Szentágothai TK - Semmelweis Egyetem MR Kutatóközpont Magzati MR vizsgálatok Dr. Rudas Gábor MR Kutató Központ Semmelweis Egyetem
Bevezetés Az elsőként választandó modalitás: UH Indikáció a magzati MR vizsgálathoz: csak olyan betegség, mely Terápiásan hozzáférhető Törvény: ha 50%-nál nagyobb az esély malformációra fel kell ajánlani a terhesség megszakítását Egy sor betegségben van esély az emberhez méltó élethez, de gyakran csak 5-10% Döntési helyzet a magzat megtartása mellett, ill. ellene: szülőkre óriási nyomás, felellőség
Bevezetés Technikai problémák: Gyakran nagyon korai terhesség: 15-20. g.hét: rendkívül kicsi struktúrák A magzat mozgása: csak a T2 SSh szekvenciák alkalmazhatók: Submásodperces mérés minőség romlás Nincs más szekvencia: információ vesztés 3Tesla: Zaj: a mama és a magzatvíz igen jelentősen csillapítja Hőtermelés: gyakorlatilag nincs
Bevezetés Problémák: Az agy nem myelinizált: a szerkezet sokkal nehezebben vizsgálható (pl.: corpus callosum dysgenezia-agenezia, stb.)
Bevezetés Problémák: Az agy fejlődőben van: rendkívül nehéz pl.: migrációs zavart, kéreg organizációs betegséget (polymicrogyria, lisencephalia, stb.) diagnosztizálni 40. g.hét 20. g. hét 35. g.hét
Bevezetés Mit vizsgálunk: Leginkább az agy, de ma már gyakorlatilag az összes szerv Szív Vese Tüdő: Rekeszsérv Trachea atrésia, stb. placenta Resting state fmri (magzatmozgás???)
Indikációk Agy: Hydrocephalusok Aqueductus stenosis (X-hez kötött) Communicativ hydrocephalus (infectio, HIE, stb.) Egyéb (forramen Monro elzárodás PHH) Corpus callosum agenesia-dysgenesia IC vérzések AV malformációk Infectiok
Bevezetés Terápia: terhesség megszakítás vagy nem A terhesség korai befejezése a 32. g héten (pl. aqueductus stenosis, stb): Minél rövidebb ideig fokozott ICP: műtét A 32. g. hét után gyakorlatilag 100% esély az emberhez méltó túléléshez, de A szülés időpontjának optimalizálása (pl. véna magna Galeni Malformáció, stb.) A születés utáni terápia megtervezése, szervezése
Normál magzat 24. g.hét Norm: Aqueductus Corpus callosum Germinal Matrix Induló gyrifikáció
Hydrocephalus TA Aquedustusstenosis 20. g. hét
Hydrocephalus TA Aqueductusstenosis 20.g.hét Aqueductusra merőleges sík is!!!
Hydrocephalus Aquedustusstenosis, 20. g. hét Mérések Jobb oldal Bal oldal
Hydrocephalus, (követés) Tóth A aqueductusstenosis 27.hét Gyrifikáció érettebb Corpus Callosum szab. Germinal Matrix Nincs súlyos ICP emelkedés
Hydrocephalus TA Aqueductusstenosis 27.g.hét Mérések BPD: 50-es percentil felett: ICP emelkedés
Corpus callosumagenesia Aqueductussten., Faith 21.g.hét Dandy-Walker varians 21.g.hét
Intraventricularvérzés Lap R. AVM, 20. g. hét Köldökzsinór a nyakon
IVH, 20. g.hét Lap. R. Post. Haemorrhagic ventr. dilatatio Forramen intervent. Monroi elzárodás Köldökzsinór a nyakon
Twin-to-twintransfúzió 22.g. hét, recipiens: IVH gr. I. lu. Sequqntiák:: -3 D T2 sssh; -T1 TSE: vérzés, CC jobb megítélése
VenamagnaGaleni malformáció Normál Véna Magna Galeni Malformáció Martin M. Mortazavi et al: Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system; J Neurosurg Pediatrics 12:293 306, 2013
Osztályozás Osztályozás alapja, hogy honnan eredő artériák táplálják az AVF-t; Choroidal Leggyakoribb, legkomplexebb Számos tápláló artéria Vénás oldalon nincs elfolyási akadály Malignus: hamar cardiális decomp.hoz vezet Mural Egy vagy néhány tápláló artéria Vénés oldalon van elfolyási akadály Benignusabb: csecsemőkor-gyermekkor
mekkora a shunt volumen > jó prognosztikai jel, ha a sinus rectus hypoplasias > kisebb shunt volumen A cavernosus sinus a 24. g. hét után fejlődik ki teljesen > vénás elfolyás javul > shunt volumen nő
Diagnosztika Prenatalis UH: felismerése az AV malformációnak a keringési elégtelenség első jeleinek (nagy szív) Preanatális MR: igazolása az AV malformációnak tipizálása az AV malformációnak kizárása: az egyéb súlyos fejlődési rendellenességnek a steal syndroma következményeinek
Diagnosztika A megszületés után: Koponya UH: igazolása az AV malformációnak A keringés vizsgálata Mellkas rtg Echocardiográfia Intervenciós radiológia: a lehető legdistálisabb elzárása a tápláló artériáknak: ezek funkciónálisak is! A vénás oldal zárása is
Magzati MR Vena magna Galeni malformáció Chorioid forma: sok tápláló artéria 24
Magzati MR: Vena magna Galeni malformáció Sinus falceine, hypoplasias sinus rectus, egyéb fejlődési rend.: nincs 25
Összefoglaló Sok limitáció Óriási a felelősség Csak terápiás következménnyel bíró esetekben Lehetőleg 3 T: Sokkal jobb képminőség Zaj/melegedés tévhit 26