Bőrtünetek Szisztémás tünetek BŐR: ACLE SCLE CCLE KÓRKÉP: SLE SCLE CCLE
SLE bőrtünetei Lupus specifikus Nem lupus specifikus ACLE SCLE CCLE Lokalizált Anularis Generalizált Papulosquqmosus
Napfény expozíciót követően kialakuló pillangó alakú erythema az orrháton és az orcákon, mely heg és pigmentatio nélkül gyógyul. A száj, orr, nemi szervek nyálkahártyáján apró sebek, ulcerációk alakulhatnak ki, melyek gyakran fájdalmatlanok.
Ritkább, mint a lokalizált ACLE Generalizált morbilliform maculák és papulák generalizáltan a fénynek kitett helyeken, nyom nélkül gyógyulnak
Neonatális lupus erythematosus (NLE) Gyógyszer indukálta SLE Időskori SLE ANA negatív SLE Az anyai antitestek a placentán átjutnak a gyermek szervezetébe. Jellegzetes bőrtünetei az atrófiás, hyperaemiás, széleken hámló maculopapulák az arcon, mellkason, szemek körül bagolyszem tünetet okozva. Az anyai antitestek titerének csökkenésével a tünetek rendeződnek.
Fényvédelem, provokáló gyógyszer elhagyása Lokális/szisztémás steroid Azathioprine Cyclophosphamide Thalidomide IVIG Szupportív terápia
Olyan fotoszenzitív bőrgyulladás, mely nem jár atrófiával és hegesedéssel Fehérbőrűekben gyakoribb (85%) Nő:férfi=4:1 Általában 15-70 éves kor között kezdődik, az átlagéletkor 43 év Fáradékonyság Izomfájdalmak Arthralgia: az SCLE-s betegek 50%-ban, általában szimmetrikus és a kéz kisízületeit érinti. Arthritis a betegek <2%-ban A betegek kb. 15%-ban SLE-be progrediál a betegség Ritka a vese és kp.-i idegrendszeri érintettség
SCLE bőrtünetei Annuláris - policiklikus Papulosquamosus - psoriasiform
ANA: 60-88% Anti-Ro/SS-A: 40-82% Anti-La/SS-B: 12-71% Anti-dsDNA: 1-33% Anti-U1RNP: 0-53% Anti-Sm: 0-12% Anticardiolipin: 10-16% RF: 36-48%
Provokáló tényező kerülése (gyógyszerek, dohányzás) Fényvédelem Lokális kortikoszteroidok, intrafokális Antimaláriás gyógyszerek, Delagil Szisztémás kortikoszteroidok Egyéb kezelési lehetőségek: Lokálisan: Tretinoin, Tazarotene, Calcipotriol, Tacrolimus, Pimecrolimus Szisztémásan: Thalidomide, MTX, azathioprin, mycophenolate, Dapsone, Arany, Retinoidok, Interferon-alfa
Közölt gyógyszerek: Hydrochlorothiazid, Cacsatorna blokkolók, ACE gátlók, interferon, statinok, terbinafine, TNF gátlók, NSAID, béta-blokkolók 6 hónapon belül elkezdett új gyógyszer Ro/SSA+ 2-8 hónappal a gyógyszer elhagyása után tünetmentesség, Ro titer csökken Srivastava et al:.arch Dermatol. 2003, 139, 45-9.
Chronicus cutan lupus erythematosus bőrtünetei 1. DLE 2. Lupus profundus Lokalizált Generalizált Folliculáris 3. Hypertrófiás DLE 4. Nyálkahártya LE 5. Lupus tumidus 6. Chilblain lupus 7. Papulosus mucinosis
Lokalizált és generalizált forma Érme alakú, indurált erythemás papulák, plakkok Tapadó squama, follicularis hyperkeratosis Perifériás terjedés Centrálisan hypopigmentáció és atrófia Telangiectasiák, alopecia Nő: férfi 2-3:1 Átmenet SLE-be (5% )
Epidermalis atrophia Vacuoláris degeneráció a bazális keratinocytákban Jelentős hyperkeratosis follicularis dugóképződéssel Sűrű perivascularis és függelékek körüli lymphocytás infiltráció Bazálmembrán megvastagodás Dermisben oedema
A betegek 25%-ban mutathatóak ki autoantitestek: Ro/SSA, La/SSB és Sm antigének elleni antitestek figyelhetők meg. DNS és kardiolipin ellenes antitestek valamint keringő immunkomplexek sokkal ritkábban detektálhatók, mint SLEben, jelenlétük szisztémás manifesztációra utalhat.
Életmódbeli változás: Javasolt a dohányzás elhagyása Lokális: Fényvédők, lokális és intralézionális szteroidok, krioterápia, calcineurin inhibitorok Szisztémás kezelés: antimaláriás szerek, szteroid, dapsone, thalidomide, retinoidok, interferon, arany, MTX, azathioprin, ciclosporin, cyclophosphamid, IVIG
A gyulladásos izombetegségek, az idiopathiás inflammatorikus myopathiák közé tartozó poliszisztémás autoimmun betegség, mely a bőr, az izomzat és más belső szerv érintettségével jár. Gyulladásos izombetegségek felosztása 1. Felnőttkori PM 2. Felnőttkori DM 3. Tumorral társuló PM/DM 4. Gyermekkori PM/DM 5. Más autoimmun kórképpel társuló PM/DM 6. Inclusion body myositis 7. Amiopathiás DM DM kritériumai 1. Szimmetrikus prox. végtagizom gyengeség 2. Pozitív izom biopsziás minta 3. Emelkedett szérum izoenzimek 4. EMG-n látható myopathiás jelek 5. Karakterisztikus bőrtünet
Pathognomikus tünetek Gottron jel és papula Heliotrop rash Karakterisztikus tünetek Periungualis teleangiektázia Poikiloderma a fénynek kitett területen Ritkábban előforduló tünetek Hypo,- és hyperpigmentácio Livedo reticularis Periorbitalis oedema Hajas fejbőr érintettség
DM-re jellemző bőrtünetek és fotoszenzitivitás, de izompanasz nincs (a bőrtünetek fennállása után 2 évvel sem). Ritka Gyógyszerek: NSADI, D-penicillamin, hydroxyurea
Magas dózisú szisztémás steroid (0,5-3 mg/tskg) Azathioprine Methotrexate Cyclophosphamide Cyclosporine A IVIG Plazmaferezis TNF alfa gátlók Myositis és malignitás A dermatomyositises betegek 20-25%-nál mutatható ki daganat Ovárium ill. egyéb nőgyógyászati daganatok, tüdő karcinóma, lymphomák, gyermekórban haematológiai kórképek
Köszönöm a figyelmet!