Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar Orvosi laboratóriumi és képalkotó diagnosztikai analitikus szak Orvosi Diagnosztikai Analitika alapszak Képalkotó Diagnosztikai Analitika specializáció Felnőttkori epilepszia képalkotó vonatkozásokkal Dr. Tompa Tamás Kaulics Anett Kitti 2018.
Tartalomjegyzék 1. Bevezetés... 2 1.1. A választott téma jelentősége... 2 1.2. Célkitűzések-Kérdések... 3 2.Szakirodalmi áttekintés... 4 2.1. Az agy anatómiája... 4 2.2. Az epilepsziáról általánosságban... 6 2.2.1. Definíció:... 7 2.2.2. Etiológia... 7 2.2.3. Patogenezis... 8 2.3. Az epilepsziás működészavar kórélettani háttere... 9 2.4. Az epilepsziák és epilepsziás rohamok kiváltó tényezői... 11 2.5. Az epilepsziák és az epilepszia syndrómák beosztása... 12 2.5.1. Generalizált rohamok:... 14 2.5.2. Fokális rohamok... 19 2.6. Az epilepszia diagnózisa... 22 2.7. Képalkotó módszerek az epilepsziában... 23 2.7.1. CT vizsgálat lefolyása... 24 2.7.2. Az MR vizsgálat és epilepszia protokoll... 24 3.Anyag és módszer... 30 4. Eredmények... 31 4.1. Nemek szerinti eloszlás százalékban... 31 4.2. Korcsoportok és nemi megoszlás... 32 4.3. Képalkotó modalitások gyakorisága... 33 4.4. Esettanulmány... 33 6.Köszönetnyilvánítás... 36 1
1. Bevezetés 1.1. A választott téma jelentősége A képalkotó vizsgálati módszerek terén, az évek előrehaladtával szignifikáns változások következtek be. Alkalmazásuk egyre inkább a mindennapi diagnosztika része lett. Számos betegség, kóros állapot felismerését könnyítették meg, többek között az epilepszia diagnosztikájában is segítséget nyújtanak. Az epilepszia ma világszerte gyakran előforduló kórkép. A betegség előfordulási aránya: a gyermek populáció 1%-a, a felnőtteknek 1,5 %-a epilepsziás. Magyarországon mintegy 150 000 embert érint. [1] Az epilepszia incidenciája 20 70/100 000. A felismert epilepsziák gyakorisága 4 10 ezrelék. Ezen belül a tüneti (symptomás) epilepsziás rohamok képezik az összes roham 30 50%-át. A többi az idiopathiás (ismeretlen eredetű) és alkalmi roham. [2] Az epilepszia számtalan formája létezik. A különböző epilepszia fajtáknak más és más kiváltó oka lehet. Főbb kiváltó okai közé sorolhatók egyebek mellett a traumák, a tumorok és a hippocampalis sclerosis. A betegség hátterében meghúzódó okok képalkotó eljárásokkal való vizsgálata fontos lehet a pontos diagnosztika és a helyes terápia szempontjából. A képi diagnosztika például az epileptogén régiók pontos meghatározásában központi szerepet tölthet be. Elsődleges képalkotó vizsgálati módjai közé tartozik az MR (mágnesesrezonancia képalkotás), fmr (funkcionális MR) illetve az EEG (electroencephalographia). Ezenken módszeren kívül használható a diagnosztikában még SPECT (Single Photon Emmission Computed Tomography), PET (Positron Emmission Tomography), FDG- PET továbbá CT (computer tomography) képalkotó eljárás is, sőt újabban az intravitális fluoreszcens mikroszkópia is felhasználásának lehetősége is felvetül. 2
1.2. Célkitűzések-Kérdések Célom összegezni az elmúlt évek során elvégzett képalkotó vizsgálatok relatív gyakoriságát valamint az epilepszia típusinak képi megjelenését. Erre a 2015. januárjától- 2016.decemberéig terjedő intervallumban vizsgált epilepsziás eseteket kutattam, a Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Képalkotó diagnosztikai osztályon a Medworks rendszeren keresztül. A statisztikailag felhasználható estek száma 180 volt. Kérdések A kutatásom folyamán ezek a kérdések merültek fel bennem, amelyekre megkíséreltem választ találni, és összesítettem a szerzett ismereteimet a témával kapcsolatban: Milyen típusú roham fordul elő a legtöbbször? Melyik ebben a kórházban a legtöbbször alkalmazott képalkotó diagnosztikai módszer? Melyik nemet és korosztályt érinti leginkább ez a betegség? Segíthet-e a képalkotás az esetleges műtéti terv felállításában? Milyen elváltozás látszik a leggyakrabban? Milyen betegség szerepel az anamnesisben leggyakrabban? 3
2.Szakirodalmi áttekintés 2.1. Az agy anatómiája Az epilepszia az agyat érintő kórkép. Az egyes működések kérgi feldolgozásban megkülönböztetünk primer, szekunder és tercier központokat. A primer központ a tudatosítás helye. A szekunder központokban történik az emlékképek alkotása. A tercier központokban megy végbe a képzettársítás, a gondolkodás. Az agyi lokalizációkkal kapcsolatban általában Brodmann-mezők szerint jelöljük a cortex egyes területeit. [3] (1.ábra) 1. ábra: Agykérgi lokalizáció (Bordmann szerinti számozással) [3] Frontális lebeny Az akaratlagos mozgatóközpont főként a gyrus precentralis kérgében helyezkedik el (Br.4.), de ráterjed a gyrus frontalis superior, medius és inferior hátsó részeire is (Br. 6a, 6b).E területekről ered elsősorban a pyramispálya-rendszer. A homloklebeny polaris részén a magasabb intellektuális működések központjai helyezkednek el. Ezek a területek, különösen a Br. 10 és 11 régiók a thalamussal egységes rendszert képezve a fájdalomérzés központjai. A gyrus frontalis inferior opercularis részben (Br. 43,44 areában) helyezkedik el a Broca-féle motoros beszédközpont. A homloklebeny medialis felszínén a gyrus cinguliban a közérzet lokalizálódik (Br.24)(limbicus rendszeri rész). [3] 4
Parietalis lebeny A gyrus postcentralis (Br. 3,1,2) testérző, somaestheticus mező. A gyrus precentralis és a gyrus postcentralis somatotopiás lokalizációjúak, azaz minden testrésznek egy-egy meghatározott kéregterület felel meg. [3] Temporális lebeny A gyrus temporalis superior opercularis részében helyezkedi el a primer hallóközpont (Br.41, 42). [3] Occipitális lebeny A primer látóközpont a fissura calcarina felső és alsó ajkában lokalizálódik (Br. 17). A centralis látás a lebeny csúcsi részén lokalizálódik. [3] 2. ábra: Lebenyek [4] Limbicus rendszer: A limbicus redszer irányítja az ösztönöket, az érzelmi megnyilvánulásokat. Az agykéreg emléknyomokat beépítő működésében is igen jelentős szerepe van. A limbikus rendszer részei: 1. afferens rendszerek, 2. központok 3. efferens rendszerek [3] 5
