Gyermekkori szisztémás autoimmun kórképek Dérfalvi Beáta 1.sz. Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest
Juvenilis idiopathiás arthritis 16 éves kor elıtt kezdıdı Krónikus izületi gyulladás (min. 6 hét) Ismeretlen eredető Tünetekben, lefolyásban, prognózisban, genetikában eltérı, heterogén csoportok Kizárásos diagnózis Prevalencia: 1/1000 Régi nevezéktan:juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) és a juvenilis chronicus arthritis (JCA)
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA- B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
Szisztémás JIA, 15 é fiú
9 é lány szisztémás JIA (rash) + asthma + szénanátha
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA- B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
18 hó, lány, oligo JIA, ANA poz.
2 é lány, oligo JIA, ANA poz, coeliakia
Oligoarthritis +iridocyclitis (ANA poz. RÉSLÁMPA!)
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA- B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
5é fiú, RF neg poly JIA
RF poz., poly JIA
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA-B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség- Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
Enthesitis sarok, MRI
Enthesitis (erosio és csırképzıdés) sacroileitis
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA- B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
Dactylitis arthritis psoriaticaban
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló Extendáló RF- polyarthritis RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica Egyéb arthritis Definició arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt >4 izület érintett a 6. hónap után az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA- B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) kezelése Csapatmunka, centrumokban Cél: remisszió, betegség/terápia hosszú távú szövıdményeinek elkerülése gyógyszer-, gyógytorna, fizioterápia, (ortoped sebészet) Korai agresszív gyulladáscsökkentı kezelés!
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyógyszeres kezelése Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló, Extendáló RF-, RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Szisztémás szteroid Immunszuppresszív kezelés NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Intraarticularis tartós hatású szteroid MTX, Salazopyrin NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Salazopyrin,MTX, Intraarticularis szteroid ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt arthritis kezelése
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyógyszeres kezelése Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló, Extendáló RF-, RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Szisztémás szteroid Immunszuppresszív kezelés NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Intraarticularis tartós hatású szteroid MTX, Salazopyrin NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Salazopyrin,MTX, Intraarticularis szteroid ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt arthritis kezelése
Intraarticularis szteroid injekció
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyógyszeres kezelése Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló, Extendáló RF-, RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Szisztémás szteroid Immunszuppresszív kezelés NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Intraarticularis tartós hatású szteroid MTX, Salazopyrin NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Salazopyrin,MTX, Intraarticularis szteroid ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt arthritis kezelése
Biológiai terápia - TNF-α gátló etanercept (ENBREL): rekombináns szolubilis humán TNF- alfa rec Poly-JIA heti 2x0.4 mg/kg sc. Mellékhatások: Lokális, inj. beadási helyén Fejfájás Felsı légúti hurutok, tbc aktiválódás! (Neoplasmák, SM-szerő betegség, SLE indukció)
Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyógyszeres kezelése Szisztémás arthritis Oligoarthritis Perzisztáló, Extendáló RF-, RF+ polyarthritis Enthesitishez kapcsolt arthritis Arthritis psoriatica NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Szisztémás szteroid Immunszuppresszív kezelés NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Intraarticularis tartós hatású szteroid MTX, Salazopyrin NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Salazopyrin, MTX, Intraarticularis szteroid ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt arthritis kezelése
Biológiai terápiák Oki terápiák! HUMIRA-adalimumab : anti-tnfalfa rekombináns antitest. (Poliarticularis JIA) ACTEMRA-tocilizumab : monoklonalis anti-il6 Rec. antitest. (Szisztémás JIA) JÖVİ..
