GYERMEKGYÓGYÁSZAT Cardiomyopathia és a szív szerzett betegségei



Hasonló dokumentumok
Belgyógyászati Tantermi előadás

Sürgősségi ellátást igénylő kardiológiai problémák gyermekkorban

Belgyógyászati Tantermi előadás

Endocarditis infektológiai szempontok: ajánlások és lehetőségek

Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő.

ECHOCARDIOGRAPHIÁS VIZSGÁLATOK II. Az ischaemiás történések időbeni sorrendje. Az ischaemia lehetséges kimenetele

Csecsemőkori vitiumok jelentőségei a háziorvosi gyakorlatban. Dr. Tölgyesi Andrea gyermekkardiológus SE I. Gyermekklinika

Infektív endokarditisz Dr. Németh Ádám PTE KK Szívgyógyászati Klinika 2016

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Laryngitis subglottica

Szívelégtelenség terhességben. Rudas László 2012 november 10

Heveny szívelégtelenség

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika 2015.Március 9.

Dengue-láz. Dr. Szabó György Pócsmegyer

Endocarditis, myocarditis, pericarditis. Cardiomyopathiák. Zalatnai Attila

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

Eredmény POSZTANALITIKA. értelmezése. Vizsgálatkérés Eredmény. Fekete doboz: a labor. Mintavétel

A LABORBAN ELÉRHETŐ GYORSTESZTEK ÉRTELMEZÉSE

Légzőszervi megbetegedések

A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat.

Pulmonalis embolisatio. Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika

Mélyvénás trombózis és tüdőembólia

GERIÁTRIA. Fertőző betegségek SEMSEI IMRE. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Egészségügyi Kar

Prof Dr. Pajor Attila Szülész-nőgyógyász, egyetemi tanár AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT

Vizsgálataink. EKG (Elektrokardiogramm) A míg az lész, a mi vagy. (Goethe)

Rovarméreg (méh, darázs) - allergia

Szívultrahang vizsgálatok gyermekkorban. Dr. Tölgyesi Andrea I. sz. Gyermekklinika Semmelweis Egyetem, Bp.

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Cardiomyopathiák. Készítette: A Kardiológiai Szakmai Kollégium

Reumás láz, pericarditisek Infektív endocarditis

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel

BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup.

Térd- és vállízületi infekciók klinikuma, diagnosztikai nehézségek Dr. Farkas Péter, Dr. Nagy Judit. Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet

LAJOS ZOLTÁN DUO-BAKT ÁLLATORVOSI OS MIKROBIOLÓGIAI O LABORATÓRIUM. (Kómár emléknap, Budapest MÁOK Pest megye)

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk.

A szív gyulladásos betegségei

A keringési elégtelenség diagnosztikája és gyógyszeres kezelésének szempontjai

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

III. melléklet. Az Alkalmazási előírás és a Betegtájékoztató vonatkozó fejezeteiben szükséges módosítások

A mellkasi betegségek diagnosztikus lehetőségei. Dr. Miheller Pál Semmelweis Egyetem, II.sz. Belgyógyászati Klinika

Laryngitis subglottica

**** Főcsoport: 04 Légzőrendszeri betegségek

P pulmonale 7. Bal pitvari abnormalitások (P mitrale)

Dr. Bencze Ágnes Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika

Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar. Jelentkezési Lap FELNŐTT TRANSTORAKÁLIS ECHOKARDIOGRÁFIA. A képzés időtartama 12 hónap

Az influenza klinikuma,terápiája,megelızése. Dr. Papp Erzsébet Háziorvosi továbbképzés Kaposvár, január 15.

ANTIBIOTIKUM TERÁPIÁK Szekvenciális terápia

A SZÍVELÉGTELENSÉG KORSZERŰ DIAGNOSZTIZÁLÁSÁNAK LEHETŐSÉGEI A SÜRGŐSSÉGI OSZTÁLYON


POSZTOPERATÍV SZÖVŐDMÉNYEK. DR. Márton János SZTE Sebészeti Klinika 2011.