3. ábra: Limbicus rendszer. Afferens pályái,központjai, felszálló és leszálló efferens rendszerei, 1=bulbus olfactorius, 2=amygdala, 3=hippocampus, 4=septum pellucidum, 5= gyrus cinguli, 6= corpus callosum, 7=thalamus, 8=hypothalamus(corpus mamillare), 9=nucleus habenulae, 10= corpus pineale (epiphysis), 11=nucleus interpeduncularis, 12=cerebellum, 13=tractus spinothalamicus, 14=leszálló efferens pálya, 15=szaglópálya, 16=lobus temporalis, 17=fornix (Papez-gyűrű) [3] 2.2. Az epilepsziáról általánosságban Az epilepsziát már az ókorban ismerték. Maga az epilepszia szó a görög epilambanein szóból származik, ami annyit jelent: megragadni, fogva tartani. A magyar nyelvben a többek között az eskór, nyavalytörés, ördöggörcs jelzőkkel illették. Időszámításunk előtt 4500 és 1500 között, az indiai orvosok illetve i.e. az V. században Hippocrates is betegségnek tartotta és a tüneteket meglehetősen pontosan megfogalmazták. Kezelési javaslatuk pedig az volt, hogy a beteg nyugodt körülmények között egy hűvös helyen pihenjen. [5] A középkorban úgy vélekedtek az epilepsziáról mint az ördögtől származó erő. A betegeket gyakran vetették alá ördögűzésnek illetve száműzték őket börtönökbe. Az első, valóban hatásos gyógyszert igen különös módon ismerték fel. 1857-ben Sir Charles Locock, aki Victoria királynő udvari orvosa is volt, úgy vélekedett, hogy a fokozott szexuális izgalom okozza az epilepsziás rohamokat. Emiatt bromidot adott 6
a betegeknek, ami valóban csökkentette a rohamokat. Az elképzelés teljesen hibás volt, viszont véletlenül felismerésre került a bromid antikonvulzív hatása. A következő antiepileptikumot egy német rezidens orvos, Alfred Hauptmann 1912-ben fedezte fel. Az epilepsziás betegeknek éjszakára fenobarbiturát altatót rendelt el és megfigyelte, hogy a nappali rohamok is jelentősen ritkábbak. [5] 2.2.1. Definíció: A World Health Organization (WHO) szerint az epilepszia krónikus agyi működészavar különböző etiológiával, melyet visszatérő rohamok jellemeznek. [6] A roham adott kortikális neuron csoport patológiás szinkronizációja, mely alkalomszerűen egészséges emberben is előfordulhat. Különböző klinikai és laboratóriumi manifesztációi lehetnek. Az epilepsziával élők heterogén betegségcsoport változatos klinikai tünetekkel és lefolyással. [7] 2.2.2. Etiológia Életkori sajátosságok: Epilepsziás roham bármely életkorban előfordulhat, jelentős hányada azonban gyermekkorban keletkezik. Így az epilepsziák 30%-a 14 éves kor alatt kezdődik és ezek egy része serdülőkorban meg is szűnik. [7] 7
2.2.3. Patogenezis 2.2.3.1. Agyi fejlődési rendellenességek Az agy bonyolult fejlődési folyamat nyomán alakul ki a magzatban. Ha bármi megzavarja e folyamatot, kóros változatok alakulnak ki, pl. nem megfelelőképen alakul ki az agy barázdáltsága, esetleg az agykéregben a fejlődés során bevándorló sejtszigetek maradnak vissza, és így agykéreg-szigetek alakulhatnak ki olyan agyterületekben, ahol normálisan nincs kéregállomány stb. Ezekben a rendellenes területekben azután epilepsziás izgalom alakulhat ki. Ez az oka a csecsemő-, vagy kisgyermekkori epilepsziák jelentős részének. A rohamok mellett ilyenkor gyakran fejlődési elmaradást, illetve különböző idegrendszeri károsodottságra utaló tüneteket látunk. Vannak azonban szép számmal olyan körülírt kérgi fejlődési rendellenességek, amelyek látszólag normál fejlődés után ifjú-vagy felnőttkorban jelentkeznek váratlanul. Az agyi fejlődési rendellenességek kiváltó magzati okokra többnyire nem derül fény, csak feltételezéseink vannak (pl. vírusfertőzés, genetikai zavar). [8] 2.2.3.2. Baleseti agysérülések (traumák) Ezek nyomán az agykéregben egyes sejtcsoportok elhalhatnak, és ez megint csak megváltoztathatja az ingerület és gátlás törékeny egyensúlyát a fokozott ingerület javára. Az ilyen, kellő gátló összeköttetés nélkül maradt sejtek izgalmi tevékenysége csak fokozatosan, esetleg hónapok vagy 1-2 év után alakul ki. Az epilepszia mindig kóros ideg önszerveződési folyamat végeredményeként jön létre. [8] 2.2.3.3. Agydaganatok Ezek a fentiekhez hasonló zavart hozhatnak létre a velük szomszédos agyállományban. Minél lassabban nő, vagyis minél jobb indulatú egy agydaganat, annál nagyobb az esélye ennek. Mindazonáltal az agydaganatok az összes epilepsziának csak kb. 10%-át okozzák. [8] 8
2.2.3.4. Születéskor vagy méhen belül elszenvedett agyi oxigén-ellátási zavar Ez rendszerint más különböző súlyosságú idegrendszeri tüneteket illetőleg szellemi fejlődésben való elmaradást is okoz. [8] 2.2.3.5. Különböző gyulladásos megbetegedések Agyhártya illetve agyvelőgyulladás is okozhat akut rohamokat, de fennmaradó maradványtünete is krónikus epilepszia lehet. Itt is érvényesek az agykárosodásra utaló fenti szempontok és az epilepszia sokszor csak része egy sokkal összetettebb idegrendszeri károsodásnak. [8] 2.2.3.6. Kromoszóma illetve gén rendellenességek Ezek az öröklött epilepsziák. Egy részükben már ismert az okozó gén és az öröklésmenet, illetve az öröklődés kockázata is. Ilyenkor az agy egyébként teljesen ép, csak egy sajátos kóros agyi elektromos tevékenység mutatható ki, és rohamok jelentkeznek. Az ötéves kor felett és serdülés táján keletkező epilepsziák túlnyomó többsége ilyen eredetű. A már öröklötten készen álló rendellenesség ellenére az epilepszia később kezdődik. Ennek az az oka, hogy bizonyos agyi fejlettségi állapot illetve a kémiai ingerületátvivő rendszerek bizonyos érettségekor okoz csak tünetet a rendellenesség.[8] 2.3. Az epilepsziás működészavar kórélettani háttere Az idegsejtek membránjának külső és belső felszíne között 60-80 mv feszültségkülönbség mérhető. A nyugalmi membránpotenciál fenntartását a nagy energiaigényű Na + -K + - pumpa biztosítja, mely a Na + - ionokat az extracellularis, a K + - ionokat az intracellularis térbe juttatja. [2] A neuronok közötti ingerületátvitelt serkentő és gátló neurotranszmitterek biztosítják. A központi idegrendszerben a legfontosabb serkentő transzmitter a glutamát, amely postsynapticusan az NMDA- és a nem NMDA- receptorokhoz kapcsolódik. A 9
