A neuroophthalmologia szerepe a neurológiában Varsányi Balázs PTE Szemészeti Klinika 2012.10.24.
Neuroophthalmologia Régen...... és ma Lézió helyének meghatározása Idegsebészet (pl. OITI) Radiológia sok terhet átvett Szervezés: Mit hol vizsgáljunk? Mit hol kezeljünk? Mi az, ami sürgős?
Vizsgálómódszerek Itt... Anamnesis! Látóélesség (nyers/korrigált) Pupilla-reakciók vizsgálata Szemfenéktükrözés Látótér Konfrontalis Goldmann (kinetikus) Humphrey (statikus) CFF VEP / ERG Színlátás OCT... és ott Anamnesis Látóélesség? Pupilla-reakciók vizsgálata Szemfenéktükrözés? Látótér Konfrontalis VEP CT / MR EMG? Tensilon?...?
Látóélesség vizsgálata
A szem térbeli felbontóképessége Minimum separabile (minimal angle of resolution, MAR): két különállónak látott pont legkisebb távolsága. 2 µm
Rövidítések jegyzéke V: visus, látóélesség 1.0, 5/5, 20/20, logmar 0, 5mou, szeou, kml, tln, fés, fén D: dioptria Dsph, Dcyl ou, od, os RL: réslámpa T(a): applanációs tonometria, szemnyomás Szf: szemfenék CFF: kritikus fúziós frekvencia AP: autómata perimetria FLAG: fluorescein angiographia BES: békés elülső szegmens
Csökkent látóélesség Törőközegek borússága, retina elváltozásai,... Szemüveg! Anamnesis (amblyopia!) Presbyopia! (40 éve felett!) AION (AAION / NAAION) szteroid, infúziós th. Neuritis nervi optici: papillitis / retrobulbaris AB/szteroid LHON / DOA genetika, CoE Q10, bromonidine Toxicus ON CT/MR EOP (DON) dekompressziós műtét PION CT/MR
Csökkent látóélesség (?) 40 éves nőbeteg, HT (5-6 éve), Dm (2 éve) jobb szemmel homályosabban lát, bal oldalon villanások V: 0,8 / 0,8 Szemfenéken pigmentzavar
Látótérkiesés Megfelelő vizsgálómódszer kiválasztása! Kinetikus / statikus, vizsgált terület nagysága, kooperáció,... Lokalizáció! Többi tünettel, vizsgálati eredménnyel együtt értelmezhető! Centrális scotoma Neuritis retrobulbaris Paracentrális scotoma Glaucoma,... Koncentrikus látótérszűkület (!) Megnagyobodott vakfolt Hemianopia, quadrans anopiák...
Egy eset 39 éves nőbeteg Panasz: egy ideje homályosan lát Anamnézis: Korábban több alkalommal vizsgálták szemészeten V: 0,8-1,0 o.u. Jobb szemen régi choriretinitises heg
A vizsgálat Vod: 0,8 Vos: 0,8 Ta: 15/16 Hgmm Békés elülső szegmentum Pupillareakciók rendben Lencse, üvegtest tiszta Jobb funduson paramacularisan régi chorioretinitises heg Éles szélű, jó színű, papillák nívóban
A VIZSGÁLAT Pontosan hogyan is lát homályosan? Konfrontális látótérvizsgálat Kétoldali temporális kiesés
Látótérvizsgálat
Sürgős CT vizsgálat nagy kiterjedésű hypophysis tumor transsphenoidealis feltárásból eltávolítás (PTE Idegsebészeti Klinika)
Kontroll vizsgálat látási panaszai a műtétet követően megszűntek látótere jelentősen feltisztult
Kettőslátás Monocularis? Cornea, lencse, retina Binocularis? Követő kancsalság (szupresszió, akkomodáci/convergencia) Restriktív ok EOP Posttraumás / blow-out / postoperativ Myositis Myogén ok Neurogén ok (perifériás / centrális) Csipesz teszt
Pangásos papilla Papilla-ödéma AION Papillitis Látásromlás (akut / szubakut)! Pangásos papilla ICP fokozódás (12/24h) Látás sokáig jó! Drusen papillae Általában tünetmentes UH, CT
Pupilla-elváltozások Anamnesis! Régi fotók! Pupilla-lámpa, réslámpa, fokális fény, PERRLA Pupils Equal, Round, Regular, Light and Accomodation resp.) Anisocoria Trauma, gyulladás, műtét, Light-near dissociation
Szemhéj(nyitás) rendellenességei Szemhéj alakja, pislogás sűrűsége, synkinesis, Szemrés tágassága elsődleges szemállásban Levator-funkció Exo-/enophthalmus! Ptosis Congenitalis Szerzett Neurogén ( oculomotorius bénulás, Horner sy., Miller-Fisher sy.) Miogén (progr.ext.ophthalmoplegia, szteroid szemcsepp, izomdisztrófia) Neuromuscularis (MG, botulismus) Traumás Szenilis
Nystagmus Veleszületett / gyermekkori LCA, CRD, Achr, Albinismus, OA, aniridia ERG/VEP Latens nystagmus (monocularis, esotropia, amblyopia) Heimann-Bielschowsky: monocularis, verticalis, kis ampl. MR Gaze-evoked nystagmus Vestibularis nystagmus See-saw nystagmus diencephalon (craniopharyngeoma) Disszociációs nystagmus FLM (INO) Retrakciós nystagmus Parinaud-sy (felfelé tekintéskor)
Wilson-kór Réz lerakódás a szövetekben Központi idegrendszer, máj, szem, vese, szív AR, ATP7B Kayser-Fleischer gyűrű: cornea felső, majd alsó felében, a limbus mellett barnás lerakódás a Descemetmembrán szintjében ha van: Wilson-kór (85-100%) ha nincs: nem zárja ki (0-50%)
Myasthenia gravis AChR Szemészeti tünetek: ptosis Kettőslátás Diagnosis izolált paresis szindrómás paresisek Nuclearis, supranuclearis, INO, fascicularis,... Tensilon-teszt Fárasztás, jég-teszt Kezelés AChE-gátlók, steroid, thymectimia,...