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Gyermekkori nem reumás eredetû arthritisek

Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában. Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr.

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Gyakoribb veleszületett szívbetegségek

CARDIOGEN SHOCK ALACSONY SZÍVPERCTÉRFOGAT

Gyermekkori asztma és légúti túlérzékenység kezelési napló

Pneumóniák kisded- és gyermekkorban

Eszméletvesztés diagnózisa a távolból

A széklet nagy úr. Gayerhosz Katalin. Szent László Kórház - Gyermekinfektológiai Osztály Központi Mikrobiológiai Laboratórium.

Akut koronária szindróma. Dr.Becker Dávid Ph.D

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák

Reumás láz, pericarditisek. Szántó Antónia DE OEC III. Belklinika

A szív és vázizom megbetegedések laboratóriumi diagnózisa. Dr. Miseta Attila Laboratórimi Medicina Inézet, 4624 Pécs, Ifjúság u. 13.


SZÍVSEBÉSZET. 3. A vérzéscsillapítás sebészi lehetőségei. A transzfúzió alapszabályai, alternatívái

Mitrális billentyű szűkület Mitrális billentyű elégtelenség Mitrális billentyű prolapszus Aorta billentyű szűkület Aorta billentyű elégtelenség

SZÍVSEBÉSZET. 3. A vérzéscsillapítás sebészi lehetőségei. A transzfúzió alapszabályai, alternatívái

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori thrombocytopenia

Analgetikumok vesekárosító hatása

A gyógyszerallergia és. Dr. Lukács Andrea

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

di A szív és nagyerek vizsgálata

KÖZPONTI IDEGRENDSZERI INFEKCIÓK


2011; 1 (2): Tisztelt Kolléganők és Kollégák!

Anamnézis - Kórelőzmény

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Forgalmi, teljesítmény és költség adatok ( )

NALP-12-Höz Társult Visszatérő Láz

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen

Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák

Szívultrahanggal felismerhető kardiológiai veszélyállapotok

Műbillentyű diszfunkció

LÉGZŐRENDSZER. Meixner Katalin

NOAC-kezelés pitvarfibrillációban. Thrombolysis, thrombectomia és kombinációja. Az ischaemiás kórképek szekunder prevenciója. A TIA új, szöveti alapú

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

A PITVARI ÉS KAMRAI TERHELTSÉG EKG JELEI. Dr. Szabados Eszter

Agócs Zsófia 1, Liptai Zoltán 1 Nagy Róbert 3 Nikolova Radka 1, Varga Edit 4, Zsigmond Ildikó 3 Kovács Éva 2, Trethon András 1

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek

A szívbetegségek képalkotó diagnosztikája. SZTE ÁOK Radiológiai Klinika, Szeged

HÚGYÚTI FERTÕZÉSEK. I. Alapvetõ megfontolások 1.1. DEFINÍCIÓ ÉS KOMPETENCIASZINTEK. EüM

Bal kamra funkció echocardiographiás megítélése

EKG a házi gyermekorvosi gyakorlatban. Dr Környei László Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet

Szívzörejek észlelése, értékelése, házi gyermekorvos teendői. Ablonczy László, Kálmán Mihály

Átírás:

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Cardiomyopathia és a szív szerzett betegségei Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Az irányelvet összeállította: dr. Szabolcs Judit Definíció A szívizomzat nem gyulladásos, nem ischaemiás, nem congenitalis vitum következményeként kialakuló elváltozása, amely a szívizomzat kötõszöveti rostos átalakulását eredményezi. Felosztás Jellemzõk Etiológia 1. Dilatatív CMP: Idiopátiás a bal és/vagy jobb kamra dilatációja és Familiáris/genetikai háttér csökkent kontraktilitása Virális és/vagy immuneredetû Alkohol/toxikus eredetû 2. Hipertrófiás CMP: Familiáris, autoszomális, domináns öröklésmenet, bal- és/vagy jobbkamra-hipertrófia, inkomplett penetrancia, a -miozin nehéz láncának normál vagy csökkent kamratérfogat abnormitása (locus: 14q1) 3. Restriktív CMP: Idiopátiás gátolt kamratelõdés, csökkent diasztolés Amyloidosissal társulhat volumenû bal és/vagy jobb kamra, Endomyocardialis betegség normál szisztolés funkció és falvastagság 4. Nem besorolható CMP-k Fibroelastosis 5. Specifikus CMP-k: Ischaemiás betegség specifikus szívelváltozáshoz vagy Billentyû-rendellenesség szisztémás betegséghez társul Myocarditis autoimmun - infekciózus - idiopátiás Anyagcserezavar Kötõszöveti betegségek Leukémia Izomdisztrófiák (Duchenne) Neuromuscularis betegségek Toxikus hatások (antraciklin, irradiáció) 2004. DECEMBER 157 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI CARDIOMYOPATHIA 1. Dilatatív CMP A szívkamrák, elsõsorban a bal kamra megnagyobbodása, melyhez szisztolés funkciózavar társul. Kórélettani szempontból a myocardialis sejtek kontraktilitásának csökkent volta jellemzi. Gyakori a szívüregi thrombusok elõfordulása. Prevalencia Pontos adat nem ismert. Az összes CMP-t figyelembe véve 10 000 újszülöttre nézve 1 megbetegedés fordul elõ (Ferencz 1992). Kóreredet A DCMP döntõ többségében ismeretlen eredetû. Feltételezhetõ: immunológiai defektus; familiaritás (az esetek 20%-ában igazolt autoszomális domináns öröklés menet); kérdéses kapcsolat a vírusmyocarditis és a DCMP között. Kórélettani jellemzõi Bal kamrai dilatáció Megnövekedett végszisztolés/végdiasztolés volumen Fokozott kamrafalfeszülés Megnövekedõ myocard. O 2 -igény Csökkenõ szívteljesítmény Vese-vérátáramlás csökken Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer stimulációja Szimpatikus aktivitás fokozódása Javuló szívteljesítmény Tartósan fennálló sympathicotonia Szívteljesítmény-csökkenés Congestiv szívelégtelenség GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 158 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Tünetek Klinikai tünetek rendszerint a keringési elégtelenség tüneteivel: fáradékonyság, etetéskor dyspnoe; fejlõdésben való elmaradás. Diagnózis Fizikális vizsgálat: tachydyspnoe, tachycardia, hepatomegalia, szívzörej (MI). EKG: sinustachycardia, balkamra-terhelés, ritmuszavar lehet. RTG: cardiomegalia, pulmonalis ödéma. Szív UH a legfontosabb: a myocardium csökkent kontraktilitása; csökkent lineáris ejekciós frakció; csökkent ejekciós frakció; bal kamrai végdiasztolés átmérõ növekedése; bal kamrai végszisztolés átmérõ növekedése; szekunder mitralis és/vagy tricuspidalis insufficientia; thrombus (kamra, pitvar, fülcse). Kezelés Pozitív inotrop szerek, Digoxin, Dobutrex, Dopamin, diuretikum, ACE-gátló, K+-pótlás. Súlyos esetben: pozitív nyomású lélegeztetés; iv. inotrop szerek adása; vasodilatatorok (hydralazin, ACE-gátlók). Antikoagulánsok/thrombocytaaggregáció-gátlás indokolt. A thrombus kimutatására transoesophagealis echó szükséges lehet. Immunszuppresszió: szteroid vagy más immunszuppresszív szer (azathioprin, cyclosporin A) az akut fázisban adható szívizom-biopszia alapján. A DCMP- betegek életkilátásai: a Royal Brompton Hospital 10 év alatt 40 gyermeket