gamma-aminovajsav (GABA) és a glicin a legismertebb gátló transzmitterek. A GABA-a típusú receptorok kloridcsatornákkal, a GABA-b receptorok káliumcsatornákkal állnak kapcsolatban. A serkentő transzmitter hatására a postsynapticus sejtbe pozitív töltésű ionok lépnek be, így a membrán depolarizálódik, feszültsége megközelíti vagy átlépi az akciós potenciál küszöböt (-40-50 mv). Ezt hívják excitatoros postsynapticus potenciálnak (EPSP). Inhibitoros transzmitter hatására a postsynapticus sejtből pozitív ionok lépnek ki (K + ), vagy a postsynapticus sejtbe negatív ionok jutnak be (Cl - ), így a membrán hiperpolarizálódik, feszültsége az akciós potenciál küszöbtől távolabb kerül (inhibitoros postsynapticus potenciál, IPSP). Serkentő synapsisok a dendriteken, gátlók a sejttesten találhatók elsősorban. A sejten egy időben jelentkező EPSP-k és IPSP-k aránya határozza meg, hogy akciós potenciál kialakul-e. [2] A neuronok kóros ingerlékenysége az alábbi folyamatok együttes hatásával magyarázható: a) A membrán feszültségfüggő ioncsatornáinak szerkezeti vagy funkcionális károsodása a permeabilitás változását eredményezi. b) A serkentő és gátló synapsisok szerkezeti és/vagy eloszlásbeli változása befolyásolja az EPSP/IPSP arányt. c) Az extracellularis ionkoncentráció szabályozásának zavara a sejtmembrán depolarizációját okozza. A szabályozásban a gliasejtek is részt vesznek. d) A serkentő és gátló neurotranszmitterek egyensúlyának változása a termelődés, a kibocsátás, a lebomlás és a visszavételi mechanizmusok zavara miatt. e) A postsynapticus membránon lévő neurotranszmitter-receptorok mennyiségi, szerkezeti és funkcionális károsodása szintén megváltoztatja az EPSP/IPSP arányt. [2] A neuronok fokozott ingerelhetősége mellett a sejtek szinkronműködése is feltétele az epilepsziás roham kialakulásának. Az epilepsziás rohamok létrejöttéhez a serkentő és gátló neurorendszerek kóros interakciója szükséges. Állat kísérletes vizsgálatok alapján a szinkronizációban jelentős szerepe van az inhibitoros neuronok 10
feedforward, ill. feedback gátló működésének. Mindkét mechanizmus hatására egy időben nagyszámú excitatoros sejt szabadulhat fel a gátlás alól. A refrakter periódus után ezek a sejtek képesek egy időben akciós potenciált generálni. [2] 2.4. Az epilepsziák és epilepsziás rohamok kiváltó tényezői a) Mind a genuin, mind a symptomás epilepsziákban kimutathatók genetikai tényezők. Ha mindkét szülő epilepsziás, akkor az utódok között a betegség valószínűsége 4%-ra növekszik, ez az átlagos prevalencia 5-10-szerese. Az alkalmi convulsiót elszenvdők 20%-ában a szülők vagy testvérek között epilepsziások fordulnak elő. A felnőttkori agysérülések genetikus terheltség mellett nagyobb valószínűséggel okoznak epilepsziát. b) Hypoglykaemia, hypocalcaemia, az elektrolit-egyensúly felbomlása, májcoma, uraemia, endokrin zavarok, akut pancreatitis és hypoxia minden életkorban epilepsziás rohamot provokálhat. Anyagcserezavarokban (porphyria, phenylketonuria) főként grand mal és Kojevnikow-rohamok fordulnak elő. c) A meningitis, meningoencephalophalitis, agytályog parciális vagy szekunder generalizált rohamokkal jár együtt. d) Szerves vagy szervetlen mérgek, alkohol, uraemia, allergiás betegségek, vakcinációk, terhességi toxicosis, valamint a barbiturátok, drogok altatók megvonása. Az alkoholmegvonásos rohamok általában 12-24 órával az abstinentia után kezdődnek. Alkoholbetegeknél agyi károsodások (tumorok, embóliák) gyakrabban okoznak epilepsziás rohamot. e) Contusio után a posttraumás heg epilepsziás fókuszt képezhet. A rohamok több mint fele az első évben alakul ki. Subduralis haematoma jelentőségét fel kell vetni, ha alkoholbeteg grand mal roham közben fejsérülést szenved, vagy újabb rohamai jelentkeznek fejsérülés és alkoholmegvonás nélkül. f) Az agyi keringészavarok közül leggyakrabban az emboliás eredetű agyi infarctus, sinusthrombosis és subarachnoidealis vérzés okoz symptomás epilepsziás rohamot. 11
g) Primer agydaganatok, metastasisok, lymphomák, leukémiák, érdaganatok és érmalformatiók, örökletes phacomatosisok ér tárolási betegségek első tünete lehet epilepsziás roham. h) Epilepsziát okoznak az idegrendszer sejtes állományának ontogenetikai zavarai, fejlődési rendellenességek (dysgenesisek). Az 5-6. gestatiós héten indul meg a neuronok szaporodása majd vándorlása és a sejtek összekapcsolódása. A myelinisatio (velőshüvely képződése az idegrostok körül) [20] a születés után egy évig tart. A kóros neuronburjánzással magyarázzák a sclerosis tuberosát, amely gyógyíthatatlan epilepsziát okoz. A microdysgenesisek epileptogén hatása valószínű a csecsemőkori myoclonusos epilepszákban, az infantilis spasmusban, a Lennox-Gastaut-syndromában, a temporális lebeny eredetű parciális és a primer generalizált epilepsziákban is. Az alkohol a synapticus hálózat és a dendritkapcsolatok kialakulását, a migrációt, az antiepileptikumok és a morphin az idegsejtek fejlődését befolyásolják. [2] Az idiopathiás és symptomás rohamok elkülönítésében segíthet, ha ismerjük az első rohamok jelentkezésének időpontját. A legtöbb epilepszia-betegség a 11-15. és a 21-63. évek között keletkezik, de minden életkorban kialakulhat. Fiatal felnőttkorban kialakuló epilepsziás rohamok hátterében rendszerint trauma, alkoholizmus, tumor, drogok állnak. Felnőttkorban tumor, alkohol, agyi keringészavarok, trauma okoz epilepsziás rohamot. Időskorban (65 év felett) a rohamok leggyakoribb oka tumor, vascularis és degeneratív betegség. [2] 2.5. Az epilepsziák és az epilepszia syndrómák beosztása Az epilepszia két nagy csoportra osztható: Tüneti epilepszia: ebben a csoportban az epilepszia valamilyen helyi agyi szerkezeti eltérés környezetében alakul ki. Ez lehet agykérgi fejlődési zavar, agydaganat, sérülés, gyulladásos góc, vérellátási zavar, vagy bevérzett terület stb. Ezt a csoportot tüneti epilepsziának nevezzük. Az epilepsziás rohamok ebben a csoportban csak bizonyos, (akár több évi) késedelmi (érési) idő után jelentkeznek. 12
