A HASI VERÕÉR MEGBETEGEDÉSEI Magyar Angiológiai és Érsebészeti Társaság Definíció Az aorta hasi szakaszán az aortafalon, annak zsigeri ágain, valamint az a. iliaca rendszeren arterioszklerotikus alapon kialakuló, a lumen szûkületéhez, elzáródásához vagy aneurizmatikus kitágulásához vezetõ folyamat. A klinikai tünetekhez az érelváltozás mögötti terület, szerv vérellátásának csökkenését kísérõ funkciózavar, esetenként szöveti elhalás vezet. A kórlefolyás során különbözõ szövõdmények embolisatio, infarktus, ruptura miatt vérzéses sokk stb. is veszélyeztethetik a beteget. Az okkluzív és a dilatatív elváltozás különválasztott tárgyalása indokolt az eltérõ ellátási szempontok miatt. A) Az aortoiliacalis erek okkluzív arterioszklerotikus megbetegedései GYAKORISÁG Az obliterativ érbetegség a magyar lakosság mintegy 2%-át érinti. A megbetegedés 42,4%-a pedig a terminális aortán és annak ágain manifesztálódik. 2004-ben 7125, 2006-ban 6126 mûtét történt az országban. ETIOLÓGIA Arteriosclerosis obliterans; gyulladásos kórképek. TÜNETEK Az aorta stenosisa elsõsorban az alsó végtagi vérellátás csökkenése révén okoz tüneteket, de magasra terjedõ elváltozás esetén a zsigeri ágak vérellátását is zavarhatja, illetve kombinált elváltozásaik esetén szerepet játszhat a hipertónia kialakulásában éppúgy, mint az esetleges intestinalis károsodások létrejöttében. Az alsó végtagi panaszok megítélésére és nyomon követésére legegyszerûbb a Fontainestádiumbeosztás használata. Fontaine I. stádium: tünetmentes szak A beteg panaszmentes, bár a boka-kar nyomásindex (Doppler-index) már mérsékelten beszûkült. Fontaine II. stádium: claudicatio intermittens Terhelésre, járásra jelentkezõ fájdalom a végtagizomzatban, amely pihentetésre megszûnik. A fájdalom lokalizációja szinte jelzi az elzáródás magasságát, így aortaérintettség esetén magasan, a farizomban lép fel, sacrum tájéki hidegérzéssel jár. Fontaine III. stádium: nyugalmi fájdalom Terhelés nélkül, nyugalomban is jelentkezõ, nem szûnõ fájdalom, amelyet a végtag lógatása esetleg enyhíthet. Perifériás, femoropoplitealis érintettség nélkül magas, csak az aortát, illetve az iliacarendszert érintõ krónikus érelváltozások esetében az általában jó kollateralizáció miatt viszonylag ritka. Az akutan fellépõ elzáródásoknál (embólia, trombózis) azonban megfigyelhetõ. 2
ANGIOLÓGIA Fontaine IV. stádium: gangréna A fájdalom mellett a súlyos troficus zavar következtében sejtelhalás lép fel, amely a lábszáron ulcus, illetve az ujjvégeken gangréna formájában figyelhetõ meg. Hasonlóan az elõbbiekhez, izolált aortoiliacalis elváltozás esetén ritka. Szexuális zavarok, impotencia léphetnek fel az iliaca interna perfúziójának csökkenése által; hasi fájdalom keletkezhet, a visceralis ágak, illetve az iliacarendszer elváltozásai miatt; az aorta sztenotizáló elváltozása szûkítheti a truncus coeliacus, illetve mesenterica superior szájadékát, és igen gyakran okkludálja az a. mesenterica inferior eredését; a három ág közül egynek a lassú elzáródása ép kollaterális rendszer mellett tünetmentes, sõt két ág okklúziója is észrevétlen maradhat; postprandialis panaszok több visceralis ág érintettségére utalnak; míg az angina abdominalis a mesenterialis steal tüneteként, bal oldali iliacaelzáródás esetén jelentkezik; Leriche-szindróma esetén (terminális aortaés mindkét oldali iliacaocclusio); és az iliacarendszer elzáródása esetén a panaszok és a fáradékonyság a far- és combtájékra lokalizálódnak. DIAGNOSZTIKA Anamnézis Családi halmozódás, rizikótényezõk felmérése. Claudicatiós panaszok. Fizikális vizsgálat Inspekció: bõrszín, gangréna, ulcus, elszínezõdés, izomdisztrófia stb. Palpáció: az ér lefutási helyének megfelelõ típusos pontokon a pulzáció megléte vagy hiánya. Auszkultáció: a pontok felett hallható szisztolés zörej proximalis stenosisra utal. Provokációs próbák Ratschow-féle teszt, járatási teszt. Noninvazív diagnosztika Doppler vizsgálat, Doppler-index-számítás: a boka és a felkar nyomásértékeinek hányadosa. Jól korrelál a klinikai stádiummal, megismételhetõ. Normálérték 1 vagy felette, minél kisebb az érték, annál súlyosabb a keringési zavar. Görbeanalízis: az elváltozás lokalizációja behatárolható. Duplex scan: az artériák lefutásának megfelelõen a lumen átmérõje, illetve állapota ábrázolható, mérhetõ. CT-vizsgálat: érelváltozásoknál inkább az ectasiás formák diagnosztikájára használható. Invazív diagnosztika Angiográfia: hagyományos, vagy DSA-, vagy MR-angiográfia végzése mind a beáramlási, mind a kiáramlási pálya ábrázolásával, a mûtéti indikáció és terv felállításának feltétele. A visceralis ág érintettségének gyanúja esetén kétirányú ábrázolás indokolt, szükséges lehet a szelektív érfeltöltés is. Általános vizsgálatok Mûtéti beavatkozás elõtt szükséges: mellkasröntgen; kardiológiai vizsgálat (EKG és a társuló megbetegedések miatt egyre több esetben echokardiográfia); laborvizsgálatok: általános laborvizsgálatok, egyéb laborvizsgálatok (vérlipidek, fibrinogén, diabéteszeseknél HBAIC, haemostasis alapvizsgálatai: vérzésialvadási idõ, PTI, protrombin, thrombocytaszám). 3