kezelt. Az 1 éves túlélés 72%-os, az 5 éves 61%-os volt. 2004. DECEMBER 159 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI 2. Hipertrófiás CMP Jobb/bal kamrát érintõ, meg nem magyarázható kamrai hipertrófia, gyakran aszimmetrikus, a kamrai septum felsõ részét involválja általában, illetve a kamra szabad falát is. Megkülönböztetünk obstruktív, illetve nonobstruktív formát aszerint, hogy a kamrákon kiáramlási szûkület detektálható-e vagy sem. Lényege: a kamraizomzat relaxációs zavara, diasztolés funkció romlása, melyhez végdiasztolés nyomásemelkedés társul, ennek következménye a pulmonalis vénás nyomásemelkedés, pulmonalis ödéma. Autoszomális domináns öröklésmenet változó penetranciával (van sporadikus forma is). Genetikai heterogenitás jellemzi, több mint egy gén felelõs a klinikai megjelenésért. Szövettanilag: a myocardialis sejtek összerendezetlensége látható. Klinikum Csecsemõkor: a vizsgálat oka szívzörej, illetve szívelégtelenség; a gyermekek kezdetben gyakran tünetmentesek, késõbb fáradékonyság, terhelésre dyspnoe lép fel, mellkasi fájdalom elõfordulhat. Diagnózis EKG: rendszerint kóros, de az eltérések nem specifikusak. RTG: cardiomegalia, tüdõödéma lehet. Szív UH: aszimmetrikus septalis hipertrófia jellemzõje, hogy a kamrasövény/bal kamra hátsó fal átmérõjének aránya több mint 1,3:1 (obstruktív formában a kamra szabad fala is megvastagodik). SAM-jel: gyakori, pathognosticus. (SAM: a mitralis billentyû elõrefelé mozdulása szisztoléban M-móddal regisztrálva.) Kezelés Kezelés: döntõen tüneti. A terápia célja: javítani a kamra diasztolés telõdését; csökkenteni a myocardium kontraktilitását. Gyógyszerek: β-blokkoló propranolol 0,5 1,0 mg/kg/nap; kalciumantagonisták (1 éves kor alatt nem adható); antiarrhythmiás szerek. GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 160 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Prognózis 14 éves kor alatti gyermekek 9 éves utánkövetése során 25%-uk meghalt. A halál oka fizikai aktivitás kapcsán fellépõ syncope vagy kamrai aritmia. 3. Restriktív CMP A legkevésbé gyakori CMP (1997: Denfield 30 év alatt 12 beteget kezelt). Lényege: endomyocardialis fibrosis; abnormális diasztolés kamrafunkció; a kamratelõdés restrikciója; a diasztolés volumen csökkent volta a jobb/bal vagy mindkét kamrában. Kórtan A kamrák az endocardium extenzív megvastagodása miatt szûk ûrterûek, a pitvarok jelentõsen tágultak. Klinikai tünetek Kardiális dekompenzáció, fáradékonyság, táplálhatatlanság. Rossz prognózisú, gyógyszeres kezelésre általában nem vagy alig reagáló megbetegedés. Leggyakrabban szívelégtelenség tüneteivel prezentálódik. (A diagnózis felállítása után 2 évvel a betegek 44%-a, 4 év múlva 24%-a él.) Kezelés Kalciumantagonistákat ajánlanak diasztolés funkciót javító hatásáért. Szívtranszplantáció. A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI 1. Kawasaki-betegség Elsõ leírás: Kawasaki, 1967: elhúzódó láz, kiütés, lymphadenopathia. Mukokután tünetek nyirokcsomó-megnagyobbodással. A betegség etiológiája és patogenezise ismeretlen. Specifikus diagnosztikus teszt nem áll rendelkezésre, így diagnosztikája és kezelése máig vitatott. Elõfordulás: leggyakoribb Japánban (195/100 000 gyermek), USA (9/100 000). Döntõen csecsemõk és kisgyermekek megbetegedése. A betegek 80%-a 4 éves, 60%-a 2 évnél fiatalabb. Kialakulásában genetikai faktorok feltételezhetõk. 