Idiopátiás epilepszia: A másik csoportban nem találunk ilyen előzetes agyszerkezeti eltérést és az epilepsziás roham készséget egy vagy több génben bekövetkezett változások (mutációk) hozzák létre. Ezek egy része más betegség tüneteket is létrehoz és ilyenkor az epilepszia (visszatérő rohamok) csak része a tünet együttesnek. Másrészüknél viszont csak a visszatérő rohamokra való készség áll fenn. Ezt a csoportot idiopátiás epilepsziának nevezzük. Az epilepsziák a betegség okai, az agyban bevont működési hálózat nagysága és elhelyezkedése, valamint aszerint, hogy milyen életkorban keletkeznek és mennyire voltak már jelen az agy kritikus fejlődési szakaszaiban, tipikus tünetegyüttállásokban, szindrómákban határozható meg. [9] A jelen fejezetben a diagnózis és a kezelés gyakorlata szempontjából tárgyaljunk az epilepsziákat és epilepszia-syndrómákat; ezért az epilesziák szerteágazó beosztását egyszerűsítettük. Az epilepsziás rohamok, zajlásuk és EEG-jeleik alapján focalis (parciális) és generalizált típusokra oszthatók: (1) A parciális (focalis) rohamok az agykéreg körülírt területéről indulnak, melyek többsége összefüggésbe hozható az agykéreg szerkezeti károsodásával. (2) Generalizált rohamoknak nevezzük a kétoldali motoros jelenségekkel, ill. az EEG-n szimmetrikus féltekei izgalmi jelekkel induló epilepsziás rohamokat. Ebbe a csoportba convulsióval és convulsiók nélkül zajló rohamok tartoznak. [10] Epilepsziás rohamok típusai nemzetközi felosztás Generalizált rohamok Fokális (partialis) rohamok Absence Simplex partialis Myoclonus Komplex partialis Generalizált Tónusos-Clonusos Partialis indulatú, secunder generalizálódó Atóniás (tónus vesztéses) roham Generálizált Tónusos (axiális) Generalizált Clonusos Infantilis Spazmus (BNS) 1.táblázat: Epilepsziás rohamok típusai nemzetközi felosztása [11] 13
2.5.1. Generalizált rohamok: 2.5.1.1. Absence roham 4-16 éves korban jellemző, ritkábban felnőttkorban is fennmarad. A rohamzajlás alatt 5-25 -ig tartó komplex gondolkodási-viselkedési zavar, amelyben átmeneti kontaktusképtelenség, teljes vagy részleges észlelési képtelenség, hiányzó vagy korlátozott cselekvőképesség alakul ki. A rosszullétre a beteg többnyire amnéziás. Ritmusos pislogás, az arcon, a szemhéjakon finom rángások, ritkán automatizmusok kísérhetik. Az EEG-n látható interictalisan és ictalisan is generalizált, mellső területi centrális amplitúdómaximummal jelentkező 3Hz-es tüske-és hullámkomplex. Ritkábban féltekei dominancia észlelhető, lehet gyorsabb vagy lassabb a frekvenciája. Nemritkán GTKR (generalizált, tónusos-klónusos roham) követi.[10] Epilepsziás rohamok zajlása után (tekintet nélkül a rohamtípusra) a betegek 50%-ánál várható pozitív EEG-lelet. Az epilepsziás működészavar gyanúját keltő EEG-jeleket epilepsziás izgalmi jeleknek hívjuk. A rohamok alatt felvett (ictalis) izgalmi jelek egyértelműen bizonyítják az epilepsziás eredetet. A rohamok közötti (interictalis) időszakban az epilepsziás jelek gyakran hiányoznak. A hagyományos EEG-vizsgálat az ictalis és interictalis aktivitás elemzése alapján segítséget adhat az epilepszia típusának és a fókusz helyének meghatározásában. A klinikai szempontból fontosabb rohamtípusok specifikus EEG-változásokkal járnak. [2] Képalkotó lehetőségei koponya CT és MR. Leggyakoribb etiológia: genetikusan determinált, Prognózisa: gyógyszeres kezelés mellett gyorsan kialakuló tünetmentesség, a pubertás után a gyermekek 70-82%-a gyógyul. [10] 14
2.5.1.2. Myoclonus roham: 10-18 éves korban jellemző, ritkábban felnőttkorban is megmaradhat. A roham váratlanul fellépő akaratlan, gyors izomrángással jár amely többnyire a végtagokon jelentkezik, elsősorban a flexorokon. Esetenként pillanatos kognitív zavar (absence élménye) kísérheti. Az EEG-n interictalisan és ictalisan is generalizált vagy bilaterális, mellső területi túlsúlyú 3Hz-es többestüske és hullámkomplex vagy rövid repetitív tüskecsoport látható. Ritkábban féltekei dominancia észlelhető, lehet gyorsabb vagy lassabb a frekvenciája. A tüskekisüléseket lassú záróhullámok kísérhetik. Leggyakoribb etiológia: Lehet genetikusan determinált, máskor encephalopathia részjelensége. Prognózis: Az epilepsziás természetű myoclonusok terápiás befolyásolhatósága korlátozott. Az idiopátiás generalizált formák gyógyszerelés mellett tünetmentesek, esetleg csak alkalmi provokáló tényezők mellett jelentkezhetnek. [10] 2.5.1.3. Generalizált Tónusos-Clonusos roham: Minden életkorban jelentkezhet. Egyéb rohamformák vezethetik be. Esetenként artikulátlan hangadással indul, azonnali eszméletvesztés következik. Először tónusos (10-20 ), majd a clonusos szak (30-100 ) alakul ki. A tónusos szakban az antigravitációs izomzat túlsúlya és apnoe, mydriasis, vegetatív tünetek észlelhetők. A clonusos szakban a rángások amplitúdója nő, frekvenciája csökken. Verejtékezés, erős bronchusváladékozás (szájhabzás) kísérheti, enuresis következhet be. A légzés hyperpnoeval indul újra. A roham után rövidebb-hosszabb komatózus állapot léphet fel (terminális alvás), amely nem törvényszerű. A tónusos szakaszban az EEG ellapul, majd generalizált tüskekisülés-sorozat jelentkezik, folyamatosan emelkedő amplitúdóval. Ez a minta a clonusos szakaszban többes tüskecsoportokká alakul át, amelyek között alacsony feszültségű EEG, vagy lassú hullám-aktivitás vezethető el. Postictalisan lapos jellegtelen, vagy meglassult 15
EEG figyelhető meg, az epileptiform kisülések száma átmenetileg csökken (postictalis exhaustiós EEG). 4.ábra [25] Leggyakoribb etiológia: Bármely epileptogén noxa vagy betegség kiválthatja. Amennyiben alkalmi epilepsziás tünet, nem tekinthető betegségnek. Prognózis: Gyógyszeres kezeléssel 60-70%-ban jól befolyásolható. Nagyon sűrű jelentkezése (havi több) másodlagos agykárosodást és mentális deficittüneteket idézhet elő. [10] 2.5.1.4. Atóniás roham: Tipikusan fél és 10 éves kor között alakul ki, ritkábban felnőttkorban is fennmarad. A rohamzajlás többnyire villámszerű, a test tengelye mentén történő tónusos összerándulás, amelyet a vázizomzat rövid tónusvesztése követ és ez összeesést eredményez. Tudatzavar nem kíséri, a beteg azonnal feláll. A motoros jelenségeket vegetatív változások (apnoe, szív-frekvencia változás, esetleg enuresis) kísérik. A néhány másodpercig tartó rohamok sorozatokban jelentkezhetnek. Az EEG-n ictalisan feszültségcsökkenés, gyors tüskesorozatok, illetve 2-2,5 Hz frekvenciájú tüske-és hullámkomplexek jelentkezhetnek. 16
5.ábra [26] CT és MR vizsgálatok történnek a koponyán. Leggyakrabban Lennox-Gastautszindróma típusos rohamformája. Ennek etiológiája ismeretlen, ritkán diffúz cerebrális károsodás, máskor genetikus prediszpozíció. Prognózis: A rohamok változatosak, farmakorezisztensek. Sérülésveszély (fej- és állcsúcs-illetve tarkósérülés), mentális deficittünetek. [10] 2.5.1.5. Generalizált Tónusos (Axiális) roham: 1-10 éves korban a leggyakoribbak. A rohamzajlás során a test tengelye mentén, elsősorban a nyakizmok megfeszülésével és az abduktor-extensor végtagizmok aktivitása hangadáshoz vezethet. Tudatzavar nem jellemző. A motoros jelenségeket vegetatív jelenségek (apnoe, szívfrekvencia-változás, esetleg enuresis) kísérik. A néhány másodpercig tartó rohamok elsősorban alvásban, sokszor sorozatokban jelentkeznek. Az EEG ictálisan generalizált, ezen belül frontális amplitúdómaximumú gyors repetitív tüskesorozatok (10-30 Hz) típusos eltérésként. Postictalisan az EEG lapos, szegényes. Interictálisan nemritkán lassú. Képalkotó vizsgálata koponya CT és MR. Leggyakrabban Lennox-Gastaut-szindróma típusos rohamformája. Máskor Westszindrómában, néhány éves fennállás után is kialakul. Etiológiája ismeretlen, ritkán diffúz cerebrális károsodás, máskor genetikus prediszpozíció. 17