Speciális kiegészítõ, nem rutinvizsgálatok Gyanújelek esetén egyes betegeknél a várható posztoperatív szövõdmények felmérésére és a megelõzés érdekében haemorrheologiai (viszkozitásmérés, aggregációmérés), immundiagnosztikai (paraprotein-analízis, immunelfo, reumatoid faktor, antifoszfolipidantikardiolipin antitestek, komplementkomponensek C3, C4) vizsgálatok. A fokozott alvadékonyság elõrejelzésére a thrombocytaszám, a lipoprotein(a), a haemostaticus rendszer vizsgálata (antitrombin, protein S, protein C hiánya, aktivált protein C-rezisztencia), gyulladásos (C-reaktív protein, E- és P- szelektinek, széruamiloid A) és fibrinolitikus (t-pa, fibrindegradációs termékek stb.) thrombocyta- és endothelsérülési (V., VI., VII. faktor, von Willebrand-antigén, trombinantitrombin komplex, homocisztein stb.) markerek vizsgálata. DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKA Reumatológiai megbetegedések, ischialgia, discus hernia, gyöki kompresszió; claudicatio venosa trombózisa után; veleszületett AV-fisztula a tibialis posterior és a dorsalis pedis területén (Malanszindróma) (terhelésre csökken!); izomanyagcsere-zavar (McArdleszindróma); coarctatio aortae. MÛTÉTI INDIKÁCIÓ A Fontaine-stádiumbeosztás, illetve a Dopplerindex segítségével állítható fel. Fontaine I. és II. stádiumban életmódbeli változtatások, gyógyszeres terápia, illetve angiológiai belgyógyászati kezelés és ellenõrzés. A Fontaine II. stádium két további alcsoportra osztható fel: II/a: a dysbasiás távolság 200 m felett; és II/b: a dysbasiás távolság 200 m alatt van. A Fontaine II/b stádiumban már felállítható a mûtéti indikáció relatív indikáció; míg a kritikus végtag ischaemiáját jelentõ Fontaine III. és IV. stádiumban a mûtét elhagyása a folyamat progressziója, a gangréna inficiálódása, szeptikussá válása által a beteg életét is veszélyeztetheti, ezért abszolút mûtéti indikációt képez. A perifériás Doppler-nyomásértéket alapul véve az 50 Hgmm alatti index 0,5 vagy annál kisebb értéket mutat. (Megjegyzendõ azonban, hogy a diabéteszes betegek komprimálhatatlan ereinél nem értékelhetõ.) A végtag egyéb pl. ortopédiai, reumatológiai mûtétei elõtt elvégzendõ az artériás rekonstrukció. Vénaeltávolítással járó mûtét (ACBG, varicectomia) elõtt az artériás keringés rendezendõ. Amputációs alternatívaként, ha kifejezett ellenjavallat nincs, mindig megkísérlendõ a rekonstruktív érmûtét elvégzése, ha egyébként feltételei adottak. KONTRAINDIKÁCIÓ Abszolút kontraindikáció: általános kontraindikáció hasonlóan bármely más mûtéti beavatkozáshoz, pl. akut myocardialis infarktus stb.; a mûtét elvégzése után sem várható a súlyosan károsodott (nekrotizált) területek funkcionális és/vagy morfológiai regenerációja. Relatív kontraindikáció: cardiopulmonalisan súlyosan érintett betegek esetében törekedni kell a nagy testüregek megnyitása nélkül rekonstrukcióra. RIZIKÓFELMÉRÉS Az aortoiliacalis szakaszon végzett mûtétek mortalitása 2 4% körüli; késõi nyitva maradása 80% körül 3 éven belül. 4
ANGIOLÓGIA KONZERVATÍV KEZELÉS Mind a mûtéti beavatkozást még nem igénylõ stádiumokban, mind a posztoperatív idõszakban javasolt az alkalmazása. A rizikótényezõk csökkentése: diabétesz beállítása; hyperlipidaemia rendezése; kardiális status rendezése: kompenzálás, pumpafunkció javítása; vérnyomás-beállítás: hirtelen csökkentés kerülése, az érstatus stabilizálása után 160/90 Hgmm alatti szinten tartása; nikotintilalom; fizikai aktivitás fokozása. Cirkulációt javító gyógyszerek adása: vazoaktív szerek; thrombocytaaggregáció-gátlás; antikoagulálás; reológiai kezelés: hemodilúció. Kiegészítõ kezelés: fájdalomcsillapítás, így a végtag lógatása által okozott és a mikrocirkulációt rontó ödéma mérséklése; nedves gangréna, kiterjedt ulcus esetén a sebváladék tenyésztése alapján választott antibiotikum adása (lokálisan és súlyosabb esetben szisztémásan is); az immunglobalizáció és esetleg a thrombocytaaggregáció-gátlás elégtelensége miatt profilaktikusan heparin adása is javasolt lehet. MÛTÉTI ELÕKÉSZÍTÉS A rizikófaktorokkal kombináltan megjelenõ, több éren manifesztálódó és gyakran több szerv funkciózavarát is okozó megbetegedés miatt a szervezet kompenzációs mechanizmusai is kimerültek. Az aortoiliacalis területet érintõ mûtétek mint a testüregmegnyitással járó nagy mûtétek fokozottabb mûtéti elõkészítést igényelnek. A sürgõsségi esetek kivételével a lehetõ legjobb állapotba kell hozni a beteget a mûtét elõtt. A kardiális kompenzáció, a beteg vérnyomásának beállítása a mûtéti megterhelés elviselésének feltétele lehet. A beteg laborparamétereinek rendezése: vérkép, szérumkáliumszint stb. Az intratrachealis narkózisban zajló beavatkozásoknál a pulmonalis status preoperatív rendezése (krónikus bronchitis, nikotinabúzus) a posztoperatív expektorálási nehézségek miatt is döntõ jelentõségû. Az igen gyakran diabéteszes betegeket a perioperatív idõszakra a megfelelõen kontrollálható és irányítható anyagcsere érdekében naponta többszöri inzulinadásra kell átállítani, a megfelelõ cukor- és káliumbevitel ellenõrzése mellett. A hasüreg megnyitása miatti preoperatíve megfelelõ bélelõkészítés (hashajtás, illetve beöntés) szükséges. A gyakori inguinalis mikotikus folyamatok lokális kezelése is indokolt. Az esetek többségében idegen anyagot (protézist) is beültetnek, így még a nem gangrénás esetekben is indokolt antibiotikum terápiás dózisú, preventív adása a közvetlen perioperatív idõszakban, a szeptikus szövõdmények megelõzésére. Az antibiotikum-profilaxishoz tartósan magas szöveti koncentráció elérése szükséges, amely a mûtét elõtt fél órával adott, tartósan magas koncentrációjú, várható kórokozók ellen ható szer adásával lehetséges. A hatást 24 órán át célszerû fenntartani. Ún. steril mûtétek esetén I. vagy II. generációs cephalosporin adása javasolt, amelyet gangrénás betegek esetén anaerobok ellen is hatásos készítményre javasolt cserélni, vagy azzal kiegészíteni. 5