2004. DECEMBER 161 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI A legtöbb megbetegedés nem súlyos. Meghatározó a kardiális involváció. A myocardium csaknem minden estben érintett, a coronariaérintettség 12 15%-os. Kórtan Nekrotizáló arteritis a coronariákban, aneurizmaképzõdés, a nagy coronariaágak trombózisa. Fatális kimenetel az esetek 0,4%-ában, döntõen csecsemõkorban. A halál közvetlen oka: myocardialis infarktus; esetenként aneurizmaruptura. Diagnosztikus vezérfonal Alapvetõ tünetek - 5 napnál tovább tartó lázas állapot - A végtagok perifériáján piros tenyerek és lábak induratív ödéma convalescens fázis: ujjhegyek lemezes hámlása - Polimorf exanthema - Kétoldali conjunctivitis - Vörös ajkak, málnanyelv száj- és garatbelövelltség - Akut, nem purulens lymphadenopathia Egyéb szignifikáns tünetek - Cardiovascularis: szívzörej, galoppritmus EKG: megnyúlt PR QT intervallum, abnormális Q hullámok. ST T változó aritmiák Röntgenen cardiomegalia Echó: PF, coronaria aneurysma, myocardialis infarktus - Gastrointestinalis Hasmenés, hányás, hasi fájdalom Ileus paralyticus, sárgaság, enyhén emelkedett transzaminázértékek - Vérkép Leukocytosis balra tolt We Thrombocytosis CRP Enyhén emelkedett Hb-szint - Vizelet proteinuria, üledékben leukocyták - Bõr harántbarázdák a körmökön - Respiratorikus: orrfolyás, köhögés - Ízületek fájdalmas, ízületduzzanat - Neurológiai liquorban mononukleáris sejtek, konvulzió, eszméletvesztés, facialis paresis, végtagbénulás GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 162 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT A Kawasaki-betegség kezelése Akut fázis:gyulladásgátló kezelés Aszpirin Gamma-globulin Thrombocytaaggregáció-gátlók Szubakut fázis: trombózisprevenció Gamma-globulin-terápia mellett javasolt: 50 100 mg/kg/nap 1 dózisban 2000 mg/kg 12 órás infúzióban, a betegség kezdetén Akut fázis lezajlása után aszpirin 5 mg/kg/nap egy hónapon át/amíg a We és a thrombocytaszám normalizálódik. Ahol van coronariabetegség, az aszpirin mellett 5 mg/kg dipiridamol is. 2. Febris rheumatica A csoportú Streptococcus-fertõzés nonszuppuratív gyulladásos szövõdménye. Hazánkban igen ritkán elõforduló megbetegedés gyermekkorban. Patomechanizmus Nem teljesen ismert. (Streptococcus ellen termelt antitest keresztreakciót hoz létre a szív antigénjeivel, autoimmun mechanizmus, amely a szív minden rétegét érinti. Tünetek Általában 3 héttel a Streptococcus-fertõzés után (izolált chorea 2 6 hónappal az infekció után). Jones-kritériumok Major tünetek: - polyarthritis (60 80%); - carditis (40 50%); - chorea (15%); - erythema marginatum (10%); - szubkután csomók (2 10%). Minor tünetek: - láz; - ízületi fájdalom; - reumás szívbetegség; - laboratórium: magas We, CRP; - EKG: hosszú PQ. 2004. DECEMBER 163 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI A Streptococcus-fertõzést megerõsíti: az emelkedett ASO; Streptococcus A-pozitív torok bakteriológia. Carditis Hónapokig fennállhat. Tünetei: tachycardia; szívzörej (MI, AoI); pericarditis (dörzszörej, pericardialis folyadék, mellkasi fájdalom); cardiomegalia; congestiv szívelégtelenség. Kórisme Egyetlen teszt sincs, ami biztos diagnózishoz vezet: ha az öt fõtünetbõl legalább egy, de inkább kettõ megvan; pozitív a garatleoltás eredménye; emelkedett ASO; akut gyulladás tünetei (We magas, CRP, fvs.-szám emelkedett). Kórlefolyás A carditist kivéve egy hónapon belül gyógyul. Kezelés Csak arthritis esetén kis dózisú aszpirin. Súlyosabb esetben: nagy dózisú szalicilát. Kezdõ dózis: 60 mg/kg/nap 4 részre osztva (emelhetõ 180 mg/kg/nap adagra 5 6 részletben); ha a negyedik nap sincs hatása, szteroidra kell áttérni. Carditis. elsõ szer a szalicilát. Súlyos esetben azonnal szteroid (0,5 2 mg/kg/nap), emelhetõ sz. sz. Teljes dózis adandó, amíg egy héten át normális a We. Szteroidkezelés leállítása után 2 héten át szalicilát. Szívelégtelenség kezelése: ágynyugalom, folyadékmegszorítás, diuretikum, digoxin. Prevenció Primer: Streptococcus pharyngitis esetén 10 napig penicillinkezelés. Szekunder: akinél korábban lezajlott reumás láz 25 éves korig, naponta 200 250 000 egység penicillint kap. GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 164 2004. DECEMBER