Prognózis: Többnyire rossz: A rohamok változatosak, farmakorezisztensek. Rohamhalmozódás, sérülésveszély, mentális defficittünetek. [10] 2.5.1.6. Generalizált Klónusos roham: 1 és 10 éves kor között a jellemző. A rohamzajlás többnyire halmozott myoclonusok, remegésszerű kis amplitúdóval. Kizárólag a lassúhullámú alvásban lépnek fel, a betegnél általában többfajta roham is fennáll. Az EEG ictalisan generalizált gyors tüskesorozatok illetve 2-2,5 Hz frekvenciájú tüske-és hullám komplexek mellett általános eltérések jelentkezhetnek. Képalkotó vizsgálata az koponya CT és MR. Lennox-Gastaut-szindróma típusos rohamformája alvás alatt. Etiológiája ismeretlen, ritkán diffúz cerebrális károsodás, máskor genetikus prediszpozíció. Prognózis: A rohamok változatosak, farmakorezisztensek. Sérülésveszély, mentális deficittünetek. [10] 2.5.1.7. Infantilis Spazmus (BNS roham) : Általában 0.5-3 éves korban a West-szindróma típusos rohamformája. A fejbiccentő izmokban majd egyéb (pl. végtag) izmokban jelentkező, jellegzetes tünetsorrendet mutató rövid motoros roham- esetenként rövid tudatzavarral jelentkezhetnek. Az EEG kép jellegzetes: hypsarrhythmia. Alvásban lapos hullámszegény szakaszok közt magas amplitúdójú meredek hullámcsoportok. Képalkotó: CT és MR. 18
6.ábra; hypsarrhythmia [12] A West-szindróma etiológiája ismeretlen. A prognózis többnyire rossz. A rohamok változatosak, farmakorezisztensek. Sérülésveszély, mentális deficittünetek. Ritkábban későbbi életkorokban alakul ki, ezek között jóindulatú formák is előfordulnak. [10] 2.5.2. Fokális rohamok A fokális rohamok az egyik féltekében elhelyezkedő neuronális hálózatból indulnak ki. A következő jellemző jelenségek egyike vagy kombinációja kíséri őket: aura, motor, autonóm jelenség, valamint valamilyen típusú és mértékű tudatzavar. [13] 2.5.2.1. Szimplex parciális rohamok Motoros jelenségekkel jár a Jackson-roham, amely típusos formában a praecentralis agykéregből indul. A görcstevékenység terjedésének megfelelően clonusok jelennek meg az arcon, a kézen, a karon, majd a törzsön. A praemotoros területre kiterjedő roham indulhat a szemek és a fej elfordulásával, amely szekunder módon generalizálódhat. Az egyszerű motoros rohamok járhatnak beszédzavarral tudatvesztés nélkül. 19
A Kojevnikow-rohamot is a motoros jelenségekkel járó simplex parciális csoportba soroljuk. Így hívjuk az arc, a végtagok, a törzs körülírt izomcsoportjainak clonusaival zajló rohamokat. Előfordul hogy az EEG izgalmi jeleket nem mutat, ha az elektród nem a fókusz felett van. Főként malignus tumorok és idült vascularis gócok hozzák létre metabolikus károsodás jelenlétében. [2] Autonóm jelenségekkel járó rohamok: Zsigeri szenzációk aura vagy roham formájában a Sylvius-árok felső részén, az insulához közel és a dorsomedialis felszínen, a gyrus cinguliban elhelyezkedő epilepsziás fókuszok működéséhez csatlakoznak. [2] Az összetett rohamok a féltekék convexitásáról indulnak, motoros, sensoros és pszichés jelenségekkel járnak. Igen ritkán fordul elő, hogy a tudat nem érintett. Ha a beteg a roham alatt éber marad, akkor beszámolhat dejá vu élményekről, kényszergondolatokról, félelemérzésről, haragról stb. [2] 2.5.2.2. Komplex parciális rohamok A temporalis lebeny gócai mellett psychomotoros rohamokat okozhatnak a frontalis, parietalis és occipitalis lebenyben elhelyezkedő fókuszok is. [2] Frontalis lebeny epilepsziák A frontalis lebeny epilepsziák képezik a partialis rohamok 30%-át. Ezek általában rövid ideig tartanak. A frontopolaris rohamok kényszergondolattal indulhatnak. A kontaktus ez után a beteggel elvész, a fej és a szemek kényszermozgásai és autonóm jelenségek figyelhetők meg. Az orbitofrontalis rohamokat motoros és gesztikulációs automatizmusok, szaglási hallucinációk, illúziók jellemzik. A frontalis opercularis régióból induló rohamok során rágómozgást, nyálfolyást, nyeldeklést, a beszéd gátlását, epigastriális aurát, szorongást és vegetatív tüneteket figyeltek meg. A szupplementer motoros mezőből a rohamok hangadással és a végtagok tónusos extensiójával indulhatnak, ezenkívül vocalisatio és a beszéd gátlása is kialakulhat. A dorsolateralis frontalis fókuszok működése alatt a beszéd elaakad, a bulbusok és a fej 20
a fókusszal ellenkező oldalra fordul. A cingularis rohamok komplex gesztikulációval kezdődhetnek, összetett autonóm jelenségek zajlanak, amelyeket hangulati és emocionális jelenségek is kísérnek. A frontalis parietalis fókuszok a rohamok összetett semiologiai jelenségei alapján nem lokalizálhatók, ugyanis a frontális szerkezetnek gazdag összeköttetéseik vannak a motoros, limbicus és subcorticalis területekkel. [2] Temporalis lebeny epilepsziák A medialis temporalis lebeny epilepsziák, amelyek a hippocampus sclerosisával magyarázhatók, a focalis epilepsziák subkategóriáját képezik. A temporális lebenyből induló pszichomotoros rohamok rendszerint tudatzavarral, átmeneti gondolkodászavarral és affektív tünetekkel járnak. Gyakran aurával indulnak, melyek alapján néha következtetni lehet a fókusz lokalizációjára. A temporalis lebenyek komplex parciális rohamainak pontosabb lokalizációjára a temporalis lebenyeken belül a rohamjelenségek megfigyelése alapján következtethetünk. A jobb oldali temporalis lebeny medialis felszínéről induló rohamok alatt a jobbkezes betegek beszélni tudnak, a bal oldali hippocampus sclerosis miatt kialakuló rohamok alatt és után súlyos paraphasiás zavarok észlelhetők. A temporalis lateralis areaból induló rohamok sensoros vagy hallási illúziókkal és hallucinációkkal járnak, a kontaktus rövidebb időre vész el, az innen induló rohamok gyakrabban generalizálódnak. Komplex vizuális hallucinációk akkor jelennek meg, ha a focalis működészavar a temporalis lebeny hátsó részére is kiterjed. Pszichomotoros rohamok gyors generalizációja esetén az aurajelenségek hiányozhatnak. A komplex pszichomotoros rohamok oralis mozgási automatizmusokkal indulhatnak, amelyekhez autonóm jelenségek is csatlakozhatnak. [2] 21
