁCIÓ MODERN VIZSGÁLÓ MÓDSZEREI Dr. Csiki Zoltán DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinika

A Raynaud szindróma az ujjak (és esetenként az egyéb kiemelkedı részek pl. orr és nyelv) rohamokban jelentkezı isémiája - elsápadása, melyet cianózis majd hiperémia követ (esetenként csak két fázis észlelhetı: cianózis majd reaktív vérbıség).

Az ujj érellátása Tápláló kapilláris a körömágyban Kapillár mikroszkópia Kapillár mikroszkópia Hıszabályozó kapilláris rendszer Laser Doppler Felszíni és mély artériás rendszer Izotópos kézperfúziós vizsgálat

A VASOSPASMUS KLINIKAI STÁDIUMAI Allen et al. 1992 Nincs ujjzsibbadás, érzéketlenség ill. elfehéredés (0.) Egy vagy több ujjhegy elfehéredése zsibbadással ill. érzéketlenséggel vagy ezek nélkül (I.) Ujjhegyen túli elfehéredés, ami többnyire télen jelentkezik (II.) Kiterjedt ujjfehéredés. Télen-nyáron gyakori rohamok (III.) Kiterjedt ujjfehéredés. Télen-nyáron gyakori rohamok. Trofikus zavarok az ujjakon (IV.)

A RAYNAUD JELENSÉG egy viszonylag gyakori vasculáris szindróma, mely a magyar populáció kb. 5.8 %-át érinti. * Etiológiája: funkcionális probléma organikus ok Primer Raynaud betegség Raynaud szindróma a betegség pathogenesise ismeretlen a vasospasmus magyarázható különbözı fiziopatológiai eltérésekkel. * Czirják és mtsai. 2005 578,9 / 10.000 lakos

A PRIMAER RAYNAUD SYNDROMA DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUMAI LeRoy és Medsger 1992 * Pallorral és cyanosissal járó episodikus rohamok * Erıs, szimmetrikus, jól tapintható perifériás pulzusok * Nincsenek csillag alakú hegek, ujj ulcerációk vagy gangrénák * Normális kapillármikrószkopos kép * Normális Westergreen

SECUNDER RAYNAUD SYNDROMA JELLEMZİI LeRoy és Medsger 1992 * Abnormális kapilláris pattern * Pozitív antinukleáris antitest teszt * Oesophageális abnormalitások: - megnyúlt tranzit idı - abnormális motilitás - Barett metaplasia * Vékonybél abnormalitások: - dilatáció, malabsorpció - abnormális motilitás - biopsziával igazolható atrófia * Colon abnormalitások (abnormális motilitás)

* Tüdı abnormalitások: - intersticiális elváltozások a rtg-en - alveolítisz jelei a bronchoalv. lavage vagy HRCTn - restriktív ventillációs zavar - különösen csökkent diffuziós kapacitás * Cardialis tünetek: - rtg-en, EKG-n - thallium scanen - echocardiographiával - Holter monitorozás során * Renális elváltozások: - szisztémás hipertenzió - proteinúria 300 mg/nap - csökkent RBF vagy creat. clearence

SECUNDER RAYNAUD SYNDROMA HÁTTERÉBEN FELFEDEZHETİ BETEGSÉGEK I. Szisztémás autoimmun megbetegedések: - progressziv systemás sclerosis - systemás lupus erythematosus - dermato-polymyositis - kevert tipusu cryoglobulinaemia - vasculitis - Sjögren syndroma - rheumatoid syndroma II. Carpal tunnel syndroma III. Thoracic outlet syndroma (külsı compressio) IV. Vibrációs hatás

V. Obstruktív artériás megbetegedések - thrombangiitis obliterans - arteriosclerosis obliterans - artériás embolizáció, trombózis VI. Vegyszer - gyógyszerártalom: - vinilklorid, vinblastin, béta blokkolók, methysergid, bromocriptin, bleomycin, cisplatin, ergotamin, amphetamin, clonidine, ciclosporin VII. Krioglobulinémia VIII. Policitémia IX. Hipotireózis

X. Súlyos kardiális dekompenzáció XI. Malignus tumorok XII. Intravaszkuláris okok: - policitémia rubra vera - monoklonális gammopátiák - hideg agglutinin megbetegedés - leukózisok

