Glomerulonephritisek. (a teljesség igénye nélkül) Sallay Péter I. Sz. Gyermekklinika

Átírás

1 Glomerulonephritisek (a teljesség igénye nélkül) Sallay Péter I. Sz. Gyermekklinika

2 A glomerulonephritisek felosztása 1.) Akut (postinfekciós, poststreptococcális) GN 2.) Krónikus glomerulonephritisek Kóreredet szerint Szövettani kép alapján

3 T. Bence (szül: ) Klinikai kórösszefoglaló

4 Kórelızmény jan. 11: vidéki kórházban jelentkezik Tünetek: egy hetes hányás, hasmenés, haematuria vizelete sötét színő, megkevesbedett fáradékonyság, alszár fájdalom ismételt hányások Fizikális vizsg: diffúz ödéma, hypertonia acrocyanózis Laboratóriumi leleteibıl: CN: 62 mmol/l,(4-8mmol/l) se kreatinin: 1632 µmol/l (50-90 umol/l) se K + :7,45 mmol/l LDH: 735 U/l Átküldı diagnózis: HUS

5 További diagnosztika (képalkotó) Mellkas rtg: légtartó tüdı, szabad sinusok, harántban szélesebb szív Hasi UH: mko. nagy, hyperreflektív vese, megtartott keringés Echocardiographia: normális szívüregek, strukturális eltérés, hypertrophia nincs, pericardiális folyadék

6 További diagnosztika (szerológia) HBsAg, HcIgG:negatív EBV,CMV, VZV: negatív HIV: negatív ANA, ANCA stb.: negatív C3 komplement: 0.26 g/l (alacsony!) Torokbakteriológia: normál flóra

7 Diagnózis Kiegészítı anamnézis: 14 éves fivére: PU, HU, HY, torokbakt: normál flóra, AST:1000 U/l, se kreatinin: 140 µmol/l - APSGN - konzervatív terápia mellett javult 8 éves fivér: tünet- és panaszmentes Dg: AVE, (Akut [post-streptococcalis?] GN. (A HUS elvethetı volt.) édesapa: torokbakteriológia Str. pyogenes (gén=m1 protein poz.), egyébként tünetmentes, Penicillin után normál torokflóra

8 Terápia - kórlefolyás I. Felvételét követıen: antihypertenzív kezelés, szívtámogatás centrális vénás kanül beültetés (szövıdmény: mellőri vérzés) reguláris dialízis indul anuria perzisztál jan. 25: UH vezérelt percután vesebiopsia

9 Szövettani vizsgálat: a glomerularis kacsokat kitöltı sejt szaporulat., melyet a proliferáló endothel, mesangium sejtek és neutrophil granulocyták alkotnak Haematoxylin-Eosin

10 Flourescens vizsgálat IgG és Complement3: Szemcsés, erıs reakció a glomeruláris basalis membrán mentén fıleg a periférás kacsokban és mesangiálisan

11 hump Neutrophil granulocyta és proliferáló endothel, mesangiális sejtek Humpsubepitheliális depositum ELEKTRONMIKROSZKÓPIA

12 Terápia - kórlefolyás II. Reguláris haemodialízis ( ismételten cserélt centrális vénás kanülökön keresztül) Mellkasi folyadékgyülem (haemothorax) regrediál, majd eltőnik Kombinált antihypertenzív kezelést és ismételt transzfúziókat igényel Diurezise ápolása elsı 30 napján: 0-50ml/24óra

13 Terápia - kórlefolyás III. Ápolása 28. napjától: másnaponta, összesen 5x 250 mg Solu-Medrol szteroid lökésther. Diurezise fokozatosan nı, ápolása 42. napján 950 ml/24 óra, se kreatinin: 457 µmol/l Vizelet: kifejezett proteinuria + haematuria Hypertoniája perzisztál