Parietalis és occipitalis lebeny epilepsziák A somatosensoros rohamok terjedő paraesthesiával járnak, az arcon és kézen, az epilepsziás fókuszsal ellenkező oldalon. A somatosensoros rohamok közül kiemeljük a fény, szín és elemi formák illúziójával járó, a vizuális asszociációs kéregről induló epilepsziás rohamokat. Ezek átmehetnek komplex vizuális hallucinációkba vagy jelenetek megélésébe. Occipitalis focalis roham során a szemek az ellenkező oldalra fordulnak. Az occipitalis focalis roham ritkán terjed ki a motoros areákra, és ritkán generalizálódik. [2] A típusos pszichomotoros rohamok rendszerint három szakaszban zajlanak: 1. Az aura megjelenhet, mint epigastrialis teltségérzés, melegségérzés, kellemetlen szag, álomszerű komplex észlelés, idegenség érzése, vagy az a téves benyomás, mintha a dolgok egyszer már megtörténtek volna (déjá vu). 2. A fél egy percig tartó második szakaszban a tudat elhomályosodik, ennek ellenére a reakcióképesség részlegesen megmaradhat; sztereotip, néha célszerűnek látszó kézmozgások (a betegek ruhájukkal, zsebkendővel, használati tárgyakkal babrálnak). Autonóm reakciók alakulhatnak ki (pupillatágulat, az arc kipirulása, nyálfolyás, hyperventilatio, izzadás, vizelési kényszer stb.). 3. Két percen belül a motoros automatizmusok megszűnnek, a beteg látszólag adekvátan viselkedik, de előfordulhat postconvulsiv zavartság, a domináns oldali fókusz esetén beszédzavar és tájékozatlanság. [2] 2.6. Az epilepszia diagnózisa Hirtelen fellépő eszméletvesztések esetén, az anamnézis felvétele során tisztázni kell, hogy kimutatható-e amnesia a rosszullét idejére; mennyi ideig tartott a roham; mi előzte meg; mit észlelt a beteg vagy környezete a rosszullét alatt és után; vannak-e kiváltó tényezők; volt-e hasonló rosszullét korábban; észlelhetők-e végtagfejlődési zavarok, bőrjelenségek. A grand mal epilepszia típusos jelenségei a görcs, a nyelvharapás, az incontinentia, a terminális alvás, a postconvulsiv zavartság. Nem 22
epilepsziás eredetű, rövid ideig tartó eszméletvesztést okozhat átmeneti agyi ischaemia, syncope, agysérülés, narcolepsia és hisztéria. [2] (1.ábra) 7.. ábra: Döntési séma epilepsziás roham gyanúja esetén [2] 2.7. Képalkotó módszerek az epilepsziában Minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR vizsgálat kötelező. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, funkcionális MRvizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában. 23
CT-vizsgálat végzését visszatérő epilepsziás rohamok esetén ma már kötelezőnek tartjuk. [14] A kutatásom során, azt a tényt állapítottam meg, hogy a legtöbb esetben a CT volt az elsődleges vizsgáló módszer. 2.7.1. CT vizsgálat lefolyása Az általam vizsgált betegeknél összesen 154 esetben készítettek CT vizsgálatot és túlnyomórészt natív koponya felvétel készült. A vizsgálat során a beteg fejjel a gantry felé (head-first) hanyatt (supine) fekszik az asztalon, feje a koponyatartóban rögzítve, kezeit maga mellett tartja. A CT-vizsgálat során először tájékozódó (topogram) felvételt készítünk, oldalirányban. A topogramon a teljes craniumnak szerepelnie kell. Ezen történik a konkrét vizsgálati régió (FOV) beállítása. Nem traumás esetben ez a régió a bázistól a vertexig terjed az orbitomeatalis síkra 20 0 -ban döntve. A FOV pontos beállítása után elkészítjük a sorozatokat. [15] 8.. ábra:ct vizsgálat paraméterei [15] 2.7.2. Az MR vizsgálat és epilepszia protokoll Az MR vizsgálat során a beteg a hátán fekszik, karjai a test mellett. A test tengelye a középvonalban legyen. A glabella a tekercs középmagasságában van. A glabellára centrálunk. [15] 24
Mint ahogy már korábban említésre került, az epilepsziás betegek esetében funkcionális MR vizsgálat is készülhet. A funkcionális MR képalkotás (fmri) célja az agy működésének, az agyi idegsejt csoportok aktivációjának térbeli és időbeli leképzése. Funkcionális MRI vizsgálatok klinikai indikációi a közé tartozik az epilepsziás gócpont lokalizálása EEG-fMRI technika segítéségével. A klinikai gyakorlatban elterjedt fmri képalkotó technikák alapja az ún. BOLD ("blood oxygen level-dependent" - azaz a vér oxigénszintjétől függő) kontraszt megjelenítése. A neuronális működés együtt jár a helyi keringés megváltozásával, a vér áramlásának fokozódásával. E jelenséghez térben és időben is kapcsolódik az oxigént szállító fehérjemolekulák, a hemoglobin szerkezetének megváltozása a fokozott aktivitás következtében: növekszik az oxigént megkötő oxyhemoglobin (ohb) koncentrációja a kapillárisokban és vénákban, valamint csökken az oxigént nem tartalmazó, deoxyhemoglobin (dhb) vérszintje. Ez a változás belső" kontrasztanyagként szolgálhat MRI képalkotás során. Ezáltal az aktív területek magasabb perfúziója következtében a magas ohb tartalmú területek magas jelintenzitással elkülöníthetőek az agy nem aktív, fokozott perfúziót nem mutató, arányaiban magasabb dhb tartalmú területeitől. Ezt nevezzük BOLD kontrasztnak. [16] További alkalmazható MR technika az MR spektroszkópia. Ennek az alapja az, hogy a különféle szerves molekulákban a hidrogénatommag a kémiai szerkezett)l függ)en különböz) molekuláris mágneses hatásnak van kitéve, ami miatt a precessziója és így a kisugárzott jel frekvenciája is más és más (kémiai eltolódás). A spektroszkópiás vizsgálattal a szövetekre jellemz) aminosavak, vagy egyéb szerves molekulák kimutathatók, valamint ezek relatív mennyisége is meghatározható. Ezeknek az anyagoknak a változása, vagy kóros elemek megjelenése a spektrogramon különféle betegségeket jelezhet, így az MR spektroszkópia a min)ségi diagnózis felállítását segítheti el) [17] 25