ALAPVETİ LABORVIZSGÁLATOK - We, CRP, Hgb, Htc, Thr, fvs - stsh, ft4 - HbsAg, HCV, EBV, CMV, HIV, herpes - Hep 2 ANF, LE, antinukleáris autoantitestek - immunglobulin szintek, IgG, A, M - vér viszkozitás - krioglobulin, hideg agglutinin, komplement - vizelet általános és üledék (proteinúria, hematúria, cylindruria) - hemosztázis (lupus antikoaguláns)

UTÁNKÖVETÉS ÉS GYAKORLATI MEGFONTOLÁSOK * Követés: 10-30% a primér (súlyos) Raynaud szindrómás esetekbıl szistémás megbetegedés 2-9 év alatt (ezen estek 70 %-a szklerodermás lesz!!! ) * Elsı vizsgálat során a differenciáldiagnózis a fontos (ANA+kapillármikroszkópia) * Raynaud + antinukleáris antitest pozitivitás + abnormális kapilláris pattern együtt induló poliszisztémás auto - immun kórképre nagyon gyanús * Súlyos, ulkuszokkal, nekrózissal járó Raynaud szindróma leggyakrabban: - szisztémás szklerózis - periarteriitis nodosa - krioglobulinémia kisérı tünete

TOVÁBB VIZSGÁLANDÓ EGYÉB PANASZOK: - Poliartrítisz, poliartralgia - Szem illetve szájszáradás - Nyelészavar, izomfájdalmak, szerozítisz - Polineurítisz - Általános tünetek: láz, hányinger, fulladás.

PRIMÉR RAYNAUD SZINDRÓMA KEZELÉSE - hideg expozíció kerülése - pentoxiphyllin - kálcium csatorna blokkolók - prostacyclin analóg: iloprost - orális prostaglandin E1 analóg: limaprost - trimetazidin, molsidomin, prazosim - komplex fizikotherápia - ORFI - Dioninos vagy Relaxil G-s iontoforézis - paraffin, iszap, diadinámia

KAPILLÁRMIKROSZKÓPIA Perimed kapilláris mikroszkóp (Nikon, Japán). Körömágy vizsgálat. 1. Normál kapilláris 1.

EGÉSZSÉGES KÖRÖMREDİ KAPILLÁRISOK

Óriáskapilláris

DIFFÚZ AVASCULARITÁS

SCLERODERMA PATTERN

SCLERODERMA PATTERN

A laser doppler imager A mikrokeringés pontos mérésére és folyamatos monitorozásásra alkalmas Egy adott pontban képes a mikrokeringés dinamikájának rögzítésére A scanner a Doppler elv alapján megjeleníti a területet 2 D-ban, majd a szoftver kiértékeli az eredményeket Nincs fizikális kontaktus a vizsgált szövettel 670 nm-es lézerfény.

Mi az FPR (ujj/tenyér arány)? FPR: (finger / palm ratio) total count of the right (left) fingers total count of the right (left) palm

ROI Calculation Report Calculations Item Min Max Std.dev Mean Change % Change Median ROI 1 (fingers) baseline 0,72 3,26 0,51 1,86 ref ref 1,85 with cuff 0,28 2,24 0,21 0,65-1,21-65,15 0,61 hyperaemic 0,57 3,75 0,57 1,94 0,08 4,52 1,91 ROI 2 (palmar) baseline 0,53 3,62 0,56 1,9 ref ref 1,88 with cuff 0,19 1,17 0,14 0,5-1,4-73,55 0,48 hyperaemic 0,44 3,33 0,57 1,74-0,16-8,42 1,73

EGÉSZSÉGES Alapállapot Leszorítás Felengedés után RAYNAUD

Kéz perfúziós szcintigráfia A beteg keze a kollimátoron 400 MBq 99mTc-DTPA-t kap vénásan (dietilene triamine pentaacetatic acide), bolusban Az adatgyőjtés gamma kamerával történik

Egészséges nı Primer Raynaud sz. Egyéb ér abnormalitások

This method is suitable for monitoring the effect of various drugs before therapy after pentoxiphyllin infusion therapy

Dohányozni vagy sem?

Leszorítást követıen a hyperemiás válasz (vaszkuláris rezerv) szignifikánsan alacsonyabb volt dohányosokban smokers non-smokers PUmean 1,07±0,25 1,04±0,40 baseline p>0,005 PUmean 0,36 0,5 p=0,018

Izotópos kézperfúzióval Kontroll személy Nem dohányos Raynaud Dohányos Raynaud Fingers/palm ratio(fpr): Dohányos Nem dohányos 0,5±0,2 < 0,72±0,12 p=0,0011