BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest
KÓRLEFOLYÁS I. Perinatális anamnézis 36 hétre s.c. 3100 g, zavartalan adaptáció I. Klinikai felvétel 2 hó - átvétel városi kórházból 3 hete tartó, transzfúzióval átmenetileg korrigálható anaemia, hypoproteinaemia, oedema miatt Klinikai tünetek láz, melaena, keringési elégtelenség Laboratóriumi eltérések CRP, GPT, GGT, anaemia, hypoproteinaemia, spec. IgE /tej/: 3 RAST E, spec. IgE/szója/: 2 RAST E Mellkas Rtg jobb felsı lebeny atelectasia Terápia kombinált antibiotikus kezelés diéta, transzfúziók
KÓRLEFOLYÁS II. II. Klinikai felvétel 3 hó hıemelkedés, nyákos széklet Klinikai tünetek jó általános állapot Laboratóriumi eltérések Vérkép mérsékelt anaemia, CRP:43 mg/l, széklet vér: negatív Terápia tej-, szójamentes diéta, per os antibiotikus kezelés
KÓRLEFOLYÁS III. III. Klinikai felvétel 4 hó átvétel városi kórházból étvágytalanság, súlyállás, tachypnoe, perzisztáló Rtg árnyék Klinikai tünetek tachypnoe, jobb felsı lebeny fölött vegyes zörejek Laboratóriumi eltérések leucocytosis, mérsékelt anaemia, CRP: 3 mg/l, GOT:, GPT:, GGT:, IgG: 15,6 g/l verejtékvizsgálat /vezetéses/: 42 maeq/l
KÓRLEFOLYÁS III. Bronchofiberoszkópia I. izolált purulens váladékürülés a jobb felsı lebenyhörgıbıl Fluimucilos öblítés tenyésztés Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas Bronchofiberoszkópia II. változatlan endoszkópos lelet Fluimucilos öblítés tenyésztés Pseudomonas aeruginosa
KÓRLEFOLYÁS IV. Mellkas CT
KÓRLEFOLYÁS V. Tüdıszcintigráfia a jobb tüdıcsúcs vetületében perfúziókiesés Sebészeti konzílium lobectomia superior pulm.d. a jobb felsı lebeny livid, fibrotikus, felszínén abscessusok jobb középsı és alsó lebeny makroszkóposan ép Histológia bronchiectasia, bronchopneumonia Postoperatív idıszak zavartalan Exmisszió tünetmentesen
KÓRLEFOLYÁS VI. IV. Klinikai felvétel 7 hónapos bronchitis obstructiva jobb tüdı fölött szörtyzörejek Laboratóriumi leletek GOT:, GPT:, GGT:, CRP: 2 mg/l torokváladék: Staphylococcus aureus Mellkas Rtg Atelectasia a jobb felsı lebeny területén Hogyan tovább?
KÓRLEFOLYÁS VI. IV. Klinikai felvétel 7 hónapos bronchitis obstructiva jobb tüdı fölött szörtyzörejek Laboratóriumi leletek GOT:, GPT:, GGT:, CRP: 2 mg/l torokváladék: Staphylococcus aureus Mellkas Rtg Atelectasia a jobb felsı lebeny területén Verejtékvizsgálat /vezetéses/ 1. Mérhetetlenül magas 2. 153 maeq/l Genetika: R553X homozigóta CF gondozás
ESETISMERTETÉS 3 éves fiú lázas, köhög mellkas röntgen: bal tüdı fedett laboratóriumi leletek: fvs: 7 G/l, CRP: 65 mg/l beküldı diagnózis: Pleuropneumónia l.s. Jó általános állapotú gyermek fizikális lelet: bal tüdı fölött nincs légzés Antibiotikus kezelés? További vizsgálatok?
BRONCHITIS PLASTICA FIBRINOSA
ESETISMERTETÉS 12 hónapos, jól fejlett leánygyermek Felvételét megelızı 3 héttel kezdıdtek panaszai: reggelre stridorossá vált, nehezített légzés lépett fel köhögés és láz nélkül. Tüneti terápiára panaszai mérséklıdtek, de terhelésre stridoros maradt.
ANAMNÉZIS Családi anamnézis: polyallergia, testvére immunhiányos betegségben szenved Perinatális anamnézis: eseménytelen Fejlıdés: zavartalan
STÁTUSZ Jó általános állapotú, stridorosan, rekedt hangon síró kisded Jellemzıen légzése alvás közben csendes Vizsgálati leletei Képalkotó vizsgálatok: mellkas RTG: negatív Laboratóriumi leletei: gyulladásos markerei nem emelkedettek
BRONCHOSZKÓPIA
ANAMNÉZIS I. 2. terhesség, 40. hétre szekció caesarea 4100 g Multiplex fejlıdési anomália anus atresia rectourethralis sipoly hypospadasis ASD, VSD, PDA hypertelorizmus corpus callosum hypoplasia Sigmoidostoma képzés jó passage Halk stridor
ANAMNÉZIS II. 1 hónapos korban pyelonephritis b.o. II. fokú VUR 3 hónapos korban Pena szerint anus képzés 5 hónapos korban sigmoidostoma zárás Ileus miatt reoperáció Utóbbi mőtétek után stridorfokozódás-tubusfüggıvé vált Multiplex fejlıdési rendellenességek hátterében Opitz G/BBB szindróma gyanúja merült fel
BRONCHOFIBERSZKÓPIA
LARYNGOSZKÓPIA
GÉGE-, TRACHEA CLEFT
OPUS Prof. Verebély
OPUS Prof. Verebély
Sikeres extubálás Ismét csak halk stridor Otthonába távozott Aspiráció nem volt Megfelelı szomatomentális fejlıdés