9. ábra:normál agyi MR [17] 10. ábra: A spectrogram mintavétel [17] Egyéb technikai módszer az MR volumetria, amelyhez számos software-csomag áll rendelkezésre, melyekkel feldolgozhatjuk és kiértékelhetjük a volumetriai adatokat. Jelenleg a FreeSurfer programcsomag a leggyakrabban használt eszköz a kortikális és szubkortikális anatómia ilyen irányú elemzésére. Működése két jól elkülönülő részre oszlik: ezek a felület alapú és a térfogat alapú feldolgozási folyamat). [18] Az MR volumetria képes meghatározni a hippokampális atrófiák és a görcsrohamok lokalizációját epilepsziás betegeknél. [22] Végül meg kell, hogy említsem az epilepszia vizsgálati lehetőségei között a relaxometriát, amely a T2 relaxációs idők objektív mérését jelenti. A T2 relaxációs időt leginkább az adott szövet szabad víztartalma befolyásolja. [23] A T2 relaxáció a protonok precessziós mozgásának leginkább a szöveti, molekuláris mágnesesség okozta inhomogenitás miatt bekövetkező deszinkronizációja. Emiatt a gerjesztés után gyors jelcsökkenés következik be. A T2 relaxációs idő, is a víznél a leghosszabb, kb. 1000 msec, a zsírnél kb. 85 msec. [17] T2 relaxometria egy olyan kvantitatív MR módszer, amellyel a vizuális vizsgálattal nem észlelhető hippocampalis elváltozások is detektálhatók. Így az olyan szubtilis léziók is észlelhetők, melyek egyébként rejtve maradnának. [24] Az epilepszia esetén a T2-relaxometria magasabb jelet mutatott ki a hippocampusban, az eco T2-höz képest. [20] 26
Az MR vizsgálatok során epilepszia protokollt használunk: Műveleti leírás epilepsziánál 1. T2-súyozott FSE axiális a teljes koponyáról 2. Protondenzitású FSE axiális a teljes koponyáról 3. FLAIR FSE coronális (axiális) a teljes koponyáról 4. 3DFT T1-súlyozott IR a teljes agykoponyáról Kiegészítő mérések: 5. T2-súlyozott FSE a hippocampusra merőleges coronalis 3 mm szeletvastagsággal, 0 mm szelethézaggal 6. Esetleg FLAIT FSE a hippocampusra merőleges coronalis 3 mm szeletvastagsággal, 0 mm szelethézaggal Megjegyzés: Első roham után az agytumor protokoll végzendő el, ha térszűkítő folyamat gyanúja fenáll. Temporális epilepszia esetén az MPR-t a hippocampusra merőlegesen is el kell végezni. Dysplasia gyanújánál diffúziós mérések, a T2-súlyozott FSE axiális 3 mm szeletvastagsággal, 0 mm szelethézaggal, differenciáldiagnosztikai probléma esetén Gd + T1-súlyozott SE, valamint a 3DTF sorozat 3D SSD rekonstrukciója is szóba jön. [21] A vizsgálat során keressük a hippocampus, az amygdala, illetve a temporomediális régió kóros eltéréseit. Az egyik típusos eltérés a hippocampus mesialis sclerosisa, melyet az atrófiás hippocampus magas jelintenzitása jellemez. Keresni kell térfoglalásokat, melyek közül az epilepsia leggyakoribb okozója a DNET, valamint a ganglioglioma. A T2 IR coronalis felvételek a mesialis sclerosis és a hippocampus 27
atrófia mellett a cortex fejlődési rendellenességeire is felhívják a figyelmet. Ezek, a 3D T1 súlyozott felvételek, különböző síkban rekonstruált síkjain erősíthetők meg. Rutinszerűen mindhárom síkban, illetve a hippocampus tengelyére merőlegesen, valamint azzal párhuzamosan is kell készíteni a maximum 1,0-1,2 mm szeletvastagságú rekonstrukciókat. Ezeken a felvételeken a szürkeállomány kis területet érintő megvastagodása, a szürke és fehérállományi határ elmosott volta hívja fel a figyelmet a corticalis dysgenezisekre. A corticalis dysgeneziseket bizonyos esetekben a DTI mérésekből számított colorizált anizotrópia térképek is megerősíthetik, valamint egyes típusaiknál kontrasztanyag adására is szükség lehet. 11.ábra: Jobb oldalon atrophiás és a T2W és FLAIR felvételeken magas jelintezitású terület. Mesialis (hippocampalis) sclerosis típusos képe. (T2W, FLAIR) [16] A diffúziós tenzor képalkotás (diffusion tesnor imaging, DTI) egyes biológiai szövetek anizotrop diffúziójának megjelenítésén és annak jellemzésén alapul. A diffúzió súlyozott képalkotástól mindössze annyiban tér el a vizsgálat, hogy a diffúzió-súlyozó gradienseket a tér több irányában alkalmazzuk, így megtudhatjuk, hogy a tér adott részén, egy voxelben zajló diffúzió nagysága mekkora a tér egyes irányaiban, és mennyire anizotrop. Ennek a jellemzésnek az alapja a tenzor-modell, ami a fő diffúziós irány meghatározását lehetővé teszi, valamint az arra merőleges két tengely mentén történő diffúziót is jellemzi. Kiszámolhatjuk az átlagos 28
látszólagos diffúziós együtthatót (ADC), de a tenzor, mint matematikai objektum elemeinek meghatározásával másodlagos értékeket is kaphatunk ezek közül talán legfontosabb a frakcionális anizotrópia (FA). Az FA képeken a voxelek értéke 0, hogyha a diffúzió teljesen izotrop ( a tér minden irányába egyenlő, gömb alakú, pl. szabad folyadékok). Az érték 1, ha teljes mértékben anizotrop (csak egy irányba történik diffúzió, például egy teljesen zárt mikroszkopikus csőrendszerben). Fontos tudnunk, hogy a fehérállomány FA értéke magas, 0.5 vagy a feletti, a szürkeállományé pedig ennél alacsonyabb. (0.2-0.3). Létrehozhatók olyan képek is, ahol színkóddal vagy vektorokkal jelöljük a voxelben megfigyelt diffúzió fő irányát. [16] 29
3.Anyag és módszer Kutatásomat a Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Képalkotó diagnosztikai osztályon a Medworks rendszeren keresztül végeztem, retrospektív dokumentum és képelemzéssel. A beteganyagom a 2016-os évben vizsgált betegek egy részét tartalmazza. Az adatokat feldolgoztam és diagramokon szemléltettem. 30
4. Eredmények 4.1. Nemek szerinti eloszlás százalékban Az általam átvizsgált betegek nemi megoszlását a következő diagramon szeretném ábrázolni, százalékos megoszlásban. 180 betegből 75 (42%) nőt, illetve 105 (58%) férfit jelent a 2016-os év során. (1.diagram) Nemek szerinti eloszlás %-ban 100 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 42 58 Össz beteg - 180 fő Nők - 75 fő Férfiak - 105 fő 1. diagram:nemek szerinti eloszlás százalékban 31
4.2. Korcsoportok és nemi megoszlás A következő diagramok a korcsoportok eloszlását mutatják be, nők és férfiak esetében.(2-3diagram) Látható, hogy nőknél inkább a 60 és 70 éves korban gyakoribb az epilepszia, amíg a férfiaknál ez 50 és 60 év közé helyezhető. Nők Férfiak 13 16 8 11 11 7 9 20-30év 30-40év 40-50év 50-60év 60-70év 70-80év 80+ 19 16 4 22 18 8 18 20-30év 30-40év 40-50év 50-60év 60-70év 70-80év 80+ 2.diagram:Nők 3.diagram: Férfiak 32
4.3. Képalkotó modalitások gyakorisága Az általam begyűjtött adatokból, mint, ahogy azt a mellékelt diagram (4.diagram) is mutatja, az elsődleges vizsgáló módszer amit alkalmaztak a CT. A 180 esetből összesen 154 alkalommal használták, bizonyos esetekben EEG illetve MR vizsgálatokkal együtt. Modalitások 12 4 5 22 18 119 CT MR CT/EEG CT/MR MR/EEG CT/MR/EEG 4.4. Esettanulmány 4.diagram: Modalitások Ahogy a szakirodalomban is megtalálható az epilepszia kiváltó tényezői között szerepel a daganatos megbetegedés. A kutatásom során találkoztam, tumor következtében kialakuló epilepsziás esettekkel, és ezek közül szeretnék egyet szemléltetni. A következő beteg egy 52 éves férfi, aki epilepsziás rosszulléttel került kórházi felvételre. A vizsgálatokkal a lehetséges kiváltó tényezőt próbálták feltárni. Ennek érdekében koponya MR és CT vizsgálatokat végeztek. 33
