Nem-alkoholos zsírm rmáj betegség Szınyi László 2006 Gyermekgasztroenterológia gia aktuális kérdései
Elnevezések zsírm rmáj steatohepatitis diabetes hepatitis nemalkoholos steatohepatitis steatosis
Patomechanizmus I. kalóriad riadús táplálék kövérség oxidatív stress szabad zsírsav influx ischemia
Patomechanizmus II. lipid peroxidáci ció cytokin indukció
Genetikai tényezık szerepe oxidatív stress erıss ssége immunoreguláci ció steatosis mértéke apoptosis reguláci ciója
Cytokin indukció sejt necrosis Mallory testek neutrophil infiltráci ció fibrosis TNF-alfa TGF-béta IL-8 TGF-béta
Laboratóriumi riumi eltérések SGOT/SGPT Se bi ALP Se albumin MCV ANA/SMA <1 norm. norm. norm. norm. esetleg emelkedett
Diagnosztikus kritérium riumok szövettan egyéb krónikus májbetegség kizárása rizikó tényezı kövérség diabetes mellitus éhezés
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai táplálkozás gyógyszerek gyszerek öröklıdı és anyagcsere-betegs betegségekgek egyéb okok
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai I. Táplálkozás fehérje rje-kalória malnutrició éhezés teljes parenteralis táplálás gyors fogyás esszenciális zsírsav hiány kövérség kövörség miatt végzett hasi sebészeti szeti mőtét
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai II. steroidok szintetikus oestrogenek aspirin Ca-csatorna blokkolók tetracyclin methotrexat valproatsav kokain antiviralis szerek Gyógyszerek
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai III. Öröklıdı, anyagcsere-betegs betegség I. Tyrosinaemia I. típust galactosaemia herediter fructose intolerancia I. típusú glikogenosis légzési lánc betegség mucoviscidosis Wilson betegség
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai IV. Öröklıdı, anyagcsere-betegs betegség II. Weber-Christian betegség Wolman betegség Koleszterintárol rolási betegség homocystinuria lipodystrophia abétalipoproteinaemia Reye-szindr szindróma
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai V. Gyulladás nem-specifikus bélgyulladás vékonybél divertikulosis bakterialis túlnövekedéssel HIV fertızés Bacillus cereus toxinja
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség okai VI. Környezeti toxinok foszfor kıolajszármazékok gombaméreg szerves oldószerek
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség Szövettani beosztás steatosis mértéke steatohepatitis mértéke fibrosis mértéke (grading) (grading) (staging)
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség Steatosis mértéke 1. fokozat.. a hepatocyták 33%-nál kevesebb érintett 2. fokozat a hepatocyták 33-66%-a között érintett 3. fokozat a hepatocyták több mint 66/-a érintett
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség Steatohepatitis mértéke enyhe közepes súlyos
Nemalkoholos zsírm rmáj betegség Fibrosis mértéke pericellularis fibrosis kiterjedt fokalis fibrosis bridging fibrosis cirrhosis
A vizsgált gyermekek kor és s nem szerinti megoszlása sa Betegség Betegek száma Betegek neme Átlag életkor 1-es típust pusú DM 21 10 leány 11 fiú 11,8 év (4 17) 2-es tipusú DM 16 7 leány 9 fiú 14,2 év (6 18) Emelkedett transzferáz aktivitás 11 2 leány 9 fiú 13,9 év (11-19) 19) Összesen 48 19 leány 29 fiú
A vizsgált gyermekek diagnózis és testsúly szerinti megoszlása sa Betegség 1-es tipusú DM 2-es tipusú DM Emelkedett transzferáz aktivitás Átlag BMI 17,53 (13,2 25,9) 33,45 (17,3-50,2) 27,62 (20,4 33,6) Obezitás 1 (21) 15 (16) 10 (11)
A vizsgált gyermekek laboratóriumi riumi eltérései a diagnózis feláll llítása idején Betegség 1-es tipusú DM 2-es tipusú DM Emelkedett transzferáz aktivitás SGOT U/l, átlag 68 69 87 SGPT U/l, átlag 75 89 144 SGOT/SGPT 0,9 0,78 0,6
További laboratóriumi riumi vizsgálatok (Se bi,, ALP, Se gamma-gt, Se albumin, MCV, ANA, SMA) normális eredmény nyőek voltak.
Az elvégzett májbiopszia eredménye Betegség Májbiopszia száma (betegek száma) Steatosis mértéke 1-es tipusú DM 2-es tipusú DM Emelkedett transzferáz aktivitás 2 (21) 1 (16) 10 (11) 3. fokozat, mindkét t esetben 2. fokozat 2. Fokozat 4 beteg 3. Fokozat 6 beteg
Eredmények Az 1-es 1 típust pusú DM-ban szenvedı csoportban 3 gyermeknek volt coeliakiája ja,, míg m g a többi t csoportban nem volt. Kóros alfa-1-antitiripszin antitiripszin fenotípus egyik beteg csoportban sem volt igazolható. Jelentıs s fibrosis egyik gyermek esetében sem volt észlelhetı,, míg m g a steatosis valamennyi esetben súlyos s volt.
Megbeszélés Az 1-es 1 típust pusú DM-ban a tanszferáz aktivitás fokozódás s oka eltérı lehet a másik m két k csoportban észlelthez viszonyítva, Az 1-es 1 típust pusú DM-ban a coeliakia kockázati tényezı lehet a nem-alkoholos zsírm rmáj kialakulásában, Kóros alfa-1-antitripszin antitripszin fenotípus nem bizonyul kockázati tényezt nyezınek nek egyik beteg csoportban sem.
Prognózis jóindulatú betegség májbetegség a halál ok 10-12% 12% májelégtelenség 2-3% hepatocellularis carcinoma?%