ÉRZÉSTELENÍTÉS Az aortoiliacalis szakasz elváltozásainál a mûtét általános, intratrachealis narkózisban végezhetõ. Egyes esetekben, amikor femoralis feltárásból vagy kis extraperitonealis metszésbõl megoldható a beavatkozás, gerincvelõi érzéstelenítés is alkalmazható, de amennyiben szükségessé válik a mûtét, illetve a feltárás kiterjesztése, át kell térni az általános, intratrachealis narkózisra. A mûtét a szívmûködés, a vérnyomás és az oxigenizáció állandó monitorozása mellett, szisztémás heparinhatás alatt zajlik, általában antibiotikumos védelemben. A keringés helyreállítása után a heparinhatást kivételes esetektõl eltekintve fel kell függeszteni. A sebet Redon-drén felett amely 24 óra múlva eltávolítható rétegesen kell zárni. TERÁPIA A konzervatív kezelés eredménytelensége és megfelelõ indikáció esetén az érszakasz megnyitása, illetve a keringés helyreállítása indokolt. Ennek lehetséges módszerei: Radiológiai: PTA amely rövid szakaszú 5 cm-nél rövidebb okklúzió, illetve stenosisok esetén végezhetõ el, amennyiben az elváltozás nem az erek oszlását, illetve orificiumát érinti; az esetek 90%-ában sikeresen végezhetõ el, hosszabb elváltozások esetén csak 37 70% közötti az eredményesség; PTA stentbeültetéssel a tartósabb eredmények és a restenosis gyakoriságának csökkentése érdekében; a várható nyitva maradás 80%-os, és morbiditási/mortalitási mutatói alacsonyak. Viszonylag alacsony morbiditási/mortalitási rátával járó beavatkozások fõbb szövõdményei: vérzés a szúrcsatornából; embolisatio; lokális okklúzió; faldissectio. A korán felismert szövõdmények mûtétileg korrigálhatók. Sebészi: érmûtét végzése Az érmûtét szisztémás heparinizációban történik. Mint az érmûtéteknél általában, törekedni kell az idegen anyag beültetésének elkerülésére. Lehetõleg extraperitonealis feltárásból az aorta-, illetve az iliacarendszer desobliteratiója a választandó megoldás viszonylag rövid szakaszú szûkületek, elzáródások esetén, ha az ér átmérõje és a hátramaradó fal minõsége megengedi, direkt varrattal, ha nem, foltplasztikával zárva az arteriotomiát. Az 5 éves nyitva maradási arány (patency rate) 87% körüli. Bifurkáció és kétoldali iliaca communisérintettség esetén a transperitonealis behatolás választandó. Hosszú szakaszú aorta-, illetve kétoldali kiterjedt iliacaelváltozás, nem dezobliterálható érfal esetén a bypass megoldás jön szóba, az aortán magasan, infrarenalisan indított bifurkációs grafttal. Amennyiben megoldható, az inguinalis feltárás elkerülésére a distalis anasztomózisokat célszerû az a. iliacákra varrni. Általában azonban a femoralisokra kell vezetni a graftot. Az ilyen típusú mûtétek mortalitása 2,5% alatti, késõi nyitva maradásuk 80%. Itt külön kiemelendõ az a. mesenterica inferior (AMI) állapota. Elzárt AMI esetén felértékelõdik az azonos oldali a. iliaca interna szerepe. Obesitas, halmozott rizikótényezõk esetén a kisebb mûtéti megterhelés érdekében választható az extraperitonealis feltárásból végzett egyoldali rekonstrukció, áthidalás és arról extraanatomicusan vezetett ilio- (grafto-) femoralis crossover bypass is. 5 éves nyitva maradási rátája 80% körüli. 6
ANGIOLÓGIA Az iliaca externa iliaca communis érintettsége nélküli elváltozása esetén törekedni kell a femoralis feltárásból Vollmar szerint félig zártan, stripperrel végzett iliofemoralis desobliteratióra, amely sikertelenség esetén extraperitonealis feltárásból befejezhetõ. Amennyiben bármely okból az ér eredeti lefutásának megfelelõen nem vezethetõ a graft, extraanatomicus megoldást kell választani. Így pl. ha a femoralis régióban nem vezethetõ a graft, az obturator bypass készítése jöhet szóba. Amennyiben az egész hasüreg elkerülendõ, illetve az aortáról nem indítható az áthidalás (pl. korábbi gravis septicus folyamat), az axillo- (bi-) femoralis áthidalás már elvégezhetõ. 60%-os nyitva maradási arány várható, bár gyakrabban szükségessé válhat thrombectomiája. POSZTOPERATÍV KEZELÉS Általában 48 órás szoros megfigyelés, intenzív kezelés követi a mûtéteket, testüregmegnyitással is járó nagy mûtéteknél monitorozást és intenzív ellátást lehetõvé tevõ elhelyezéssel. Az esetleges korai szövõdmények ARDS, vérzés stb. észlelése csak így lehetséges. A kiterjesztett, nagy vérvesztéssel, keringésmegingással járó, megterhelõ mûtéteknél pl. aneurizmareszekció a betegek respirációs terápiája is elengedhetetlen. A mûtét alatti esetleges vérvesztés pótlásán kívül a 24 órán át karencián lévõ betegeknél a megfelelõ folyadék és elektrolit infúziós bevitele mellett gondoskodni kell korábban beállított gyógyszereik injekciós formában történõ beadásáról vagy megfelelõ készítménnyel való helyettesítésérõl. Az immobilizáció miatt legalább preventív dózisú heparin adása szükséges, a preventív antibiotikum-terápia is 24 órán át folytatandó. Ugyancsak gondoskodni kell a betegek passzázsának megindításáról is a késõbbiekben. A stabil állapotú betegek óvatos, mielõbbi mobilizációja javasolható. A késõi posztoperatív terápia nagyrészt megegyezik a konzervatív kezelés irányelveivel. SZÖVÕDMÉNYEK ÉS KEZELÉSI ELVEIK A lehetséges szövõdmények korai és késõi szövõdményekre oszthatók fel. Korai szövõdmények ARDS felismerése, respirációs terápia bevezetése stb. Vérzés: amennyiben konzervatív, gyógyszeres kezeléssel heparinlekötés, alvadási paraméterek rendezése (thrombocytaszám, ACT stb.) nem szüntethetõ meg, vagy várhatóan sebészi oka van, feltárás és ellátása indokolt. Reokklúzió: korai reokklúzió esetén technikai (distalis intimaflap, helytelen graftvezetés stb.) vagy indikációs hiba (a profunda mint elégtelen kiáramlási pálya) lehetõsége, vagy általános okok pl. keringésmegingás, fokozott alvadékonyság feltételezhetõk. Elõbbi esetben a reoperáció és a hiba korrekciója önmagában eredményes lehet, míg utóbbi esetben a thrombectomiát megfelelõ kezeléssel is ki kell egészíteni. Bélischaemia: az aortoiliacalis mûtétek egyik legsúlyosabb szövõdménye. Az enyhe általában tenzióesést követõen fellépõ, hipoperfúziós eredetû mucosakárosodástól a teljes falvastagságot érintõ, kiterjedt bélelhalásig terjedhet. Oka lehet az esetleges supramesenterialis kirekesztéskor lesodródó plakk, thrombus, a hosszú kirekesztési idõ, de infrarenalis esetekben az a. mesenterica inferior állapotának téves megítélése is. Az a. mesenterica inferior általában meszes plakk által elzárt. Amennyiben lumene nyitott és belõle pulzáló retrográd vérzés észlelhetõ, a szájadékhoz közeli ligatúrája várhatóan nem károsítja az intestinalis vérellátást. Nyitott lumen mellett graftba történõ reimplantációja indokolt, ha 7
