TERÁPIA Dr. Halász Adrien Ph.D. Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Kistarcsa
Cél: az életminıség javítása!
CF gyógyszeres kezelése
Sérült funkciók normalizálása Emésztés Táplálkozás szomatikus fejlıdés Légzés oxigenizáció Bakteriális kolonizáció és infekciók kezelése Fizioterápa Psychés támogatás Tüdıtranszplantáció
Emésztés Táplálkozás Alultápláltsághoz vezetı okok Székletben jelentıs energiavesztés Anorexia és romló táplálékfelvétel Betegség magas energiaigénye Malnutrícióra nem megfelelı adaptív válasz Egyéb okok
Malnutríció:15 éves leány 26 kg 152 cm BMI:11,3
Emésztés Táplálkozás Pancreas emésztıenzimek pótlása Fehérje, zsír, szénhidrátbontó enzimek Étkezés elıtt bevenni (hatása 1 óra) Adagja függ az étel mennyiségétıl és minıségétıl (Kreon 10 000-25 000E) Max. 10,000 IU lipáz/testsúlykg/nap Szükséglet: 50-100 IU lipáz/g táplálék zsír/kg/nap Dózisszabályozás klinikai tünetek és széklet minısége alapján (fogyás, haspuffadás, fájdalom, görcsök, zsíros széklet)
Emésztés Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása Vitamin A (1 µg=3,3 IU) Javasolt adag: 5,000-10,000 IU/nap életkortól függıen Adag: < 1 év : 4,000 IU (1,200 µg)/nap > 1 év: 4,000-10,000 IU (1,200-3,000 µg) naponta
Emésztés Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása Vitamin D (1 µg=40 IU) Javasolt adag: 400-800 IU/nap Adag: Csecsemı: 400 IU (10 µg)/nap Gyermek: 400-800 IU (10-20 µg)/nap Felnıtt: 800-2,000 IU (20 u 50 µg)/nap
Emésztés Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása Vitamin E (1 mg=1,5 IU) Javasolt adag: 10-200 mg/nap életkortól függıen Adag: < 1 év: 10-50 mg/nap 1-10 év: 50-100 mg/nap > 10 év: 100-200 mg/nap
Emésztés Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása Vitamin K Javasolt adag: 5 mg/hét Adag: Prothrombin szint ellenırzése mellett 10 mg/nap adható
Emésztés Táplálkozás Magas energiaigény: 120-150% Vízben oldódó vitaminok pótlása normál táplálkozás mellett nem szükséges. Na + pótlás csak nagy melegben erıs verejtékezés esetén indokolt.
Légzés - nyákoldás Dornase α: DNS-bontás viszkozitás csökken
Légzés - nyákoldás Dornase α:dns-bontás FEV 1 csökkenés lassul
Légzés - nyákoldás Recombináns humán DNase: Pulmozyme Pulmozyme adagolás: 2,5 mg (1 ampulla) /nap porlasztva inhalálni
Légzés - nyákoldás Nyákoldó oldatok inhalálása N acetylcystein (Fluimucil iv. injekció inhalálva)
Légzés - nyákoldás Hyperozmotikus sóoldatok inhalálása 2% NaCl 3% NaCl 5% NaCl 7% NaCl
VPAP lélegeztetı készülék és használata
Bakteriális kolonizáció és infekció kezelése http://www.cftrust.org.uk/aboutcf/ publications/consensusdoc kolonizáció infekció elkülönítése
Baktérium kolonizáció Pseudomonas aeruginosa kolonizáció rontja a pulmonális funkciót cisztás fibrózisban. A kórokozó csak a kolonizáció korai fázisában eradikálható. Krónikus kolonizáció, vagy exacerbáció alatt a baktériumdenzitás csökkentése a kívánatos cél. Cantón R et al. Clin Microbiol Infect 2005;11:690-703
Bakteriális infekció kezelése Terápiás elv Célzott antibiotitkus kezelés Nagy dózisban alkalmazva Per os legalább 20 napig IV legalább 14 napig AB kombinációk használata rezisztencia csökken Inhalációs antibiotikumok alkalmazása
Staphylococcus aureus Antibiotikum: flucloxacillin erythromycin cephalexin azithromycin MRSA fertızés ritka Profilaxis nem javasolt
Staphylococcus aureus Terápiás elv Két hét célzott nagy dózisú AB Köpettenyésztés Két hét kombinált nagy dózisú AB Köpettenyésztés További két hét kombinált AB Köpettenyésztés IV antibiotikum két hét Köpettenyésztés
Haemophilus influenzae Antibiotikum: orális és IV amoxycillin
Pseudomonas aeruginosa Antibiotikum: inhalációs tobramycin inhalációs colistin orális ciprofloxacin IV legalább két AB kombináció pl: cefalosporin + aminoglikozid
Burkholderia cepacia IV célzott AB kombináció
Inhalációs TOBI kezelési ajánlás 2 TOBI inhaláció közt minimum 6 óra! TOBI-t kitisztított légutakba! TOBI ajánlás Reggel: bronchodilatátor mellkas fizioterápia egyéb inhalatív gyógyszerek (pl. Pulmozyme) TOBI Este: preinhaláció mellkas fizioterápia TOBI
Intarvénás antibiotikus kezelés indikációja P. aeruginosa fertızés korai eradikációja nem kielégítı hatású kombinált orális és inhalációs kezelés után Orális antibiotikus kezelésre nem gyógyuló új, de enyhe légúti tünetek Légúti tünetek exacerbációja Krónikus P. aeruginosa fertızésben 3 havonta, 2 héten keresztül
Fizioterápia Expectoráció, váladék eltávolítása
Fizioterápia hatása a Svábhegyen Dr. Borka Péter felvétele
Psychés támogatás a Svábhegyen