14 Összefoglalás/Prognózis Az APSGN gyakorisága az elmúlt évtizedekben jelentısen csökkent, Elsısorban gyermekkorban fordul elı Típusos tünetek: haematuria: 100% ödéma:85% megelızı RTI: 22% hypertonia: 45% szívelégtelenség: 1,8% encephalopathia:1,5% hypocomplementaemia:98% GFR csökkenés:35% AVE: 0,15% Prognózis: közel 100%-ban sanatio ad integrum

15 De hát vannak kivételek

16 További kórlefolyás Tartós konzervatív kezelés Vesepótló kezelés: PD-night + CAPD Szubsztituciós kezelés: Rocaltrol Antihypertenzív kezelés: Amlodipin 2x10 mg Enalapril 2x5 mg Metoprolol 2x50 mg Cadaver donor vesetranszplantáció: 2010.szept. 2.

17 Az APSGN gyógyulásának idıbeli lefolyása Klinikai és laboratóriumi tünetek Macr.HU Hypertónia Alacsony C3 szint Perzisztáló proteinuria Intermittáló proteinuria Microhaematuria 2 hét 4 hét 2 hó 6 h 1év 2 év

18 Differenciáldiagnosztika TÜNET NEPHRÓZIS SZINDRÓMA APSGN PROTEINURIA ÖDÉMA HAEMATURIA (+) ++++ OLIGURIA Se kreatinin NORMÁLIS ( ) ( ) Komplement C3,C4: normális ( ) ( ) TERÁPIA Szteroid stb. Tüneti

19

20 A krónikus glomerulonephritisek okai Kongenitális/herediter formák: Alport szindróma, familiáris GN, FSGS stb. Immunológiai folyamat következtében: SLE, IgA nephropathia (Berger-kór), FSGS, Henoch-Schönlein nephropathia, ANCA stb. Szekunder kórképekben: hepatitis B és C, alfa-antitrypsin hiány stb.

21 Pathomechanizmus Az immunrendszer másodlagosan aktiválódó komponensei okozzák a glomeruláris károsodást: Szereplık: lympho-haemopoetikus sejtek (PMN leukocyták, monocyták, thrombocyták produktumai: cytokinek, növekedési faktorok, reaktiv oxygén metabolitok, bioaktív lipidek (PAF, eicosanoidok), proteázok, vazoaktív anyagok (endothelin, NO)... aktivált komplement kaszkád glomeruláris endotheliális, mesangiális epitheliális sejtek - aktiválódás

22 FSGS (fokális szegmentális glomeruloszklerózis) Jellemzıi. Klinikai kép: nephrozo-nephritis Szteroid rezisztencia Veseelégtelenség 2 éven belül Rekurrál a transzplantált vesében (30-40%!) Profilaxis/terápia: plazmaferezis (?)

23 Krónikus glomerulonephritisek IgA nephropathies IgA nephropathy (Berger s disease) Henoch-Schönlein Membranoproliferative glomerulonephritis Idiopathic types I, II, III Secondary nephritis of chronic bacteremia, hepatitis B and C, alpha-1 antitrypsin deficiency, etc. C1q nephropathy Membranous nephropathy typically presents with nephrotic syndrome Alport syndrome Antiglomerular basement membrane disease Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) glomerulonephritis Pauci-immune ANCA-negative glomerulonephritis SLE

24 Terápia, kimenetel Immunológiai kórképek: Immunszuppresszió (széles tárháza) Tüneti terápia (vérnyomás szabályozás,acei) Herediter kórképek: Tüneti terápia (vérnyomás szabályozás,acei) Krónikus veseelégtelenség: - Vesepótló kezelés (dialízis, transzplant)

25 Elvitelre APSGN: ritka, de súlyos kórkép (lehet), elhúzódó tünetek, jó prognózis Krónikus formák: Kóreredet és szövettan szerint különbözık Terápiájuk (gyakran) kétséges Veseelégtelenség, vesepótló kezelés

26

27 Köszönöm a figyelmet