visszavérzése nem pulzáló jellegû, illetve ha a bal a. iliaca interna technikai okokból nem tartható nyitva, vagy kirekesztõdik a keringésbõl. Csak a mucosát érintõ elváltozásoknál a mikrocirkuláció javítása, a tenzió rendezése állítja helyre az állapotot. Ilyenkor a beöntések alkalmazása és az erélyes bélmozgatás kerülendõ. Súlyosabb esetekben mielõbbi diagnosztika (ion- és enzimdiagnosztika, szoros állapotobszerválás) és exploratív laparotomia, szükség esetén a károsodott bélterület reszekciója indokolt. A bélmûtétet követõ napon second look exploráció végzendõ a hátrahagyott bélszakasz életképességének megállapítására. Steril hasfali disruptio: idõs, hypoproteinaemiás, legyengült állapotú, krónikus bronchitises betegeknél ritkán elõforduló szövõdmény, amely az azonnali hasfali resuturát követõen általában szövõdménymentesen gyógyul. Revascularisatiós szindróma: hosszú ideig fennálló, mély ischaemiás állapotot követõ revascularisatio során alakul ki súlyosabb formája, amely durva laboreltéréseket okozva akár veseelégtelenséghez is vezethet. Az acidózis, a hyperkalaemia, a myoglobinuria, tubularis nekrózis képében jelentkezõ kórkép létrejöttekor a laborparaméterek haladéktalan rendezése (forszírozott diuresis, hemodialízis) életmentõ lehet. Veseelégtelenség, anuria: általában tartós tenziómegingást követõen a vesék hipoperfundáltsága, a stenoticus veseartériák esetleges okklúziója miatt lép fel. A suprarenalis kirekesztést igénylõ mûtéteknél a renalisok lumenébe sodródó törmelék vagy a helytelenül felhelyezett kirekesztõ is okozhatja. Enyhébb esetekben forszírozott diuresissel, máskor azonban csak mûtéttel (renalis thrombectomia) rendezhetõ. A beavatkozások eredménytelensége esetén a beteg átmeneti vagy tartós dialíziskezelésre szorulhat. Korai infekció: általában felületi gyulladásként kezdõdik, bár szerencsére szintén ritkán, de akár kontakt módon, a véráram útján a graft is fertõzõdhet, már a korai szakban is. A felszíni folyamatok lokális kezelés hatására gyógyulnak, míg a graftot érintõ infekciók esetében általában a graft eltávolítása és a terület drenálása szükséges, széles spektrumú, a kórokozó érzékenységének megfelelõ, célzott antibiotikum-terápia mellett. (A tenyésztési eredmények megérkeztéig béta-laktám stabil penicillinek, II III. generációs cephalosporinok, illetve clindamycin adása javasolt, meticillinrezisztens Staphylococcus aureus esetén vancomycin adandó.) A keringés mûtéti helyreállítása ebben az állapotban csak végtagmentési indikációval jön szóba, extraanatomicus bypass vezetéssel, illetve lehetõleg saját véna felhasználásával. Általános szövõdmények: éppen úgy kialakulhatnak, mint bármely más mûtét után. Kezelésük a kórképnek (pl. pneumónia, myocardialis infarktus stb.) megfelelõ. Késõi szövõdmények Késõi reokklúzió: általában az alapbetegség progressziója következtében a graft és az ér találkozásánál kialakuló és az elzáródásig fokozódó szûkület okozza. Létrejöhet a graftot ért mikrotraumák következtében leszakadó, megrogyó neointima által is. Ritkán a hirtelen tenziócsökkenés, hemokoncentráció, illetve alvadékonyságfokozódás pl. gyógyszerkihagyás is okozhatja a hosszú graftok trombózisát. Megoldásuk általában mûtéti, thrombectomia és kiáramlási foltplasztika, vagy a rekonstrukció kiterjesztése általában distal felé. Pseudoaneurysma: a varratvonalban kialakuló pulzáló terime, amely a varratvonal insufficientiája, leszakadása következtében kialakuló álaneurizma. Terápiája szintén sebészi, az érintett 8
ANGIOLÓGIA graftszakasz reszekciója, s rendszerint a régi graft proximalis vége és a kiáramlási pályát képzõ érszakasz közé interpositum beültetése. Késõi infekció, szeptikus vérzés: a beültetett graft a mûtét után akár évekkel is locus minoris resistentiae-ként viselkedve fertõzõdhet. Veszélye az elzáródáson kívül az életet is veszélyeztetõ szeptikus vérzés. Kezelési elvei a korai graftinfekcióhoz hasonlóak, grafteltávolítás, antibiotikum adása és extraanatomicus áthidalás. Aortoduodenalis fisztula: a késõi szövõdmények különleges formája. Az aortoiliacalis verõérrendszer és a béltraktus közötti kóros összeköttetés, amely retroperitonealisan alakul ki. Típusos formája az aorta infrarenalis szakasza és a duodénum között jön létre. Ezen a szakaszon a patkóbél nem rendelkezik hashártyaborítással. Primer és szekunder formája van. A primer rendszerint aneurizma decubitáló hatására alakul ki. A szekunder forma leggyakrabban a beültetett aortagraft körül jön létre. Eldöntetlen kérdés, hogy utóbbi esetben elsõdleges-e az aorta pseudoaneurysmája, amely decubitál, és másodlagosan alakul ki fertõzés, vagy fordítva, az infekció az elsõdleges. Igen súlyos szövõdmény, amely évekkel a helyreállító érmûtét után is kialakulhat. Gyakorisága az implantációk 1-4%-ában adható meg. A kialakult fisztula mûtétje 30-70%-os letalitással jár. Diagnózisa hasi ultrahang, duodenoszkópia, CT, MR segítségével igazolható. Vezetõ tünete a vérzés. Ennek hiányában a diagnózis nehéz, a felsorolt diagnosztikus módszerek sem adnak mindig biztos útbaigazítást. Mûtéti megoldása a fertõzöttségi szinttõl függõen vagy aortaelvarrás és axillobifemoralis áthidalás, vagy új graft beépítése (homograft, mélyvénával pótlás, ezüst impregnált mûér). Mindkét eljárásnál a lényeg, hogy az eredeti, fertõzöttnek tekinthetõ graftot el kell távolítani. Antibiotikum adása egymagában nem oldja meg a súlyos kórkép gyógyítását. Aortobifemoralis bypass mûtétet viselõnél még bizonytalan panaszok esetén is gondolni kell a kórkép jelenlétére. UTÓKEZELÉS, GONDOZÁS A konzervatív kezelés folytatása, idõszakonkénti (félévente, de legalább évente egyszer) angiológiai-érsebészeti kontrollvizsgálat. Panaszmentes esetben is félévente évente ellenõrizendõ a pulzusstatus. Akut graft- (szár-) elzáródás esetén azonnali thrombectomia indokolt általában angiográfia nélkül, lassú progressziót követõ okklúzió esetén, Fontaine III. vagy IV. stádiumban angiográfia és elektív mûtét. Diagnosztizált progresszív stenosis esetén esetleg PTA és stentbeültetés megkísérelhetõ a teljes okklúzió elõtt. B) Aneurizmák DEFINÍCIÓ Az ér körülírt tágulata, amelyben az érfal minden rétege részt vesz. Ha a tágulat falát nem érfal alkotja, álaneurizmáról beszélünk. Amennyiben az érfal elemei között annak repedése miatt vér van, úgy dissectio az elnevezés. Plakkrupturáról beszélünk ha bereped egy meszes terület és kis helyi dissectio, majd álaneurizma alakul ki. További leírásunkban a legfontosabb, minden tünetet magán viselõ hasi aneurizma ismérveit tárgyaljuk. GYAKORISÁG Szekciós anyagban elõfordulása 1,14 6,2%. 2004- ben az országban 602 aneurizmamûtét történt az összes régióban. 2006-ban 771 beavatkozást végeztek az ország összes régiójában. ETIOLÓGIA Degeneratív Arterioszklerózis az aneurizmák több mint 90%-a: medianecrosis; fibrodysplasia; terhességi; gyulladásos; bakteriális; szifiliszes; noninfekciózus; 9