Diabetes mellitus Szemészeti tünetek: Látáscsökkenés Látótérkesés Ptosis Kettőslátás Diagnosis Kezelés izolált paresis szindrómás paresisek Nuclearis, supranuclearis, INO, fascicularis,...
Anterior ischemic optic neuropathia (AION) A papilla ischemiás károsodása Általában 50 éve felett Tünetek: Fájdalmatlan, egyoldali látásromlás Látótérkiesés Relative afferens pupillaris deficit Papillaödéma Peripapillaris vérzések Retinalis arteriolák véknyabbak Felosztás: Arteritises (AAION) and nem-arteritises (NAION)
Arteritises AION 5-10% az össz AION esetnek Idősebb betegek (60+) A rövid posterior cilliaris artériák elzáródása GCA tünetei Fejfájás, halántéktáji érzékenysésg Rágáskor jelentkező fájdalom, hányinger, láz, ízületi fájdalmak Korábbi átmeneti látásvesztéses epizódok!
Szemészeti tünetek Súlyos látáromlás <0,1 Látótér kiesés Papilla ödéma Gyakran halvány Később atrófia Ischemiás retina-gócok Gyapottépés-gócok Peripapillaris pallor Choroidea ischemia
AAION diagnózisa Klinikai kép Emelkedett süllyedés ESR (70 mm/óra) Anemia, idős kor, más betegség (DM) is okozhatja! Emelkedett CRP Szenzitivitás: ~100% Süllyedés+CRP: 97% specificitás (Hayreh, 1999, AJO) Artéria temporalis biopszia Pozitív biopszia = bizonyosság 5-10% fals negatív
AAION differenciáldiagnózisai Látásvesztés (hirtelen, egyoldali, látótérkieséssel) Retinaleválás fundus kép Vénás / arteriás occlusio retinal ödéma, érlefutás abnormalities Opticus neuritis fájdalom, ödéma hiánya Látóidegfő (ödéma, vérzések, ) Papillaödéma kétoldali, jó látás, CT/MRI Kompressziós opticus neuropathia krónikus, fokozatos látásromlás Papillitis hyperaemiás, diffúz ödéma, macular star Diabeteses papillopathia jó látás, 1.t.DM, kétoldali Non-arteritises anterior ischemic neuropathia
AAION vs. NAION Characteristic AAION NAION Distribution ~10% ~90% Age mean: 70 yrs mean: 60 years Sex F>M F=M Other syptoms Headache, jaw pain, None BCVA <20/200 >20/200 Optic nerve head Pale / hyperemic Pale / hyperemic ESR mean: 70 mm/hour mean: 30 mm/hour FA Disc/choroid delay Disc delay Natural history Rarely improve 20-50% improve Fellow eye 55-95% 10-20% Treatment Systemic steroids None proven Based on: Neuro-Ophthalmology, BCSC 2007-2008, AAO
Kezelés A korai kezelés kulcsfontosságú! Ha fennáll a gyanú, el kell kezdeni a kezelést. Differenciál- diagnosis! Szisztémás szteroid: iv. methylprednisolone (1g/nap, 3-5 napig) po. predisone (100mg/nap, csökkentve) A kezelés célja: Megelőzni a társszem látásromlásáts! Nem kezelt: 95% (heteken belül). Kezelt: 5-15% Szisztémás komplikációk megelőzése