3. A szív gyulladásos megbetegedései GYERMEKGYÓGYÁSZAT Pericarditis (szívburokgyulladás) Infektív eredetû; nem fertõzéses behatásra. Elõfordulási gyakoriság: nem ismert. Legsúlyosabb az akut forma (gyermeknél ritka), vesebetegségben relatíve gyakori. Fokozatosan növekedõ pericardialis folyadék (PF) esetén van idõ a kompenzációra pulzusszám-emelkedés perif. vasc. rezisztencia nõ emelkedik az artériás középnyomás E mechanizmusok vitális fontosságúak nem szabad korrigálni (pl. nagy dózisú diuretikum káros). Klinikum Mellkasi fájdalom: gyermeknél nem gyakori. Pericardialis dörzszörej: alátámasztja, de hiánya nem zárja ki a diagnózist. Gyakran tünetmentes: PF növekszik, zörej halkul, eltûnik. Tamponád: Vénás nyomásemelkedés Hepatomegalia + perif. ödéma Hipotenzió szûk pulzusamplitúdó Gyakran paradox pulzus A beteg nyugtalan, dyspnoés, hypoxaemiás, tachycardia és gyakran láz kíséri. Azonnali beavatkozás indokolt pericardiocentesis. Szív UH: a legfontosabb a diagnózis felállításában normális szíven a pericard. üreg alig látható. Gyulladás: a pericardium lemezei közti rés kiszélesedik. Kicsiny/közepes folyadékmennyiség a leggyakoribb lényegében normális falmozgások. Nagy effúzió (malignitast kísérõ, nephrosis szindróma vagy virális eredetû) jobb pitvar, jobb kamra, bal pitvar diasztolés kollapszusa. 2004. DECEMBER 165 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI Röntgen: kis folyadék: gyakran normális szívnagyság. Nagy effúzió: sátor alakú szív. EKG: az elváltozások a subepicardialis érintettségbõl adódnak a gyulladás lefolyása szerint. 1. ST-eleváció minden elvezetésben, kivéve avr és V1. 2. ST visszatér az alapvonalra + T-hullámok ellapulnak. 3. T-hullám-inverzió (hónapokig fennállhat). Esetenként nincs EKG-eltérés. Pericarditis Akut bakteriális: ritkán fordul elõ. Oka: szeptikémia; más helyrõl a szívburokra terjedõ gyulladás (pyelonephritis, osteomyelitis, tonsillitis ). Kórokozók: Haemophilus influenzae; Staphylococcus, Pneumo-, Meningo-, Streptococcus ritkán tbc. Tünetek: láz, fájdalom, tachypnoe, gyorsan progrediál. Azonnali kezelés (antibiotikum + tüneti): elõtte hemokultúra (3 5 mintavétel); a pericardialis folyadék vizsgálata. Akut virális: csaknem mindig myocarditisszel együtt: számos vírus okozhatja (Coxsackie, ECHO-, adeno-, influenzavírus); tamponád ritkán lép fel; általában jó prognózisú betegség. 2. Myocarditis A szívizom gyulladásos betegsége (az esetek jelentõs részében a myocardium mellett a peri- és endocardium is részt vesz a folyamatban). Etiológia, patogenezis Az esetek jelentõs részében a gyulladásos elváltozás pontos mechanizmusa ismeretlen. Súlyossága és kimenetele a myocardiumsérülés kiterjedésétõl és fokától függ. Általában: a szív pumpafunkciójának romlása következtében keringési elégtelenség lép fel; lehet elsõ tünet a szív ingerképzési, ill. ingerületvezetési zavara. GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 166 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Kórszövettan A dilatált szívben a myocardium nekrózisa + kísérõ gyulladásos elváltozások; a betegség elõrehaladtával hegesedés a szívizomban; ritkán: interstitialis fibrosis. Gyermekkorban elõfordul: infekciózus myocarditis; generalizált autoimmun myocarditis. Vírusmyocarditis Kórokozó Coxsackie-, ECHO-, influenza-, mumpsz-, rubeólavírus, HIV (transplacentaris fertõzés is). Klinikum Igen változatos. Általában vírusfertõzés lezajlása után: gyengeség, cardiomegalia, tachycardia. Laboratóriumi röntgen-, EKG-eltérések: nem specifikusak; tachycardia, PQ-megnyúlás, repolarizációs zavar. Szív UH: dilatált szívüregek fõként bal kamra; MI lehet; EF csökkenhet. Kezelés: nem specifikus. Legalább kéthetes ágynyugalom + tüneti kezelés. Javulás: ha az alvópulzus gyermeknél percenként 100, csecsemõknél 120 alá csökken; a szív elõ- és utóterhelésének csökkentése; a keringési elégtelenség kezelése (diuretikum, ACE-gátlók, kamrafunkció-romlás ív keringéstámogatása); antiarrhythmiás kezelés sz. sz.; antikoaguláció: ha van thrombus a szívüregben; szteroid: akut fázisban nem ajánlott. Prognózis: általában jó. Halálozás: döntõen az akut fázisban, súlyos kamrafunkció-romlás, aritmia miatt. 2004. DECEMBER 167 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI Generalizált autoimmun myocarditis 1. Szisztémás lupus erythematodes: a myocardialis kötõszövet fibrinoid elváltozása celluláris reakcióval. Pericarditis gyakori. Kezelés: szteroid. 2. Dermatomyositis: a subendothelialis kötõszövetben ödéma, majd gyulladás. Tünetei: a myocarditisnél leírtaknak megfelelõ. Kezelés: prednizolon. Gyógyulás. 1 2 év múlva általában a terápia elhagyható. Infektív endocarditis Szívbelhártya-gyulladás (IE), döntõen bakteriális eredetû, de számolni kell gombafertõzéssel is. Vírusok önmagukban valószínûleg nem okoznak endocarditist, de az általuk létrehozott endocardialis felszínváltozás kiindulópontja lehet bakteriális fertõzésnek. Az IE az esetek döntõ többségében a szív morfológiai eltéréséhez társul: fejlett országokban: veleszületett szívhibák; fejlõdõ régiókban: döntõen reumás szívbetegség. De IE kialakulhat ép szívnél is: immunszuppresszív állapotokban (pl. malignitasok kezelése során); intravénás droghasználók jobb szívfél infektív endocarditise; tartós centrális kanül használata esetén. Bakteriális endocarditis (BE) A szív endothelialis felszínein kialakuló bakteriális infekció a klinikai kép és a tünetek igen változóak. Terápiás és prognosztikai szempontból fontos a korai felismerés. Kórtana: nagy sebességû áramlás keletkezik: billentyûszûkület vagy -záródási elégtelenség; szisztémás és pulmonalis keringés közötti kommunikáció miatt. GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 168 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Turbulens áramlás Endothelsérülés Thrombocyta + fibrin rakódik le Kis steril thrombus képzõdik Bacteriaemia során baktériumok tapadnak rá Vegetáció keletkezik Véráramlás kis embolusokat sodorhat le Embolisatio bármely szervben Elõfordulás: 1 eset 1000 kórház felvételbõl (USA). Gyermekek infektív endocarditise 75%-ban szívbetegség talaján lép fel. Halálozás: 25%! Bal szívfél endocarditise: 50%-os mortalitás. Oka: legtöbbször szívelégtelenség. Életkor: döntõen a felnõtt populáció megbetegedése, de a congen. vitium miatt operált betegek és az immunkomprimáltak számának növekedése egyre gyakoribb elõfordulást jelent gyermekkorban. A diagnózis felállításához segítenek a Duke-kritériumok: Alapvetõek: pozitív haemobact. (12 óra különbséggel levett 2 mintában); echocard. - vegetáció a billentyûn vagy az érfalban, ill. az operált területen; - billentyû anulusa körüli abscessus; - újonnan fellépõ billentyûelégtelenség. Továbbá: rizikófaktor: - iv. drogabúzus; - congenitalis szívhiba, láz 38 C felett; - mitralis prolapsus, foghúzás; vascularis jelenségek (artériás embolisatio, intracran. vérzés); immunológiai jelenségek (glomerulonephritis). 2004. DECEMBER 169 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

