Vékonybél elégtelenség kezelése Dr. Máttyus István SE I.sz.Gyermekklinika
A vékonybél elégtelenség lényege Veleszületett rendellenesség vagy szerzett betegség következtében a vékonybél jelentıs része hiányzik vagy mőködésképtelen. Emiatt a bélrendszer nem képes a szervezet számára szükséges mennyiségben felszívni a tápanyagokat, a vizet és az ásványi anyagokat. Minden életkorban kialakulhat, leggyakrabban újszülöttkorban.
A vékonybél elégtelenség okai 1998-2013 betegszám meghalt NEC 8 - Malrotatio + volvulus (i.u) 7 3 Multiplex bélatresia 4 - Apple peel szindróma 4 1 Omphalocele, gastroschisis 6 1 Kiterjedt Hirschsprung betegség 1 1 Egyéb bélmotilitás-zavarok 4 - Belet ellátó erek thrombosisa 1 - Krónikus uraemia 1 - Egyéb (IBD, tumor, trauma, komplikált invagináció)-
A kezelés szakaszai 1. Mőtét- diagnózis felállítása 2. Korai postoperatív szak- teljes parenteralis táplálás- lehet hetek de évek is! 3. Táplálás felépítése: igen óvatos p.os adag emelés + kiegészítı infúziós kezelés 4. Kizárólagos enterális táplálás kezdetben semielementaris, majd apránként különbözı táplálékok beépítése. Ha a gyermek mindent eszik, akkor is szükséges az idıszakos ellenırzés Enterostoma viselése általában néhány hónapig szükséges, a bélmotilitási problémák esetén hosszabb ideig, lehet élethosszig is
A kezelés részletei -1: infúzió Teljes értékő infúzió centrális vénába. Összetevıi: elektrolitok + energiaforrás: szénhidrátok, lipidek, aminosavak + víz- és zsíroldékony vitaminok, nyomelemek. Folyadékmennyiség: 160-200 ml/kg/24 ó, kalória: 100-130 kcal/kg/24ó Ideális, ha gyógyszertárban állítják össze Benne: Heparin 1 E/ml-???
Az infúziós oldat összetétele-1 Sók: - Na: 2-3 mmol/kg/24ó (Na-klorid oldat) =1/4-es Rindex oldat Kalium: 1-2 mmol/kg/24 ó (K-klorid oldat) Klór: Na-K-al együtt, 2-3 mmol/kg/24ó Calcium: 2 ml/kg/24ó 10 %-os Ca-glukonicum oldatból Foszfor: (lehetıleg glukóz-1-p): 1-2 ml/kg/nap Bicarbonát: csak folyamatos vesztés vagy súlyos metabolikus acidózis esetén, ált.4,2%- os Na-bicarbonát oldat, Na bevitelt figyelembe kell venni!
Infúziós oldat összetétele-2 Energiaforrás: Glukóz: 6 mg/kg/perc ; 1g:4,1 kcal energia Aminosavak(fehérje): 3-(4) g/kg/nap ; 1g:4,1 kcal energia Lipid SMOF (Soya Oil, Medium-chain Triglycerides, Olive Oil and Fish Oil) lipid 20%-os, max 3(-4) g/kg/24ó; 1g:9,1 kcal energia
Infúziós oldat összetétele-3 vízoldékony vitaminok (Soluvit): 1 ml/kg/nap Zsíroldékony (ADEK) vitaminok (Vitalipid): 0,6-1 ml/kg/nap Nyomelemek: (Peditrace): 1 ml/kg/nap
Otthoni infúziós kezelés Ha a beteg stabil és a szülı alkalmas az infúziós kezelés elsajátítására, elıre elkészített oldatokkal a kezelés otthon elvégezhetı Problémák: Hol készüljön az oldat? Hogy jut el a beteghez? Ki ellenırzi? Ki biztosítja az eszközöket? Ki biztosítja az anyagi fedezetet?
Mely bélhossz esetén van esély az infúzió leállítására? Ha a Bauchin billentyő megvan: 12 cm vékonybél Ha nincs Bauchin billentyő: 25 cm vékonybél Koraszülöttek esetén a hypertrophia esélye jobb!
Ileocecalis billentyő jelentısége Szakaszosan adagolja a béltartalmat Gátolja a baktériumok vékonybélbe jutását Lassítja a bélpassaget Hiánya esetén hosszabb mőködı bélszakasz szükséges a megfelelı felszívó funkció eléréséhez
A kezelés részletei -2: centrális Megfelelı rögzítés véna karbantartása Steril kezelés, baktérium szőrık Idıszakos lezárás esetén feltöltés heparinnal Kolonizáció megakadályozása: 70%-os alkoholos feltöltés Tartósan infundált beteg sorsát a vénák állapota határozhatja meg!!