congenitalis; Ehlers Danlos-szindróma, Marfan-szindróma, mechanikus; poststenoticus; poszttraumás. TÜNETEK Tünetmentes, de tapintható; bizonytalan hasi, illetve hátba sugárzó fájdalmak; gerincfájdalom; emésztési zavarok; uréterkompresszió; vénakompresszió; microembolisatio. Rupturált aneurizma: Retroperitonealis vagy intraabdominalis ruptura; aortocavalis fisztula; aortoenteralis fisztula; komplett trombotikus okklúzió igen ritka, akut ischaemiás tüneteket okoz; Hasi fájdalom, feszülés, ödéma. DIAGNOSZTIKA Anamnézis: rizikótényezõk felmérése (hipertónia); pulzációérzés a hasban, esetleg a gyomor, illetve duodénum feszülésébõl származó gastrointestinalis panaszok; gerinctáji fájdalom (csigolyausuratio). Fizikális vizsgálat Inspekció: hanyatt fekvõ helyzetben sovány egyéneken látható is a pulzáló terime. Palpáció: az ér lefutási helyének megfelelõ típusos pontokon a pulzáló terime. Provokációs próbák Amennyiben az aneurizma felett az epigastriumba be lehet tapintani, várhatóan infrarenalis lokalizációjú (De Bakey-féle jel). Duplex scan Az aneurizma méretének, lokalizációjának, sõt rupturájának megállapítására is alkalmas, de a carotis duplex scan is elvégzendõ az igen gyakran társuló carotisérintettség miatt. CT-vizsgálat Elektív, de rupturált aneurizma mûtéte esetén is elvégzendõ. Az aneurizma kiterjedése, hossz- és keresztmetszete, a visceralis ágakhoz való viszonya, a fali thrombusköpeny megléte vagy hiánya, az esetleges ruptura helye is megítélhetõ. Angiográfia Amennyiben felmerül a renalis artériák érintettsége (hipertónia, emelkedett vesefunkciós értékek stb.) vagy az iliacarendszer súlyos stenosisa vagy okklúziója, angiográfiát is kell végezni a mûtéti beavatkozás kiterjesztésének eldöntéséhez. Az érfestés szövõdményeinek minimalizálása érdekében lehetõleg DSAtechnikával. MR-angiográfiával is ábrázolhatók a kérdéses érszakaszok. DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKA Rupturált aneurizma: nephroureterolithiasis; lumbágó, ischialgia; diverticulitis; peptikus fekély; akut pancreatitis, akut cholecystitis; bélelzáródás, ileus; mesenterialis érelzáródás; hernia; myocardialis infarktus. MÛTÉTI INDIKÁCIÓ Akut mûtét indokolt: ruptura esetén; tünetes esetekben, fenyegetõ ruptura állapotában; gyorsan növekvõ, szintén rupturával fenyegetõ esetekben. 10
ANGIOLÓGIA Elektív mûtét indokolt: az aneurizma mérete miatt: a normál aortaátmérõ több mint kétszeresét meghaladó méretû aneurizma esetén (nõknél 4, férfiaknál 6 cm); a kis aneurizmák mûtétei elsõsorban a fiatalabb korcsoportban indokoltak a túlélést is figyelembe véve; az aneurizma típusa miatt: a saccularis aneurizmák rupturája gyakoribb, mint a fusiformis típusúaké; a fal minõsége miatt, gyulladásos aneurizmák okozta embolisatio miatt; fájdalom miatt; visceralis obstrukció miatt; nehezen beállítható hipertóniás betegnél fokozottabb rupturaveszély; hydronephrosist okozó, az urétert involváló gyulladásos aneurizma; gastrointestinalis vérzés esetén. Kis aneurizmák esetén is indokolt a mûtét, ha a beteg jó általános állapotú, de meglévõ rizikófaktorai miatt várhatóan az idõ múlásával mûtéti rizikója jelentõsen nõni fog. Tekintettel az elektív és a ruptura állapotában végzett aneurizmamûtétek halálozási aránya közötti jelentõs különbségre, az aortaaneurysmák mielõbbi megoldása ajánlott, hacsak nincs jelentõs kontraindikációja. KONTRAINDIKÁCIÓ Abszolút kontraindikáció: rupturált aneurizma esetén gyakorlatilag csak a tág, fénymerev pupillák; inkurábilis, elõrehaladott malignus betegség; elektív aneurizmamûtét esetén: - 6 hónapon belüli myocardialis infarktus; - súlyos congestiv szívbetegség; - malignus megbetegedés, várhatóan rövid (2 év) élettartammal; - súlyos pulmonalis érintettség, nyugalmi dyspnoe; - cerebrovascularis deficit, instabil cerebrovascularis status; - súlyos krónikus veseelégtelenség; - 4 cm-nél kisebb átmérõjû elváltozás. RIZIKÓFELMÉRÉS A felmérések szerint a 6 cm-es aortaaneurysmaruptura gyakorisága 20 25%. Az aszimptomatikus hasi aortaaneurysma elektív mûtéti letalitása átlagosan 2 5% között van, a legjobb eredmények 0,8 2,6% közöttiek. A mûtétet követõ ischaemiás bélszövõdmények 2%-ban lépnek fel, ezen betegek halálozása azonban már megközelítheti a 70%-ot, és a cardiorespiratoricus halálozást követõ második leggyakoribb halálok az aneurizma miatt operáltak között. A tünetes aortaaneurysma mûtét nélküli, 30 napon belüli mortalitása 30%, egy éven belüli pedig 80%. Ugyanezen tünetes hasi aortaaneurysma elektív mûtéti letalitása átlagosan 20%, a rupturált hasi aortaaneurysmás betegek halálozása mûtét nélkül 100%, a mûtéti letalitás a diagnosztika és a mûtéti technika fejlõdése ellenére még mindig 30 70% közötti, és jelentõsen befolyásolja, hogy a beteg sokkos állapotban vagy viszonylag stabil keringési paraméterekkel került-e mûtétre. A mûtét kimenetelét nagymértékben befolyásolják (kedvezõtlenül) a következõk: szívbetegség az anamnézisben; hipertónia az anamnézisben; idõs (biológiai!) kor; szérumkreatinin-emelkedettség; emphysema, krónikus obstruktív tüdõbetegség; más területet is érintõ súlyos ASO, cerebrális ischaemia; kifejezett obesitas; korábbi elõrement mûtétek, fõleg gyulladásos kórképek miatti összenövések. Leginkább: preoperatív hipotenzió vagy sokk; preoperatív anuria; intraabdominalis ruptura; megkésett diagnózis; kezdeti téves diagnózis (pl. appendicitis). Az elektív esetek operatív mortalitását 3 6% közé kell csökkenteni a mûtétet végzõ helyen. 11