A CT képen a leletek alapján multiplex lokalizációban, ödémával övezett metastasisok írhatók le. 10.ábra: kontraszt anyagos CT felvétel, amelyen frontalisan gyűrűszerűen halmozó góc látható ödémával. MR felvételek is készültek T2, T1, T1 k.a., FLAIR illetve diffúzió súlyozással. Amelyeken szintén számos metastasis írható le. 11.ábra: T2 súlyozott axiális sík 11.ábra: FLAIR, axiális sík A további kivizsgálás során kiderült, hogy primer tüdő tumor adja az agyi metasztázist, amely okozhatta az epilepsziás rohamot. 34
5. Összegzés A kutatásom alapkérdései az alábbiak voltak: Milyen típusú roham fordul elő a legtöbbször? Melyik ebben a kórházban legtöbbször alkalmazott képalkotó diagnosztikai módszer? Melyik nemet és korosztályt érinti leginkább ez a betegség? Segíthet-e a képalkotás az esetleges műtéti terv felállításában? Milyen elváltozás látszik a leggyakrabban? Milyen betegség szerepel az anamnesisben leggyakrabban? A legtöbb kérdésemre a választ megtaláltam. Az általam vizsgált esetek nagy részében GM roham zajlott le. A szakirodalommal ellentétben az én esetemben a CT vizsgálat játszott jelentősebb szerepet. Inkább a férfiakra jellemző 50-60 év körül. A szakirodalom alátámasztja, hogy a műtéti tervezésben a különböző MR vizsgálatok segítséget nyújthatnak. A kutatásom során leggyakrabban látott elváltozás az emolito volt, viszont véleményem szerint ez nem specifikus. Az anamnesisben a hypertonia és ISZB szerepelt a leggyakrabban. 35
6.Köszönetnyilvánítás Köszönöm Dr. Tompa Tamás tanár úrnak, a szakdolgozatom megírásában való segítségét. 36
6. Irodalomjegyzék [1] https://hu.wikipedia.org/wiki/epilepszia#statisztikai_adatok [2] Szirmai Imre-Neurolóia 2011. [3] Dr. Tarsoly Emil- Funkcionális Anatómia Medicina Könyvkiadó ZRT. Budapest 2007 [4]https://www.google.hu/search?biw=1366&bih=662&tbm=isch&sa=1&ei=HNej Wr_sB5CTmwWTqLjgDg&q=brain+lobes&oq=brain+lobes&gs_l=psyab.3..0i19k1l10.13072.14753.0.14855.11.10.0.1.1.0.198.1142.0j8.8.0...0...1c.1.64.p sy-ab..2.9.1145...0j0i10k1j0i30k1.0.rwknysbnkii#imgrc=3vhx1oeolzw8nm 5] http://www.epilepszia.hu/cikkek/terapia/179/epilepszia-tortenet [6] World Health Organization: Mental Health. Fact Sheet N 130 Geneva, 1998 [7] Dr. Károlyházy Katalin-Epidemiológiai felmérés az epilepsziás betegek szájállapotáról. Fogászati ellátásuk módozatai. Semmelweis Egyetem Budapest 2004 [8] http://www.epilepszia.hu/cikkek/mi-az-epilepszia/218/mi-okozza-az-epilepsziat Prof. Halász Péter [9] Békés Judit, Halász Péter- Mit kell tudnunk az epilepsziáról, 2010 [10] Rajna Péter-Epilepszia 1996 [11] Dr. Arányi Zsuzsanna- Epilepszia, Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinika [12] hypsarrhythmia; Diagnosis and Management of Epileptic Encephalopathies in Childre. Puneet Jain, Manjari Tripathi July 2013 [13] Emberi életfolyamatok idegi szabályozása a neurontól a viselkedésig. Interdiszciplináris tananyag az idegrendszer felépítése, működése és klinikuma témáiban orvostanhallgatók, egészség- és élettudományi képzésben résztvevők számára Magyarországon Szerkesztette Szerkesztette: Csernus Valér, Kállai János, Komoly Sámuel, Ábrahám Hajnalka; Ács Péter; Albu Mónika; Bajnóczky István; Balás István; Benkő András; Birkás Béla; Bors László; Botz Bálint; Csathó Árpád; Cséplő Péter; Csernus Valér; Dorn Krisztina; Ezer Erzsébet; Farkas József; Fekete Sándor; Feldmann Ádám; Füzesi Zsuzsanna; Gaszner Balázs; Gyimesi Csilla; Hartung István; Hegedűs Gábor; Helyes Zsuzsanna; Herold Róbert; Hortobágyi Tibor; Horváth Judit; Horváth Zsolt; Hoyer Mária; Hudák István; Illés Enikő; Jandó Gábor; Jegesy 37
Andrea; Kállai János; Karádi Kázmér; Kerekes Zsuzsanna; Koller Ákos; Komoly Sámuel; Kovács Bernadett; Kovács Norbert; Kozma Zsolt; Kövér Ferenc; Kricskovics Antal; Lenzsér Gábor; Lucza Tivadar; Mezősi Emese; Mike Andrea; Montskó Péter; Nagy Alexandra; Nagy Ferenc; Pál Endre; Péley Iván; Pethő Gábor; Pethőné Lubics Andrea; Pfund Zoltán; Pintér Erika; Porpáczy Zoltán; Pozsgai Gábor; Reglődi Dóra; Rékási Zoltán; Schwarcz Attila; Sebők Ágnes; Simon Gábor; Simon Mária; Sipos Katalin; Szapáry László; Szekeres Júlia; Szolcsányi Tibor; Tamás Andrea; Tényi Tamás; Tiringer István; Tóth Márton; Tóth Péter; Trauninger Anita; Vámos Zoltán; Varga József; Vörös Viktor, Dialóg Campus Kiadó 2016 [14] Dr. Halász Péter- Epilepsziás tünetegyüttesek 1997 [15] Szerkesztő: Bogner Péter- Képalkotási gyakorlatok- az Orvosi Laboratóriumi és Képalkotó Diagnosztikai Analitikus alapszak hallgatói részére Medicina Könyvkiadó Zrt. Budapest, 2014 [16] Berényi Ervin-MR képalkotás Debreceni Egyetem 2011 [17] Martos: Az MR működésének alapjai (1.3 verzió, 2011.01.02) [18] Orsi Gergely Testtömeg index-szel és kávéfogyasztással összefüggő agyi morphometriai és volumteriai eltérések vizsgálata mágneses rezonanciás képalkotással PÉCS, 2012 [19] Temporal lobe epilepsy: quantitative MR volumetry in detection of hippocampal atrophy. Farid N1, Girard HM, Kemmotsu N, Smith ME, Magda SW, Lim WY, Lee RR, McDonald CR.,Radiology. 2012 Aug; [20] T2-weighted and T2 relaxometry images in patients with medial temporal lobe epilepsy. Coan AC 1, Bonilha L, Morgan PS, Cendes F, Li LM. J Neuroimaging. 2006 Jul;16 [21] Palkó András, Martos János, Karlinger Kinga- CT/MR vizsgálatok műveleti leírása 2008 [22] T2-weighted and T2 relaxometry images in patients with medial temporal lobe epilepsy. Coan AC 1, Bonilha L, Morgan PS, Cendes F, Li LM. J Neuroimaging. 2006 Jul;16 [23] Jack, C.R. (1996): Hippocampal T2 relaxometry in epilepsy: past, present, and future. Am. J. Neurorad. [24] Scott, R.C. Cross, J.H., Gadian, D.G., Jackos, G.D., Brian, G., Neville, R. és Connelly, A. (2003): Abnormalities in hippocampi remote from the seizure focus: a T2 relaxometry study. Brian [25] Kang JY, Rabiei AH, Myint L, Nei M. Equivocal significance of post-ictal generalized EEG supression as a marker of SUDEP risk. Seizure. 2017 May; 48:28-38