CARDIOMYOPATHIA ÉS A SZÍV SZERZETT BETEGSÉGEI BE rizikófaktorai Magas rizikót jelent: veleszületett szívhiba (VSD, billentyûbetegség); akvirált szívbetegség; mûbillentyû; iv. drogabúzus; anamnézisben BE; sebészi systemopulmonalis sönt; centrális vénás katéter. Magas rizikóval járó beavatkozások: fogászati kezelés (foghúzás, implantáció); tonsillectomia, adenotomia; sebészi beavatkozások; endoszkópia. Mikrobiológia Gram-pozitív: - alfa-hemolizáló Streptococcus (normális szájflórához tartozik); - Staphylococcus aureus (immunhiányos betegnél a BE leggyakoribb oka). Enterococcus: ritka, de veszélyes kórokozó. Haemophilus: újszülötteknél és immunkomprimált gyermekeknél. Gomba okozta endocarditis súlyos, rossz prognózisú (megelõzõ hosszas antibiotikus kezelést követõen, vagy ha idegen anyag, pl. mûbillentyû beültetése történt). Laboratóriumi vizsgálatok Hemokultúra: legfontosabb 1 24 órán belül 3 mintavétel aerob és anaerob tenyésztésre. Vérkép: - anémia 70 90%-ban (normocytás, normokróm); - leukocytosis 20 30%-ban We és CRP: csaknem minden esetben emelkedett (~55 mm/ó). - Nem speciális a CRP de gyógyulás során csökken. Reumafaktor: a betegek 40 50%-ánál pozitív immunkomplexek hosszan tartó BE során. Vizelet: - proteinuria 50 60%; - mikroszkópos haematuria (30 50%). Echokard. vizsgálat: - 70 80%-ban diagnosztikus (transthoracalis); - TEE: 90 100%-ban. GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ 170 2004. DECEMBER