KONZERVATÍV KEZELÉS Igazán konzervatív kezelésrõl nem lehet beszélni. Ide sorolható az aneurizmanövekedés ütemének lehetõség szerinti lassítása, az esetleges szövõdmények megelõzése. Ennek érdekében a tenziókiugrások kivédésére a vérnyomást be kell állítani, a hasûri nyomásfokozódás elkerülése érdekében a meghûlés, a bronchitis exacerbatiójának kivédése, a székrekedés megszüntetése indokolt. MÛTÉTI ELÕKÉSZÍTÉS Megegyezik az aortoiliacalis érszakasz okklúziós betegségeinél megfogalmazottakkal. A sürgõsségi esetek kivételével a lehetõ legjobb állapotba kell hozni a beteget a mûtét elõtt. ÉRZÉSTELENÍTÉS Az aortoiliacalis szakasz elváltozásainál a mûtét általános, intratrachealis narkózisban végezhetõ. A vérveszteség visszapótlására, és hogy minél kevesebb idegen vért kelljen felhasználni, cell-saver alkalmazása szükséges. A mûtét a szívmûködés, a vérnyomás és az oxigenizáció állandó monitorozása mellett, szisztémás heparinhatás alatt zajlik, antibiotikumos védelemben. A keringés helyreállítása után a heparinhatást kivételes esetektõl eltekintve fel kell függeszteni. A sebet Redon-drén felett amely 24 óra múlva eltávolítható rétegesen kell zárni. TERÁPIA A terápia elsõdleges célja a ruptura és az embolisatio kivédése, ezért az aneurizmatikus érszakaszt ki kell iktatni a keringésbõl. Sebészi (mûtéti) terápia Elsõdlegesen az aortoaorticus interpositum inlay technikával a választandó megoldás, amennyiben az iliacarendszer sem nem aneurizmatikus, sem nem súlyosan stenoticus. Kirekesztés után az aneurizmazsák hosszanti megnyitása és a lumbális ágak aláöltése után a proximalis anasztomózis a harántul átvágott infrarenalis aorta és a (zero porosity) graft között, a distalis közvetlenül a bifurkáció felett end to end készítendõ. Az iliaca communis érintettsége esetén, ha az externák épek, törekedni kell a hasüregen belüli megoldásra, a bifurkációs graft szárainak az externákra való end to end vagy end to side varrásával (aortobiiliacalis). Stenoticus iliofemoralis rendszer a graft inguinalis felvarrását, legtöbbször a profundákra való vezetését igényli. Endovascularis terápia Technikai és mûszerigénye miatt a beavatkozás költségei többszörösen meghaladják a sebészi módszerét, de a beteget érõ cardiorespiratoricus megterhelés lényegesen kisebb, a posztoperatív hospitalizáció rövidebb, a betegek utókezelése olcsóbb. A mûtéti esetektõl eltérõ a betegek kivizsgálása is. Az aneurizma pontos méreteinek, lokalizációjának meghatározására spirál CT-vizsgálat szükséges. Indikációja Feltétele: megfelelõ alakú és méretû aneurizma. Módszere A betegek elõkészítése után narkózisban, mindkét oldali femoralis régióból kell felvezetni katéterek segítségével a beültetendõ graftot az aorta és szükség esetén az iliacalis artériák lumenébe is, ahol kitágulva a megfelelõ támaszkodási pontokon rögzül. Utánkövetése A betegeket félévente, majd évente duplex scan, illetve CT-vizsgálattal kontrollálják. POSZTOPERATÍV KEZELÉS Általában 48 72 órás szoros megfigyelés, intenzív kezelés követi a mûtéteket, monitorozást és intenzív ellátást lehetõvé tevõ elhelyezéssel. Az esetleges korai szövõdmények ARDS, vérzés stb. észlelése csak így lehetséges. A kiterjesztett, nagy vérvesztéssel, keringésmegingással járó, megterhelõ mûtéteknél a betegek respirációs terápiája is elengedhetetlen. 12
ANGIOLÓGIA 1. TÁBLÁZAT DIAGNOSZTIKAI ÉS ELJÁRÁSI AJÁNLÁS NEM RUPTURÁLT HASI ANEURIZMA ESETÉN Tapintható, lüktetõ terime a köldök körül Hasi ultrahangvizsgálat (véletlen melléklelet) Pozitív Negatív Rizikófaktorok felmérése (EKG, légzésfunkció, labor) Gasztroenterológiai kivizsgálás, elõtte hasi CT Érsebészeti konzílium Mûtét (4 cm felett) Mûtét kizárt, kockázatos, még nem szükséges (4 cm alatt) Hasi CT Panaszok A. renalis tisztázott Visceralis erek megítélése nem tisztázott Mûtét (endografting) Aortográfia A mûtét alatti esetleges vérvesztés pótlásán kívül a 24 48 órán át karencián lévõ betegeknél a megfelelõ folyadék és elektrolit infúziós bevitele mellett gondoskodni kell a korábban beállított gyógyszereik injekciós formában történõ beadásáról vagy megfelelõ készítménnyel való helyettesítésérõl. Az immobilizáció miatt legalább preventív dózisú heparin adása szükséges, a preventív antibiotikum-terápia is legalább 3 napig folytatandó. Ugyancsak gondoskodni kell a betegek passzázsának megindításáról is a késõbbiekben. A stabil állapotú betegek óvatos, mielõbbi mobilizációja javasolható. A késõi posztoperatív terápia nagyrészt megegyezik a konzervatív kezelés irányelveivel. SZÖVÕDMÉNYEK ÉS KEZELÉSI ELVEIK A lehetséges szövõdmények feloszthatók intraoperatív és posztoperatív korai és késõi szövõdményekre. 13
2. TÁBLÁZAT A STENT-GRAFT BEÜLTETÉS DÖNTÉSI ETALONJA Aortaaneurysma Méret, panasz alapján operálandó (klasszikus javallati kör, hagyományos kivizsgálás) EVAR feltétele adott EVAR feltétele nem adott (gyulladás, nincs szabad, thrombusmentes szakasz fontos artéria elõtt, 60 -nál nagyobb angulatio, 8 mm-nél kisebb felvezetõ ér) Reszekció kockázata nagy Reszekció kockázata kicsi, vagy a stentgraft financiális megfontolás tárgya CT-angio vagy MR-angio (méretmeghatározás, stent-graft méret- és eljárástervezés) Reszekciós mûtét Stent-graft implantáció Szövõdmény, konverzió szükségessége Intraoperatív szövõdmények Sérülések Microembolisatio: amennyiben mûtétileg elérhetõ helyen van, embolectomia indokolt. Valódi microembolisatio esetén mikrocirkulációt javító kezelés (gyógyszeres, infúziós, illetve a késõbbiekben sympathectomia végzése) javasolt. Cava: suturával általában megoldható. Bélsérülés: amennyiben csak serosa sérül, annak suturája, áthatoló sérülés esetén harántsutura. A fertõzésveszély miatt kiterjedt roncsolódás esetén amennyiben az a feltárási szakban történt lehetõleg kerülendõ a mûanyag beültetése, a mûtét késõbbre halasztandó. Késõbbi periódusban észlelt sérülés esetén braunolos hasüregi öblítés, kombinált, széles spektrumú antibiotikum adása indokolt. Urétersérülés: a vesemedencébe felvezetett uréterkatéter felett sutura, majd a sérült uréterszakaszt cseplesszel kell fedni. A posztoperatív idõszakban ultrahangos vagy CT-kontrollvizsgálat, szükség esetén perkután drenázs behelyezése. Paraplegia: igen ritkán, de infrarenalis mûtétek során is elõfordulhat a gerincvelõ hipoperfúziós vagy okklúziós károsodása. 14