JIA - Prognózis Betegek 50%-a kerül remisszióba Kevesebb mint 10%-uk kerül legalább 5 évig kezelés nélkül remisszióba Súlyos funkcionális károsodás 2,5-10% (végtaghossz eltérés, csípıfejlıdési rendellenesség, micrognathia, növekedés elmaradás, osteoporosis, krónikus iridocyclitis, cataracta, glaucoma, látásvesztés) Sziszt JIA: 50% monociklikus/intermittáló (jó prognózis), de lehet tartósan aktív (izületi destrukció, MAS, amyloidózis) Oligoartikuláris JIA: 6-10 év múlva - 25-50%-ban remisszió. Polyartikularis JIA: gyakori az erozió. RF+: 5 éven belül súlyos deformáló arthritis, és felnıttkori RA-ba mehet át. Ravelli, Martini Lancet, 2007
Akut kezdet, láz, erythema, extrém fájdalom, APR emelkedett, poz. aspirációs lelet: - Szepszis-bakteriális arthritis - Leukémia/tumor - Haemarthrosis trauma/haemophylia /coagulopathia monoartikuláris ANA,szemtünet, bırtünet:jia oligo/szisztémás/enthesitishez kapcsolt/psoriasis Reiter szindróma Lyme-kór IBD Nelson Practical Strategies nyomán
Szeptikus arthritis
Lyme arthritis
JIA oligo/szisztémás/enthesitishez kapcsolt/psoriasis Reiter szindróma Lyme-kór IBD Oligoartikuláris ( 4 izület) Parvo B19 Rubeola Rubeola oltás Mumpsz Enterovírus Hepatitis B HIV Reaktív arthritis Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Chlamydia Bırtünet, autoantitestek: Vasculitis, Dermatomyositis, SLE, Psoriasis, Rubeola, Enterovirus, HHV5 Nelson Practical Strategies nyomán
13 é lány, Yersinia reaktív arthritis, HLA B27 poz.
Migráló, Jones-kritériumok, szerológia: Reumás láz Virusinfekcióhoz asszociált Lyme-kór Poliartikuláris Migráló, ANA, RF, autoimmun szerológia, bırtünetek, csontvelı: JIA szisztémás/poliartikuláris SLE Dermatomyositis MCTD Sjögren Vasculitis (Schönlein-Henoch, PAN) Leukemia Nelson Practical Strategies nyomán
Gyermekkori szisztémás autoimmun kórképek SLE (felnıtt prevalencia 40/100 000, 20% gyermekkorban indul, incidencia 0.5/100 000/év) Juv.dermatomyositis (incidencia 1-7/1 000 000/év) Scleroderma (incidencia: lokális 5/ 100 000/év, szisztémás 0.5-2/100 000/év) Sjögren MCTD - átfedı szindrómák Vasculitisek (Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki szindróma, PAN, Wegener, Behcet)
Gyermekkori autoimmun betegségek tünetei rossz közérzet, fogyás, fejlıdésben visszamaradás makacs hıemelkedés, láz, FUO fokozott hajlam infekciókra bırtünetek (csomók, fekélyek, livedo reticularis, tap. purpura, urticaria, rash, alopecia) Raynaud-jelenség arthralgia, arthritis, myalgia, myositis hepatosplenomegalia, lymphadenopathia hematológiai rendellenességek (citopeniák, hemolízis) nephritis, hypertensio gastrointestinális tünetek pleura-, és tüdıbetegség neurológiai betegség szív rendellenesség szemrendellenesség
Centromer - PSS Homogén - SLE Granuláris - MCTD Immunológiai laborvizsgálatok latok szisztémás s autoimmun betegség g gyanújakor: - We,CRP,prokalcitonin,IgG - ANA - anti-dsdns - ENA (SS-A, SS-B, Sm, Scl-70, Jo-1,U1-RNP) - C3,C4,össz komplement - LA, acla,anti-β2 microglobulin - ANCA - COOMBS -( biopszia)
12 é lány, pillangó erythema, urticaria, vasculitis, Raynaud
16 é fiú, arthritis, chorea, infekció hajlam
SLE kórtörténet (5 év) 10 éves lány fotoszenzitivitás, pillangó erythema, szájpadfekély, arthritis, Coombs poz anaemia, leukopenia, ANA, anti-dsdns, anti-rnp, anti-sm, szekunder APLS (IgG 22) proteinuria + hematuria, vesebiopszia WHO Vb (membranosus GN) HSV1 encephalitis Masszív proteinuria, vesebiopszia: WHO IV+V (akut GN), bırvasculitis Pneumonia (PCP, CMV, H. infl.), ARDS, szepszis, makrofág aktivációs szindróma, exitus
12 é lány vasculitis, arthritis, szájpadfekély
Livedo reticularis szec. antifoszfolipid szindróma
SLE ARA kritériumok (min. 4) 1. Arcerythema 2. Discoid bırkiütés 3. Fényérzékenység 4. Fekélyek a szájban 5. Arthritis 6. Serositis (pleuritis/ pericarditis) 7. Vesebetegség (proteinuria/ cylinderek) 8. Idegrendszeri tünetek (görcs/ pszichózis) 9. Hematológiai tünetek (HA/ leukopenia/ lymphopenia/ thrombocytopenia) 10. Immuneltérések (a-dns/ a-sm/ álpoz.sy/ anti-kardiolipin, LA) 11. ANA poz.