A kezelés részletei -3: antibiotikumok Postoperatív szak kezdetén mindigfertızés kezelése + profilaxis. Penicillinek (Amoxycllin), Cephalosporinok, speciális esetben célzottan más antibiotikum. Míg minimális bélmozgás (székletürítés) be nem indul, célszerő adni Fertızés esetén rezisztencia alapján választott antibiotikumok
A kezelés részletei-4: bélmotilitás fokozók Az operált, rövidebb bél motilitása szinte mindig csökkent átmenetileg vagy tartósan Neostigmin 0,05 mg/kg /nap, infuzióban, néha hónapokon át Ha már részben etethetı a gyermek, szájon át adható bélmotilitás fokozó /hashajtó pl: szennozid-oldat szintén akár hónapokon át
A kezelés részletei-5: bél nyálkahártya védelem Smectit: tápszerbe keverve jó hatásúnak bizonyult kifejezetten híg széklet esetén. Adható Neostigmin infuziós kezelés mellett Probiotikumok: Óvatosan adhatók, D-laktát acidózisban adásuk kontraindikált
A kezelés részletei-6: speciális táplálás Speciális tápszer: semielementaris, MCTtartalmú. Esetleg adható elementaris tápszer nasogastricus tubuson át. Adagokat igen óvatosan emeljük- akár heti 5 g-al étkezésenként! Kalóriafokozó (pl. fantomalt) hasmenést okoz- ne adjuk Vegyes táplálék bevezetése kornak megfelelınél jóval késıbb, lassan, fokozatosan Diéta: széklet jellegének megfelelı, e gyermekek gyakrabban hajlamosak székrekedésre mint hasmenésre!!
A mőködı bél adaptációja Szerkezeti: Nı a bél átmérıje és hossza, a bolyhok hosszabbodnak, vastagodnak, a kripták mélyülnek: nı a felszívó felület Funkcionális: Kefeszegély membrán permeabilitása megváltozik Transzport-folyamatok aktivitása fokozódik Bél motilitása megváltozik (Bauchin billentyő!)
Vékonybél elégtelenség sebészi kezelése Bélhosszabbító mőtétek (pl: Serial Transverse Enteroplastica- STEP) Béltranszplantáció: csak akkor javasolt, ha nincs esély az infúziós kezelés leállítására
Vékonybél elégtelenség szövıdményei- 1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis Több hetes- hónapos infuziós táplálás kapcsán alakul ki, ha a szükséges kalóriamennyiség több mint 50 %-a parenteralisan jut be Elıbb-utóbb a parenteralisan táplált betegek közel 100 %-ában kialakul Általában reverzibilis- a táplálkozás felépítésével javul, majd megszőnik Tünetek: Direkt hyperbilirubinaemia, májenzim emelkedés, végsı stádiumban májelégtelenség Minden elvesztett betegünk halálát májmőködési zavar okozta, az egyiknél több mint egy évvel az infuzió leállítása után
Vékonybél elégtelenség szövıdményei- 1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis Okok: cholestasis az éhezés, infekciók (endotoxinaemia), bélhormon termelıdés hiánya következtében. Májsejtek mőködését rontja a fokozott aminosav bevitel, hyperglicaemia, az infuziós oldat nem megfelelı lipid összetétele Gyógyszerek (pl. antimycotikumok) Kezelés: megfelelı összetételő infuzió, szoros labor kontroll mellett Ursodeoxycolsav Fertızések megelızése, kezelése Szájon át történı táplálás mielıbbi felépítése
Vékonybél elégtelenség szövıdményei- 2: Sepsis (bél vagy kanül eredető) Tünetek: - bélpassage romlik- haspuffadás, hányás, etethetıség csökken láz, aluszékonyság, apathia labor: CRP emelkedik, anaemia, thrombopenia, haemokultura pozitivitás Kezelés: -antibiotikum (célzott) Kanül 70%-os alkoholos feltöltése Kanülcsere. Kanül behelyezésre alkalmas véna kevés van- idıvel ezek a vénák elfogyhatnak!
Vékonybél elégtelenség szövıdményei-3: D-lactát acidosis Általában bakterialis kolonizáció és intact vastagbél esetén jelentkezik Ok : bélben D-laktát termelı baktériumok Tünetek: bágyadtság, zavartság, ataxia Labor: Astrup- metabolikus acidosis (BE lehet - 20 alatt is!) Eddig 3 betegünknél fordult elı, mindegyiknél több alkalommal Therapia: - nagy mennyiségő bicarbonát szénhidrátszegény diéta Antibiotikum