ANGIOLÓGIA Korai szövõdmények DIC. ARDS felismerése, respirációs terápia bevezetése stb. Vérzés: amennyiben konzervatív, gyógyszeres kezeléssel heparinlekötés, alvadási paraméterek rendezése (thrombocytaszám, ACT stb.) nem szüntethetõ meg, vagy várhatóan sebészi oka van, feltárás és ellátása indokolt. Reokklúzió: korai reokklúzió esetén technikai (distalis intimaflap, helytelen graftvezetés stb.) vagy indikációs hiba (a profunda mint elégtelen kiáramlási pálya) lehetõsége, vagy általános okok pl. keringési megingás, fokozott alvadékonyság feltételezhetõk. Elõbbi esetben a reoperáció és a hiba korrekciója önmagában eredményes lehet, míg utóbbi esetben a thrombectomiát megfelelõ kezeléssel is ki kell egészíteni. Steril hasfali disruptio: idõs, hypoproteinaemiás, legyengült állapotú, krónikus bronchitises betegeknél ritkán elõforduló szövõdmény, amely az azonnali hasfali resuturát követõen általában szövõdménymentesen gyógyul. Gastrointestinalis szövõdmények: stressulcus, paralitikus ileus: a mûtét során a mesenteriumgyök rongálódása, a belek lehûlése okozza. Ischaemiás colitis az aneurizmamûtétek egyik legsúlyosabb szövõdménye. Az enyhe általában tenzióesést követõen fellépõ hipoperfúziós eredetû mucosakárosodástól a teljes falvastagságot érintõ, kiterjedt bélelhalásig terjedhet. Véres, nyákos székürítési diarrhoea, puffadtság a bevezetõ tünetek. Oka lehet az aneurizma supramesenterialis kirekesztésekor lesodródó thrombus, a hosszú kirekesztési idõ, de infrarenalis esetekben a mesenterica inferior állapotának téves megítélése is. Az a. mesenterica inferior általában a fali thrombus által elzárt. Amennyiben lumene nyitott és belõle pulzáló retrográd vérzés észlelhetõ, a szájadékhoz közeli ligatúrája várhatóan nem károsítja az intestinalis vérellátást. Nyitott lumen mellett graftba történõ reimplantációja indokolt, ha visszavérzése nem pulzáló jellegû, illetve ha a bal a. iliaca interna technikai okokból nem tartható nyitva, vagy kirekesztõdik a keringésbõl. Csak a mucosát érintõ elváltozásoknál a mikrocirkuláció javítása, a tenzió rendezése állítja helyre az állapotot. Ilyenkor a beöntések alkalmazása és az erélyes bélmozgatás kerülendõ. Súlyosabb esetekben mielõbbi diagnosztika (ion- és enzimdiagnosztika, szoros állapotobszerválás), peritonealis izgalmi jelek esetén pedig azonnali exploratív laparotomia, szükség esetén a károsodott bélterület reszekciója indokolt. A bélmûtétet követõ napon second look exploráció végzendõ a hátrahagyott bélszakasz életképességének megállapítására. Amennyiben a graft is fertõzõdött, eltávolítása és extraanatomicus áthidalás jön szóba. Veseelégtelenség, anuria általában tartós tenziómegingást követõen a vesék hipoperfundáltsága, a stenoticus veseartériák esetleges okklúziója miatt lép fel. A suprarenalis kirekesztést igénylõ mûtéteknél a renalisok lumenébe sodródó törmelék vagy a helytelenül felhelyezett kirekesztõ is okozhatja. Enyhébb esetekben forszírozott diuresissel, máskor azonban csak mûtéttel (renalis thrombectomia) rendezhetõ. A beavatkozások eredménytelensége esetén a beteg átmeneti vagy tartós dialíziskezelésre szorulhat. Okozhatja akut tubularis nekrózis is. Korai infekció: általában felületi gyulladásként kezdõdik, bár szerencsére szintén ritkán, de akár kontakt módon, a véráram útján a graft is fertõzõdhet már a korai szakban is. A felszíni folyamatok lokális kezelés hatására gyógyulnak, míg a graftot érintõ infekciók esetében általában a graft eltávolítása és a terület drenálása szükséges, széles spektrumú, a kórokozó érzékenységének megfelelõ, célzott antibiotikum-terápia mellett. (A tenyésztési eredmények megérkeztéig béta-laktám stabil penicillinek, II III. generációs cephalosporinok, illetve clindamycin adása javasolt, meticillinrezisztens Staphylococcus 15
aureus esetén vancomycin adandó.) A keringés mûtéti helyreállítása ebben az állapotban csak végtagmentési indikációval jön szóba, extraanatomicus bypass vezetéssel, illetve lehetõleg saját véna felhasználásával. Általános szövõdmények: éppen úgy kialakulhatnak, mint bármely más mûtét után. Kezelésük a kórképnek (pl. pneumónia, myocardialis infarktus stb.) megfelelõ. Késõi szövõdmények Késõi reokklúzió: általában az alapbetegség progressziója következtében a graft és az ér találkozásánál kialakuló és az elzáródásig fokozódó szûkület okozza. Létrejöhet a graftot ért mikrotraumák következtében leszakadó, megrogyó neointima által is. Ritkán a hirtelen tenziócsökkenés, hemokoncentráció, illetve alvadékonyságfokozódás pl. gyógyszerkihagyás is okozhatja a hosszú graftok trombózisát. Megoldásuk általában mûtéti, thrombectomia és kiáramlási foltplasztika vagy a rekonstrukció kiterjesztése általában distal felé. Pseuodoaneurysma: a varratvonalban kialakuló pulzáló terime, amely a varratvonal insufficientiája, leszakadása következtében kialakuló álaneurizma. Terápiája szintén sebészi, az érintett graftszakasz reszekciója, s rendszerint a régi graft proximalis vége és a kiáramlási pályát képezõ érszakasz közé interpositum beültetése. Uréterkompresszió, hydronephrosis: helytelenül vezetett graft, gyulladás vagy hegesedés az uréter kompresszióját és ezáltal a vesemedence pangását okozza. Súlyos esetben mûtéti feltárást és korrekciót igényelhet, esetleg perkután drenázs válhat szükségessé. Késõi infekció, szeptikus vérzés: a beültetett graft a mûtét után akár évekkel is locus minoris