Neonatalis SLE IgG g/l IgA g/l IgM g/l 1hó 2hó 8-12 4.5-7.5 0.02-0.05 0.05-0.1 0.05-0.2 0.2-0.4 Transplacentális anyai IgG infekciós védelem, autoimmunitás 3hó 2.5-4.5 0.1-0.25 0.3-0.7 6hó 2.5-4.5 0.25-0.5 0.5-1.0 1év 3.5-7.0 0.3-0.7 0.6-1.5 erythema anulare citopeniák hepatitis arrythmia, congen. szívblokk!!! SS-A, SS-B antitestek
JUV. DERMATOMYOSITIS myositis+bırkiütés+vasculitis 4-10év között axiális/prox. izomzat gyenge, fájdalmas periorbitális bırpír, oedema, Gottron-papulák a feszítı felszíneken vasculitis, bırfekélyek Raynaud-tünet körömágy, szemhéj tágult kapillárisok arthralgia/arthritis, kontraktúrák (30%) myocarditis, arrythmiák nyelési nehézség kalcinózis
Juvenilis dermatomyositis Periorbitális heliotrop rash
7 é lány, juvenilis dermatomyostitis oedema, arthritis
Körömágyi vasculitis kapilláris dilatáció Gottron-papulák ulceráció tenosynovitis
Raynaud-jelenség
Vizsgálatok dermatomyositisben We ált. normális izomenzimek CK, sgot, sgpt, LDH EMG - denerváci ció, myopathia izombiopszia: gyulladás, fibrózis zis, vasculitis inkább MRI! kapillármikroszk rmikroszkópia rtg - kalcifikáci ció ANA néha poz.
Myositis+ vasculitis
Calcifikáció subcut./izom + kontraktúra
Lokalizált lt SCLERODERMA morphea (egyszeri/többsz bbszörös s folt) lineáris tenosynovitis, kontraktúrák, végtagr gtagrövid vidülés We norm, ANA/RF poz 60%, bőr-izombiopszia perivasculitis Diffúz = szisztémás sclerózis
Morphea
Lokalizált lt SCLERODERMA morphea (egyszeri/többsz bbszörös s folt) lineáris tenosynovitis, kontraktúrák, végtagr gtagrövid vidülés We norm, ANA/RF poz 60%, bőr-izombiopszia izombiopszia: perivasculitis Diffúz = szisztémás sclerózis
Lineáris scleroderma
En coup de sabre - scleroderma
Diffúz scleroderma -SS Raynaud, ujjfekélyek, sclerodactylia, bőrvastagod rvastagodás tenosynovitis, arthritis 45-90% myopathia dysphagia, malabsorptio dyspnoe, fibrotizáló alveolitis pericarditis, szível velégtelens gtelenség hypertenzió, veseelégtelens gtelenség CREST-szindr szindróma We norm, ANA poz., SCL-70 poz. kapillármikroszk rmikroszkópia proteinuria
Diffúz sclerodermaszisztémás sclerózis
72 MCTD-s gyermek tüneteinek gyakorisága ga Arthritis 93% Raynaud-jelenség 85% Izomgyengeség, -fájdalom 61% Láz 56% Sclerodermás bőrelváltozás 49% Tüdőérintettség (csökkent diffúziós kapacitás) 43% Oesophagus dysmotilitás 41% Sicca szindróma 36% Juv. dermatomyostisre jellemző kiütés 33% SLE-re jellemző bőrkiütés 33% Splenomegália 29% Hepatomegália 27% Pericarditis 28% Veseérintettség 26% KIR-i érintettség 23% anti-dns pozitivitás 20% anti-sm pozitivitás 10% anti-rnp pozitivitás 100% RF pozitivitás 68% Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric Rheumatology, 2001
8 é fiú, RF poz poly JIA+Raynaud+RNP poz - MCTD