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Kezelés 4 6 hétig tartó kórházi kezelés parenteralis terápia a kórokozó érzékenységének megfelelõen. Sebészeti kezelés indokolt: súlyos szívelégtelenség esetén; billentyûobstrukció; nem Candida eredetû gombafertõzés esetén. IE-prevenció Minden beavatkozás elõtt, mely bacteriaemiát okozhat. Rutin, szájon keresztüli profilaxis: 10 éves kor felett: 5 10 éves kor: 5 éves kor alatt: 3 g amoxicillin 1 órával a beavatkozás elõtt; 1,5 g amoxicillin 1 órával a beavatkozás elõtt; 750 mg amoxicillin 1 órával a beavatkozás elõtt. Ha bizonyított penicillinallergia áll fenn: clindamycin, erythromycin vagy josamycin adandó: 10 éves kor felett: 600 mg egy órával a beavatkozás elõtt p. o.; 5 10 éves kor: 300 mg egy órával a beavatkozás elõtt p. o.; 5 éves kor alatt: 150 mg egy órával a beavatkozás elõtt p. o. Mûtéti beavatkozások, endoszkópia elõtt fél órával intravénás profilaxis indokolt, a potenciálisan fellépõ bacteriaemiának megfelelõen általában kombinált antibiotikus kezelés szükséges. 2004. DECEMBER 171 GYERMEKGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