resistentiae-ként viselkedve fertõzõdhet. Veszélye az elzáródáson kívül az életet is veszélyeztetõ szeptikus vérzés. Kezelési elvei a korai graftinfekcióhoz hasonlóak, grafteltávolítás, antibiotikum adása és extraanatomicus áthidalás. UTÓKEZELÉS, GONDOZÁS A konzervatív kezelés folytatása, idõszakonkénti angiológiai-érsebészeti kontrollvizsgálat. Panaszmentes esetben is félévente évente ellenõrizendõ a pulzusstatus. Akut graft- (szár-) elzáródás esetén azonnali thrombectomia indokolt általában angiográfia nélkül, lassú progressziót követõ okklúzió esetén, Fontaine II/b vagy IV. stádiumban angiográfia és elektív mûtét szükséges. Diagnosztizált progresszív stenosis esetén esetleg PTA és stentbeültetés megkísérelhetõ a teljes okklúzió elõtt. C) Dissectio DEFINÍCIÓ Az ér lumenén belül az intima berepedését követõen a véráram az érfal rétegeit szétválasztja, így a valódi lumen mellett egy állumen képzõdik. A nyomásviszonyoknak megfelelõen ez trombotizálhat vagy refenesztrálhat (distalisabb szakaszon visszaszakad az intima) és így a kettõs lumen tartósan fennmaradhat. A folyamat leszakíthatja az aortából eredõ ágak orificiumát, komprimálhatja lumenüket, ezzel az ellátandó területek ischaemiáját okozván. A dissectiók az intimaberepedés lokalizációja, illetve kiterjedése alapján osztályozhatók. De Bakey szerinti felosztás I.: Az aortabillentyû síkjától kezdõdõ, az aszcendensre és deszcendensre is lokalizálódó. II.: Csak az aszcendenst érintõ, esetenként a supraaorticus ágak eredését is involváló. III/a: A bal subclavia eredésétõl distalisan, a deszcendensre terjedõ. III/b: A deszcendensre terjedõ, de a zsigeri ágakat is érintõ intimaleválás. 16
ANGIOLÓGIA Stanford szerinti beosztás A típusú: A billentyûsíktól induló, aszcendenst érintõ. B típusú: A bal subclavia alatt induló, a deszcendensre terjedõ berepedés. GYAKORISÁG 10 15/millió lakos/év. Az aortadissectiók emelkedõ száma és a preoperatív intenzív terápia fejlõdése következtében egyre több beteg kerül mûtétre ezzel a diagnózissal. ETIOLÓGIA Plakkruptura; Marfan-szindróma; cisztikus medianecrosis; hipertónia; trauma. TÜNETEK Mellkasi fájdalom; bal karon alacsonyabb tenzióérték; oliguria, anuria; mellkasröntgen, mediastinum kiszélesedése; hasi fájdalom, puffadás; femoralis pulzus eltûnése, esetleg akut végtagischaemia; esetleg billentyûinsufficientia; coronariaérintettség, ruptura esetén tamponád. DIAGNOSZTIKA Anamnézis: mellkasi fájdalom, hipertónia, trauma stb.; fizikális vizsgálat: aortainsufficientia, két kar közötti tenziókülönbség, hiányzó pulzusok (pl. femoralis pulzus); mellkasröntgen: kiszélesedett mediastinum; CT: intimalebeny; a szív (transoesophagealis) echóvizsgálata: aortabillentyû állapota, berepedés helye; MR-angio, DSA: zsigeri ágak és végtagartériák telõdése. DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKA: myocardialis infarktus; intercostalis neuralgia; herpes zoster; tüdõembólia; PTX; mediastinalis és tüdõtumor. MÛTÉTI INDIKÁCIÓ Aszcendens dissectiónál egyértelmû, ha nincs egyéb ellenjavallat. Deszcendens dissectiónál: instabil állapot; renovisceralis vagy végtagi keringési zavarra utaló klinikai, illetve angiográfiás jelek. MÛTÉTI KONTRAINDIKÁCIÓ Definitív neurológiai károsodás; bélelhalás; kardiogén sokk, kiterjedt myocardialis infarktus. RIZIKÓFELMÉRÉS A konzervatív terápia mortalitása: aszcendens 1 héten belül 80%; deszcendens dissectio 5 éven belül 60%. A mûtéti terápia mortalitása: aszcendens dissectio kb. 15%; deszcendens dissectio kb. 20%. KONZERVATÍV KEZELÉS Antihipertenzív kezelés, majd krónikus szakban, választott idõben mûtét, stabil deszcendens dissectiók esetén. Veszélye: szívtamponád kialakulása; a folyamat progressziója retrográd billentyûinsufficientia, coronariaberepedés; ruptura; ráterjedés a supraaorticus ágakra; anterograd progresszió; renovisceralis ischaemia, következményes vese- és bélnekrózis, végtagischaemia. 17
MÛTÉTI ELÕKÉSZÍTÉS Akut beavatkozások esetén nincs rá idõ. Elektív, krónikus szakban tulajdonképpen az aneurizmatikus tágulat miatt végzett mûtétek esetében megegyezik az aneurizmamûtéteknél leírtakkal. ÉRZÉSTELENÍTÉS Hasonló az aneurizmamûtétekéhez (intratrachealis narkózis), de a gerincvelõ védelme érdekében annak drenázsa javasolt. Ugyancsak indokolt a gerincvelõ-ödéma elleni terápia (szteroid stb.) is. thoracoabdominalis Crawford-típusú mûtét bal oldali behatolásból, a proximalis szakasz refenesztrációja után a zsigeri ágak egyenkénti revíziója, intima leszegése, illetve a distalis aortaszakasz hasonló elvû rekonstrukciója. Endovascularis megoldása elsõsorban csak a deszcendens területét érintõ dissectióknál jön szóba. A mellkas megnyitása, az esetleges tüdõsérülés és a sebgyógyulási zavarok ezáltal elkerülhetõek. Kivizsgálása és kivitelezése hasonló az aneurizmáknál leírtakéhoz. TERÁPIA Mûtéti megoldások Aszcendens dissectio: aszcendens interpositum; Bentall-mûtét aortabillentyû és aszcendens interpositum beültetése, coronariaáthidalás; berepedés ragasztása. Ívcsere: a supraaorticus ágakra is ráterjedõ elváltozás esetén a graftba reimplantált vagy interpositummal beültetett supraaorticus ágak. SZÖVÕDMÉNYEK ÉS KEZELÉSI ELVEIK A kirekesztési idõ hosszúsága, az elégtelen intimaleszegés, illetve helytelen revascularisatio visceralis, illetve renalis ischaemiás károsodást okozhat. A gerincvelõi hipoperfúzió vagy az ellátó ág sérülése paraplegiához vezet. UTÓKEZELÉS, GONDOZÁS Félévente, majd évente ultrahang-, illetve CTkontroll javasolt. Deszcendens dissectio: egyszerû refenesztráció: az állumenbõl eredõ zsigeri ágak keringése nem egyértelmûen biztosított; deszcendens interpositum: proximal felõl refenesztráció, distal felé kérdéses a kettõs lumen megszüntetése, mert így az állumenbõl táplálkozó esetleges zsigeri vagy gerincvelõágak okkludálhatnak; Az irányelvrõl további információk kérhetõk: Semmelweis Egyetem Érsebészeti Klinika munkacsoportja Tel.: 06-1-458-6700; e-mail: drna@erseb.sote.hu 18