Különb nböző vasculitisek gyakorisága ga a gyermekreumatológiai giai beteganyagban: 1-6% (Brit/USA/Canada Canada) Schönlein-Henoch purpura Kawasaki-szindróma Polyarteritis nodosa Wegener granulomatosis Behcet-kór Takayashu-arteritis nem klasszifikált 17-49% 22-65% 2-3% 1-2% 1% 1-2% 12-22%
Szisztémás s autoimmun betegségek gek terápi piás lehetőségei NSAID szteroid methotrexat chloroquin (Delagil Delagil) cyclosporin (Sandimmun Sandimmun) azatioprin (Imuran Imuran) cyclophosphamid (Cytoxan Cytoxan, Endoxan) Plazmaferezis Csontvelő transzplantáci ció Gyógytorna, fizioterápia pszichés s gondozás
Kortikoszteroidok Bolus metilprednizolon (Solu-Medrol) 10-30 mg/kg/nap 3-5x iv. (sziszt JIA, SLE, DM, vasculitis, ) p.os. Prednisolon, Medrol (2-0,1 mg/kg/die)
Kortikoszteroidok legfontosabb mellékhatásai 1. 0,2 mg/kg/die < iatrogén Cushing (diétás tanács -só és CHO szegény) csökkent glukóztolerancia, szteroid diabetes (vc. /vízelet cukor kontroll) elektrolit eltérések (Na-ret, hypokalaemia), hypertenzió (vérnyomásmérés, K-pótlás, K-, Ca-gazdag diéta) fokozott fertızéshajlam (korai antimikróbás terápia, élı attenuált oltást ne) alattomos, infekcióban szteroidot ne hagyjuk el! osteoporosis, osteopenia (+ D-vit., +Ca, denzitometria) növekedési visszamaradás (percentilis vezetése!) GI ulcus (savcsökkentı; hasfájás?, + NSAID? széklet vér) pancreatitis (szérum amiláz)
Kortikoszteroidok legfontosabb striák, acnék, lassult sebgyógyulás fokozott szırnövekedés avascularis csontfej necrosis cataracta, glaucoma (szemészeti kontroll 3 havonta) szteroid-myopathia dyslipoproteinaemia (sztatinok) pszichés zavarok (hangulat, alvás) menstruációs zavarok hypothalamus-hypophysis-mellékvese tengely szabályozási zavar mellékhatásai 2.
MTX - mellékhatások transzamináz emelkedés 15% (dózis független, ha < 3x normál, ha nem tartós, folytatható) GI panaszok (hányinger, hasfájás, ulcus) 15% (a terápia bevezetése után néhány hónappal) infekciók 7% nyálkahártya fekélyek 3% fejfájás 2% kiütés,alopecia,leukopenia,anaemia,fibrotikus csomók 1% 2 hetente/havonta/2 havonta kontroll :T. vérkép, Thr, SGOT, SGPT évente: mellkas rtg, LF, máj UH 3 év után: májbiopszia?
azatioprin (IMURAN) 1-3 mg/kg/nap p.os hányinger, hányás, myelotoxikus, hepatotoxikus, alopecia, infertilitás, teratogén T. vérkép! (fvs 3 G/l >), májenzimek
cyclophosphamid (ENDOXAN, CYTOXAN) bolus 500-1000mg/m 2 /hó, vagy p.os 2mg/kg/die csontvelı depresszió, hepatotoxicitás, haemorrhagiás cystitis, alopecia, leukémia, neoplasmák, sterilitás (max 15g/élet)! T. vérkép, májenzimek
ciclosporin (SANDIMMUN) 2-5-(6,7) mg/kg/nap nefrotoxicitás: kreatinin emelkedés, hypertonia gingiva hyperplasia hypertrichosis neurotoxicitás:tremor, paresthesia májenzim emelkedés limfómák szérumszint ellenırzés!, máj-, vesefunkció